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腎上腺功能異常和不孕,腎上腺激素生理生化,腎上腺相關(guān)疾病診斷和治療,腎上腺疾病和不孕,目錄,腎上腺激素生理和生化,腎上腺截面,醛固酮,糖皮質(zhì)激素,雄激素,ENEDA,腎上腺相關(guān)激素,ACTH血漿皮質(zhì)醇下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)軸功能狀態(tài)的判斷。異位ACTH綜合征診斷。ACTH由39個氨基酸組成,ACTH的主要生理功能是刺激腎上腺皮質(zhì)糖皮質(zhì)糖皮質(zhì)激素的分泌,促進束帶和網(wǎng)狀細胞的生長和發(fā)展。在血液循環(huán)中,ACTH的半衰期約為10-15分鐘,ACTH的分泌顯示出晝夜節(jié)律波動,一般在凌晨3-4點逐漸增加,早上6-8點達到最高點,之后逐漸減少,午夜最低。這種分泌的節(jié)奏波動決定了糖皮質(zhì)激素分泌的相應波動。腎上腺相關(guān)激素,(a) ACTH增加1。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥2。異位ACTH綜合征3。庫欣病4。納爾遜綜合征:庫欣病雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后,血液皮質(zhì)醇濃度明顯下降,失去對腦垂體的反饋控制,導致垂體瘤;5.先天性腎上腺皮質(zhì)增生:在腎上腺皮質(zhì)激素合成過程中,由于酶的缺陷,對皮層刺激h分泌的反饋抑制減弱,ACTH分泌增加。腎上腺皮質(zhì)相關(guān)激素,(2) ACTH減少1。垂體功能下降癥:由于各種原因,垂體功能下降會顯著減少或缺乏患者血液中的ACTH。2。腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌3。醫(yī)源性ACTH下降:由于大量或長期使用,下丘腦CRH和垂體ACTH分泌被抑制。腎上腺相關(guān)激素,(a)血漿總皮質(zhì)醇;PTC)確定由垂體ACTH控制的人體血漿中的主要糖皮質(zhì)激素(cortisol)。隨著ACTH分泌晝夜節(jié)律的變化,皮質(zhì)醇分泌也會相應地改變節(jié)奏。正常白天工作,晚上睡覺的正常人在上午8點左右分泌皮質(zhì)醇最多,此后逐漸下降到午夜0點最低水平。皮質(zhì)醇進入血液后,75% 80%與血液中的皮質(zhì)類固醇結(jié)合球蛋白(corticosteroid-bindingglobulin,CBG)結(jié)合,15%與血漿蛋白結(jié)合,5% 10%是玻璃皮質(zhì)醇,腎上腺素相關(guān)激素,1。皮質(zhì)醇增加(1)皮質(zhì)醇增加(2)高CBG血癥:懷孕、肥胖、甲狀腺功能亢進、雌激素治療等CBG水平提高的各種原因可以提高PTC測定值,但自由皮質(zhì)醇是正常的。(3)垂體ACTH腫瘤和異位ACTH綜合征:隨著ACTH分泌的增加,腎上腺皮質(zhì)分泌皮質(zhì)醇增加。(4)壓力狀態(tài)(5)其他:皮質(zhì)醇增加,在抑郁癥、精神厭食癥、糖尿病、酒精中毒、慢性肝腎功能衰竭的患者身上也有。腎上腺相關(guān)激素,2。皮質(zhì)醇減少:(1)第一或第二次腎上腺皮質(zhì)功能下降癥:患者腎上腺皮質(zhì)病變或垂體病變繼發(fā)的ACTH減少皮質(zhì)醇分泌減少,或者不足,輕度患者上午8點的測量值可能是正常的低限度,但嚴重患者血漿皮質(zhì)醇明顯減少或未測量。(2)低CBG血癥:先天性CBG缺乏癥、甲狀腺功能下降癥、MM等減少血漿總皮質(zhì)醇,但游離皮質(zhì)醇是正常的。(3)其他:嚴重肝病、腎病綜合征、低蛋白血癥或苯妥英鈉、水楊酸鈉等,會減少血漿皮質(zhì)醇?!咀⒁狻坎裳獣r間:注意休息。8am,4pm,0am,腎上腺相關(guān)激素,(b)血漿游離皮質(zhì)醇(plasmafreecortisol,PFC)在血液循環(huán)中,大約5%-10%的皮質(zhì)醇是玻璃,90%-90連接和自由類型可以相互切換以保持動態(tài)平衡。只有自由皮質(zhì)醇進入目標細胞,起生理作用,自由皮質(zhì)醇不受CBG濃度變化的影響。臨床意義基本上與血漿皮質(zhì)醇一致,但不受CBG影響,對CBG以上者來說,這種方法更準確。