兒童冠狀動(dòng)脈疾病.ppt

1、冠狀動(dòng)脈疾病在兒童中，冠狀動(dòng)脈疾病是指由先天性或獲得性病因引起的冠狀動(dòng)脈異常病變。雖然這種疾病在兒童時(shí)期很少見(jiàn)，但如果沒(méi)有適當(dāng)?shù)脑\斷和治療，它常常會(huì)發(fā)展成缺血、性心肌疾病、心肌梗塞甚至猝死。因此，我們應(yīng)該警惕此類疾病的存在，早期診斷，合理治療，從而改善其預(yù)后。定義，獲得性冠狀動(dòng)脈疾病，先天性冠狀動(dòng)脈變異，冠狀動(dòng)脈疾病，分類，先天性冠狀動(dòng)脈變異，異常起源，冠狀動(dòng)脈異常起源1。一種罕見(jiàn)的先天性冠狀動(dòng)脈畸形，其在新生兒中的發(fā)病率約為130萬(wàn)，占先天性心臟病的0.240.46。2.大多數(shù)病人在嬰兒期就有癥狀。90名未經(jīng)治療的嬰兒在一歲前死亡，其中只有少數(shù)活到了成年。3.主要類型：左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺

2、動(dòng)脈，最常見(jiàn)；異常右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈；左冠狀動(dòng)脈異常旋支起源于肺動(dòng)脈；雙側(cè)冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。起源于肺動(dòng)脈的異常額外冠狀動(dòng)脈。起源于肺動(dòng)脈的左冠狀動(dòng)脈異常最為常見(jiàn)，其臨床表現(xiàn)也較為常見(jiàn)。嬰兒在出生后2-4個(gè)月的喂養(yǎng)或排便過(guò)程中會(huì)出現(xiàn)心肌梗塞或心力衰竭的癥狀，如呼吸困難、易怒、哭鬧、面色蒼白、出汗，甚至失去知覺(jué)，這很容易被誤認(rèn)為是嬰兒胃腸絞痛。輔助檢查，心電圖顯示：avL、V5、V6出現(xiàn)異常Q波。輔助檢查，超聲心動(dòng)圖特征，1。左冠狀動(dòng)脈通常不與主動(dòng)脈相連，右冠狀動(dòng)脈從自主動(dòng)脈開(kāi)始，可以正常或輕微加寬；2.肺動(dòng)脈內(nèi)注入的異常血管開(kāi)放或異常持續(xù)分流信號(hào)主要在肺動(dòng)脈瓣附近的肺動(dòng)脈左側(cè)或后側(cè)，

3、主要在舒張期，流速一般不超過(guò)2.5毫秒；3.左冠狀動(dòng)脈血流反向灌注；4.室間隔內(nèi)沒(méi)有或有少量冠狀動(dòng)脈側(cè)支血流。由于存活至1歲的患者具有足夠的側(cè)支循環(huán)，該征象可作為1歲以上患者冠狀動(dòng)脈起源異常的超聲診斷、輔助檢查、超聲心動(dòng)圖非特征性表現(xiàn)、1。左心室乳頭肌(主要是前外側(cè)乳頭肌)缺血性纖維化，回聲增強(qiáng)，增厚率降低，可能伴有二尖瓣脫垂和反流；2.左心室增大，心功能低下；3.室壁運(yùn)動(dòng)異常，尤其是左心室前壁和側(cè)壁，部分患者可能并發(fā)心尖部室壁瘤；4.心內(nèi)膜彈性纖維增生可繼發(fā)，表現(xiàn)為心內(nèi)膜增厚和回聲增強(qiáng)。超聲心動(dòng)圖檢查冠狀動(dòng)脈起源異常，CT和冠狀動(dòng)脈造影可直接顯示左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈；右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，血液通

4、過(guò)側(cè)支循環(huán)流入左冠狀動(dòng)脈。冠狀動(dòng)脈起源異常的患者應(yīng)在確診后盡快手術(shù)。冠狀動(dòng)脈心肌橋：部分冠狀動(dòng)脈在心肌中形成，這部分冠狀動(dòng)脈的受壓程度根據(jù)狹窄程度可分為三級(jí)：50%、50%和75%不治療；甲類可以用受體阻滯劑和鈣拮抗劑治療。如果效果不好，手術(shù)治療是可行的；級(jí)需要手術(shù)治療，分布和形狀異常，數(shù)量異常，-單支冠狀動(dòng)脈中最罕見(jiàn)的冠狀動(dòng)脈變異之一；占先天性心臟病的0.03%；這有潛在的危險(xiǎn)。冠狀動(dòng)脈瘺是指左、右冠狀動(dòng)脈或其分支與心腔或大血管之間的異常聯(lián)系。2.克勞斯在1865年首次描述了它，它占先天性心臟病的0.4%，而先天性心臟病是冠狀動(dòng)脈最常見(jiàn)的先天性畸形，幾乎占一半。3.這種疾病主要是先天性或獲得

