血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理.ppt

第六章 血液系統(tǒng)疾病,第一節(jié) 總論,一、概述,造血器官的組成 血細(xì)胞的生成過(guò)程 血細(xì)胞的組成及其生理功能 血液病的分類,造血器官和組織包括骨髓、肝、 脾、胸腺、淋巴結(jié)以及分布在全身各處的淋巴組織和單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng) 胚胎期24周前：肝、脾為主要造血器官 出生后4周：骨髓為主要造血器官,返回,血細(xì)胞（blood cells）生成,由骨髓多能造血干細(xì)胞分化為造血干細(xì)胞，通過(guò)有絲分裂進(jìn)一步分化為各系祖細(xì)胞，進(jìn)而分化成紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板。淋巴系祖細(xì)胞則分化為B淋巴細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞。,血細(xì)胞的組成及生理功能,血細(xì)胞包括紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板 成熟紅細(xì)胞具有結(jié)合和輸送O2和CO2的功能 中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞具有吞噬作用，對(duì)機(jī)體起著重要的防御作用。 T、B淋巴細(xì)胞分別參與機(jī)體的細(xì)胞免疫和體液免疫功能 血小板對(duì)止血、凝血過(guò)程起重要作用 返回,血液病的分類,按國(guó)際疾病法（ICD）命名血液病系統(tǒng)疾病。將血液病分為紅細(xì)胞疾病、白細(xì)胞疾病和出血性疾病三大類 1、紅細(xì)胞疾?。喝辫F性貧血、營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏性溶血性貧血、自身免疫溶血性貧血、地中海貧血、再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、失血性貧血、紅細(xì)胞增多癥。,血液病的分類,2、白細(xì)胞疾病：白細(xì)胞減少癥、骨髓增生異常綜合癥、白血病、惡性淋巴瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥、嗜酸細(xì)胞增多癥、多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細(xì)胞病、脾功能亢進(jìn)癥、骨髓纖維化。 3、 出血性疾病：過(guò)敏性紫癜、原發(fā)性血小板減少性紫癜、原發(fā)性血小板增多癥、血友病、遺傳性血小板無(wú)力癥、播散性血管內(nèi)凝血血液病類型：再生障礙性貧血 溶血性貧血 骨髓增生異常綜合癥 急性白血病慢性白血病 惡性淋巴瘤 多發(fā)性骨髓瘤 骨髓纖維化 過(guò)敏性紫癜 原發(fā)性血小板減少性紫癜。,血液病常見(jiàn)癥狀體征,貧血 出血傾向 發(fā)熱（繼發(fā)感染）,第二節(jié) 貧 血,缺鐵性貧血 再生障礙性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血 溶血性貧血,概 述,貧血是指外周血液在單位容積內(nèi)的血紅蛋白濃度（Hb）、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RRC）和（或）紅細(xì)胞比容（HCT）低于正常最低值的一種病理狀態(tài)。其中以血紅蛋白濃度降低最為重要。 我國(guó)成年男性：Hb120g/L，成年女性：Hb110g/L可診斷為貧血。,1.紅細(xì)胞生成減少性貧血 造血功能障礙：再障、白血病、淋巴瘤、骨纖維化 造血原料不足或利用障礙：巨幼細(xì)胞性貧血，缺鐵性貧血 2.紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血：各種溶血 3.失血性貧血 急性失血：大血管破壞等 慢性失血：月經(jīng)過(guò)多、痔瘡出血等,按病因和發(fā)病機(jī)制分類：,按紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類,一. 臨床表現(xiàn),1.一般表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白（是貧血最突出的體征）、皮膚干燥、毛發(fā)干枯、反甲、末梢神經(jīng)炎活動(dòng)耐力下降等。疲乏無(wú)力是貧血最早出現(xiàn)的癥狀。 2.神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、頭痛、注意力不集中，嗜睡等。,3.呼吸、循環(huán)系統(tǒng)：呼吸困難、氣短，長(zhǎng)期嚴(yán)重貧血可發(fā)展為貧血性心臟病，最后導(dǎo)致心力衰竭。 4.消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心.腹脹。 臨床上將貧血分為輕度、中度、重度、極重度四級(jí)。,二、治療護(hù)理,1.治療 病因治療。 藥物治療。 對(duì)癥和支持治療。 輸血 2.護(hù)理 休息與活動(dòng)。 合理飲食。 輸血或成分輸血的護(hù)理 進(jìn)行健康指導(dǎo),請(qǐng)思考： 血液系統(tǒng)疾病常見(jiàn)的癥狀有哪些？ 該如何護(hù)理？ 什么是貧血？國(guó)內(nèi)診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)？ 貧血的臨床表現(xiàn)有哪些？,缺鐵性貧血,概 述,缺鐵性貧血是體內(nèi)用來(lái)合成血紅蛋白的貯存鐵缺乏，使血紅蛋白合成不足，紅細(xì)胞生成障礙而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。,思考：什么是貯存鐵？為什么會(huì)缺乏？,一.病因和發(fā)病機(jī)制,1.鐵在體內(nèi)存在形式 組織中的鐵主要是以血紅蛋白、肌紅 蛋白和酶的形式存在。 貯存鐵主要是以鐵蛋白及含鐵血黃素形 式貯存在肝、脾、骨髓、腸黏膜中。,2.鐵的來(lái)源 生理情況：來(lái)源于衰老的紅細(xì)胞，海帶、 紫菜、木耳、香菇、肝、肉、血、豆類等。 脂肪、乳類、谷物含鐵較低。 非生理情況：鐵可來(lái)源于藥物和輸血。,3.鐵的吸收 鐵主要在十二指腸及小腸上部吸收。 胃酸、VitC促進(jìn)鐵吸收。 茶（含鞣酸）、奶（含磷）、咖啡影響 鐵的吸收。,4.鐵的排泄 正常情況下，鐵的吸收和排泄保持平衡 狀態(tài)。 鐵主要是隨腸粘膜細(xì)胞、皮膚細(xì)胞、尿 道細(xì)胞脫落而丟失。婦女還通過(guò)月經(jīng)、妊 娠和哺乳而喪失鐵。,5.鐵的轉(zhuǎn)運(yùn) 血清鐵將鐵輸送至各組織。,1.鐵丟失過(guò)多：慢性失血是成人缺鐵性貧血最常見(jiàn)和最重要的病因。痔出血，月經(jīng)過(guò)多等。 2.鐵需要量增加，但攝入不足：是婦女兒童缺鐵性貧血的主要原因。 3.鐵的吸收不良：胃、十二指腸切除術(shù)，萎縮性胃炎。,病因,二. 臨床表現(xiàn),1.引起缺鐵原發(fā)病的表現(xiàn) 2.貧血共有的表現(xiàn) 3.缺鐵性貧血的特殊表現(xiàn) 組織缺鐵表現(xiàn)：如舌炎、毛發(fā)干枯、指甲條紋隆起，嚴(yán)重呈 “匙狀甲”。 精神行為表現(xiàn)：如易激動(dòng)、注意力不集中，異食癖等。,1.血象：血紅蛋白降低，紅細(xì)胞體積小，中央淡染區(qū)擴(kuò)大，為小細(xì)胞低色素性貧血。 2.骨髓象：骨髓增生活躍，特別是晚幼紅細(xì)胞增生活躍，細(xì)胞體積偏小。骨髓鐵染色陰性。 3.鐵代謝檢查：血清鐵、血清鐵蛋白降低。