《幼兒先天性心臟病》PPT課件.ppt

1、先天性心臟病,南山人民醫(yī)院 包忠憲,先天性心臟病是新生兒時(shí)期發(fā)病和死亡的原因之一。有關(guān)先天性心臟病的發(fā)生率由于畸形在出生后不久不易察覺(jué)，或部分病例的畸形又由于可以自愈，如VSD、PDA，還有一部分病例從出生到死亡都沒(méi)有被診斷，故認(rèn)為先心病的發(fā)病率不高。然而根據(jù)一些資料提示，一般認(rèn)為發(fā)生率在.，而早產(chǎn)兒的發(fā)生率為成熟兒的二三倍，死產(chǎn)兒又為活產(chǎn)兒的倍。因而眾多學(xué)者在小兒先心病的研究上轉(zhuǎn)為嬰兒和新生兒。北京醫(yī)科大學(xué)李樹(shù)政教授指出先心病診斷水平在新生兒，因?yàn)樵谛律鷥簳r(shí)期若能正確診斷出先心病，部分患者就可以按急癥處理，避免死亡。,病因,胎兒心臟在發(fā)育過(guò)程中，受內(nèi)外因素影響，使心臟某一部分發(fā)育停頓或異常，

2、就造成了先天性畸形。內(nèi)在因素主要和遺傳有關(guān)，特別是染色體易位，畸形。外因中較重要的是： 、感染：如風(fēng)疹，腮腺炎，科薩奇等 、大量放射線接觸 、代謝性疾病 、藥物 、引起宮內(nèi)缺氧的慢性疾病 、有人認(rèn)為先心畸形是胎兒周?chē)h(huán)境因素和遺傳因素相互作用所致。,胎兒循環(huán)兩條主流,胎兒血液循環(huán)的生理特點(diǎn)，生后改變,隨著肺膨脹和充氣，動(dòng)脈血中的氧張力和PH值升高，肺小動(dòng)脈中層肌肉停止收縮，轉(zhuǎn)為擴(kuò)張，肺動(dòng)脈阻力下降，在出生后天下降最高，隨后緩慢下降，周達(dá)正常水平。肺小動(dòng)脈中層平滑肌在出生后數(shù)天，僅因血管擴(kuò)張而變薄，而組織改變?cè)诔錾芎?，周左右達(dá)正常。在肺循環(huán)阻力下降的同時(shí)，體循環(huán)阻力升高，血流經(jīng)主動(dòng)脈至動(dòng)脈導(dǎo)管

3、入肺動(dòng)脈，其分流量可占左心排量的，因而使肺靜脈血流增加，左房擴(kuò)張，壓力增高，有助卵圓孔功能上關(guān)閉。,動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉,隨著第一次呼吸開(kāi)始，動(dòng)脈導(dǎo)管立即收縮，但數(shù)小時(shí)內(nèi)可有分流，其分流量為左右分流，可持續(xù)數(shù)十小時(shí)，而在正常健康新生兒經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管右左分流，則在出生后一小時(shí)就不在持續(xù)。,胎兒循環(huán)途徑特點(diǎn),、氧合血不是由肺部而來(lái)，是由胎盤(pán)引入臍靜脈，一部分經(jīng)靜脈導(dǎo)管直接入下腔靜脈，另一部分經(jīng)門(mén)靜脈入肝臟后再由肝靜脈匯入下腔靜脈。 、由胎盤(pán)而來(lái)的氧合血不直接送入左房，而是通過(guò)下腔靜脈先入右房，一部分氧合血借卵圓孔的導(dǎo)流作用引入左房左室。,胎兒循環(huán)途徑特點(diǎn),、動(dòng)脈導(dǎo)管的開(kāi)放，便于將肺動(dòng)脈氧合程度較低的血大多導(dǎo)

