免疫疾病案例分析.ppt

1、免疫疾病案例,高二（14）班,免疫疾病,1.過敏反應 2.自身免疫病 3.免疫缺陷病,1.過敏反應,例： 新生兒溶血癥 是指因母、嬰血型不合而引起的同族免疫性溶血，使胎兒在宮內(nèi)或生后發(fā)生大量紅血球破壞，出現(xiàn)一系列溶血性貧血、黃疸以及其它多種臨床表現(xiàn)的疾病。在我國以ABO血型不合者占多數(shù)，Rh血型不合者較少，其他如MN、Kell血型系統(tǒng)等少見。,臨床表現(xiàn),胎兒水腫嚴重者表現(xiàn)為胎兒水腫，主要發(fā)生在Rh溶血病，在胎兒期有大量紅細胞破壞，患兒全身水腫、蒼白、皮膚瘀斑、胸腔積液、腹水、心音低、心率快、呼吸困難、肝脾腫大。胎盤也明顯水腫，胎盤重量與新生兒體重之比可達1(34)，嚴重者可發(fā)生死胎。胎兒水腫的

2、原因與嚴重貧血所致的心力衰竭、肝功能障礙所致的低蛋白血癥和繼發(fā)于組織缺氧的毛細血管通透性增高等因素有關(guān)。 黃疸溶血病患兒黃疸出現(xiàn)早，一般在生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸，并很快發(fā)展，血清膽紅素以未結(jié)合膽紅素為主。但也有少數(shù)患兒在病程恢復期結(jié)合膽紅素明顯升高，出現(xiàn)膽汁黏稠綜合征。部分ABO溶血病黃疸較輕，與生理性黃疸相似。 貧血溶血病患兒有不同程度的貧血，以Rh溶血病較為明顯。如血型抗體持續(xù)存在可導致溶血繼續(xù)發(fā)生，患兒在生后35周發(fā)生明顯貧血(Hb80g/L)，稱晚期貧血，多見于未換血者和已接受換血的早產(chǎn)兒中。 肝、脾腫大嚴重病例因髓外造血，出現(xiàn)肝、脾腫大。 膽紅素腦病新生兒溶血病可發(fā)生膽紅素腦病，足月兒

3、膽紅素超過18mg/dl，早產(chǎn)兒膽紅素超過1215mg/dl就要警惕發(fā)生膽紅素腦病。開始表現(xiàn)為神萎、吸吮反射和擁抱反射減弱、肌張力低下，歷時半天到1天，如病情進展，出現(xiàn)發(fā)熱、兩眼凝視、肌張力增高、抽搐、角弓反張等，可因呼吸衰竭或肺出血死亡。,發(fā)病原因,由于母親的血型與胎兒(或嬰兒)的血型不合，如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病，Rh血型不合所致溶血常較ABO血型不合為嚴重。 1、Rh血型不合 Rh血型不合引起的新生兒溶血癥在我國的發(fā)病率較低。通常是母親為Rh陰性，胎兒為Rh陽性而血型不合，并引起溶血，一般第一胎不發(fā)病，而從第二胎起發(fā)病，但如果Rh陰性的母親在第一胎前曾接受過Rh

4、陽性的輸血，則第一胎也可發(fā)病。 2、ABO血型不合 該病以ABO血型不合最常見，其中最多見的是母親為O型，胎兒(或嬰兒)為A型或B型。第一胎即可發(fā)病，分娩次數(shù)越多，發(fā)病率越高，且一次比一次嚴重。尚可見于母親為A型，胎兒(或嬰兒)為B型或AB型，或母親為B型，胎兒(或嬰兒)為A型或AB型，但少見。胎兒(或嬰兒)為O型者，可排除該病。,其他,自身免疫性溶血性貧血、鏈球菌感染后腎小球腎炎、類風濕性關(guān)節(jié)炎等。 全身性過敏反應：引起過敏性休克，主要是藥物過敏，如青霉素、頭孢霉素，普魯卡因，鏈霉素等。呼吸道過敏反應：引起過敏性鼻炎和過敏性哮喘，如花粉、塵螨、真菌、毛屑等。消化道過敏反應：引起惡心、嘔吐、腹

5、痛、腹瀉，甚至休克，如魚、蝦、蟹、蛋、奶等食物。皮膚過敏反應：引起麻疹、濕疹、血管性水腫，如藥物、食物、腸道寄生蟲、冷熱刺激等。,2.自身免疫病,例：毒性彌漫性甲狀腺腫 毒性彌漫性甲狀腺腫(toxic diffuse goiter)是一種自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)并不限于甲狀腺，而是一種多系統(tǒng)的綜合征，包括：高代謝癥候群，彌漫性甲狀腺腫，眼征，皮損和甲狀腺肢端病。由于多數(shù)患者同時有高代謝癥和甲狀腺腫大，故稱為毒性彌漫性甲狀腺腫，又稱Graves病。,臨床表現(xiàn),本病起病緩慢。在表現(xiàn)典型時，高代謝癥候群，甲狀腺腫和眼征三方面的表現(xiàn)均較明顯，但如病情較輕可與神經(jīng)癥相混淆。有的患者可以某種(些)特殊癥狀

6、如突眼、惡病質(zhì)或肌病等為主要表現(xiàn)。老年和兒童患者的表現(xiàn)常不典型。近年，由于診斷水平逐步提高輕癥和不典型患者的發(fā)現(xiàn)已日見增多。,病理,1.遺傳因素 遺傳因素是多數(shù)人承認的病因說明Graves病與遺傳基因有密切的關(guān)系的例子，是在一個家族中?？梢姷较群蟀l(fā)病的病例，且多為女性。大約有15%的病人有明顯的遺傳因素Graves病人的親屬約有一半血中存在甲狀腺自身抗體。甲亢的發(fā)生與人白細胞抗原(HLA類抗原)顯著相關(guān)，其檢出率因人種的不同而不同。我國人與HLA-H46明顯相關(guān)，除了HLA基因外，還有非HLA基因。 2.精神創(chuàng)傷 各種原因?qū)е碌木襁^度興奮，或過度憂郁，均可導致甲狀腺激素的過度分泌機制可能是高度應激時腎上腺皮質(zhì)激素的分泌急劇升高從而改變抑制性T淋巴細胞(Ts)或輔助性T淋巴細胞(Th)的功能增強了免疫反應 3.免疫系統(tǒng)異常 T淋巴細胞對甲狀腺內(nèi)的抗原發(fā)生致敏反應，刺激B淋巴細胞，合成針對這些抗原的抗體。T細胞在甲亢中起重要作用正常人周圍血淋巴細胞中T細胞平均占63.6%，而未治療過的Graves病人的T細胞為93.1%，Graves病者的T細胞較正常人顯著增高用抗甲狀腺藥物治療使甲亢緩解后，T細胞的比例可恢復正常未緩解者則仍與未治療者相似。血中促甲狀腺激素受體抗體(TRAb)是人類特有的抗體，僅在自身免疫性甲狀腺疾