胡桃?jiàn)A綜合征

1,胡 桃 夾 綜 合 征,2,胡 桃 夾 綜 合 征,胡桃?jiàn)A癥”應(yīng)稱胡桃?jiàn)A現(xiàn)象（nut cracker phenomenon）。也稱胡桃?jiàn)A綜合征或左腎靜脈壓迫綜合征(left renal vein entrapment syndrome)。左腎靜脈（LRV）匯入下腔靜脈（IVC）的行程中，因走行于腹主動(dòng)脈（AO）和腸系膜上動(dòng)脈（SMA）之間形成的夾角內(nèi)受到擠壓而引起臨床癥狀，稱為胡桃?jiàn)A現(xiàn)象,3,歷 史 沿 革,1972年Deschepper首先報(bào)道由此引起左腎出血，從而引起重視。它是左腎靜脈受壓，伴發(fā)血尿或直立性蛋白尿、腹痛和精索靜脈曲張的一種疾病。1980年Buchi和1986年Wolfish分別報(bào)道超聲對(duì)此病檢測(cè)，1988年伊滕也報(bào)道超聲診斷胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，,4,一、概述,解剖學(xué)上 ,AO 與 SMA 之間構(gòu)成 4560夾角 ,LRV 通過(guò)此夾角進(jìn)入下腔靜脈(IVC) 。青少年時(shí)期身高過(guò)速增長(zhǎng) ,椎體過(guò)度伸展 ,體形急劇變化等情況下 ,左腎靜脈在夾角間受擠壓 ,回流受阻致左腎靜脈擴(kuò)張 ,其內(nèi)壓力增高。左腎靜脈及其引流的生殖靜脈均呈瘀血狀態(tài) ,瘀血的靜脈系統(tǒng)與尿收集系統(tǒng)之間發(fā)生異常交通或因腎盞穹部靜脈竇壁破裂而引起非腎小球性血尿。NCP引起直立性蛋白尿的機(jī)制可能是直立位時(shí)內(nèi)臟下垂 ,使腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈間夾角變小 ,尤在脊柱前突位時(shí) ,加重左腎靜脈受壓而引起。,5,相 關(guān) 解 剖,一，解剖下腔靜脈位于腹主動(dòng)脈的右側(cè)，兩者并列于后腹壁。右腎位置接近下腔靜脈，左腎接近腹主動(dòng)脈，右腎靜脈直接注入下腔靜脈，其行程短而直，而左腎靜脈則需要穿行于腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈所形成的夾角內(nèi)，跨越腹主動(dòng)脈前方才注入下腔靜脈，因而左腎靜脈較右側(cè)長(zhǎng)。十二指腸的第三部分與LRV大致在同一水平上穿過(guò)此夾角，左生殖腺靜脈和左輸尿管周圍靜脈是LRV的兩個(gè)主要屬支.,6,正 常 解 剖,7,表現(xiàn)癥狀:,好發(fā)于青春期至40歲左右,男性多見(jiàn)，兒童發(fā)病分布在47歲，多發(fā)年齡見(jiàn)于1316歲。單側(cè)性（左側(cè)）血尿；生殖靜脈綜合征即LR睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血而表現(xiàn)為脅痛，并于立位或行走時(shí)加重；男性精索靜脈曲張。此外，還有蛋白尿、不規(guī)則月經(jīng)出血、高血壓，偶發(fā)十二指腸梗阻。,8,血尿特點(diǎn),胡桃?jiàn)A現(xiàn)象的主要癥狀是無(wú)癥狀性直立性血尿或和蛋白尿，或發(fā)作性或持續(xù)性肉眼或鏡下血尿；其中無(wú)癥狀肉眼血尿更為常見(jiàn)；血尿多在傍晚或運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)。,9,病理生理血尿機(jī)制:,左腎靜脈受壓，腎及周圍靜脈淤血，腎盂粘膜靜脈竇壓力上升，破裂出血.尿紅細(xì)胞形態(tài)90%以上正常.動(dòng)物實(shí)驗(yàn)：腎靜脈壓達(dá)30mmHg以上，持續(xù)5min后可出現(xiàn)肉眼血尿,10,尿液檢查,立臥位尿液檢查：平臥位尿蛋白陰性；立位后尿蛋白+，24小時(shí)尿蛋白定量小于0.5g；絕對(duì)不能超過(guò)1g；超過(guò)1g者應(yīng)除外胡桃?jiàn)A綜合征；平臥位血 尿陰性；立位后有肉眼血尿或鏡下血尿；并且應(yīng)該是非腎小球性血尿；,11,超聲診斷,B超:為首選的無(wú)創(chuàng)檢查.