腦白質(zhì)病變影像診斷.ppt

腦白質(zhì)病變影像診斷 概述 神經(jīng)病診斷原則 定位靠體征 定性靠病史 一切輔助檢查均服務(wù)于病史 影像學(xué)在神經(jīng)科疾病診斷的作用 同病異像 異病同像 腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu) 腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成 而神經(jīng)纖維分有髓和無髓兩種 髓鞘伴軸突一起生長 并反復(fù)包卷軸突多次 形成多層同心圓的螺旋 板層 樣結(jié)構(gòu) 其主要化學(xué)成份是類脂質(zhì)和蛋白質(zhì) 類脂質(zhì)約占髓鞘的80 呈嫌水性 帶離子的水不容易通過 而起 絕緣 作用 當(dāng)其受損時 較多水進(jìn)入髓磷脂內(nèi) 引起腦白質(zhì)的水含量增加 腦白質(zhì)病變分類 原發(fā)性繼發(fā)性 原發(fā)性腦白質(zhì)病變 先天性和遺傳性腦白質(zhì)病發(fā)病時髓鞘未發(fā)育成熟 髓磷脂的產(chǎn)生 維持和分解異常是腦白質(zhì)髓鞘形成障礙的病因 獲得性腦白質(zhì)病已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞 即 腦白質(zhì)脫髓鞘疾病 繼發(fā)性腦白質(zhì)病變 中毒性感染性代謝性血管性腫瘤性腦積水 先天性和遺傳性腦白質(zhì)病 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良海綿狀腦病亞力山大病 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 病因 脂肪代謝紊亂所致 患者體內(nèi)缺乏乙酰輔酶A合成酶 不能將特長鏈脂肪酸切斷 使之在組織中 尤其在腦和腎上腺皮質(zhì)沉積 導(dǎo)致腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)破壞 多為3歲 12歲兒童 病灶呈T1加權(quán)低信號 T2加權(quán)像高信號改變 常經(jīng)胼胝體壓部連接兩側(cè)三角區(qū)病灶 呈現(xiàn) 蝶翼 樣形狀 晚期大腦白質(zhì)普遍出現(xiàn)異常改變 無強(qiáng)化時 僅憑影像學(xué)表現(xiàn)很難與其它脫髓鞘疾病鑒別 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 病因 缺乏芳香硫酸脂酶A 不能將硫酸脂分解成腦脂和無機(jī)硫 而沉積于少枝膠質(zhì)細(xì)胞膜上 引起髓鞘形成障礙和廣泛脫失 影像 兩側(cè)大腦半球腦室周圍及半卵圓中心腦白質(zhì)長T1 長T2信號 形態(tài)不規(guī)則 無占位效應(yīng) 無強(qiáng)化 可累及內(nèi)囊后肢和其它白質(zhì)通路 小腦和腦干 伴彌漫性腦萎縮 但不累及皮層下下弓狀纖維 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 Krabbe 氏病半乳糖腦苷脂 半乳糖苷酶缺乏引起神經(jīng)脂質(zhì)代謝障礙所致 MRI掃描病灶呈T1加權(quán)像低信號和T2加權(quán)像高信號改變 主要位于腦白質(zhì) 特別是在半卵圓中心和放射冠 晚期有明顯腦萎縮 Krabbe 氏病 Krabbe 氏病 Krabbe 氏病 遲發(fā)型 海綿狀腦病 腦白質(zhì)海綿樣變性或Canavan氏病缺乏天門冬氨酸酰基酶 導(dǎo)致血 尿中N 乙酰天門冬氨酸堆積 CT平掃顯示嬰兒頭顱增大 顱縫分離 兩側(cè)大腦半球半卵園中心呈對稱性大片低密度改變 從白質(zhì)中央?yún)^(qū)到皮髓交界區(qū) 廣泛對稱分布 增強(qiáng)掃描病灶不強(qiáng)化 MRI顯示腦白質(zhì)受累較CT更清晰 病灶可累及皮質(zhì)及弓狀纖維 海綿狀腦病 亞力山大病 本病病因不明 