5、性的，如外傷、感染或醫(yī)源性。先天性冠狀動(dòng)脈畸形，結(jié)構(gòu)異常，先天性冠狀動(dòng)脈瘺，臨床表現(xiàn)，一般來(lái)說(shuō)，它在兒童時(shí)期沒(méi)有癥狀，心力衰竭如心悸、疲勞、心絞痛、活動(dòng)后氣短和陣發(fā)性呼吸困難可能在成年時(shí)期出現(xiàn)。體征，癥狀，輔助檢查，心電圖：無(wú)特征性改變。三分之二的兒童有心電圖改變，包括心肌缺血、心肌梗塞、心肌肥大和心律失常。胸片：三分之二的患兒能看到心臟肥大，16.5%的患者有肺血增多、輔助檢查和超聲心動(dòng)圖特征性表現(xiàn)。1.病變冠狀動(dòng)脈起始部增厚，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑擴(kuò)張，行程曲折；2.彩色多普勒超聲能在適當(dāng)?shù)妮S向位置檢測(cè)瘺管處彩色血流的變化；3.連續(xù)多普勒可以估計(jì)引流口的最大流速，計(jì)算冠狀動(dòng)脈瘺的壓力級(jí)差，分析其血流

6、動(dòng)力學(xué)變化；4.分流異常引起的繼發(fā)性改變：冠狀動(dòng)脈瘺通向肺動(dòng)脈，并發(fā)生持續(xù)的左向右分流，導(dǎo)致左心室容積負(fù)荷過(guò)大，可導(dǎo)致左心擴(kuò)大和肺動(dòng)脈高壓癥狀(包括右心擴(kuò)大、室間隔壓力變平，甚至室間隔和左心室后壁向同一方向運(yùn)動(dòng))。右冠狀動(dòng)脈-右心室瘺，輔助檢查，冠狀動(dòng)脈的CT表現(xiàn)，所涉及的冠狀動(dòng)脈和/或其側(cè)支的血管瘤樣擴(kuò)張或局部狹窄，蜿蜒形成血管網(wǎng)，最終合并到異常的心腔或血管中；2.冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺：可能出現(xiàn)“射血征”，即異常分支血流通過(guò)瘺進(jìn)入低密度肺動(dòng)脈。1.圖1 A-C顯示冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺，圖A和B顯示左和右冠狀動(dòng)脈圓錐支發(fā)出側(cè)支，在肺動(dòng)脈周圍形成異常血管；c顯示彎曲血管團(tuán)的末端形成一個(gè)局部的腫瘤樣結(jié)

7、構(gòu)，并在主肺動(dòng)脈中形成一個(gè)典型的“噴射征”。2.圖2 A-C顯示了右冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺。a顯示右冠狀動(dòng)脈的圓錐形分支分別向后和向前發(fā)出兩個(gè)分支，向后者蜿蜒，末端向前擴(kuò)展形成腫瘤樣結(jié)構(gòu)；前者血管分支增加，蜿蜒形成畸形血管，注入主肺動(dòng)脈；b超和計(jì)算機(jī)斷層掃描顯示，彎曲血管團(tuán)的末端形成一個(gè)腫瘤樣結(jié)構(gòu)，并與主肺動(dòng)脈融合，血流束狹窄，形成典型的“噴射征”。冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺，輔助檢查，冠狀動(dòng)脈造影，1。冠狀動(dòng)脈瘺由于瘺口厚度不同、瘺口大小不同、血管走行復(fù)雜多樣等原因，有時(shí)難以通過(guò)超聲診斷。2.冠狀動(dòng)脈造影能準(zhǔn)確顯示冠狀動(dòng)脈瘺的起始位置、形態(tài)、血液分流位置和分流程度，從而對(duì)該病做出準(zhǔn)確診斷。因此，冠狀動(dòng)脈