4、流入降主動(dòng)脈，以便通過(guò)臍動(dòng)脈入胎盤(pán)進(jìn)行氧合，因胎兒肺循環(huán)阻力高于體循環(huán)，所以動(dòng)脈導(dǎo)管保持肺循環(huán)向主動(dòng)脈流向,胎兒循環(huán)途徑特點(diǎn),在左鎖骨下動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口的一段主動(dòng)脈，其上為左路，其下為右路。 在胎兒右心排血僅約15入肺，85則通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管入降主動(dòng)脈。胎兒肺血管其肌性肺小動(dòng)脈壁具有厚的中間層，呈收縮狀態(tài)，故肺血管阻力高。 由胎兒循環(huán)轉(zhuǎn)變?yōu)槌扇搜h(huán)途徑，有條退路必須堵閉，即兩根臍動(dòng)脈、一根臍動(dòng)脈、靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管，這些通路的自然堵閉機(jī)制都與胎內(nèi)和出生后所遇條件改變有關(guān)。,與先心病有關(guān)的血循環(huán)變化,、肺血管阻力持續(xù)的增高 存在體循環(huán)的大交通，如VSD、PDA，主動(dòng)脈有較大的左右分流，影響

5、肺血管阻力下降速度，使其正常發(fā)生下降的時(shí)間推遲（也就是肺動(dòng)脈壓升高）。同時(shí)因?yàn)檫@些條件，因此這些新生兒、小嬰兒出現(xiàn)左心衰的時(shí)間推遲，需到周以上的時(shí)間。,與先心病有關(guān)的血循環(huán)變化,、動(dòng)脈導(dǎo)管的代償作用 在肺動(dòng)脈閉鎖而室間隔又完整的情況下，如三尖瓣閉鎖，動(dòng)脈導(dǎo)管的開(kāi)放為血流進(jìn)入肺的唯一途徑，維持肺血的供應(yīng)。,與先心病有關(guān)的血循環(huán)變化,、卵圓孔的代償作用： 在二尖瓣閉鎖，主動(dòng)脈縮窄時(shí)，血流入左室受阻或排出受阻，均可使左房壓力升高，結(jié)果通過(guò)卵圓孔形成心房水平左右分流。有利減輕左房壓力，減輕肺水腫。 在右房右室血流排出受阻時(shí)，如PS、PA等，則卵圓孔又成了血流到左房的通道。 在完全性大血管轉(zhuǎn)位時(shí)，開(kāi)放的

6、卵圓孔或動(dòng)脈導(dǎo)管就成了體肺循環(huán)之間的交通方式。,新生兒期提示先心病存在的重要臨床表現(xiàn),、青紫、心衰，是新生兒期足以引起懷疑心臟病的理由。 、暫時(shí)無(wú)臨床癥狀，但有響亮的心臟雜音。 、心搏過(guò)強(qiáng)，異常的動(dòng)脈搏動(dòng)，心音亢進(jìn)。 、心律異常 、少數(shù)呈現(xiàn)為心源性休克的表現(xiàn)，如蒼白，肢體發(fā)軟和動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。 、繼發(fā)性腦缺氧的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 具有以上幾點(diǎn)時(shí)，要考慮有先心病的存在。,青紫,、中央性青紫 先心病中，右左分流型為中央性青紫，青紫部位多見(jiàn)于眼結(jié)膜、舌、口腔粘膜等溫度較高的部位。 、周?chē)郧嘧?程度多較輕,多僅見(jiàn)于四肢末端、耳輪、鼻尖等部位。 、混合性青紫 以上兩者都有,青紫,按青紫部位分 、全身均勻

7、性：如法洛氏四聯(lián)征、TGA等 、差異性青紫：青紫的分布不均勻，如PDA并發(fā)肺高壓。下肢青紫比上肢重 按持續(xù)時(shí)間分 、暫時(shí)性：左右分流心臟病。VSD、ASD、PDA。 、持續(xù)性：右左分流心臟病，如法洛氏四聯(lián)征。 按青紫時(shí)間分 、早期青紫：TGA三尖瓣下移畸形，三尖瓣閉鎖。 、晚期青紫： VSD、ASD、PDA合并肺高壓。 持續(xù)青紫乃先心病的重要體征。,需要注意的幾點(diǎn)情況,、早產(chǎn)兒：呼吸暫停，可見(jiàn)青紫，特別是體重1500g。其青紫屬發(fā)作性、暫時(shí)性，當(dāng)其逐漸建立了呼吸后，青紫即不在出現(xiàn)。 出生后周以內(nèi)的新生兒經(jīng)常在掌跖部發(fā)現(xiàn)周?chē)郧嘧希３掷m(xù)數(shù)天。少數(shù)足月新生兒出現(xiàn)單純性頸顏面部青紫，數(shù)小時(shí)或數(shù)天后

