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1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 室間隔膜部瘤 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,身體部位:,胸部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,科室:,心血管內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,簡介:,室間隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)兩類。真性膜部瘤或稱膜部膨出癥,是心臟膜部間隔向右側(cè)心腔囊袋狀突起的種先天性畸形。假性膜部瘤又稱三尖瓣瘤、三尖瓣膨出癥,是室間隔膜部缺損自然轉(zhuǎn)歸的一種現(xiàn)象。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,病因:,室間隔膜部瘤原因_由什么原因引起室間隔膜部瘤 (一)發(fā)病原因 早期認(rèn)為室間隔膜部瘤與心內(nèi)膜炎有關(guān),但未被臨床證實。近10余年認(rèn)為可能與下列因素有關(guān): 1.由于胚胎發(fā)育異常、

2、間隔轉(zhuǎn)移不夠和主動脈旋轉(zhuǎn)不足,導(dǎo)致主動脈輕度右旋,膜部間隔斜行或水平移位,無支持的膜部間隔遭受,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,病因:,左室高壓影響而產(chǎn)生瘤樣突出。 2.膜部室間隔由于自然閉合過程異常,形成部分薄弱區(qū),或者間隔閉鎖遲緩,但室間隔仍發(fā)育,加之左室高壓而致囊袋狀變形。 3.室間隔缺損自然閉合的后期形式。 (二)發(fā)病機制 1.真性膜部瘤 室間隔膜部纖維組織明顯增生,形成囊袋樣瘤狀物突向右,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,病因:,心室、三尖瓣隔瓣后、隔前瓣交界處,甚至經(jīng)三尖瓣口突向右心房。囊袋頂部常伴穿孔。室缺周邊由膜部組織及纖維結(jié)締組織構(gòu)成(圖1A,B)。 2.假性膜部瘤 室缺部分周邊由

3、隔瓣和(或)前瓣,和(或)部分腱索構(gòu)成,其余為膜部纖維組織。無向右心腔突出的囊袋壁,而是部分三尖瓣組織增生肥厚,向,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,病因:,右心腔膨出,有時呈三尖瓣瘤樣改變(圖1C)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,癥狀及病史:,室間隔膜部瘤癥狀_室間隔膜部瘤有什么癥狀 男女均可發(fā)病,但男性多于女性,約21。大部分患者易患上呼吸道感染,兒童患者時有不同程度的生長發(fā)育受限,少部分患者可無癥狀。胸骨左緣3、4肋間有收縮期雜音級,伴震顫。有的患者P2亢進伴收縮早期喀喇音。 室間隔膜部瘤無論屬真,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,癥狀及病史:,性或假性,其臨床癥狀、體征、心電圖、胸部X線,甚

4、至右心導(dǎo)管檢查均與室間隔缺損相似,術(shù)前診斷主要依靠超聲心動圖和左室造影。超聲心動圖所見:短軸心底向心尖部和心臟長軸掃描,可見真性膜部瘤全貌。心尖四腔和五腔圖,在近隔瓣處沿室缺邊緣可見收縮期呈囊袋狀突出,舒張期則囊壁與室間隔平復(fù)。瘤呈,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,癥狀及病史:,球型或錐型,直徑一般2.5cm,長約12cm,囊壁薄而光滑,厚度均勻,回聲細(xì)淡。假性膜部瘤則表現(xiàn)為在室間隔膜周部的半圓形或不規(guī)則膨出,壁較厚,活動受限,收縮期粘連的隔瓣輕度突向右室腔或右室流出道或右房。有時呈一團模糊回聲,位于室間隔中部突向右室側(cè),可清楚分辨出三尖瓣隔瓣部分粘,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,癥狀及病史:,

5、連于室缺邊緣所致的假象。超聲心動圖無創(chuàng),可反復(fù)進行,又有利于術(shù)后隨訪,隨著經(jīng)驗的積累,不但術(shù)前有相當(dāng)高的確診率,而且可鑒別真假膜部瘤及其伴隨的心內(nèi)畸形和并發(fā)癥,故應(yīng)列為首選診斷手段。左室造影系創(chuàng)傷性檢查,難于反復(fù)進行,有時又受技術(shù)設(shè)備等方面的限制。但特殊情況下需行左室造影時,應(yīng)同,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,癥狀及病史:,時做升主動脈造影,以除外主動脈竇瘤。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,診斷:,室間隔膜部瘤鑒別診斷_如何診斷室間隔膜部瘤 與室間隔缺損、主動脈竇瘤等疾病進行鑒別。 1.室間隔缺損 P2不亢進、肺充血不著及肺動脈段平直等所占比例較高,可作為膜部瘤初診線索,進一步鑒別有賴于超聲心