8、造影是診斷冠狀動(dòng)脈瘺的黃金指標(biāo)。其主要表現(xiàn)為異常的冠狀動(dòng)脈及其分支增粗、彎曲，嚴(yán)重時(shí)可像腫瘤一樣擴(kuò)張。通過(guò)異常通道，血流可分為右心房、右心室、左心房、心臟大靜脈和冠狀靜脈。冠狀動(dòng)脈造影術(shù)中，箭頭表示冠狀動(dòng)脈造影劑從冠狀動(dòng)脈瘺流向肺動(dòng)脈進(jìn)行治療，并且它不太可能由于冠狀動(dòng)脈瘺而封閉自身，并且它具有引起充血性心力衰竭、心肌缺血、梗塞、感染性心內(nèi)膜炎等的潛在危險(xiǎn)。因此，一旦確診，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行介入或外科治療。先天性冠狀動(dòng)脈瘤很少發(fā)生在右冠狀動(dòng)脈，可引起嚴(yán)重并發(fā)癥。它應(yīng)該盡快運(yùn)行。結(jié)構(gòu)異常、獲得性冠狀動(dòng)脈疾病、家族性高膽固醇血癥、川崎病、大動(dòng)脈炎、兒童超重和肥胖、吸煙、遺傳和其他高危因素以及成人冠狀動(dòng)脈粥樣

9、硬化性心臟病、川崎病1。也稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征；2.非特異性系統(tǒng)性血管炎，主要累及中小動(dòng)脈，尤其是冠狀動(dòng)脈，可引起冠狀動(dòng)脈腫瘤和冠狀動(dòng)脈狹窄、血栓形成、閉塞，進(jìn)而導(dǎo)致川崎病，臨床表現(xiàn)，1。主要表現(xiàn)為發(fā)熱、結(jié)膜充血、皮膚粘膜彌漫性潮紅、頸部淋巴結(jié)腫大、指(趾)端硬腫和持續(xù)5天以上的膜性脫屑；2.心血管系統(tǒng)損害突出且嚴(yán)重，主要涉及中型血管。3.冠狀動(dòng)脈受累是突出的：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、腫瘤形成、狹窄、血栓形成和心肌梗死。4.有一定的死亡率，甚至導(dǎo)致病人的突然死亡。臨床表現(xiàn)，球結(jié)膜充血，嘴唇皸裂，草莓舌，頸部淋巴結(jié)腫大，臨床表現(xiàn)，四肢膜狀脫屑，四肢僵硬腫脹，皮膚多形性紅斑，卡介苗接種部位紅斑，輔助檢查

10、，川崎病典型超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，1。冠狀動(dòng)脈炎癥：二維可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈壁的灰度增強(qiáng)和擴(kuò)張，發(fā)生率約為50 2。冠狀動(dòng)脈瘤：它可以是單個(gè)或多個(gè)。遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤通常與近端動(dòng)脈瘤共存。孤立的遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤很少見(jiàn)。動(dòng)脈瘤可以是囊性的、梭形的或管狀的。在嚴(yán)重的情況下，可能會(huì)發(fā)生血栓形成、管腔阻塞和心肌梗塞，少數(shù)腫瘤會(huì)破裂。3.缺血性改變：部分或整體心肌收縮功能減弱，心臟射血分?jǐn)?shù)降低。4.其他：它可以顯示室壁瘤，室間隔穿孔，乳頭肌破裂和乳頭肌功能不全。超聲心動(dòng)圖檢查顯示冠狀動(dòng)脈增寬，冠狀動(dòng)脈造影顯示冠狀動(dòng)脈增寬，治療、對(duì)于輕度冠狀動(dòng)脈病變，其他抗血小板藥物如雙嘧達(dá)莫和氯吡格雷可與低劑量阿司匹林聯(lián)合使用。對(duì)于巨大冠狀動(dòng)脈腫

11、瘤(8毫米)，建議阿司匹林聯(lián)合華法林。低分子量肝素皮下給藥安全，無(wú)需定期監(jiān)測(cè)。一些學(xué)者主張?jiān)趮雰褐委熤锌梢允褂玫头肿恿扛嗡卮嫒A法林。大動(dòng)脈炎，也稱為高級(jí)血管炎、無(wú)脈癥和特發(fā)性主動(dòng)脈炎癥，是一種自身免疫性疾病；2.它主要侵犯主動(dòng)脈及其分支，是一種慢性和進(jìn)行性炎癥閉塞性疾病。可引起相應(yīng)組織器官的缺血癥狀和無(wú)脈癥；3.20%涉及冠狀動(dòng)脈。全身：發(fā)熱、食欲不振、多汗、體重減輕、肌痛、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑等?？梢允羌毙园l(fā)作或隱藏發(fā)作部位：病變近端的高血壓和遠(yuǎn)端的缺血。根據(jù)涉及的血管不同，有頭痛、頭暈、暈厥、視力喪失、四肢間歇性活動(dòng)疲勞、肱動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。頸、鎖骨、下腹、腎區(qū)血管雜音臨床分型，

