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文檔簡介

1、1,2,泰安市中心醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué) 袁軍,二尖瓣脫垂綜合征,3,疾病概述,1二尖瓣脫垂綜合征(MVP)系指二尖瓣葉過長,在收縮期向左心房脫垂,伴或不伴有二尖瓣閉鎖不全的一組綜合征。 2在青年人中女性比男性多見(21),但在中年和老年人中男女的發(fā)病率相似。 3本征大多見于成年患者,少見于兒童。 4. 該癥常發(fā)生進(jìn)行性二尖瓣閉鎖不全、感染性心內(nèi)膜炎、心律失常、心臟性猝死、腦血管意外等并發(fā)癥。,4,5,主要癥狀及發(fā)病機(jī)制,其自然發(fā)展病史如下:二尖瓣脫垂無反流二尖瓣脫垂輕度反流二尖瓣脫垂中度反流二尖瓣脫垂重度反流。,疼痛輕重不一,與勞累和精神緊張無關(guān),硝酸甘油療效不一。胸痛原因未明,可能與乳頭肌、心內(nèi)膜下

2、缺血和冠狀動脈痙攣等有關(guān)。,心悸,自主(植物)神經(jīng)功能失調(diào),眩暈或昏厥,不典型胸痛,可能與快速心律失常有關(guān),包括焦慮、情緒緊張和易激動、乏力、過度換氣等,反映迷走神經(jīng)張力和交感神經(jīng)張力增高表現(xiàn),可能與直立性低血壓和(或)心律失常引起腦部缺血有關(guān),6,體征,典型聽診特征:于心尖區(qū)內(nèi)側(cè)及胸骨左緣下部鄰近二尖瓣處聞及收縮中期喀喇音及收縮中、晚期雜音??粢粽{(diào)較高,呈高頻、短促、清脆的爆裂樣。典型收縮晚期雜音緊接喀喇音之后,常為遞增性。,7,臨床分型,1.原發(fā)性(特發(fā)性)二尖瓣脫垂約1/3患者無器質(zhì)性心臟病的依據(jù),故稱為原發(fā)性二尖瓣脫垂(即Barlow綜合征)。其中大部分為散發(fā)性(非家族性),少數(shù)呈

3、家族性發(fā)病,似屬于常染色體顯性遺傳。,8,2.繼發(fā)性二尖瓣脫垂可能與下述病因有關(guān)。 (1)遺傳性結(jié)締組織病:Marfan綜合征;成骨不全;黏多糖病(MPS)Hunter綜合征(MPS),Hurler綜合征(MPS-H),Sanfmppo綜合征(MPS);Ehlers-Danlos綜合征(EDS);彈性假黃瘤等。 (2)風(fēng)濕性疾病:系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE);結(jié)節(jié)性多動脈炎;復(fù)發(fā)性多軟骨炎等。 (3)風(fēng)濕性心瓣膜炎。 (4)病毒性心肌炎。 (5)擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病。 (6)冠心病(乳頭肌綜合征、急性心肌梗死、乳頭肌或腱索斷裂、室壁瘤)。 (7)先天性心臟病(房、室間隔缺損,動脈導(dǎo)管未閉,E

4、bstein畸形,矯正型大血管轉(zhuǎn)位)。 (8)其他:預(yù)激綜合征、vonWillebrand病、先天性Q-T延長綜合征、運(yùn)動員心臟及直背綜合征等。,9,并發(fā)癥,1.進(jìn)行性二尖瓣閉鎖不全 充血性心力衰竭 2.感染性心內(nèi)膜炎:發(fā)生率為1%10%。由于加在二尖瓣上的應(yīng)力和二尖瓣閉鎖不全的高速射流,使本病易發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。感染性心內(nèi)膜炎可加重二尖瓣反流而引起嚴(yán)重心力衰竭。故二尖瓣脫垂患者進(jìn)行器械檢查、手術(shù)治療或并發(fā)感染時,均應(yīng)積極給予抗生素治療。 3.心律失常 4.心臟性猝死:約發(fā)生于1%2%患者, 5.神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥:非卒中患者的二尖瓣脫垂綜合征檢出率為0%8.4%,缺血性腦血管病患者的二尖瓣脫垂