主動(dòng)脈左側(cè)的左腎靜脈（擴(kuò)張段）/主動(dòng)脈前方的左腎靜脈（狹窄段）23有診斷學(xué)意義.仰臥位左腎靜脈狹窄前擴(kuò)張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上可疑診；脊柱后伸位15-20分鐘后，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬3（或4）倍以上，診斷較可靠。左腎靜脈擴(kuò)張近端血流速度0.09m/s，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角在9度以內(nèi)可作為參考。,12,AO-主動(dòng)脈 SMA-腸系膜上動(dòng)脈 LKA-左腎動(dòng)脈 LKV-左腎靜脈,13,CT、MRI,CT、MRI:在相應(yīng)平面上顯示腹主動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈，左腎靜脈的解剖關(guān)系.診斷標(biāo)準(zhǔn):膀胱鏡檢查為左上段尿路出血.排除內(nèi)科血尿原因：尿紅細(xì)胞位相正常.排除其他外科血尿原因：結(jié)石，腫瘤等.超聲顯示左腎靜脈受壓.腎靜脈造影顯示側(cè)枝循環(huán)出現(xiàn).左腎靜脈和下腔靜脈壓差大于5cm H2O.,14,腎靜脈造影、動(dòng)脈DSA,腎靜脈造影、動(dòng)脈DSA:可直接觀察左腎靜脈受壓和擴(kuò)張.可直接測(cè)定左腎靜脈和下腔靜脈內(nèi)壓力，一般二者壓差大于5cm H2O有診斷意義.側(cè)枝循環(huán)：腰升靜脈、左腎上腺靜脈、左性腺靜脈、左輸尿管周圍靜脈等.,15,腎靜脈造影、動(dòng)脈DSA,16,治 療,隨訪觀察適用于大部分兒童患者。隨患兒年齡增長(zhǎng)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角處脂肪和結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，使左腎靜脈受壓程度得到緩解，淤血狀態(tài)得以改善而癥狀緩解。多數(shù)病兒,無(wú)需服藥,觀察一段時(shí)間后尿檢異常情況明顯改善,17,手 術(shù) 治 療,手術(shù)適應(yīng)癥.反復(fù)、嚴(yán)重、持續(xù)血尿，引起貧血.有腎功能損害.保守、內(nèi)科治療2年以上不緩解.手術(shù)目的:解除左腎靜脈壓迫.手術(shù)方法:腸系膜上動(dòng)脈切斷再吻合術(shù),左腎靜脈-下腔靜脈分流術(shù),18,手術(shù)治療:手術(shù)適應(yīng)癥.反復(fù)、嚴(yán)重、持續(xù)血尿，引起貧血.有腎功能損害.保守、內(nèi)科治療2年以上不緩解.手術(shù)目的:解除左腎靜脈壓迫.手術(shù)方法:腸系膜上動(dòng)脈切斷再吻合術(shù),左腎靜脈-下腔靜脈分流術(shù)或人造支架置入。,19,術(shù) 前,20,術(shù) 后,21,誤 診 分 析,一、過(guò)去認(rèn)為該病少見(jiàn)，近年來(lái)，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道較多；北大一附院自91年至01年，診斷該病200余例；實(shí)際上該病并非少見(jiàn)；二、認(rèn)識(shí)不足：大多數(shù)醫(yī)院的腎科醫(yī)生對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，尤其是對(duì)該病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不深刻，致使常有誤診，給病人帶來(lái)巨大痛苦和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。,22,注 意 點(diǎn),凡臨床上反復(fù)發(fā)作的血尿、蛋白尿；或用治療不易解釋的尿檢變化；或間歇性血尿、蛋白尿；或運(yùn)動(dòng)后的血尿、蛋白尿；或瘦長(zhǎng)體形者的血尿、蛋白尿；或長(zhǎng)期無(wú)浮腫的蛋