腎上腺危象

急性腎上腺皮質(zhì)功能不全,一、概念：,急性腎上腺皮質(zhì)功能不全或腎上腺危象是指由各種原因引起的腎上腺皮質(zhì)功能衰竭狀態(tài)，其臨床表現(xiàn)主要為惡心、嘔吐、腹瀉、脫水、休克、驚厥、嗜睡或昏迷等，病情兇險(xiǎn)，如不及時(shí)搶救，則多數(shù)死亡。腎上腺危象屬中醫(yī)厥脫、昏迷范圍。,二、病因和發(fā)病機(jī)理：,1、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)急性破壞是導(dǎo)致急性腎上腺皮質(zhì)功能不全的常見原因，臨床上引起腎上腺皮質(zhì)功能破壞的病因有：（1）嚴(yán)重感染敗血癥合并全身腎上腺出血，如流行性腦膜炎合并Waterhouse-Friderichsen綜合征、流行性出血熱合并腎上腺出血等。,（2）全身性出血性疾病合并腎上腺出血，如血小板減少性紫癜、白血病等。（3）癌瘤的腎上腺轉(zhuǎn)移破壞。（4）外傷引起腎上腺出血或雙側(cè)腎上腺靜脈血栓，以及抗凝血治療引起的腎上腺出血。,2、原發(fā)和繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全的病人，在下列情況可發(fā)生腎上腺危象：（1）Addison病人和腎上腺次全切除術(shù)后病人，在感染、勞累、外傷、手術(shù)、分娩、嘔吐、腹瀉和饑餓等應(yīng)激情況下可致腎上腺危象。（2）長(zhǎng)期激素替代治療病人突然停激素。（3）垂體功能減退病人如Sheehan征在未補(bǔ)充激素的情況下給予甲狀腺素或胰島素時(shí)也可誘發(fā)腎上腺危象。,3、慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下、腎上腺皮質(zhì)破壞的病人在嚴(yán)重應(yīng)激狀態(tài)下，皮質(zhì)醇分泌不僅沒有相應(yīng)的增加，反而是腎上腺皮質(zhì)激素嚴(yán)重不足，引起腎上腺危象。,三、臨床診斷：,（一）臨床表現(xiàn)：1、急性能腎上腺皮質(zhì)激素缺乏所致的癥狀和體征：（1）全身癥狀：包括體溫異常，如高溫或體溫不升、脫水。（2）神經(jīng)系統(tǒng)：極度軟弱、煩躁不安、逐漸轉(zhuǎn)為淡漠、嗜睡甚至昏迷。部分患者可出現(xiàn)精神異常。,（3）消化系統(tǒng)：厭食、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等，有時(shí)似急腹癥，但腹部檢查無肌緊張和腹膜炎體征。（4）循環(huán)系統(tǒng)：皮膚濕冷、發(fā)紺、血壓下降、休克、循環(huán)衰竭、心動(dòng)過速、心律失常等。,2、不同病因引起腎上腺危象有各自臨床特點(diǎn)：（1）急性腎上腺出血： 華弗氏綜合征：起病急劇，突發(fā)高熱，迅速出現(xiàn)較嚴(yán)重的循環(huán)衰竭，皮膚出現(xiàn)丘疹樣或大片淤血斑，常于小時(shí)內(nèi)死亡。 胸腹外傷引起的腎上腺出血：往往在輸血恢復(fù)了血容量之后仍不能使休克改善，則可能是腎上腺危象的先兆。,腎上腺靜脈血栓形成引起的腎上腺出血：嚴(yán)重休克，劇烈腹痛并放射至腰部，腹部檢查并無 肌衛(wèi)現(xiàn)象，可有惡心、嘔吐等消化道癥狀。 使用抗凝劑治療后引起的腎上腺出血：多在用藥后周出現(xiàn)，突然腹痛、脹氣、腹肌緊張，尚有惡心、嘔吐、面色蒼白、末梢發(fā)紺、血壓下降、最后進(jìn)入休克及昏迷。,（2）原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：Addison病是產(chǎn)生腎上腺危象的最常見病因之一。平時(shí)疲乏、無力、食欲不佳、體重減輕，色素沉著常見于口腔粘膜、乳暈、掌紋、瘢痕等處，具特征性。血壓偏低，女性病人常有閉經(jīng)、腋毛脫落。機(jī)體對(duì)外界適應(yīng)能力差，輕微應(yīng)激則危及生命。