雙胎輸血綜合征

1、雙胎輸血綜合征,雙胎輸血綜合征 (TTTS),是指兩個胎兒之間通過胎盤的血管吻合進行血流輸注，從而引起一系列病理生理變化及臨床癥狀。,雙胎輸血綜合征,是雙胎妊娠中嚴重的并發(fā)癥。 見于單絨毛膜囊雙胎，發(fā)生率占單絨毛膜囊雙胎妊娠的435%。在所有雙胎妊娠中發(fā)生率約為1.6%。 絕大多數(shù)胎兒早產(chǎn)，預后不良，圍生期死亡率達60%100%。,發(fā)生機理,單絨毛膜囊雙胎由于兩個胎兒共用一個胎盤，臍血管的分支較易在胎盤內(nèi)形成吻合。 吻合形式有動脈-動脈吻合、動脈-靜脈吻合及靜脈-靜脈吻合。,胎盤中間有很明顯的血管的交通支,單絨毛膜雙胎妊娠胎盤血管吻合發(fā)生率高達85%100%，但不是所有胎盤血管吻合者均發(fā)生TT

2、TS。 多數(shù)情況下動-動脈及靜-靜脈吻合較少發(fā)生分流，但若為動-靜脈吻合，剛可能造成壓力高的動脈血流向壓力低的靜脈，出現(xiàn)雙胎輸血現(xiàn)象。,正常臍動脈分支 正常胎兒胎盤表面臍動脈（藍色）與臍靜脈（紅色）相互伴行，血流通過臍動脈，從臍動脈流向胎盤，通過伴行的臍靜脈回流。,TTTS單向臍動靜脈分流 胎盤表面臍血管為單一血管，臍動靜脈不相互伴行，供體臍動脈（藍色）和受體臍靜脈（紅色）在胎盤表面的同一小孔進出，在胎盤深部出現(xiàn)動靜脈交通。,TTTS出現(xiàn)明顯雙胎之間的不平衡性生長。 表現(xiàn)為一胎羊水過多，胎兒較大，另一胎羊水嚴重過少或無羊水而“帖附”于子宮壁上（固定胎），此種胎兒生長發(fā)育遲緩，兩胎間體重相差20

3、%以上，此種情況變稱為一胎羊水過少/一胎羊水過多序列征（TOPS）。,TOPS,演變過程,其它,臍帶插入異常（邊緣或帆狀插入） 臍帶插入插入異常和胎盤面積不一致和臍帶插入異常應該是雙胎體重不一致另一個原因。,球拍狀胎盤,失血的一胎稱為“供血兒” 接受血的一胎稱為“受血兒”。,受血兒,由于雙胎輸血綜合征兩個胎兒的血流量改變很大。 受血兒血容量急劇增加，血紅蛋白升高、血壓升高、心肌肥厚、心臟擴大、肝腎增大、體重增長快，動脈管壁的平滑肌增厚、羊水量過多。 從供血兒來的血是低氧血（臍動脈內(nèi)含的是低氧血），因此受血兒血氧分壓降低，出現(xiàn)一系列低氧血癥的改變，如胎兒水腫、血流動力學改變加上血容量大大增加，最

4、終可發(fā)生充血性心衰。,受血兒,出生后表現(xiàn)為多血征、血液過多、血粘度增高、高血壓、心臟肥大、皮膚及皮下組織水腫、體重相對較重（較供血兒重20%以上）、皮膚較紅，紅細胞、血紅蛋白比容均增高。,供血兒,對于供血兒而言，由于失去太多的血液，循環(huán)血量大大減少，出現(xiàn)血紅蛋白低，生長發(fā)育遲緩、活動受限，心臟小、動脈管壁薄和羊水過少或無羊水。,供血兒,出生后表現(xiàn)為貧血、循環(huán)血容量不足、低血壓、體重輕、脫水、心臟小等，嚴重者皮膚蒼白，甚至休克死亡。,死亡原因,嚴重的雙胎輸血綜合征兩個胎兒都可能發(fā)生宮內(nèi)死亡。 一般供血兒因嚴重失血、低血壓而死亡。 大多數(shù)受血兒有心血管受損，這也是死亡的主要原。也可因供血兒死亡后其