多見于1歲內(nèi)的嬰兒 額葉增大 腦室擴(kuò)大外 腦內(nèi)異常信號首先主要見于額葉腦白質(zhì) 向后發(fā)展累及內(nèi)囊 外囊和頂葉 晚期額葉可出現(xiàn)明顯囊性變和胼胝體萎縮 增強(qiáng)掃描可有強(qiáng)化 邊緣變得更清楚 亞力山大病 脫髓鞘性腦白質(zhì)病 多發(fā)硬化急性散發(fā)性腦脊髓炎橋腦中央髓鞘溶解癥橋腦外髓鞘溶解癥 急性散發(fā)性腦脊髓炎 ADEMwithsmallwhitematterlesionsADEMwithlargeandconfluentlesionsADEMwithadditionalbithalamicinvolvementacutehemorrhagicencephalomyelitis 急性散發(fā)性腦脊髓炎 急性散發(fā)性腦脊髓炎 急性散發(fā)性腦脊髓炎 急性散發(fā)性腦脊髓炎 橋腦中央髓鞘溶解癥 半數(shù)以上的患者為酒精中毒晚期 也可見于慢性消耗性疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)營養(yǎng)不良和電解質(zhì)紊亂 低鈉血癥時腦組織處于低滲狀態(tài) 過快補(bǔ)充高滲鹽水使血漿滲透壓迅速提高 引起腦組織脫水和血腦屏障破壞 有害物質(zhì)透過血腦屏障可導(dǎo)致髓鞘脫失 橋腦中央髓鞘溶解癥 橋腦中央髓鞘溶解癥 頭顱MRI及CT陰性仍不能完全排除CPM診斷 由于CPM的典型病灶多在病后10d左右才出現(xiàn) 檢查太早 脫髓鞘的病變尚未完全形成 過晚檢查 病灶已自我修復(fù) MRI陽性率明顯降低 單憑影像仍有誤診可能 橋腦外髓鞘溶解癥 中毒性 海洛因海綿狀腦病慢性甲苯中毒甲醇中毒急性CO中毒CO中毒遲發(fā)性腦病二氯乙烷中毒二甲基錫中毒 海洛因海綿狀腦病 慢性甲苯中毒 甲醇中毒 急性CO中毒 CO中毒遲發(fā)性腦病 二氯乙烷中毒 二甲基錫中毒 感染性 艾滋病腦病CJD進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病亞急性硬化性全腦炎 艾滋病腦病 CJD CJD CJD 進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病 見于慢性淋巴性白血病 淋巴瘤 腎移植后 結(jié)核 結(jié)節(jié)病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡和巨球蛋白血癥等患者 發(fā)病年齡多在40歲 60歲之間 已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV 40 SimianVirus猴病毒 是進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病的病原體 病灶多發(fā)且遠(yuǎn)離腦室周圍 好發(fā)于頂枕皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi) 有逐步融合增大趨勢是本病較具特征性的影像學(xué)征象 進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病 進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病 亞急性硬化性全腦炎 麻疹病毒引起的一種罕見腦部慢性感染 多見于兒童或青少年 表現(xiàn)為大腦皮層和皮層下腦白質(zhì)的多發(fā)斑片狀病灶 T1加權(quán)像呈低或等信號 T2加權(quán)像為高信號 增強(qiáng)掃描少數(shù)病例有腦膜或腦實(shí)質(zhì)強(qiáng)化 晚期累及腦室周圍白質(zhì) 胼胝體 丘腦 基底節(jié)及腦干亦可受累 本病的影像學(xué)改變無特異性 亞急性硬化性全腦炎 代謝性 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征維生素B12缺乏原發(fā)性胼胝體變性 可逆性后部