（參考課件）支氣管擴張癥.ppt

1、,支氣管擴張,武清區(qū)人民醫(yī)院 內二科,1,支氣管擴張bronchiectasis,一 概念： 由于支氣管及其周圍組織慢性炎癥及支氣管阻塞，引起支氣管組織結構較嚴重的病理性破壞，以致不可逆的支氣管管腔的擴張和變形。,2,支氣管擴張bronchiectasis,This is a bronchogram that demonstrates saccular bronchiectasis on the right in the lower lobe. The contrast media fills dilated bronchi, giving a saccular, dilated outlin

2、e.,3,CT 正常 . 支氣管擴張,4,支氣管擴張bronchiectasis,Shows dilated airways in both lower lobes and in the lingula. When seen in cross section, the dilated airways have a ringlike appearance.,5,二 病因和發(fā)病機制,重要發(fā)病因素： 支氣管-肺組織感染 支氣管阻塞 先天發(fā)育缺損和遺傳因素： 機體免疫功能失調：,6,病因和發(fā)病機制,（一）支氣管-肺組織的感染和阻塞 感染常見原因- 嬰幼兒百日咳、麻疹、支氣管肺炎 阻塞常見原因- 感染、

3、腫瘤、異物、管外腫大淋巴結壓迫,7,發(fā)病機制,反復感染 破壞支氣管壁平滑肌和彈性纖維 削弱管壁的支撐作用 支氣管阻塞 肺不張 胸腔內負壓直接牽拉 支氣管擴張變形,8,病因和發(fā)病機制,（二 ）支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素： 巨大氣管-支氣管癥、Kartagener綜合癥、肺囊性纖維化、遺傳性a1抗胰蛋白酶缺乏癥。,9,病因和發(fā)病機制,（三）機體免疫功能失調 免疫性疾病如類風濕關節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結腸炎、SLE、支氣管哮喘和泛細支氣管炎等,10,三 病理和病理生理,病理 1 好發(fā)部位 下葉 左下葉 左下葉和左舌葉同時發(fā)生 2 囊狀、柱狀、混合 柱狀擴張典型X線：軌道征。囊狀擴張卷發(fā)影。

4、3 典型病理改變 支氣管壁組織結構破壞 管腔變形擴大 腔內分泌物多 黏膜慢性潰瘍 鱗狀上皮代替柱狀纖毛上皮 杯狀細胞和黏液腺增生 支氣管周圍微小膿腫 小血管擴張血管瘤形成,11,中葉綜合癥：右肺中葉支氣管細長，周圍有多簇的淋巴結，常因非特異性或結核性淋巴結炎而腫大壓迫支氣管，引起右中葉不張，是支氣管擴張的好發(fā)部位。,12,病理生理,1.早期-輕、局限-肺功能無改變 2.病變范圍大-阻塞性通氣障礙 3.重而廣泛-以阻塞為主的混合性通氣障礙,V/Q比值降低,支氣管擴張區(qū)通氣減少 血流未受限,彌散障礙,低氧血癥,肺cap廣泛破壞,肺小動脈痙攣,肺循環(huán)阻力增加,肺源性心臟病,13,四 臨床表現,慢性經

5、過 小兒或青年發(fā)病 反復發(fā)作下呼吸道感染 初始癥狀不明顯 典型癥狀 慢性咳嗽 大量膿痰 反復咯血 體癥 下胸部背部固定的持久的粗濕羅音 有時有哮鳴音 杵狀指（趾） #干性支氣管擴張：以反復咯血為唯一癥狀，平時無咳嗽、咳膿痰，病變多位于上葉支氣管。,14,咳嗽：與體位改變有關-擴張部位分泌物積儲，體位改變時分泌物刺激支氣管粘膜引起咳嗽、咳痰。 估計痰量： 150 ml/D-重度 痰液特點：分層：泡沫上層 混濁粘液-中層 壞死組織沉淀物-下層,15,咯血：50%-70%患者均會咯血 咯血量：痰中帶血，大量咯血,答：不一致,咯血量與病情嚴重度一致？,16,五 診斷,童年病史 百日咳 麻疹 反復支氣管

6、肺炎 臨床癥狀 反復咳嗽 大量膿痰 反復咯血 體癥 下胸部固定、持久粗濕羅音 胸部X線 胸部CT、HRCT 支氣管造影,17,六 鑒別診斷,慢性支氣管炎 肺膿腫 肺結核 先天性肺囊腫 彌漫性泛細支氣管炎,掌握相同點及不同點,18,慢性支氣管炎,胸片示兩肺紋理增多增粗、紊亂，下肺野有局限性肺氣腫。 是指氣管、支氣管粘膜及其周圍組織的慢性非特異性炎癥。臨床上以長期咳、痰或伴有喘息及反復發(fā)作為特征。慢性咳嗽、咳痰或伴有喘息，每年發(fā)作持續(xù)3個月，連續(xù)2年或以上，并能排除心、肺其他疾患而反復發(fā)作，部分病人可發(fā)展成阻塞性肺氣腫、慢性肺原性心臟病。,19,急性肺膿腫,起病多急劇，初期多有高熱、寒戰(zhàn)、咳嗽、胸