8、出現(xiàn)針尖大小出血點(diǎn)，則為新生兒上腔靜脈壓迫綜合癥而非先心病。,需要注意的幾點(diǎn)情況,、繼發(fā)于肺部疾病的青紫 肺透明膜病、吸入性綜合癥以及肺功能的機(jī)械性受限，常因肺泡換氣不足，彌散功能受阻而表現(xiàn)青紫，很難與心臟性者鑒別。但原發(fā)性肺部疾病除青紫外，常出現(xiàn)胸骨、肋骨劍突下的三凹征。而心臟性者盡管青紫明顯，但吸氣時(shí)用力及三凹征不如原發(fā)肺部疾病者明顯，吸入100%純氧15分鐘。肺源性者能使青紫改善，而右左分流型不能改善。,需要注意的幾點(diǎn)情況,、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患 如顱內(nèi)出血，顱內(nèi)畸形硬膜下出血等都可影響呼吸節(jié)律，甚至呼吸暫停，使肺泡通氣功能不足而青紫。但應(yīng)注意神經(jīng)系統(tǒng)體征，肌張力變化，前囟、顱縫變化。,需要

9、注意的幾點(diǎn)情況,、先天性高鐵血紅蛋白癥 特點(diǎn)： 全身青紫，以口唇、甲床青紫更明顯，但無(wú)煩躁不安 吸純氧青紫不緩解 患嬰血暴露于空氣中不變紅 靜注美蘭mg/kg青紫可改善,需要注意的幾點(diǎn)情況,、新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓癥 本癥為一臨床現(xiàn)象，肺動(dòng)脈保持腔內(nèi)的高水平，引起卵圓孔可動(dòng)脈導(dǎo)管的分流，產(chǎn)生青紫，心臟本身無(wú)器質(zhì)性病變，經(jīng)及時(shí)搶救可成活 特點(diǎn)： 足月新生兒青紫呼吸窘迫 出生小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀 50病例有心臟雜音 心電圖：指示有右心室肥厚線：不定,需要注意的幾點(diǎn)情況,、嚴(yán)重低血糖 如果糖尿病母親分娩的新生兒或左室發(fā)育不良綜合癥合并嚴(yán)重低血糖患兒可出現(xiàn)青紫，可測(cè)血糖值。,心力衰竭,新生兒時(shí)期心衰是先心病

10、的重要表現(xiàn)之一，但需注意由于其他系統(tǒng)疾病引起者。 新生兒時(shí)期的心衰主要表現(xiàn)： 1、呼吸方面的變化：氣急、呼吸深淺的改變、哮喘等，氣急為最早的左心衰癥狀，呼吸頻率50100次分，一般超過(guò)80次分，有時(shí)可增至150次分。 需注意心衰后期由于肺滲出積液或合呼吸道感染時(shí)常出現(xiàn)的窘迫，氣急除考慮左右分流，肺充血型先心外，還要注意肺原發(fā)性疾病所致的氣急相鑒別。,心力衰竭,、持續(xù)心動(dòng)過(guò)速 一般來(lái)說(shuō)，年齡越小，心率越快，但新生兒出生天心率較月以上嬰兒要慢些，月以后嬰兒隨日齡增加而加快。一般認(rèn)為安靜時(shí)心率150180次分。足月新生兒出生后1224小時(shí)，熟睡時(shí)心率很少仍150次分, 210次分提示室上速,50次分

