2016日肺靜脈畸形引流

肺靜脈畸形引流2016-2-3,概念,肺靜脈畸形引流（anomalous drainage of pulmonary verns ADPV）又稱肺靜脈異常連接，或稱肺靜脈回流異常，是指肺靜脈的一部分或全部未能直接與左心房連接，而是直接或通過(guò)體靜脈系統(tǒng)與右心房連接的先天性心血管畸形。,是較常見(jiàn)的肺靜脈發(fā)育異常，作為單發(fā)畸形約占先心病的1%，基本解剖畸形是指單支、多支或全部肺靜脈未正常引流入左心房，而直接引流入體靜脈-右心房系統(tǒng)（上下腔靜脈、冠狀靜脈竇、肝靜脈、左無(wú)名靜脈）。根據(jù)異位引流靜脈的多少可分為完全性肺靜脈畸形引流和部分性肺靜脈畸形引流，完全性肺靜脈畸形引流必定合并房間隔缺損，部分性大多數(shù)合并房缺。,發(fā)病機(jī)制（一）,正常胚胎發(fā)育早期，位于心房后面的肺靜脈叢與體靜脈系統(tǒng)有側(cè)支相交通。之后原始心房的左后壁向外凸起形成肺靜脈共干（或稱共同肺靜脈腔，CPVC） ，繼而與肺靜脈叢匯合而成的四個(gè)肺靜脈主支相連接。肺靜脈共干被吸收成左心房的一部分，使四個(gè)肺靜脈的主支直接開(kāi)口于左心房，此時(shí)肺靜脈叢與體靜脈之間的側(cè)支閉合，從而完成肺靜脈的發(fā)育。,發(fā)病機(jī)制（二）,如果胚胎發(fā)育異常，肺靜脈共干未與肺靜脈叢匯合而成的四個(gè)肺靜脈主支相連接，或者肺靜脈共干的管腔過(guò)早閉塞，出生后全部或者一部分肺靜脈即由此殘存的交通支流入右房或體靜脈系統(tǒng)則成為肺靜脈異常引流畸形。,分類（兩類）,完全性肺靜脈畸形引流（TADPV) ： 指全部肺靜脈直接或通過(guò)體靜脈與右心房連接，占出生嬰兒先天性心臟病的 1.5%。 完全性肺靜脈畸形引流除了肺靜脈異常外，還包括心房水平的右向左分流，如卵圓孔未閉、房間隔缺損。部分性肺靜脈畸形引流（PADPV) ： 一支或幾支肺靜脈但不是全部肺靜脈直接或通過(guò)體靜脈與右心房連接。約占出生嬰兒先天性心臟病的0.67%。,完全性肺靜脈畸形引流（TADPV),TADPV分型（型）,心上型：該型左右肺靜脈回流入左房后側(cè)的共同肺靜脈腔（CPVC）然后經(jīng)垂直上靜脈與無(wú)名靜脈連接匯入上腔靜脈(SVC) ；少數(shù)由CPVC直接注入上腔靜脈或奇靜脈。此型者可占異常靜脈的50%。,RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈,注意：垂直靜脈行走于肺動(dòng)脈之間，在肺動(dòng)脈壓增高，肺動(dòng)脈增粗時(shí)會(huì)壓迫垂直上靜脈，肺靜脈回流受阻。,心上型示意圖,心上型,肺靜脈異位引流-心上型,TADPV分型（型）,心內(nèi)型：也稱心旁型或心臟型，約占30%。肺靜脈通過(guò)短的管道或34個(gè)孔與右心房連接，或左右肺靜脈形成CPVC后直接與右房或冠狀靜脈竇 (CS)相通，冠狀靜脈竇擴(kuò)大但位置正常。,RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈,心內(nèi)型示意圖,TADPV分型（型）,心下型：左右肺靜脈似“圣誕樹(shù)”相連于垂直下靜脈，在食管的前方穿過(guò)膈肌的食管裂孔，與門靜脈系統(tǒng)連接，少數(shù)與靜脈導(dǎo)管、肝靜脈或下腔靜脈連接。此型占13%。,RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈,心下型,肺靜脈匯流入肝門靜脈,肺靜脈異位引流-心下型,TADPV分型（型）,混合型：最為少見(jiàn)，為肺靜脈經(jīng)不同途徑回流入右心。此型占7%。,RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈,TADPV臨床表現(xiàn),TAPVC必須存在房間隔交通以容許左心接受肺靜脈回流。伴發(fā)畸形如：右室雙流出口、完全性房室間隔缺損、左心室發(fā)育不良綜合癥、功能性單心室等，尤其是功能性單心室常合并于內(nèi)臟異位綜合征中。完全性肺靜脈異位引流多因在嬰幼兒甚至新生兒期出現(xiàn)嚴(yán)重的癥狀而需要早期手術(shù)治療，如不早期手術(shù)，80的患兒在2歲內(nèi)死亡。,部分性肺靜脈畸形引流（PADPV),右側(cè)的異常肺靜脈常通過(guò)最短的路線匯入右心房。可以匯入上腔靜脈、奇靜脈、右心房、冠狀竇或下腔靜脈。最常見(jiàn)的是右上肺靜脈注入上腔靜脈，多伴有上腔型房間隔缺損，極少數(shù)人無(wú)房間隔缺損，但有室間隔缺損。這類房間隔缺損因沒(méi)有心血管癥狀，而常被偶然發(fā)現(xiàn)。右下肺靜脈匯入下腔靜脈、門靜脈、肝靜脈，當(dāng)伴有彎刀綜合征時(shí)，肺靜脈異常具有血流動(dòng)力學(xué)意義 。,部分性肺靜脈畸形引流（PADPV),左側(cè)的異常肺靜脈最常引流左肺上葉靜脈血。左上肺靜脈進(jìn)入縱隔后，繼續(xù)向頭側(cè)走行，在主動(dòng)脈弓的外側(cè)經(jīng)垂直上靜脈匯入左頭臂靜脈。異常的左上葉肺靜脈需要和左上腔靜脈區(qū)別 。 左下肺靜脈畸形引流罕見(jiàn)。,所有的部分性肺靜脈回流異常都屬于左向右分流，一般不引起臨床癥狀，通常因?yàn)樾呐K雜音或肺動(dòng)脈高壓而被查出，或被偶然發(fā)現(xiàn)。,部分性肺靜脈畸形引流,右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈,右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈,右側(cè)紅箭示房間隔缺損,左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈,鑒別診斷：雙上腔靜脈匯入冠狀竇,左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈,右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈,彎刀征（scimitar sign）,“彎刀征”是一個(gè)影像學(xué)征象，為后前位胸片上位于心臟右側(cè)向下內(nèi)朝向橫隔的一個(gè)彎曲的血管影，它由一條異常的引流右肺的肺靜脈所形成，因形似土耳其彎刀，故名。這條靜脈可以彎曲如刀，也可以變直或變細(xì)。有時(shí)可見(jiàn)多條靜脈。它的出現(xiàn)提示臨床應(yīng)進(jìn)一步檢查是否有“彎刀綜合征”存在。,右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）,MIP. CTA,GRE.MR,右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）,彎刀綜合征(scimitar syndrome),即肺發(fā)育不全綜合征。該征屬部分性肺靜脈畸形引流的一類型，其特點(diǎn)是右肺