顱內(nèi)腫瘤總論P(yáng)PT課件

原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤有發(fā)生于腦組織、腦膜、顱神經(jīng)（顱內(nèi)段）、垂體、血管以及胚胎殘余組織等。 原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤指發(fā)生于椎管內(nèi)各種組織如：神經(jīng)根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪組織的腫瘤。 繼發(fā)性顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤指身體其他部位的惡性腫瘤（如肺癌、乳腺癌、肝癌、鼻咽癌等）轉(zhuǎn)移或侵入形成的腫瘤,顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤好發(fā)于任何年齡。 顱內(nèi)腫瘤2050歲好發(fā)，40歲為高峰。 椎管內(nèi)腫瘤2040歲多見。男性多于女性，但脊膜瘤多見于女性，男：女=1：2.4。 兒童多見于后顱窩及中線，如低度惡性星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、顱咽管瘤及室管膜瘤 成人以大腦半球膠質(zhì)瘤最多，如星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤； 老年人膠質(zhì)母細(xì)胞瘤及轉(zhuǎn)移癌多見,二、中樞神經(jīng)系統(tǒng)構(gòu)成 腦+脊髓 枕骨大孔為分界點(diǎn)大腦 間腦 腦干（中腦 腦橋 延髓） 小腦幕上大腦 鞍區(qū) 松果體區(qū)幕下中腦 腦橋 延髓 小腦,大腦皮質(zhì)功能定位與腫瘤癥狀體征（一）額葉1、皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)中央前回，為錐體系支配對側(cè)軀體隨意運(yùn)動(dòng)，受壓出現(xiàn)對側(cè)肢體癱瘓、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理反射（硬癱）2、皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)前區(qū)中央前回之前，錐體外系皮質(zhì)區(qū)，與聯(lián)合運(yùn)動(dòng)，姿勢動(dòng)作協(xié)調(diào)有關(guān)，并具有植物神經(jīng)皮質(zhì)中樞的部分功能。受壓出現(xiàn)性格改變和精神癥狀。3、皮質(zhì)眼球運(yùn)動(dòng)區(qū)額葉，與枕葉同為眼球運(yùn)動(dòng)同向凝視中樞，受壓出現(xiàn)雙眼向患側(cè)凝視。4、額葉聯(lián)合區(qū)額葉前部與智力、精神活動(dòng)相關(guān)，受損出現(xiàn)智力、性格、精神改變。,5、運(yùn)動(dòng)語言中樞優(yōu)勢半球額下回后部，運(yùn)動(dòng)性失語（能發(fā)聲，但不能組成語言）。6、書寫中樞額中回后部，失寫癥（不能書寫、繪畫等精細(xì)動(dòng)作）。7、旁中央小葉后部接受對側(cè)足、趾的感覺，前部支配膀胱、肛門括約肌運(yùn)動(dòng)、對側(cè)小腿以下的骨骼肌運(yùn)動(dòng)。8、內(nèi)臟皮質(zhì)區(qū)定位不集中，主要分布于額葉的扣帶回前部、眶回后部、顳葉前部、海馬及海馬鉤回、島葉。易出現(xiàn)胃腸道癥狀（惡心、嘔吐及血壓、呼吸、心率的變化）,（二）頂葉1、皮質(zhì)一般感覺區(qū)中央后回，主管對側(cè)身體溫、痛、觸覺和本體感覺，頂上小葉為精細(xì)觸覺和實(shí)體覺。2、視覺語言中樞優(yōu)勢半球頂下小葉的角回。主管對文字、符號(hào)的理解。失讀癥。3、運(yùn)用中樞頂下小葉的緣上回，主管精細(xì)的協(xié)調(diào)功能，受損后喪失使用工具的能力。,（三）顳葉1、聽覺皮質(zhì)區(qū)顳橫回中部，聽力減退或幻聽。2、嗅覺皮質(zhì)區(qū)嗅區(qū)、鉤回、海馬回的前部，嗅覺靈敏度下降或幻嗅。（四）枕葉視覺皮質(zhì)區(qū)，一側(cè)受損，雙眼對側(cè)視野偏盲，但黃斑的中心視野保留；雙側(cè)視皮質(zhì)受損則失明，精神性視覺障礙（視物變形或失認(rèn)），無定形的閃光、色彩等。,三、顱神經(jīng)功能定位與腫瘤癥狀體征12對顱神經(jīng)與腦中樞神經(jīng)相連，顱內(nèi)病變位于顱神經(jīng)與腦相連的部位，會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙及臨床癥狀與體癥。