5、臍動脈壓突然降至極低值，低于受血兒的靜脈壓，因而出現(xiàn)動-靜脈返流。長期處于高血容量的受血兒突然發(fā)生大量失血，引起了血流動力學極度紊亂，心臟不勝負荷而導致死亡。,TTTS新生兒臨床診斷標準,1兩個胎兒出生體重相差20； 2兩新生兒血紅蛋白相差5g；（紅細胞數(shù)相差100萬以上）。 3產(chǎn)后胎盤檢查肯定為單絨毛膜雙胎，單一胎盤； 4胎盤病理檢查有吻合支存在。,TTTS的分級,該分級有助于臨床處理時機的選擇。 I級：出現(xiàn)羊水過多羊水過少序列（TOPS）（受血胎羊水過多8cm），供血胎羊水過少（2cm）；供血胎膀胱可見，多普勒正常。 II級：供血胎膀胱不可見，多普勒正常。 III級：供血胎膀胱不可見，且任

6、何一個胎兒出現(xiàn)異常多普勒（臍動脈舒張末期峰缺如或逆向，靜脈導管逆流或臍靜脈搏動）。 IV級：出現(xiàn)水腫 V級：胎兒死亡（一個或兩個）,根據(jù)雙胎間的體重差分度,1、10%沒有意義 2、1025%輕度 3、2545%中度 4、45%重度,下述表現(xiàn)對診斷有意義：,1、單絨毛膜雙胎妊娠 2、兩羊膜囊羊水不一致，一個羊水過多（最大羊水暗區(qū)超過8cm）而另一個羊水過少（最大的羊水暗區(qū)少于2cm） 3、兩臍帶的大小有差別 4、羊水過多的胎兒有心功能不全 5、特征性的臍動脈或臍靜脈血流流速異常，少數(shù)有顯著的生長不一致。,盡管TTTS的宮內(nèi)診斷標準是最初從新生兒診斷標準得來，主要依據(jù)雙胎間的體重不一致和血紅蛋白水

7、平不一致。,產(chǎn)前超聲診斷,1.單卵雙胎的確定： TTTs一般均為單絨毛膜雙胎，因此以B超確定其為單絨毛膜雙胎為診斷的重要條件。 在B超下所見為：(1)單個胎盤，分隔膜與胎盤連接處無雙胎峰；(2)同性別胎兒；(3)胎兒間分隔膜薄。確定其為單絨毛膜雙胎，獲得較高的診斷正確率。 性別相異則可排除TTTs診斷。 文獻報道女性多于男性。,單絨毛膜雙胎,2.胎兒體重的差異及胎兒表現(xiàn)：,目前，用B超對胎兒作體重估計的各項參數(shù)中，若以單項計則以腹圍最準確，一般認為腹圍相差20 mm,則體重相差在20%上下。 另外，雙胎中一個胎兒的發(fā)育遲緩，又因羊水過少而少動，呈僵化狀態(tài)，也是TTTs中一種特有的狀態(tài)。,兩胎發(fā)

8、育不一致,雙頂徑差別5mm； 頭圍差別5%； 腹圍差別20mm； 股骨長差別5mm； 估計兩胎體重差別20%.25% 提示雙胎生長差異明顯,3、出現(xiàn)典型的POPS改變,羊水過多及羊水過少的存在是TTTs的重要診斷條件之一。 羊水過少胎兒“帖附”在子宮壁上，胎動明顯受限。兩胎之間的羊膜分隔常與“帖附兒”皮膚緊貼而難以顯示。 帖附兒常貼于子宮前壁和側(cè)壁，是TTTS的重要特征。這種“帖附兒”很少會沉于羊水底部或位于子宮的其它部位。,供血兒因羊水極少緊貼前壁，受血兒因羊水過多沉于宮底部。,帖附兒常貼于子宮前壁,4.臍帶和胎盤的差異：,臍帶附著胎盤部位異常，常表現(xiàn)為“帖附兒”臍帶附著于胎盤邊緣部，也可表