,（3）繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：以低血糖和循環(huán)機(jī)能不全表現(xiàn)比較明顯。（4）腎上腺全切除或次全切除并發(fā)腎上腺危象：手術(shù)后小時(shí)以及在激素減至維持量后遇有應(yīng)激狀態(tài)可能發(fā)生皮質(zhì)功能不全癥狀。腎上腺皮質(zhì)瘤切除術(shù)亦有發(fā)生腎上腺危象的可能。,（二）實(shí)驗(yàn)室及其他檢查：,1、嗜酸性粒細(xì)胞增高，通常達(dá)0.3 109/L，感染和敗血癥者白細(xì)胞增高，血糖、Na+水平降低，血K增高，Na+/K+30，血肌酐和BUN常增高，血、尿皮質(zhì)醇降低，血ACTH在原發(fā)腎上腺病病人可明顯升高，原發(fā)性敗血癥病人的血培養(yǎng)陽(yáng)性。,2、腹部線片和腎上腺：可發(fā)現(xiàn)某些Addison病人腎上腺區(qū)鈣化和因結(jié)核、真菌感染、出血或瘤轉(zhuǎn)移引起的雙側(cè)腎上腺增大。3、心電圖：有低電壓和電解質(zhì)異常引起的非特異性ST-T改變。,(三）臨床診斷思維：,1、診斷：（1）有發(fā)生腎上腺危象的基礎(chǔ)病人和誘因。Addison病、腎上腺切除術(shù)后、垂體前葉機(jī)能減退癥和長(zhǎng)期服用激素者均有明確病史，當(dāng)發(fā)生腎上腺危象時(shí)不易漏診；嚴(yán)重暴發(fā)性感染、敗血癥患者，腎上腺出血往往被原發(fā)病的嚴(yán)重進(jìn)展?fàn)顟B(tài)所掩蓋，不易及時(shí)發(fā)現(xiàn)，因此嚴(yán)重感染者出現(xiàn)上腹部或側(cè)腰部突發(fā)性劇痛、體溫驟升、嘔吐腹瀉、休克、皮膚出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑、神志不清迅速進(jìn)入昏迷狀態(tài)應(yīng)高度疑為腎上腺危象（即華弗氏綜合征）；特別是抗菌素治療取得初步療效后又突然出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)時(shí)更應(yīng)考慮腎上腺出血的可能；手術(shù)后的患者突然出現(xiàn)血壓下降、全身衰竭、病情惡化而又無明顯原因可解釋時(shí)，要考慮到有腎上腺出血的可能。,（2）臨床表現(xiàn)為高熱、乏力、惡心、嘔吐、脫水、低血壓和休克、意識(shí)障礙。（3）嗜酸性粒細(xì)胞增高。（4）血高、低，30.（5）血尿皮質(zhì)醇降低。（6）檢查可見腎上腺增大。（7）待病情穩(wěn)定再進(jìn)一步作腎上腺皮質(zhì)功能檢查,2、鑒別診斷：,（1）必須與其他病因的昏迷相鑒別：如糖尿病酮癥酸中毒昏迷、糖尿病高滲性昏迷、急性中毒、腦血管意外等，這些病人血糖高或正常，嗜酸性粒細(xì)胞不增加，而腎上腺危象病人血糖低嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)增加可資鑒別，但關(guān)鍵還是仔細(xì)詢問病史。,（2）急性雙側(cè)腎上腺出血和破壞，必須和內(nèi)、外科急腹癥，如胃和闌尾穿孔腹膜炎、急性膽囊炎、出血性壞死性胰腺炎、腸穿孔、腸梗阻等相鑒別。若病人同時(shí)有血鉀高，鈉低，嗜酸性粒細(xì)胞增高和血、尿皮質(zhì)醇降低，則揭示的腎上腺危象的可能。另外，腹部X線和CT檢查可見雙側(cè)腎上腺增大，也可供參考。,（3）其他原因低血糖鑒別：如胰島素瘤，胰島素瘤低血糖癥狀發(fā)作較重而持久，常有以下特點(diǎn)，多在空腹時(shí)發(fā)生，癥狀為陣發(fā)性，發(fā)作時(shí)情況患者往往不能回憶出來，病人不能耐受饑餓，往往在低血糖發(fā)作前增加進(jìn)食以預(yù)防發(fā)作，故病人一般體重增加，空腹血糖可能很低，有時(shí)僅為0.561.68mmol/L。,3、腎上腺危象的危重指標(biāo)：,（1）基礎(chǔ)病為嚴(yán)重的敗血癥、血液病。（2）病人處于昏迷、休克狀態(tài)。