6、動圖或左室造影檢查。 2.先天性主動脈竇瘤 未破時多無自覺癥狀,竇瘤,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,診斷:,破裂時有突發(fā)性劇烈胸痛,伴心悸,呼吸困難,胸骨左緣3、4肋間連續(xù)性雜音,周圍血管征(+)。必要時借助于超聲心動圖或逆行左室升主動脈造影可資鑒別。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,并發(fā)癥:,室間隔膜部瘤并發(fā)癥_室間隔膜部瘤有哪些并發(fā)癥 本病可出現(xiàn)瘤體破裂、梗阻、血栓栓塞、心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,治療:,室間隔膜部瘤治療方法_如何治療室間隔膜部瘤 (一)治療 盡管有人認(rèn)為假性膜部瘤是室間隔缺損自然閉合過程的一種表現(xiàn),但因其與真性膜部瘤一樣有破裂、梗阻、血栓、心內(nèi)膜炎和

7、壓迫周圍重要組織之虞,因而二者都主張盡可能早期手術(shù)治療。 1.手術(shù)適應(yīng)證 (1)單純瘤體較小的室,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,治療:,間隔膜部瘤,無癥狀及血流動力學(xué)改變者,可隨訪觀察,瘤體增大者,應(yīng)考慮手術(shù)治療。 (2)較大的膜部瘤,壁極薄而易破裂者,宜早期手術(shù)。 (3)伴有瘤穿孔的膜部瘤手術(shù)適應(yīng)證與膜部室缺相同,對術(shù)前難以與室缺鑒別者,以室缺診斷而手術(shù)也無不妥。 (4)合并右室流出道梗阻、主動脈瓣,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,治療:,或三尖瓣關(guān)閉不全以及瘤體所致的心律失常時,一經(jīng)診斷即應(yīng)手術(shù)治療。 2.手術(shù)方法 總的原則為切除瘤體,修復(fù)缺損的室間隔,避免損傷周圍重要組織。手術(shù)均在體外循環(huán)

8、心內(nèi)直視下進行。真性膜部瘤,術(shù)中一定要首先確認(rèn)瘤囊和室缺邊緣,據(jù)其大小決定補片或直接縫合。基底1cm者應(yīng)切除瘤體后以相,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,治療:,應(yīng)大小的補片修補;基底1cm者,則將瘤體折疊連續(xù)縫合,然后基底部墊片加固縫合。單作裂孔修補者,膜部瘤有繼續(xù)發(fā)展或再穿孔的可能。假性膜部瘤,因系由部分增厚的三尖瓣結(jié)構(gòu)共同組成,如不造成右室內(nèi)梗阻則不必過多操作,僅需將基底部室缺邊緣縫閉至三尖瓣隔瓣根部,阻斷左向右分流即達目的。由于,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,治療:,室缺四周均為纖維邊緣,只要進針勿過深,不會傷及傳導(dǎo)束。 (二)預(yù)后 手術(shù)療效一般甚佳。我們隨訪26例,平均5年9個月,無自覺癥狀,無殘余分流性雜音,胸片、心電圖復(fù)查超過1年者都已恢復(fù)正常。超聲心動圖示膜部瘤消失,無殘余分流,三尖瓣反流較術(shù)前明顯減輕,各房室內(nèi)徑正常。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,預(yù)防:,室間隔膜部瘤預(yù)防_室間隔膜部瘤怎么調(diào)理 1.本病目前尚無有效的預(yù)防辦法。要注意加強宣傳教育,提倡優(yōu)生優(yōu)育。指導(dǎo)科學(xué)妊娠,加強孕期保健,避免胎兒先天畸形的發(fā)生。 2.合理安排患者的運動,以免加重心臟的負(fù)擔(dān),避免各種并發(fā)癥的發(fā)生。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:室間隔膜部瘤,有關(guān)癥狀:,隔膜孔道狹小、先天性心臟傳導(dǎo)、心臟增大、隔膜孔道狹小、先天性心臟傳導(dǎo)、心臟增大、心臟震顫、心臟雜音。,

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