11、幾乎都有完全性 、脈搏四肢脈搏微弱，而一般情況不是太差，多見(jiàn)于心衰，心搏血量減少的表現(xiàn)：上下肢搏動(dòng)強(qiáng)弱不等則為主動(dòng)脈縮窄表現(xiàn)之一，這點(diǎn)與心衰是不同的。,心力衰竭,、浮腫單純性浮腫不是心衰的診斷依據(jù)。 、肝臟增大：肝右肋下cm以上或進(jìn)行性增大，邊緣鈍為心衰的重要表現(xiàn)。 、肺部體征：肺部羅音，在左心衰進(jìn)展時(shí)可出現(xiàn)，但肺部羅音對(duì)心衰的診斷幫助不大，而哮鳴音的出現(xiàn)可能是左心衰的重要體征。 、心臟增大：線心臟擴(kuò)大對(duì)心衰診斷有幫助，但必須排除因攝片技術(shù)問(wèn)題造成的心臟擴(kuò)大。 、與氣溫?zé)o關(guān)的多汗可能與兒茶氛胺產(chǎn)生過(guò)多有關(guān)，特別是出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、吸奶停頓者,心力衰竭,周?chē)h(huán)衰竭：是新生兒時(shí)期心衰的最嚴(yán)重表現(xiàn) 主

12、要表現(xiàn)為 脈搏摸不到，肢體出現(xiàn)花紋，喘息 體溫不升或休克 這種嬰兒生命垂危，單純治心衰難以見(jiàn)效。 可見(jiàn)于重度主動(dòng)脈瓣狹窄，更多見(jiàn)于依賴導(dǎo)管而存的主動(dòng)脈閉鎖，主動(dòng)脈中斷或主動(dòng)脈縮窄，這種新生而在出生后第一周比新生兒其他時(shí)期多見(jiàn)。,心音及心臟雜音,正常新生兒剛剛出生時(shí)右室搏動(dòng)有力，心尖部第一心音增強(qiáng)，肺動(dòng)脈區(qū)第二心音單一，但心臟搏動(dòng)和第一心音很快正常，第二心音出現(xiàn)分裂，少數(shù)正常新生兒在出生后小時(shí)以內(nèi)可聽(tīng)到經(jīng)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的左右分流產(chǎn)生的雜音。 如心音含糊不清或呈奔馬律，生后數(shù)小時(shí)的雜音持續(xù)存在，則患有先心病的可能性較大 在新生兒期?？陕?tīng)到雜音,但新生兒心率快，收縮期與舒張期比較接近,使得雜音在特征上

13、鑒別有一定困難。,心音及心臟雜音,一般來(lái)說(shuō) 、新生兒先心病無(wú)雜音者占，在聽(tīng)不到雜音，甚至是嚴(yán)重的肺動(dòng)脈閉鎖或伴卵圓孔未閉。在新生兒時(shí)期往往無(wú)雜音。因此不能否認(rèn)診斷，而、在新生兒期生理性的肺動(dòng)脈高壓，分流量很少，暫時(shí)無(wú)雜音，隨日齡增長(zhǎng)兒第一心音增強(qiáng)，直至出現(xiàn)明顯雜音。 、大月的新生兒在出生后小時(shí)內(nèi)，可聽(tīng)見(jiàn)雜音，而這種雜音是暫時(shí)性的，特別是早產(chǎn)兒第一周更易聽(tīng)到，多為生理性的雜音，在收縮期聞及，呈噴射狀、不粗糙、無(wú)震顫，這可能是因?yàn)榉窝茏枇﹂_(kāi)始下降，使達(dá)肺動(dòng)脈瓣的血流增加所致。,心音及心臟雜音,、局限于肺動(dòng)脈瓣區(qū)的連續(xù)性雜音，可能是未閉動(dòng)脈導(dǎo)管仍有血流通過(guò)，特別是窒息新生兒多見(jiàn)，仔細(xì)隨訪嬰兒在周內(nèi)