7、痛和血白細胞增高，以后咳嗽逐步加劇，痰量多，濃而粘稠，有臭味 肺內大片狀致密陰影，邊續(xù)模糊，繼而出現厚壁空洞，內壁光整或不規(guī)則，可見液平。可有少量胸腔積液、膿胸或膿氣胸,20,需要注意：支氣管擴張也可以發(fā)生肺膿腫，慢性肺膿腫常并發(fā)支氣管擴張。,21,左側急性肺膿腫,22,先天性肺囊腫,先天性肺囊腫是由于肺先天性發(fā)育異常所致。 一般常在兒童及青壯年時期出現癥狀： （1）小的肺囊腫沒有明顯的癥狀， （2）囊腫較大時，病人可有胸痛、咳嗽、呼吸困難。 （3）合并感染時有發(fā)熱、咳膿痰或咯血。 （4）如因外傷、猛烈啼哭等導致囊腫破裂并發(fā)氣胸時，病人出現呼吸困難和紫紺。,23,先天性肺囊腫,X線特點 1)單

8、一肺囊腫在X線所見的肺野可見一線條輪廓細而清晰的圓形透亮緣。 (2)多發(fā)性肺囊腫X線可見輪廓清晰的蜂窩狀紋理的網，許多大小不等的陰影重疊構成奇異的網。 (3)囊內含氣或氣液均有，與支氣管相通形似空洞；若囊內為液體充填，形似腫瘤；若因感染周圍肺組織，有浸潤現象。深呼吸及變換體位時，囊腫的形態(tài)及大小可能改變。,24,胸部CT檢查和支氣管造影可協(xié)助診斷。 適合手術治療，臨床采用全麻醉配合治療。,25,右肺上葉先天性支氣管肺囊腫胸片正位（左圖）示右肺中野巨大氣液平面，其下方密度增高呈半圓狀，側位（右圖）示病灶靠后。,26,右肺上葉先天性支氣管肺囊腫CT平掃肺窗示右肺前部有一大的含氣空腔。,27,右側多

9、發(fā)性肺囊腫,CT表現右側肺呈彌漫多數薄壁環(huán)形透亮影（圖），最大的直徑約42mm，囊壁菲薄，鄰近肺組織有局限性肺氣腫，縱隔左移,28,左側多發(fā)性肺囊腫,左肺上葉后段、下葉背段蜂房狀分布，周圍有炎性滲出見片狀密度增高影，囊壁增厚，囊內未見液平,29,肺結核,低熱、盜汗等中毒癥狀 分五型 查體：干濕羅音常位于上肺部。 X線片及痰結核菌檢查可作出診斷。,30,兩上肺浸潤性肺結核合并空洞,31,彌漫性泛細支氣管炎,特征：細支氣管炎和慢性鼻竇炎 主要見于亞洲，尤其是日本成人 組織學特點：呼吸性支氣管壁增厚，管壁全層有淋巴細胞、漿細胞、組織細胞浸潤。 臨床表現：咳膿性痰，呼吸困難，氣流受阻。,32,查體：呼

10、吸音低，杵狀指不常見。 特征性實驗室檢查：冷凝集試驗陽性。 該病自然史是進行性呼吸衰竭，伴反復感染，常合并銅綠假單胞菌感染。 治療：低劑量紅霉素，每日400-600mg,可有一定療效，大大改善了預后。,33,七 治療,保持呼吸道引流通暢 控制感染 急性感染期的主要措施 外科手術治療 咯血的處理,34,保持呼吸道引流通暢 1.祛痰劑 2.支氣管舒張藥 3.體位引流 4.纖維支氣管鏡吸痰,35,控制感染 是支氣管擴張急性感染期的主要治療措施 1.根據癥狀、體癥、痰液性狀，參考細菌培養(yǎng)及藥敏結果 2.輕癥口服 3.重癥靜脈聯(lián)合用藥,36,手術指征：全身情況良好 （1）反復大咯血,應用藥物或支氣管動脈