血清鐵蛋白是反映貯存鐵的敏感指標(biāo)，可用于早期診斷， 。,（一）檢查,三、檢查及診斷,（二）診斷,1.病史：有寄生蟲(chóng)、慢性失血、機(jī)體需鐵量增加等病史。 2.臨床表現(xiàn)：缺鐵性貧血癥狀體征。 3. 實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：血清鐵、血清鐵蛋白減少，紅細(xì)胞為小細(xì)胞低色素性，骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少。,四、治療要點(diǎn),（一）病因治療 是根治缺鐵性貧血的關(guān)鍵。包括糾正不良飲食習(xí)慣、消化道疾病治療、腫瘤治療、痔瘡治療等。,（二）補(bǔ)充鐵劑,1.提供含鐵豐富的食物：見(jiàn)飲食護(hù)理。 2.口服鐵劑：是首選方法。從小劑量開(kāi)始，逐漸增量。常用口服鐵劑有硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、維鐵控釋片、富馬酸亞鐵等。網(wǎng)織紅細(xì)胞上升為鐵劑治療有效指標(biāo)。 3.肌肉注射鐵劑：用于不能耐受口服鐵劑、急于糾正貧血等。注射鐵劑前應(yīng)計(jì)算補(bǔ)充鐵劑總量。常用右旋糖酐鐵。,五、護(hù)理診斷及措施,（一）護(hù)理措施,1加強(qiáng)病情監(jiān)測(cè)：判斷病人貧血程度 及治療效果。 2飲食護(hù)理 糾正不良飲食習(xí)慣。 給予豐富含鐵食物：如瘦肉、血、肝、蛋黃、豆、海帶、香菇、木耳。告知病人含鐵量最低的食物是乳類食品等。 合理飲食搭配：飲食要注意葷（含鐵）素（含維生素C）搭配。 口腔炎或舌炎護(hù)理：給予口腔護(hù)理。,3口服鐵劑護(hù)理 （1）解釋。 （2）服藥方法：指導(dǎo)病人餐中或餐后服用鐵劑，與維生素C同服，避免與茶、咖啡、蛋類、牛奶、H2受體阻滯劑等同服。用吸管服液體鐵。 （3）準(zhǔn)確用藥：遵醫(yī)囑按時(shí)按量服用鐵劑，血紅蛋白恢復(fù)正常后再口服用藥3-6個(gè)月。要防止藥物總量過(guò)大引起鐵中毒。,4注射鐵劑護(hù)理 防止過(guò)敏反應(yīng)：過(guò)敏反應(yīng)表現(xiàn)為 面潮紅、頭痛、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、蕁麻疹等。首次注射不超過(guò)50mg，若無(wú)異常，次日注射100mg。 防止硬結(jié)形成：注射處肌肉豐厚，用89號(hào)針頭深部注射，經(jīng)常更換注射部位。注射速度要慢。必要時(shí)局部干熱敷。 避免皮膚染色：不在皮膚暴露部位注射，抽取藥液后更換針頭，采用“Z”形注射法。,1診斷分析 該病人有痔瘡史多年，有貧血的一般表現(xiàn)，有缺鐵性貧血特征性表現(xiàn)“匙狀甲”，血象、骨髓象、鐵染色、鐵代謝生化檢查等都提示機(jī)體缺鐵并貧血，故診斷缺鐵性貧血。,病例分析,缺鐵性貧血主要是貯存鐵缺乏，以小細(xì)胞低色素性貧血為特點(diǎn)。是貧血中最常見(jiàn)的一種。慢性失血是成人缺鐵性貧血最常見(jiàn)和最重要的病因。 臨床表現(xiàn)有貧血的共有表現(xiàn)、本病特征性表現(xiàn)、精神行為表現(xiàn)等。骨髓鐵染色陰性，鐵代謝生化檢查異常。 病因治療是根治缺鐵性貧血的關(guān)鍵。補(bǔ)充鐵劑主要通過(guò)飲食、口服鐵劑、注射鐵劑進(jìn)行。護(hù)理特色是飲食護(hù)理、用藥護(hù)理。,課堂小結(jié),巨幼細(xì)胞性貧血,概 述,巨幼細(xì)胞性貧血是指葉酸、維生素B12缺乏或其它原因引起DNA合成障礙所致的一類貧血。其特點(diǎn)是大細(xì)胞性貧血。,一.病因和發(fā)病機(jī)制,（一）病因 1.葉酸缺乏：與葉酸攝入量不足、吸收不良、需求量增加、藥物影響等因素有關(guān)。 2.維生素B12缺乏：與內(nèi)因子缺乏，維生素B12吸收障礙、利用障礙等因素有關(guān)。