,腎上腺相關(guān)激素,24小時尿液自由皮質(zhì)醇血液自由皮質(zhì)醇從腎小球中過濾出來,尿液自由皮質(zhì)醇是內(nèi)源性高皮質(zhì)醇血癥非常敏感的指標,對腎上腺皮質(zhì)功能亢進的診斷有重要價值。尿液玻璃皮質(zhì)醇的正常范圍100 g/24h或70 g/m2身體表面積/24小時。24小時尿液自由皮質(zhì)醇的測定是區(qū)分血液皮質(zhì)醇增加或正常的最佳篩選方法。尿自由皮質(zhì)醇是肥胖患者正常的,庫欣綜合征患者增加了。尿自由皮質(zhì)醇不受藥物和CBG變化的影響,但壓力、急性疾病、嚴重抑郁癥、酒精中毒、吸毒者會升高。腎上腺相關(guān)激素,腎上腺雄激素測定(a) DHEA和DHEASDHEA和DHEAS不是活性雄激素,但在周圍組織中可以轉(zhuǎn)換為睪酮和二氫睪酮。DHEA半衰期短,血漿濃度與ACTH節(jié)律一致。DHEAS濃度是反映腎上腺激素分泌的明確指標,因為晝夜節(jié)律不波動,反衰退期持續(xù)數(shù)小時。在血液循環(huán)中,DHEA和DHEAS不會與SHBG組合,因此測量值級別不受SHBG更改的影響。目的1。多毛病與女性男性化的病因鑒定。男性激素抑制治療的療效判斷。腎上腺相關(guān)激素,臨床意義增加:庫欣綜合征,腎上腺皮質(zhì)腺瘤,多毛癥(在部分多毛癥的早期階段,DHEAS可能是血液中唯一增加的激素),腎上腺皮質(zhì)增生p4050c11缺乏,p4050c11缺乏,3d-hydrosDHEAS顯示女性分泌性腎上腺腫瘤的存在,卵巢腫瘤一般正常。1.dheas和DHEA。對女性多毛癥、脫發(fā)及女性男性的診斷和鑒別診斷,預測新皮層功能的初創(chuàng)及青春延遲也有意義。DHEAS幾乎大部分來自腎上腺素,因此是確認腎上腺和卵巢衍生性雄激素的有用指標。糖皮質(zhì)激素,血漿蛋白,無活動COR,活性COR,24h尿液COR,皮質(zhì)醇增多癥?皮質(zhì)激素分泌調(diào)節(jié),皮質(zhì)激素調(diào)節(jié),5-HTAch,腎上腺皮質(zhì)功能異常,皮質(zhì)醇增多癥,原因分類,皮質(zhì)醇增多癥的原因和分類,臨床方面,心源性肥胖:少數(shù)高皮質(zhì)醇血癥,CRH分泌抑制,性腺功能障礙,勃起功能障礙或性功能低下,影響性腺的功能,高皮質(zhì)醇血癥,CRH分泌抑制,性腺功能障礙,勃起功能障礙或性功能低下,影響性腺的功能,高皮質(zhì)醇血癥,CRH分泌抑制,CRH 溴隱亭和其他藥物、藥物治療、酮康唑合成抑制劑酮康唑:作為咪唑類似物,對碳鏈酶和17-羥化酶有抑制作用。 0.3gpotid。皮質(zhì)醇水平下降到正常水平后適當減少。副作用是腎上腺皮質(zhì)功能不足,肝功能異常及肝毒性反應。甲氨蝶呤:甲哌酮,11-羥化酶抑制劑。價格昂貴,在國內(nèi)幾乎沒有應用。1-2 gpoqid。藥物治療,(3)米托坦(mitotane,O,P-DDD,O,p-二氯苯二氯乙烷):DDD的異構(gòu)體,除了抑制與氨基傳導睡眠類似的皮質(zhì)醇合成外,還可以直接作用于腎上腺皮質(zhì)正?;蚰[瘤細胞23g/回,每天3次,口服,約70%減少皮質(zhì)醇分泌,35%減少腫瘤體積。百分之80的患者有惡心、嘔吐、腹瀉、抑郁癥、嗜睡等副作用。這種藥對腫瘤組織有一定的破壞作用,因此更適合于不可手術(shù)的腎上腺皮質(zhì)癌。ACTH抑制劑 cyproheptadine,血清素受體拮抗劑。垂體皮質(zhì)醇增多癥患者ACTH分泌的增加可能與血清素紊亂有關(guān)。Krieger等人首先提出,secondin為治療庫欣病,每天服用24毫克,3-6個月后血漿ACTH和皮質(zhì)醇減少,臨床癥狀部分緩解的事實。經(jīng)測試外確認,睡眠、口腔干燥、惡心、眩暈等副作用會導致精神障礙和共濟失調(diào),該藥對分泌腫瘤或ACTH的異位腫瘤有直接影響。bromocriptinemesylate:多巴胺受體激動劑,大劑量抑制CRH-ACTH分泌。在一項研究中,口服2.5毫克后,13例患者血漿ACTH和皮質(zhì)醇明顯減少。1例異位ACTH分泌的支氣管類癌患者,ACTH也被抑制。用法:5-10毫克,每天3-4次口服。副作用包括口腔干燥、惡心、嘔吐、便秘、眩暈、勃起低血壓、失眠、小血管痙攣等。皮質(zhì)醇癥治療,ACTH非依賴性CS治療:皮質(zhì)醇癥治療,術(shù)后激素替代療法:各大醫(yī)院具體治療方法不統(tǒng)一。手術(shù)中:氫化可
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