5、綜合征檢出率為1%61%,其中45歲以下的患者的發(fā)生率最高,尤其是不明原因的45歲以下的卒中患者,二尖瓣脫垂的檢出率高達(dá)20%61%,高于正常人群的4倍。二尖瓣脫垂綜合征可并發(fā)一過性腦缺血或腦栓塞。,10,輔助檢查,1.超聲心動圖(UCG):UCG對二尖瓣脫垂有很大的診斷價值。M型UCG示二尖瓣曲線的CD段在收縮中晚期向下凹陷達(dá)2mm以上,形成典型的吊床樣改變;二尖瓣前葉活動幅度增大。二維UCG可見收縮期二尖瓣關(guān)閉時前后葉結(jié)合處或其瓣葉突向左心房,其頂部超過了二尖瓣環(huán)的連線。二尖瓣活動范圍明顯增大,腱索斷裂時,瓣葉呈“連枷樣擺動”,腱索增長、松弛,斷裂時可見斷端漂動。左心室、左心房擴(kuò)大。多普勒

6、UCG可在左心房探及收縮期反流頻譜及多彩鑲嵌反流束。 2.左心室造影有助于二尖瓣脫垂的診斷。不僅可明確瓣葉的脫垂,而且可半定量二尖瓣反流。右前斜位對后葉脫垂觀察較清楚,而左前斜位則適用于前葉脫垂。,11,12,診斷,二尖瓣脫垂根據(jù)典型的聽診特征收縮中期喀喇音及收縮中、晚期雜音,結(jié)合超聲心動圖,必要時作左心室造影,一般多可確診。在排除繼發(fā)于各種心血管病或全身性疾病所致二尖瓣脫垂后,才能考慮為原發(fā)性二尖瓣脫垂。,13,治療方案,1無癥狀患者的評估與處理 對沒有癥狀而有二尖瓣脫垂體征的患者,有指征做超聲心動圖檢查,診斷二尖瓣脫垂,評估二尖瓣反流、瓣葉形態(tài)和左心室代償。一般不需治療,但需定期隨訪。 2

7、有癥狀患者-抗凝及抗板 (1)有過短暫腦缺血發(fā)作的二尖瓣脫垂有癥狀患者,建議阿司匹林治療(75325mgd)。 (2)二尖瓣脫垂伴心房顫動的患者,建議華法林治療用于年齡65歲的患者或高血壓、二尖瓣反流雜音或有心力衰竭病史的患者。,14,(3)二尖瓣脫垂伴心房顫動、年齡65歲、沒有二尖瓣反流或心力衰竭病史的患者,建議阿司匹林治療(75325mgd)。 (4)二尖瓣脫垂伴有卒中病史的患者,建議華法林治療用于二尖瓣反流、心房顫動或左心房血栓的患者。,15,3. 受體阻滯藥: 預(yù)防減少兒茶酚胺濃度升高而引起的心律失常,縮短QT間期。 減慢心率,降低心肌氧耗量及室壁張力,緩解胸痛。減除焦慮。,16,4.

8、抗生素的應(yīng)用:因二尖瓣脫垂心內(nèi)膜炎的危險性大,一些學(xué)者常常主張應(yīng)用抗生素治療,但多數(shù)學(xué)者不主張預(yù)防性地使用抗生素。(4-6周,人工瓣6-8周) 葡萄球菌 草綠色鏈球菌 下列情形應(yīng)預(yù)防性地使用抗生素: 嚴(yán)重的二尖瓣反流; 拔牙、外傷、手術(shù)等。,17,5. 抗心律失常治療: 有心律失常的癥狀; 有室上性心動過速、室顫史等??捎闷樟_帕酮、胺碘酮等抗心律失常藥物。,18,手術(shù)治療,嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全合并充血性心力衰竭者常需手術(shù)治療。對于腱索延長或斷裂,瓣環(huán)擴(kuò)大,二尖瓣增厚,但運(yùn)動良好無鈣化者宜行瓣膜修補(bǔ)術(shù);不適合瓣膜修補(bǔ)者行人工瓣膜置換術(shù) 經(jīng)抗生素治療,血培養(yǎng)仍持續(xù)陽性或反復(fù)復(fù)發(fā)。 贅生物10mm,或有脫

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