11、栓塞不能控制， （2）病變局限一側或一葉， 感染反復遷延不愈并有加重趨勢，感染藥物不能控制 （3） 合并肺膿腫或膿胸，內科治療無法解決,37,不宜手術：病變輕，癥狀不明顯 病變廣泛累及雙肺 伴有嚴重心肺功能損害,38,咯血,定義：是指喉部以下的呼吸道出血，經口腔咯出。,39,咯血的診斷思路,咯血 嘔血 鼻出血 口腔出血-嘔血、咯血：既往史，出血前癥狀、血中混有物、血液顏色、黑便、出血后痰性狀,40,41,鼻出血：好發(fā)部位：常在鼻中隔前下方發(fā)現出血灶。 鼻腔后部出血，尤其是出血量較多時，易與咯血混淆。,42,咯血的程度 少量咯血：500ml/24h 或100-500ml/次常表現為滿口血液，或短

12、時間內咯血不止。 (約占整個咯血病人的5，但死亡率高達732),43,咯血的顏色： 鮮紅色-肺結核、支擴、肺膿腫 暗紅色-二尖瓣狹窄所致肺淤血 鐵銹色-肺炎鏈球菌性肺炎 磚紅色膠凍樣-肺炎克雷伯 漿液性粉紅色泡沫樣血痰-左心衰竭所致肺水腫 粘稠暗紅色-肺梗死,44,咯血伴隨癥狀,發(fā)熱-肺結核、肺炎 胸痛-大葉性肺炎 肺結核 膿痰-支擴、膿腫 皮膚粘膜出血-血液病 杵狀指-支擴、膿腫、支氣管肺癌 黃疸-大葉性肺炎、肺梗死,45,痰中帶血肺癌、肺結核、支氣管結核慢支、肺炎 少量咯血肺結核、肺膿腫 中等量咯血肺結核、支擴、二尖瓣狹窄。 大咯血支擴、肺結核空洞、晚期腫瘤。,46,急救原則 咯血的急診處

13、理應著重及時止血和維持呼吸道通暢，防止窒息、病因治療。,47,咯血的處理,1.痰血或小量咯血：休息、止咳、鎮(zhèn)靜、對癥治療 2.中等或大量咯血： 嚴格臥床休息，患側臥位 建立靜脈通路，監(jiān)測生命體征 垂體后葉素應用： 垂體后葉素5-10U+25%葡萄糖液 15-20分鐘靜脈滴注 加入5%葡萄糖液中：0.1U/(Kg*H) 禁忌癥：高血壓、冠心病、心力衰竭、孕婦。 其他：維生素K1、止血敏、云南白藥、糖皮質激素、10%高滲鹽水。 酌情適量輸血 ,48,纖維支氣管鏡應用（局部滴入止血藥、放置氣囊導管堵 塞出血部位、凝血酶或纖維蛋白原經纖支鏡灌洗止血） 手術,49,鎮(zhèn)咳：一般不用，但是劇咳者可給予咳必清

14、2530毫克3次/日，或可待因1530毫克3次/日，特別是年老體弱者肺功能不全者。禁用嗎啡、哌替定等以免抑制咳嗽反射使血液及分泌物淤積氣道內，引起窒息及繼發(fā)感染。,50,3.咯血窒息： 前兆：胸悶、氣憋、唇甲發(fā)紺、面色蒼白、冷汗淋漓、煩躁不安 處理： 保持呼吸道通暢、盡快挖出積血、血塊、建立人工氣道： （1）使患者頭低足高45度俯臥位，拍擊健側背部，充分引流，盡快使積血和血塊排出。 （2）刺激咽部以咳出血塊。 （3）有條件時可進行氣管插管，支氣管鏡吸引或氣管切開。,51,嚴密觀察與護理：注意體溫、脈搏、呼吸、心率和血壓，定期記錄咯血量。,52,咯血的來源： 肺部血供： 1、肺循環(huán)起于右心室發(fā)出的肺A提供肺臟的99的血供(為低壓系統(tǒng)） 2、支氣管循環(huán)發(fā)自于主動脈提供肺臟1血供（為高壓系統(tǒng)） 臨床的咯血90以上來自支氣管循環(huán),53,咯血的四大病因,1. 氣管、支氣管疾患 2. 肺部疾患 3. 心血管疾患 4. 全身性疾患 血液系統(tǒng)疾患 結締組織病,54,肺結核； 肺癌； 支氣管、肺部炎癥； 支擴,55,咯血的診斷流程,咯血,病史&體檢,咯血,嘔血,CXR,呼吸道感染,-,+,出血傾象,-,+,血液病,痰檢查、胸部CT、纖維支氣管鏡,惡性腫瘤、支氣管內膜結核及其他,消化系統(tǒng)疾病,-,+,血液&痰檢查、肺部CT、纖維支氣管鏡