,第三節(jié) 病理分類按WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類有9大類（一）神經(jīng)上皮性腫瘤 1、星形細(xì)胞瘤 2、少突膠質(zhì)瘤 3、室管膜腫瘤 4、混合性膠質(zhì)瘤 5、脈絡(luò)叢腫瘤 6、來源不明的神經(jīng)上皮腫瘤 7、神經(jīng)元和混合神經(jīng)-膠質(zhì)瘤 8、松果體瘤 9、胚胎性腫瘤（PNET-原始神經(jīng)上皮性腫瘤）,（二）顱神經(jīng)和脊神經(jīng)的腫瘤（三）腦膜的腫瘤（四）淋巴造血細(xì)胞的腫瘤（五）生殖細(xì)胞腫瘤（六）囊性和類腫瘤病變（七）腺垂體腫瘤（八）腫瘤的局部侵及（如鼻咽癌侵入顱內(nèi)）（九）轉(zhuǎn)移癌,二、病理特點(diǎn) 將中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分為兩大類：浸潤性（惡性）和非浸潤性（良性）。（一）浸潤性生長的腫瘤：沿著腦白質(zhì)向外擴(kuò)展。 如膠質(zhì)溜通過水腫區(qū)向遠(yuǎn)出浸潤； 如位于中線和腦室周圍的髓母細(xì)胞瘤、原始神經(jīng)上 皮腫瘤及腦轉(zhuǎn)移瘤等脫落的細(xì)胞經(jīng)腦脊液播散于珠網(wǎng)膜 下腔，造成單發(fā)灶或多發(fā)灶。 如肉瘤、髓母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤和 原始神經(jīng)上皮性腫瘤等易經(jīng)血管播散。（二）非浸潤性腫瘤：局限性生長，產(chǎn)生腫瘤壓迫癥狀。 如聽神經(jīng)瘤壓迫面神經(jīng)、腦干；垂體瘤壓迫視神經(jīng)； 還有顱咽管瘤、腦膜瘤、血管瘤等。,第四節(jié) 臨床表現(xiàn)與診斷一、臨床表現(xiàn) 兩大類：顱高壓癥狀與體征、神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀與體征 獲取方式：仔細(xì)詢問病史、詳細(xì)的體格檢查（注意觀察 首發(fā)癥狀與體征，發(fā)展順序。（一）顱高壓癥狀與體征 1、顱高壓“三聯(lián)癥”頭痛、惡心嘔吐、視力障礙。 90%以上的患者發(fā)生，并呈進(jìn)行性加重。 癥狀出現(xiàn)的早晚及輕重與腫瘤的部位、性質(zhì)、患者年齡相 關(guān)。如位于中線部位（室間孔、中腦導(dǎo)水管、第四腦室正 中孔等）影響腦脊液循環(huán)或惡性度高的腫瘤，顱高壓癥狀 較早、急、重。,老年患者顱高壓癥狀不明顯：1、老年性腦萎縮；2、腦動(dòng)脈硬化，血流減少，血管通透性降低，早期腦水腫 反應(yīng)輕；顱高壓時(shí)視乳頭水腫輕，頭痛、嘔吐反應(yīng)遲鈍， 多數(shù)因腫瘤大于4cm，瘤內(nèi)出血方出現(xiàn)顱高壓癥狀。頭痛顱高壓，腦膜血管、神經(jīng)受刺激、牽拉所致。嘔吐迷走神經(jīng)和腦干“嘔吐中樞”受激惹所致。（后顱窩及 少年）視乳頭水腫與視力減退視神經(jīng)受壓，眼底靜脈回流受阻。 長期水腫導(dǎo)致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，雙目失明。,2、腦疝：小腦幕切跡疝、小腦幕切跡上疝、枕骨大孔疝、大腦鐮疝等。,(二）神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀和體征1、幕上區(qū)域：額葉人格改變、反應(yīng)遲鈍、記憶力減退甚至喪失、易怒。大腦皮質(zhì)及鄰近區(qū)域癲癇發(fā)作。額葉顳葉頂葉枕葉。顳葉腫瘤發(fā)作先兆為幻嗅、眩暈。頂葉 肢體麻木。額葉皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)-肢體運(yùn)動(dòng)障礙。頂葉中央后回-溫、痛、觸覺和本體感覺障礙。優(yōu)勢半球額葉-運(yùn)動(dòng)性失語；顳上回后部-感覺性失語鞍區(qū)腫瘤視覺、視野、內(nèi)分泌異常。,2、幕下區(qū)域小腦蚓部-步態(tài)蹣跚，行走時(shí)兩足分離太遠(yuǎn)，左右搖晃。（共 濟(jì)失調(diào)）。小腦半球-患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)不能， 行走向患側(cè)傾倒、眼球震顫等。腦干腫瘤-交叉行麻痹（同側(cè)核及核下神經(jīng)、對側(cè)錐體束征）。小腦橋小腦角-病變同側(cè)、顱神經(jīng)受損 及同側(cè)小腦半球受損癥狀。,二、診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像領(lǐng)域進(jìn)展迅速。20世紀(jì)70年代CT，80年代MRI，90年代PET，2000年MRS開始應(yīng)用。CT、MRI在腫瘤的診斷重應(yīng)用廣泛。