內(nèi)科學(xué)_各論_疾病：神經(jīng)白塞病_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 神經(jīng)白塞病 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,別名：,神經(jīng)白塞綜合征。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,身體部位：,其他頭部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,科室：,針灸科中醫(yī)科神經(jīng)內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,簡介：,神經(jīng)白塞綜合征指兼有神經(jīng)系統(tǒng)損害的白塞綜合征，又稱神經(jīng)白塞病。其臨床特點(diǎn)除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍?nèi)筇卣魍猓ｉg隔一定時(shí)間后(平均6.5年)出現(xiàn)癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀。為感染后的自身免疫性疾病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,病因：,神經(jīng)白塞病原因_由什么原因引起神經(jīng)白塞病 (一)發(fā)病原因 神經(jīng)白塞綜合征

2、是由于某種細(xì)菌或病毒為抗原而引起的變態(tài)反應(yīng)性血管炎所致。 (二)發(fā)病機(jī)制 神經(jīng)白塞綜合征作為白塞病的并發(fā)癥之一，其發(fā)病機(jī)制與白塞病類似。文獻(xiàn)報(bào)道有以下幾種學(xué)說： 1.感染學(xué)說 Behc,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,病因：,t等認(rèn)為該病與病毒感染有關(guān)，許多學(xué)者發(fā)現(xiàn)NBD患者病前有發(fā)熱史及腭扁桃體發(fā)炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的證據(jù)。 2.免疫機(jī)制學(xué)說 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜細(xì)胞抗體，Kansu等發(fā)現(xiàn)患者CSF中淋巴細(xì)胞增多，補(bǔ)體C3、IgG升高，Hamza發(fā)現(xiàn)患者血清中T4/T,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,病因：,8之比減少和NK細(xì)胞增多，同時(shí)NK的活力卻下降，這可能與白細(xì)胞介

3、素-2(IL-2)和細(xì)胞因子IFN-r的缺乏有關(guān)。 3.遺傳因素學(xué)說 該病具有地區(qū)性發(fā)病傾向，主要見于日本、中國、伊朗和地中海東部的一些國家，有學(xué)者認(rèn)為可能與具有某種HLA抗原(特別是HLA-B51和HLA-DR,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,病因：,W52)的人種有關(guān)。在其高發(fā)病區(qū)的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明顯減少。 4.其他 少數(shù)學(xué)者提出BD的發(fā)病與性激素的分泌和鋅元素的缺乏有關(guān)。 病理改變：NBD的基本病變是顱內(nèi)小血管損害。其主要的病理改變是顱內(nèi)彌漫性中、小血管炎性改變，早期以小血管周圍炎性細(xì),內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,病因：,胞浸潤為主，晚期則出現(xiàn)灶性壞死、神經(jīng)膠質(zhì)

4、細(xì)胞增生、局部脫髓鞘及腦膜不同程度的增生和纖維化。腦實(shí)質(zhì)(大腦腳、腦干、基底核、丘腦或小腦等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大體可見腦組織水腫和腦干萎縮等。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,癥狀及病史：,神經(jīng)白塞病癥狀_神經(jīng)白塞病有什么癥狀 NBD的中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)受累較周圍神經(jīng)系統(tǒng)為多，據(jù)統(tǒng)計(jì)BD的周圍神經(jīng)損害僅占NBD總數(shù)的1%。CNS各部位均可受累，且白質(zhì)受累多于灰質(zhì)。NBD的臨床表現(xiàn)依其受累部位的不同而異，一般無典型的臨床形式。目前，根據(jù)其受累的部位分為以下幾,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,癥狀及病史：,型： 1.腦膜腦炎型 多呈急性或亞急性發(fā)病，主要表現(xiàn)為頭痛、發(fā)熱、頸項(xiàng)強(qiáng)直、惡心