14、雜音消失，如雜音繼續(xù)存在，音響粗糙，則多為。 、雜音出現(xiàn)的時(shí)間、位置、性質(zhì)可提供診斷的參考 出生后即可聽(tīng)到的響亮雜音，以PS、AS多見(jiàn) 多在出生周內(nèi)出現(xiàn)雜音 肋間鎖骨中線外側(cè)、收縮期或連續(xù)性雜音多為PDA 左肋間噴射性雜音多為漏斗部狹窄。,心音及心臟雜音,、肺動(dòng)脈第二音改變 單一的第二心音，多為左室發(fā)育不良，肺動(dòng)脈閉鎖伴或不伴，永存動(dòng)脈干、三尖瓣閉鎖伴肺動(dòng)脈發(fā)育不良 肺動(dòng)脈第二心音持久寬分裂：新生兒期可能是完全性肺靜脈異位引流。 明顯的第三心音和第四心音最有可能的是三尖瓣下移畸形。,放射線、普通胸片對(duì)先心助診,絕大多數(shù)先心病、出生時(shí)心臟大小正常，但往往可在數(shù)天內(nèi)迅速增大，特別是、肺動(dòng)脈瓣閉鎖、

15、嚴(yán)重的、初生幾天新生兒的ray對(duì)先心病的診斷不太可能。心臟擴(kuò)大僅發(fā)生在左心血流受阻者，如主動(dòng)脈閉鎖或左心室發(fā)育不良的情況。而有些嚴(yán)重的心臟畸形仍可表現(xiàn)為正常大小心臟。這是因?yàn)樘浩谘h(huán)特點(diǎn)，主要血流不經(jīng)過(guò)肺的徑路，因此入肺受阻的病變，如肺動(dòng)脈閉鎖、右室漏斗部狹窄，并不增加心臟負(fù)擔(dān)。,放射線、普通胸片對(duì)先心助診,胸片的心臟外形，大血管位置、大小有助診斷。一般來(lái)說(shuō)有以下簡(jiǎn)單的初步診斷方法： 、蛋形心大血管轉(zhuǎn)位 、靴形心 、球形心三尖瓣下移畸形 、雪人形完全性肺靜脈異位引流入左上腔靜脈,放射線、普通胸片對(duì)先心助診,、升主動(dòng)脈突出主動(dòng)脈狹窄 、肺動(dòng)脈主干突出和左肺動(dòng)脈突出 、方形心三尖瓣閉鎖 、肺動(dòng)

16、脈起點(diǎn)高永存動(dòng)脈干 、右位主動(dòng)脈弓合并心臟病，其中為,心電圖檢查,一般來(lái)說(shuō)各書(shū)均有介紹，不同年齡、不同日齡有不同標(biāo)準(zhǔn)，難記、可翻書(shū)。 但有幾點(diǎn)值得注意 一般來(lái)說(shuō)，新生兒心電軸不右偏值得注意 持久的電軸左偏常有心臟異常的意義，結(jié)合臨床可提示心內(nèi)膜墊缺損或三尖瓣閉鎖，肺動(dòng)脈閉鎖伴右室發(fā)育不良,心電圖檢查,在新生兒中有以下情況可供診斷參考。 、顯著的右室肥大，為主動(dòng)脈閉鎖和嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄或閉鎖 、中等度右室肥大，可能為嚴(yán)重的四聯(lián)癥，完全性肺靜脈異位引流（膈下型） 、輕度右室肥大可能為大血管轉(zhuǎn)位 、右室肥大波型，可見(jiàn)三尖瓣閉鎖，嚴(yán)重的主動(dòng)脈狹窄，。 、生后天如波出現(xiàn)于右心前導(dǎo)聯(lián)為不正常波形，提示右室肥大。,超聲心動(dòng)圖,是利用超聲的回聲反射以顯示心臟各解剖學(xué)層次及其動(dòng)態(tài)特征,為診斷先心病的重要的非侵入性方法之一,由于小兒胸壁相對(duì)較薄,肺部很少梗阻性疾患，更因新生兒胸骨尚未鈣化，利用超聲射束的穿透,較易探測(cè)三尖瓣及右室.在鑒別新生兒青紫由于呼吸道疾病或者系先心病引起很有幫助。 目前認(rèn)為，超聲心動(dòng)圖對(duì)部分復(fù)雜畸形的先心病，諸如單心室、二尖瓣閉鎖、主動(dòng)脈狹窄、左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈、三尖瓣閉鎖、Ebstein畸形等有較大的診斷價(jià)值，利用超聲心動(dòng)圖檢查，可減少或避免