肺淋巴管肌瘤病影像學(xué)診斷-王仁貴.ppt

1、肺淋巴管肌瘤病,Lymphangioleiomyomatosis,影像學(xué)診斷,北大醫(yī)院 王仁貴,PLLM 臨床資料,7 例、36 43 歲（平均40歲）、育齡女性,證實(shí)：支鏡活檢 2、胸鏡活檢 2、經(jīng)皮肺穿 1,臨床：呼吸困難 5、輕咳少痰 2、咯血 1、漸進(jìn)加重,肺功：中重度 - 阻塞型 - 通氣和彌散功能障礙,診斷：間質(zhì)性肺炎 3、肺氣腫 1、哮喘 1,PLLM 病理表現(xiàn),4 例可見肺小葉間質(zhì)以及肺泡壁內(nèi) 三管周圍平滑肌細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀增生,3 例呈束狀增生、伴血管腔增大,5 例炎細(xì)胞和含鐵血黃素細(xì)胞浸潤,PLLM X線胸片,3 例呈彌漫蜂窩、伴網(wǎng)結(jié)狀肺紋理,3 例中下肺野肺紋理粗亂,1 例表

2、現(xiàn)正常,1 例氣胸,PLLM CT表現(xiàn),4 例 囊腔密集均勻分布、囊間無肺組織,2 例小囊腔散在分布、 囊間有肺組織,1 例氣胸、1 例 吸氣正常，呼氣像“Air Trapping,均無纖維化、結(jié)節(jié)影、淋巴結(jié)腫大、胸水,討 論,PLLM 定義 & 進(jìn)展,定義：原因不明的錯構(gòu)瘤樣病變,1918 Lautenbacher：結(jié)節(jié)性硬化癥,1937 Burell & Ross：單發(fā)、不伴NS,1958 Laipply & Sherrick: 血管平滑肌增生,1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病,肺淋巴管肌瘤病 臨床特征,患者：中年育齡女性,部位：肺臟 縱隔、后腹膜 下肢、腎

3、臟,癥狀：呼吸困難、氣胸、咯血、胸腹水、LN腫大,肺功：阻塞型 通氣功能和彌散功能 障礙,預(yù)后：進(jìn)行性發(fā)展，預(yù)后差，死于呼吸衰竭,肺淋巴管肌瘤病 病理學(xué),病理：淋巴管、小血管和小氣道管壁周圍 平滑肌細(xì)胞進(jìn)行性增生 錯構(gòu)瘤樣,標(biāo)本：兩肺呈彌漫分布的薄壁小囊腔 囊腔間可見相對正常的肺組織,命名：肺淋巴管肌瘤病和 TS 肺浸潤,肺淋巴管肌瘤病 臨床 & 病理,氣短：細(xì)支氣管壁平滑肌增生 氣道狹窄,氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復(fù)多發(fā),咯血：肺小靜脈阻塞、擴(kuò)張、破裂、出血,胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞 + 破裂、乳糜性,肺淋巴管肌瘤病 X線胸片,缺乏特異性 肺間質(zhì)纖維化,21%胸片（-）、92%含氣囊不能顯

4、示,典型：兩肺廣泛增粗的網(wǎng)狀紋理或網(wǎng)結(jié)影,其他：多發(fā)小囊 8%、氣胸 5%、胸水13,肺淋巴管肌瘤病 HRCT,囊腔：80% 10 mm、壁厚1 2 mm,分布：兩肺散在或彌漫均勻分布,中央：小葉中央動脈位于囊腔邊緣,周圍：囊腔之間可見正常肺組織影,并發(fā)：多發(fā)氣胸、胸水、LN 腫大、TS,HRCT（-） 不能除外肺淋巴管肌瘤,肺多發(fā)小囊腔 形成機(jī)制,小氣道狹窄 空氣潴留 肺泡擴(kuò)大呈囊狀 肺泡壁或小葉間隔增厚 形成“薄壁囊腔,平滑肌細(xì)胞產(chǎn)生“金屬蛋白酶”，破壞肺間質(zhì) 膠原和彈力蛋白 肺泡壁破壞融合成囊腔,肺淋巴管肌瘤病 分度,輕度：范圍 30%，囊腔 5 mm,中度：范圍 30% - 60%，大

5、小 5 10 mm,重度：范圍 10 mm,病例一 女性、42歲 結(jié)節(jié)性硬化患者 皮膚丘疹 甲旁纖維瘤 顱內(nèi)鈣化 雙腎錯構(gòu)瘤 脊椎骨結(jié)節(jié)硬化斑 肺淋巴管肌瘤病,HRCT 特征 多發(fā)小囊腔 彌漫均勻分布 1 - 1.5 cm 大小 壁厚 1 2 mm 中央無小葉核心 囊間有肺結(jié)構(gòu),脊椎骨多發(fā)結(jié)節(jié)狀硬化斑,病例二 女性、35歲 HRCT 特征： 多發(fā)小囊腔 均勻散在分布 囊腔 1 cm 薄壁 1 mm 囊間有肺組織,病理三 女性 40歲 彌漫均勻分布小囊腔,病例四： 吸氣像 呼氣像,肺淋巴管肌瘤病 鑒別診斷,結(jié)節(jié)性硬化癥： 1%、肺外病變,小葉中心性肺氣腫： 小葉核心位置,肺組織細(xì)胞增生癥： 囊腔 + 結(jié)節(jié),支氣管擴(kuò)張和蜂窩肺： 病變分布,多囊肺：