內(nèi)因子缺乏所致不可逆性貧血稱“惡性貧血”。 （二）發(fā)病機(jī)制 葉酸和維生素B12是合成DNA的重要輔酶。,二. 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷,1.臨床表現(xiàn) 主要有貧血、消化道癥狀、全身浮腫、口角炎、 “鏡面舌”、“牛肉舌”、精神神經(jīng)癥狀。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查 血象、骨髓象提示貧血，血清葉酸、維生素B12濃度降低。懷疑惡性貧血者可進(jìn)行內(nèi)因子抗體測(cè)定。 臨床表現(xiàn) + 實(shí)驗(yàn)室檢查 = 診斷,三、治療、護(hù)理,1去除病因 2補(bǔ)充葉酸和（或）維生素B12：葉酸缺乏者多吃蔬菜、瓜、果、烹煮不宜過(guò)度。維生素B12缺乏者多吃動(dòng)物肝、腎、瘦肉。惡性貧血需終身肌注維生素B12。補(bǔ)充葉酸、維生素B12時(shí)，需注意補(bǔ)充含鉀、含鐵高的食物。 3. 健康指導(dǎo),請(qǐng)根據(jù)病因、治療、護(hù)理措施制定健康指導(dǎo)內(nèi)容。,課堂小結(jié),巨幼細(xì)胞性貧血是指葉酸、維生素B12缺乏所引起的一類貧血，其特點(diǎn)是大細(xì)胞性貧血。 人體不能合成葉酸、維生素B12，主要依靠外源性攝入。食物供給不足是葉酸缺乏最主要的原因。惡性貧血是內(nèi)因子不可逆缺乏所致。治療護(hù)理重點(diǎn)是補(bǔ)充葉酸、維生素B12。,再生障礙性貧血,概 述,再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱再障），是由多種原因致造血干細(xì)胞數(shù)量減少和（或）功能異常而引起的一類貧血。臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、感染和出血及外周血液中紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板三系均明顯減少。,概 述,按病程及表現(xiàn)分為急性再障（又稱重型再障-型）、慢性再障。慢性再障病情惡化時(shí)稱重型再障-型。,一.病因和發(fā)病機(jī)制,（一）病因 化學(xué)因素：包括各類可以引起骨髓抑制的藥物和工業(yè)用化學(xué)物品。 物理因素：各種電離輻射。 生物因素：風(fēng)疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各種嚴(yán)重感染。,（二）發(fā)病機(jī)制,骨髓造血干細(xì)胞明顯減少，外周血三系減少。,1、造血干細(xì)胞異常 （“種子”學(xué)說(shuō)） 2、造血微環(huán)境異常 （“土壤”學(xué)說(shuō)） 3、免疫異常 （“蟲(chóng)子”學(xué)說(shuō)）,部分病人用免疫抑制劑治療有效。,二. 臨床表現(xiàn),臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血、反復(fù)感染。,三、檢查及診斷,1血象：全血細(xì)胞減少，四少一多，紅 細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)均減少，白細(xì)胞分類淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。呈正常細(xì)胞正常色素性貧血。 2、骨髓象：急性型增生低下或極度低下。粒系、紅系、巨核系三系細(xì)胞增生受抑，甚至無(wú)巨核細(xì)胞。慢性型骨髓增生減低或有灶性增生，但巨核細(xì)胞明顯減少。,（一）檢查,（二）診斷,貧血、出血和感染。 血象、骨髓象三系減少。 骨髓增生低下，巨核細(xì)胞明顯減少。,（三）鑒別,四、治療要點(diǎn),1去除病因：囑患者不再接觸有害物。 