（3）年齡大、合并有慢性器質(zhì)性疾病者。,四、治療,（一）西醫(yī)治療1、治療原則：立即補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素， 補(bǔ)液、抗休克及支持療法， 治療基礎(chǔ)病，消除病因。,2、治療措施：,（1）立即補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素，提高血循環(huán)中腎上腺皮質(zhì)激素的濃度：將氫化可的松100200mg加在5%葡萄糖生理鹽水1000ml中，于14小時(shí)內(nèi)滴注完，第一小時(shí)滴速要快一些，半小時(shí)內(nèi)滴入250ml，其余的在34小時(shí)內(nèi)滴完，以后每6小時(shí)滴入氫化可的松100mg，即前24小時(shí)內(nèi)應(yīng)給足氫化可的松300400mg，次日如低血壓及胃腸癥狀基本控制，改為每小時(shí)滴50mg，即第二個(gè)24小時(shí)給足氫化可的松150200mg，以后可漸減量。在最初的2448小時(shí)內(nèi)同時(shí)將醋酸可的松100mg分24次肌肉注射。激素的減量可按平均每日20%30%的速度減量，一般經(jīng)57天可改為生理維持量，即口服醋酸可的松每日25mg，或強(qiáng)的松5mg的治療。,（2）糾正水和電解質(zhì)紊亂，補(bǔ)液量視脫水程度而定。一般第一天約需5%葡萄糖生理鹽水及5%葡萄糖25004000ml，其中應(yīng)含氯化鈉1012g以上，一般不需用高滲鹽水，高血鉀一般無需特殊處理，有酸中毒時(shí)需給予碳酸氫鈉。第二天根據(jù)血壓、尿量來調(diào)整入量，當(dāng)病人能進(jìn)飲時(shí)，應(yīng)給予高鹽飲料或流質(zhì)半流質(zhì)食物，靜脈補(bǔ)液量相應(yīng)減少。,（3）糾正低血壓和休克：在充分補(bǔ)液及皮質(zhì)激素使用后血壓即能回升，若血壓回升不理想，休克改善不明顯，可輸新鮮全血、血漿或白蛋白，并使用升壓藥。對(duì)難以糾正的休克尚須尋找其他因素，如酸中毒、心功能不全、彌漫性血管內(nèi)凝血等。,（4）積極治療基礎(chǔ)病和消除誘因。最重要的誘因往往是急性感染，如感染控制不住，危象難以消除，應(yīng)針對(duì)病因選擇有效的抗菌素，對(duì)嚴(yán)重?cái)⊙Y及休克更應(yīng)積極搶救。（5）監(jiān)測(cè)治療合并癥，由于大量輸液和補(bǔ)充激素可能引起全身水腫和血壓高，缺鉀可引起肌肉麻痹和心律改變，大量激素也可引起精神癥狀，因而應(yīng)建立監(jiān)護(hù)系統(tǒng)，定時(shí)記錄生命體征。,（二）中醫(yī)治療1、熱毒熾盛，氣陰兩傷,主證：發(fā)熱不寒、四肢厥冷、惡心嘔吐、口渴煩躁、尿短赤、神疲乏力、舌紅苔黃干、脈細(xì)數(shù)。治法：清熱解毒、益氣養(yǎng)陰。例方：黃連解毒湯、犀角地黃湯合生脈飲。常用藥：黃連、黃芩、黃柏、魚腥草、連翹、大青葉、生地、丹皮、烏犀角、人參、麥冬、赤芍、銀花、知母、甘草。,應(yīng)急措施： 清開靈注射液40ml加入5%GNS中靜脈滴注。 參麥注射液60ml加入5% GNS中靜脈滴注。,1、熱毒熾盛，氣陰兩傷,2、脾腎陽(yáng)衰，陰竭陽(yáng)脫,主證：形寒肢冷、惡心嘔吐、下利清谷、消瘦神疲、面色蒼白、腰膝酸冷、甚或神昏不醒、氣短息微、四肢厥逆、舌淡苔白、脈沉遲細(xì)弱或虛細(xì)無根。治法：回陽(yáng)固脫、益氣斂陰例方：參附湯、四逆湯合生脈飲。常用藥：人參、熟附子、干姜、炙甘草、 麥冬、五味子、肉桂、白芍。,應(yīng)急措施： 參附注射液80ml加入5%GNS中靜脈滴注。 生脈注射液60ml加入5%GNS中靜脈滴注。 麗參注射液20ml加入5%GNS中靜脈滴注。針灸：重灸神厥、溫針關(guān)元、用燒山火針 涌泉、足三里。,2、脾腎陽(yáng)衰，陰竭陽(yáng)脫,（三）臨床治療思維：,1、無論何種原因引起的腎上腺危象均十分兇險(xiǎn)，死亡率高，須及時(shí)搶救，補(bǔ)