5、、嘔吐、復(fù)視、意識(shí)障礙、人格改變、記憶力減退等，數(shù)天后可出現(xiàn)偏癱、失語、構(gòu)音和吞咽困難。 2.腦干型 常表現(xiàn)為腦干病變綜合征或稱之為類多發(fā)性硬化綜合征，可表現(xiàn)為典型的交叉性癱瘓、小腦性共濟(jì)失調(diào),內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,癥狀及病史：,癥狀等。 3.脊髓型 NBD合并脊髓損害并不多見，文獻(xiàn)報(bào)道可出現(xiàn)截癱或四肢癱、大小便功能障礙等脊髓損害的表現(xiàn)。 4.周圍神經(jīng)型 此型較少見，可有單神經(jīng)病和神經(jīng)根損害。 5.小腦病變型 常表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)。 6.腦神經(jīng)癱瘓型 以展神經(jīng)、面神經(jīng)受累為多見。 此,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,癥狀及病史：,外，還可表現(xiàn)為良性顱內(nèi)高壓型。近年有肌肉受累的報(bào)道，但極其罕

6、見。 本病病程較長，病程中常有緩解和惡化，激素和免疫抑制藥可使病情改善，多次發(fā)作后常有神經(jīng)損害的后遺癥。 根據(jù)患者有腦膜炎和(或)腦炎、腦干損害等神經(jīng)癥狀，并伴有口腔、生殖器潰瘍及眼病史，診斷本病并不困難。因此，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,癥狀及病史：,對臨床高度懷疑本病時(shí)，應(yīng)反復(fù)詳細(xì)詢問病史，結(jié)合臨床查體，給予血清免疫指標(biāo)檢查、腦MRI、腰穿及腦血管造影等輔助檢查，必要時(shí)進(jìn)行皮膚黏膜的活檢。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,診斷：,神經(jīng)白塞病鑒別診斷_如何診斷神經(jīng)白塞病 因NBD可呈緩解與復(fù)發(fā)的病程，且同一患者在不同時(shí)期可有神經(jīng)系統(tǒng)多部位受累。臨床上應(yīng)與多發(fā)性硬化(MS)、無菌性腦膜炎、假性延

7、髓性麻痹等相鑒別。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,并發(fā)癥：,神經(jīng)白塞病并發(fā)癥_神經(jīng)白塞病有哪些并發(fā)癥 除以上神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)外，患者有反復(fù)發(fā)作和緩解的口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素層炎;皮膚可有丘疹膿皰、丘疹結(jié)節(jié)或其他結(jié)節(jié);同時(shí)還可累及全身多個(gè)臟器。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,治療：,神經(jīng)白塞病治療方法_如何治療神經(jīng)白塞病 (一)治療 1.目前對NBD仍沒有根治的方法。腎上腺皮質(zhì)類固醇激素和免疫抑制藥可使NBD的病情有所改善，起到一定的治療緩解作用。在急性期或亞急性階段，可給予地塞米松1020mg/d，靜脈滴注，2周為一療程。以后改為潑尼松口服。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,治療：,2.療效不

8、佳者，可加用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制藥治療。有文獻(xiàn)報(bào)道苯丁酸氮介(chorambucil)1020mg/d，靜脈滴注，持續(xù)12個(gè)月，有一定療效，但應(yīng)注意不良反應(yīng)。 3.還可給予免疫球蛋白、血漿置換等治療，但療效不肯定。 4.對癥治療其他系統(tǒng)并發(fā)癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,治療：,(二)預(yù)后 NBD預(yù)后不佳，病死率高達(dá)40%。不少患者常在發(fā)病后1年內(nèi)死亡。從臨床分型看，脊髓型和周圍神經(jīng)病變型預(yù)后相對較好，腦膜腦炎型和腦干型預(yù)后較差。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,預(yù)防：,神經(jīng)白塞病預(yù)防_神經(jīng)白塞病怎么調(diào)理 尚無較好預(yù)防措施，早期診斷及早期治療，有可能改善NBD的預(yù)后。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：神經(jīng)白塞病,有關(guān)癥狀：,口、