9、現(xiàn)為兩臍帶在胎盤附著處極近，可能發(fā)現(xiàn)兩胎間較大的血管交通。 B超中可見受血者的臍帶粗于供血者，有時受血者臍帶伴有單臍動脈。,受血者的臍帶粗于供血者,胎盤附著處極近,有文獻報道：臍帶旋轉(zhuǎn)圈數(shù)，在一定的長度內(nèi)，受血兒的旋轉(zhuǎn)圈數(shù)為供血者的兩倍。除了診斷之外有學者還認為此亦可能是TTTs病理基礎(chǔ)之一。 對胎盤用彩色多普勒超聲顯像觀察可能有助于確定TTTs的胎盤血管的交通支。,臍帶根部明顯扭轉(zhuǎn),5.兩個胎兒內(nèi)臟的差異：,受血兒水腫或有充血性心衰 表現(xiàn)為胸水、腹水、心包積液、三尖瓣A峰E峰，并可出現(xiàn)三尖瓣反流。,超聲心動圖變化,胎兒超聲心動圖檢查是TTTS的初期診斷和追蹤評估疾病的主要手段，此外還用于評判

10、各種不同的治療手段對心血管系統(tǒng)短期和長期的影響。,受血兒心臟改變,心室擴張和心肌肥厚都有可能發(fā)生，心肌肥厚更多見，一般僅有輕度擴張。通常右心室先發(fā)生病變，程度比左心室嚴重。 雙心室舒張功能障礙。 三尖瓣和二尖瓣反流（中重度反流更常見于III和IV期的病人）。 隨著右心室肥厚加重，右心室收縮功能減退，三尖瓣反流加劇，通過肺動脈瓣的血流逐漸減少，導致肺動脈閉鎖或狹窄。,供血兒心臟改變,供血兒的心血管改變一般較輕些，很少有心肌的改變，心室功能和房室瓣的功能常常保持完整。 少數(shù)供血兒可見舒張末期無血流或血流反向。,TTTS心血管變化,TTTS的早期診斷,對高度可疑的單絨毛膜雙羊膜囊的單卵雙胎妊娠孕婦,

11、在妊娠14周時,最好做頸項部透明層厚度測量,如果透明層明顯增厚,則發(fā)生TTTS的風險增加4倍。 對可疑者于妊娠中期每3周進行超聲檢查,要密切隨訪注意兩個胎兒的生長發(fā)育是否一致,羊水量是否大致均等。,NT增厚,頸后皮膚增厚,如果隨著妊娠進展,胎兒大小差別越來越懸殊,羊水量差別越來越明顯而且同性別 胎兒小者臍動脈血流S/D開始正常,隨著羊水及胎兒差別的增大,小個子臍動脈S/D越來越高,甚至出現(xiàn)舒張末期缺如或逆流 而大胎兒出現(xiàn)高血容量,表現(xiàn)為膀胱充盈,肝臟增大,脾臟增大,腎臟增大,心臟肥大,心肌肥厚,心瓣膜反流,心包積液,肺水腫,腹水,全身皮膚水腫,頭皮出現(xiàn)雙環(huán)征等,則應該確診。,如果上述情況變化不

12、明顯,則2周1次的動態(tài)超聲檢查,隨訪至近足月分娩,產(chǎn)時檢查胎盤情況。 其實,單憑超聲檢查做到早期診斷TTTS很難,對高度可疑者,可以用胎兒鏡檢查以確診,同時治療。,彩色多普勒,由于TTs發(fā)生的病理基礎(chǔ)是雙胎間的血管吻合，嚴重和較大的血管相通可以應用彩色血流顯像直接觀察出來 頻譜多普勒可以觀察兩個胎兒的臍動脈血流頻譜，雙胎臍動脈SD比值的差異多在04以上，有時甚至一胎的舒張末期血流倒置，有報道利用SD比值的差異作為評估及預測ITS的指標之一。,在單絨毛膜雙胎妊娠中，多普勒超聲還有其他優(yōu)勢，主要是可根據(jù)血流動力學的特點，診斷和評價顯著的動脈間吻合 這種現(xiàn)象會引起在單胎妊娠中少見的舒張期速度的變化。,雙胎輸血綜合征也可通過對大腦中動脈（MCA）和靜脈導管這兩個血管床行多普勒超聲而檢查出來。 大腦中動脈峰值收縮速度反映血液流入大腦的速度。該值相差較大提示患有雙胎輸血綜合征。 靜脈導管是胎兒時期存在的一根獨特的血管，營養(yǎng)豐富的臍靜脈血通過此導管直接回流到右心房，同樣我們可以用它來評價心臟情況。,雙胎輸血綜合征 帆狀臍帶附著 胎盤前置血管,鑒別診斷,雙胎輸血綜合征要與雙胎之一宮內(nèi)生長遲緩相鑒別。 后者