心肌疾病ppt課件

.,注重病因診斷和針對病因治療中國心肌病診斷與治療建議溧陽的人民醫(yī)院心內(nèi)科張曄,.,定義,心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外,瓣膜性心臟病,冠狀動脈粥樣硬化性心臟病,高血壓性心臟病,肺源性心臟病,先天性心臟病,.,各種病因引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機(jī)械和電活動的異常，常表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張，病因多種多樣，但遺傳性很常見。,最新心肌病定義,2006ACC/AHA,心血管疾病引起的心肌異常不包括在心肌病的范疇，如瓣膜病、高血壓、冠心病引起的心肌病變。不主張使用缺血性心肌病。,.,原發(fā)性心肌病病變僅局限在心臟的心肌繼發(fā)性心肌病心肌的病變是全身多器官病變的一部分,新的分類法,2006ACC/AHA,.,原發(fā)性心肌病分類,.,原發(fā)性心肌病,擴(kuò)張型心肌?。―CM）肥厚型心肌病（HCM）致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）限制型心肌?。≧CM）未定型心肌病,心肌病診斷與治療建議中華心血管病雜志，2007，35(1):5-16,.,.,擴(kuò)張型心肌病,DilatedCardiomyopathy,.,主要特征,擴(kuò)張型心肌病在臨床上以心功能不全為主要表現(xiàn)，是原發(fā)性心肌病中最常見的類型。其病理變化以心肌變性、萎縮和纖維化為主，心室明顯擴(kuò)大，部分心肌代償性肥大，心房擴(kuò)大，常有心臟內(nèi)附壁血栓形成。,.,以心臟擴(kuò)大及一個或二個心室收縮功能損害為特征,.,一、病因,主要原因為病毒性心肌炎。其他：遺傳、代謝異常、中毒。,.,二、病理,以心室腔擴(kuò)張為主肉眼所見：室腔擴(kuò)張、室壁變薄、纖維瘢痕、附壁血栓。組織學(xué)所見：細(xì)胞肥大、變性、纖維化。,.,三、臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),心力衰竭,栓塞,猝死,心律失常,各種心律失常,心臟擴(kuò)大S3、S4奔馬律收縮期雜音,.,體征心尖搏動向左下移位，搏動彌散或呈抬舉性，心臟擴(kuò)大、心率增快S3、S4奔馬律心尖區(qū)及三尖瓣區(qū)有吹風(fēng)樣收縮期雜音，在心功能改善后，雜音可減輕.肺底部有濕性羅音頸靜脈怒張肝腫大，下肢甚至全身水腫，晚期可有胸水或腹水。,.,實驗室和其他檢查,（一）、X線檢查心臟陰影明顯增大，中度或重度普遍增大，搏動弱肺部淤血，有時可見胸腔積液。,.,ChestX-Ray,.,（二）、心電圖檢查,最常見的表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯、各類心律失常（室早等）其他：為心室肥大、左房肥大、STT改變異常深的Q波（病理性Q波）,.,（三）超聲心動圖檢查,大心腔、小瓣膜室壁薄、活動弱。（四）心導(dǎo)管檢查和心血管造影LVDP、LAP、PCWPCO、CI左室擴(kuò)大、彌漫性室壁運動減弱LVEF,.,（五）心臟核素檢查,左室容積增大心搏量降低心影缺損,.,（六）心內(nèi)膜心肌活檢,心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化,.,診斷及鑒別診斷,心臟擴(kuò)大，心律失常，充血型心力衰竭。UCG證實有大腔小口樣改變及彌漫性室壁運動減弱。除外瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病及先心病。除外特異性心肌病,.,治療,不明原因的擴(kuò)張型心肌病要積極尋找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的病因治療，如控制感染、嚴(yán)格戒酒、改變不良的生活方式等,廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9,.,藥物治療,國內(nèi)多中心資料將DCM分為三期：早期：針對病因和發(fā)病機(jī)理的治療中期：針對心臟擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)降低的治療晚期：針對頑固性終末期心力衰竭的治療,廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9,.,早期階段,在早期階段，僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動圖顯示心臟擴(kuò)大、收縮功能損害但無心力衰竭的臨床表現(xiàn)此階段應(yīng)積極的進(jìn)行早期藥物干預(yù)治療，包括-受體阻滯劑、ACEI，可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展針對病因和發(fā)病機(jī)理的治療更為重要,廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9,.,表1常用-受體阻滯劑的參考劑量,廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9,.,表2常用ACEI的參考劑量,廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9,.,中期階段,在中期階段，超聲心動圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF降低并有心力衰竭的臨床表現(xiàn)液體潴留的患者使用利尿劑-受體阻滯劑:無液體潴留、體重恒定，從小劑量開始，患者能耐受則每24周將劑量加倍，以達(dá)到靜息心率不55次/min為目標(biāo)劑量或最大耐受量中重度心衰患者使用螺內(nèi)酯20mg/d、地高辛0.125mg/d有心律失常導(dǎo)致心原性猝死發(fā)生風(fēng)險的患者可針對性選擇胺碘酮治療,廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9,.,晚期階段,在晚期階段，超聲心動圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF明顯降低并