12、兩下肢收縮壓差10毫米汞柱，根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)、頭上肢受累、胸腹主動(dòng)脈型、下肢廣泛受累、肺動(dòng)脈型、肺動(dòng)脈為主受累、簡(jiǎn)單少見(jiàn)、輔助檢查、非特異性實(shí)驗(yàn)室檢查、血沉：反映動(dòng)脈血栓活性的重要指標(biāo)，在疾病活動(dòng)期間， 血沉增加CRP:其臨床意義與血沉相同，血沉是反映疾病活動(dòng)性的指標(biāo)之一。 部分鏈球菌感染患者可能出現(xiàn)陽(yáng)性結(jié)核菌素；有些病人有肺結(jié)核感染或活動(dòng)性肺結(jié)核，結(jié)核菌素陽(yáng)性。其他：一些患者在疾病活動(dòng)期間白細(xì)胞或血小板增加，這也是炎癥活動(dòng)的反應(yīng)。可能出現(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥很少見(jiàn)。彩色多普勒超聲可檢測(cè)主動(dòng)脈及其主要分支(頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等)的狹窄或

13、閉塞。)，但很難檢測(cè)其遠(yuǎn)端分支。輔助檢查、血管造影金標(biāo)準(zhǔn)、動(dòng)脈造影顯示髂總動(dòng)脈狹窄、腎動(dòng)脈狹窄、1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)、2006年歐洲風(fēng)濕病聯(lián)合會(huì)和歐洲小兒風(fēng)濕病學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)、發(fā)病年齡小于40歲的肢體運(yùn)動(dòng)障礙：活動(dòng)時(shí)一條或多條肢體的疲勞和肌肉不適逐漸加重。尤其是上肢肱動(dòng)脈搏動(dòng)明顯減弱：兩側(cè)上肢收縮壓差為一側(cè)/兩側(cè)10毫微克；一側(cè)/兩側(cè)雜音動(dòng)脈造影異常該診斷標(biāo)準(zhǔn)的靈敏度和特異性分別為905和978。診斷標(biāo)準(zhǔn)：主動(dòng)脈或其主要分支的影像學(xué)結(jié)果異常，至少伴有以下四種診斷標(biāo)準(zhǔn)之一：(1)伴或不伴肢體間歇性跛行的外周動(dòng)脈搏動(dòng)減弱；(2)上肢收縮壓差大于10毫米汞柱；(3)在主動(dòng)脈和/或其主要分支的聽(tīng)

14、診區(qū)可以聽(tīng)到血管雜音；(4)高血壓(基于兒童正常參考范圍)。治療時(shí)，治療應(yīng)首先判斷疾病是否處于活動(dòng)期，并根據(jù)疾病的嚴(yán)重程度選擇激素免疫抑制劑潑尼松0.5-1.0毫克/(公斤天)的活動(dòng)病例，逐漸降低至5-10毫克/天，然后維持一段時(shí)間；甲氨蝶呤，10-15毫克/(平方米次)，口服，每周一次。甲基強(qiáng)的松龍環(huán)磷酰胺用于控制難以控制和反復(fù)活動(dòng)的患者(如高燒和動(dòng)脈阻塞癥狀惡化的患者)的活動(dòng)并延緩其進(jìn)展。對(duì)大多數(shù)兒童有效的感染控制-抗結(jié)核/抗鏈球菌/抗病毒對(duì)癥治療-血管擴(kuò)張/strong心/利尿/抗凝/溶栓等。慢性靜止期和嚴(yán)重梗阻癥狀影響其功能的患者的外科治療狹窄動(dòng)脈切除和端對(duì)端吻合/狹窄、遠(yuǎn)端旁路/球囊

15、擴(kuò)張/支架植入/分流/瓣膜置換等。家族性高膽固醇血癥。純合子家族性高膽固醇血癥很少見(jiàn)，發(fā)病率約為1100萬(wàn)。出生時(shí)血液膽固醇水平可高達(dá)700-1200毫克/分升，是正常水平的4-7倍。臨床表現(xiàn)、臨床表現(xiàn)、黃瘤和角膜環(huán)、治療、兒童超重和肥胖、吸煙、遺傳等高危因素與冠心病，1。兒童冠心病的發(fā)病率很低。目前，一些西方國(guó)家已經(jīng)對(duì)高危人群的兒童進(jìn)行了血脂篩查，但在中國(guó)尚未開(kāi)展；2.研究證實(shí)，成人冠心病的發(fā)病率與211歲時(shí)的體重指數(shù)密切相關(guān)；3.從童年開(kāi)始，對(duì)動(dòng)脈粥樣硬化和冠心病的防治進(jìn)行宣傳教育，對(duì)高危人群的兒童進(jìn)行血脂篩查，并采取必要的措施阻止疾病的發(fā)展，必將有助于降低我國(guó)冠心病的發(fā)病率，從而提高人口的健康水平。兒童冠狀