2支持及對(duì)癥治療：適當(dāng)休息，輸血、止血，預(yù)防和控制感染。 3免疫抑制劑：急性再障常選用抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）和抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）；各型再障均可使用環(huán)孢素。,4促進(jìn)骨髓造血 雄激素是治療慢性再障的首選藥；造血細(xì)胞因子主要用于重型再障；造血干細(xì)胞移植是治療重型再障最有希望的治療措施之一。,五、護(hù)理診斷及措施,（二）護(hù)理措施,1貧血護(hù)理：見(jiàn)本節(jié)“貧血護(hù)理措施”。 2出血護(hù)理：見(jiàn)本章第一節(jié)“癥狀護(hù)理”。 3感染護(hù)理：見(jiàn)本章第四節(jié)“急性白血病”。 4加強(qiáng)病情觀察：定期觀察血象，注意有無(wú)出血，有無(wú)體溫升高等感染征象。,5用藥護(hù)理：堅(jiān)持用藥，觀察副作用,雄激素深部分層注射,更換部位,注射后熱敷。 6心理護(hù)理：解除思想顧慮，配合治療。 7健康指導(dǎo),請(qǐng)根據(jù)病因、治療、護(hù)理措施制定健康指導(dǎo)內(nèi)容。,課堂小結(jié),再障是造血干細(xì)胞異常所致的貧血。以三系明顯減少為特點(diǎn)。主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染。 急性再障少見(jiàn)，以嚴(yán)重感染和出血為主要表現(xiàn)，預(yù)后差，常選用ATG、ALG治療。慢性再障多見(jiàn)，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)常首選雄激素治療。 護(hù)理主要是三系減少護(hù)理及用藥護(hù)理。,溶血性貧血,概 述,溶血性貧血是指紅細(xì)胞破壞速度超過(guò)骨髓造血代償功能時(shí)所引起的一組貧血。溶血性貧血的主要特點(diǎn)是貧血、黃疸、脾大、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高及骨髓幼紅細(xì)胞增生。,一.病因和發(fā)病機(jī)制,1、按病因發(fā)病機(jī)制分類 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷：紅細(xì)胞膜、酶等異常。 紅細(xì)胞外在因素：免疫、機(jī)械、化學(xué)因素。,2溶血性貧血按溶血場(chǎng)所分類 血管內(nèi)溶血：血型不合輸血后溶血、輸注低滲溶液、化學(xué)毒物及感染等所致。 血管外溶血：溶血場(chǎng)所主要是脾臟，見(jiàn)于遺傳性環(huán)形細(xì)胞增多癥等。,3發(fā)病機(jī)制 溶血性貧血的根本原因是紅細(xì)胞壽命縮短。 紅細(xì)胞通過(guò)狹小的微循環(huán)管道而不被破壞，依賴于紅細(xì)胞膜、酶和血紅蛋白的正常，三者之一異常均可使紅細(xì)胞膜完整性遭受破壞而溶血。,二. 臨床表現(xiàn),1急性溶血 起病急，多見(jiàn)于血管內(nèi)溶血。全身表現(xiàn)重，可有血紅蛋白尿，小便呈醬油色。 2慢性溶血 起病緩慢，多見(jiàn)于血管外溶血。癥狀輕，可有不同程度貧血、黃疸、脾大。,三、檢查及診斷,（一）檢查,1確定是否為溶血性貧血： 紅細(xì)胞破壞增多的檢查項(xiàng)目：如血清游離膽紅素、尿膽原、血紅蛋白尿、紅細(xì)胞壽命等。 紅細(xì)胞代償性增生的檢查項(xiàng)目：如網(wǎng)織紅細(xì)胞、外周血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞等。,2溶血性貧血的特殊檢查 紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)：增加，見(jiàn)于遺傳 性球形細(xì)