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現(xiàn)此階段在上述利尿劑、ACEI/ARB、地高辛等藥物治療基礎(chǔ)上，可考慮短期應(yīng)用非洋地黃正性肌力藥物35天，推薦劑量為多巴酚丁胺25g.kg/，米力農(nóng)50g/kg負(fù)荷量，繼以0.3750.750g.kg/min藥物不能改善癥狀者建議考慮心臟移植等非藥物治療方案,廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9,.,栓塞的預(yù)防：有心房顫動沒有禁忌癥的患者口服阿司匹林75100mg/天，預(yù)防附壁血栓形成已經(jīng)有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療，口服華法令，調(diào)節(jié)劑量使國際化標(biāo)準(zhǔn)比值（INR）保持在22.5之間改善心肌代謝：輔酶Q10片，曲美他嗪,廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9,.,非藥物治療,猝死的預(yù)防：主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素：糾正心衰；糾正低鉀低鎂；改善神經(jīng)激素機(jī)能紊亂，選用ACEI和-受體阻滯劑；避免藥物因素毒副作用心臟再同步化治療（CRT）：LVEDd55mm、LVEF35%、NYHA心功能3-4級、QRS間期120ms伴有室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯的嚴(yán)重心力衰竭患者是CRT治療的適應(yīng)癥,廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9,.,外科治療,左室輔助裝置治療可提供血液動力學(xué)支持，建議：等待心臟移植，或不適于心臟移植的患者，或估計藥物治療1年死亡率大于50%的患者，給予永久性或“終身”左室輔助裝置治療心臟移植是目前唯一已確立的外科治療方法，用于常規(guī)內(nèi)科或介入等方法治療無效的難治性心力衰竭,廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9,.,探索性治療之免疫治療,免疫學(xué)標(biāo)記物：1.抗心肌線粒體腺嘌呤核苷異位酶（ANT)抗體2.抗1-腎上腺素能受體抗體3.抗肌球蛋白重鏈抗體4.抗M2-膽堿能受體抗體在特發(fā)性DCM患者中檢測率：60-80%,.,免疫治療學(xué)進(jìn)展,1.抗心肌線粒體腺嘌呤核苷異位酶（ANT)抗體,鈣通道,增加心肌細(xì)胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度,損傷心肌細(xì)胞,地爾硫卓30mgtid,.,地爾硫卓治療DCM后心臟影像變化,2000-8-11CTR0.45,1999-1-18CTR0.5,1998-9-17CTR0.6,.,免疫治療學(xué)進(jìn)展,2.抗1-腎上腺素能受體抗體,鈣通道,增加心肌細(xì)胞鈣電流和鈣超負(fù)荷,損傷心肌細(xì)胞,受體阻斷劑,.,免疫治療學(xué)進(jìn)展,3.免疫球蛋白吸附法,清除體內(nèi)有活性的抗心肌自身抗體,心功能改善,費用昂貴,需進(jìn)一步證實,.,免疫治療學(xué)進(jìn)展,4.抑制抗心肌自身抗體的產(chǎn)生,動物試驗階段,.,預(yù)后,預(yù)后不良5年存活率40%，10年存活率22%死因多為心力衰竭及心律失常,.,肥厚型心肌病HYPERTROPHICCARDIOMYOPATHY,.,主要特征,1.心肌非對稱性肥厚并累及室間隔，2.心室腔變小3.左心室血流充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降,.,類型,非梗阻性肥厚型心肌病病變在左心室室壁及室間隔，左心室流出道無梗阻；梗阻性肥厚型心肌病，病變以室間隔為主，其厚度與左心室游離壁相比1.3：1.心室腔縮小，左心室流出道發(fā)生梗阻，又稱特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄。,.,一、病因,常染色體顯性遺傳病肌節(jié)收縮蛋白基因突變是其主要致病因素,.,二、病理,不對稱的室間隔肥厚或心尖部肥厚心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂,.,Etiology,.,Pathophysiology,.,三、臨床表現(xiàn),表現(xiàn),癥狀,體征,無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)猝死,梗阻時：眩暈暈厥,心慌、氣短、胸痛，呼吸困難,心臟稍大或無擴(kuò)大,S4心律失常,3,4肋間收縮期噴射性雜音,.,四、實驗室和其他檢查,（一）X線檢查心影增大不明顯。心衰時心影增大。,.,（二）、心電圖檢查,左心室肥大、STT改變，胸前導(dǎo)聯(lián)常有巨大倒置的T波病理性Q波（特征性）室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯,.,（三）超聲心動圖檢查,左心室壁肥厚，而室間隔肥厚更顯著（厚度12mm），室間隔與左心室壁厚度之比常1.3：1.,.,(四)心導(dǎo)管檢查和心血管造影,左心室舒張末期壓上升左心室腔變形，呈香蕉狀、犬舌狀、紡錘狀,.,（五）心肌活檢,心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂,.,五、診斷與鑒別診斷,診斷青年人表現(xiàn)類似于冠心病，但又不能用冠心病解釋時，應(yīng)考慮本病。UCG證實,鑒別診斷心室肥厚的鑒別：高心、冠心、主動脈瓣狹窄。Q波的鑒別：與心梗鑒別,.,六、治療,目的：松弛心機(jī)，改善舒張，減少梗阻，抗心律失常。方法：受體阻滯劑鈣離子拮抗劑心力衰竭時，配合使用洋地黃，但禁止單獨使用洋地黃。起搏器治療目前無循證證據(jù)介入治療手術(shù)治療：最后的辦法,.,七、預(yù)后,死因：成人多為猝死兒童多為心力衰竭，其次猝死有家族史者多發(fā)原因為室性心律失常,.,獲得性心肌病,.,一、酒精性心肌病,長期且每日大量飲酒，出現(xiàn)酒精依賴癥者，出現(xiàn)酷似擴(kuò)張性心肌病的表現(xiàn)。,.,臨床表現(xiàn),心