（一）腦腫瘤影像的三大特點(diǎn)1、增強(qiáng)效應(yīng)：腫瘤敗壞血腦屏障，注射造影劑后，顯示腫瘤 增強(qiáng)效應(yīng)。2、水腫：CT低密度，MRIT2高信號(hào)。 膠質(zhì)瘤惡性度越高，水腫的范圍越重、程度越重。 放療后的水腫 腦轉(zhuǎn)移瘤的水腫：生長速度、部位（壓迫鄰近靜脈）、腦血管病理改變（糖尿病、高血壓患者血管內(nèi)小血栓形成）。,3、壞死（1）惡性程度高的腫瘤中央壞死；（2）與治療相關(guān)的壞死。除上述三大特征外，CT、MRI還為臨床提供下列幫助：（1）明確腫瘤部位，愿發(fā)性或轉(zhuǎn)移性。（2）CT較好地顯示顱內(nèi)腫瘤鈣化特征。（3）能很好顯示腦內(nèi)或腫瘤內(nèi)出血。（4）MRI能很好的鑒別腫瘤性與血管意外性肢體癱瘓與感覺異常。（5）能清晰顯示腫瘤的囊性變特征（6）腫瘤密度及信號(hào)的高低（7）清晰反應(yīng)腫瘤的數(shù)目。,第五節(jié) 治療原則一、病人情況評(píng)估1、詳細(xì)、準(zhǔn)確的采集病史，認(rèn)真全面的體格檢查。2、腫瘤多學(xué)科會(huì)診：診斷科、外科、放療科、病理科等。3、治療前認(rèn)真考慮下列因素：患者年齡、KPS評(píng)分、病理。二、外科手術(shù)1、手術(shù)切除達(dá)到3個(gè)目的（1）獲得組織學(xué)診斷；（2）減輕腫塊的占位效應(yīng)，緩解臨床癥狀。（3）減少腫瘤細(xì)胞，腫瘤切除比率越高，生存率越高。,2、良性腫瘤-完整切除后無需放療，不完全者加放療。3、惡性腫瘤-不能完全切除+放療4、新技術(shù)的應(yīng)用：立體定向活檢、術(shù)中超聲、超聲抽吸法、術(shù)中顯微鏡應(yīng)用。三、激素應(yīng)用（一）適應(yīng)證1、顱內(nèi)壓增高；2、腫瘤壓迫導(dǎo)致肢體運(yùn)動(dòng)及感覺障礙；3、CT、MRI顯示周圍水腫明顯；4、腫瘤位于活鄰近腦干、顱神經(jīng)、腦皮質(zhì)功能區(qū)、小腦等重要結(jié)構(gòu)處并有相應(yīng)癥狀者；5、有形成腦疝的可能。,四、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤放射治療原則（一）放射治療原則有效、安全。治療計(jì)劃做到：準(zhǔn)確、均勻，盡量減少靶區(qū)周圍正常腦組織的受照量，重要的結(jié)構(gòu)免照或在耐受量內(nèi)。1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)現(xiàn)代放療常規(guī)的特點(diǎn)：（1）高能X線；（2）固定裝置的立體定向定位；（3）適形照射或IMRT；（4）常規(guī)劑量分割：1.82.0Gy/d；（5）多葉光柵立體定向放射治療。,2、有效、安全；3、最大限度縮小高劑量體積；4、低劑量體積可較大；5、避免平行照射；6、健側(cè)結(jié)構(gòu)免受照射，保護(hù)其功能。（二）二維適形調(diào)強(qiáng)放射治療：提高靶區(qū)劑量，減少正常組織受量的30%50%，提高增益比。適合非浸潤性生長的腫瘤。（三）立體定向放射外科（sterotactic radiotherapy,SRS) 利用立體定向等中心旋轉(zhuǎn)照射技術(shù)，將高能射線在三維空間上集束于某一局限性病變靶區(qū)，進(jìn)行分次或單次大劑量照射，使之發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的生物毀損，而病變靶區(qū)外組織因劑量迅速遞減免受照射，從而在病變靶區(qū)邊緣形成如刀割的損傷邊界，達(dá)到類似手術(shù)的效果。,（四）全腦放療適應(yīng)證：（1）中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤；（2）多發(fā)腦轉(zhuǎn)移瘤；（3）Gliomatosis cerebri（大腦膠質(zhì)瘤?。?；（4）多灶性惡性膠質(zhì)瘤；（5）軟腦膜惡性播散癌（需全中樞神經(jīng)系統(tǒng)照射）。（五）全腦全脊髓照射：應(yīng)用于某些經(jīng)腦脊液播散的惡性腫瘤，如髓母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤、室管膜瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀癌。,（六）放射治療分割方式“4R”亞致死損傷的修復(fù)（repair of sublethai damage) 細(xì)胞周期再分布（redistribution with in the cell cycle) 氧效應(yīng)及乏氧細(xì)胞的再氧合（reoxygenation) 再群體化（再增殖）(repopulation).常規(guī)分割、少分次（大分割短療程）、超分次（超分割）、加速治療（加速超分割）,五