脊髓亞急性聯(lián)合變性

1、脊髓亞急性聯(lián)合變性（SCD）,脊髓亞急性聯(lián)合變性（SCD）是維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,累及脊髓后索+側(cè)索+周圍神經(jīng) 表現(xiàn)雙下肢感覺障礙+痙攣性截癱+周 圍神經(jīng)病變+感覺共濟(jì)失調(diào) 中老年多發(fā)，亞急性起病,概述,后索： 本體感覺+深感覺踩棉花 薄束：傳導(dǎo)下肢軀干下部的沖動(dòng) 楔束：傳導(dǎo)上肢軀干上部的沖動(dòng),概述,側(cè)索： 脊髓丘腦束：痛、溫、觸覺 脊髓小腦前束：本體感覺 脊髓小腦后束：深感覺 皮質(zhì)脊髓側(cè)束：前角細(xì)胞運(yùn)動(dòng) 紅核脊髓束：肌肉緊張和運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào) 延髓脊髓束：作用不清,病因及發(fā)病機(jī)制,核蛋白合成、 髓鞘形成障礙 神經(jīng)系統(tǒng)病變,血紅蛋白合成障礙 巨細(xì)胞 低色素性貧血,SCD,臨床表現(xiàn),臨

2、 床 癥 狀,巨細(xì)胞低色素性貧血,運(yùn)動(dòng)感覺障礙,精神癥狀,膀胱括約肌功能障礙,蒼白、倦怠、 腹瀉、舌炎,雙下肢無力 踩棉花感 四肢末端持續(xù)、對(duì)稱感覺異常 雙下肢不全硬癱,易激惹、 抑郁、幻覺、精神混亂,輔助檢查,周圍血象及骨髓涂片檢查：提示巨細(xì)胞低色素性貧血，血網(wǎng)織紅細(xì)胞減少 血清Vit.B12含量減低（正常值220940pg/ml) MRI:脊髓呈T1低信號(hào)、T2高信號(hào),診斷與鑒別診斷,中年以后亞急性起病 脊髓后索、錐體束及周圍神經(jīng)受損癥狀體征 大細(xì)胞貧血 VitB12+葉酸后癥狀改善,診斷與鑒別診斷,鑒別診斷： 脊髓壓迫癥：有神經(jīng)痛和感覺障礙平面。腦脊液動(dòng)力學(xué)實(shí)驗(yàn)呈部分梗阻或者完全梗阻，腦

3、脊液蛋白升高，椎管造影及MRI檢查可做鑒別,診斷與鑒別診斷,鑒別診斷 多發(fā)性硬化：起病急，有明顯的緩解復(fù)發(fā)交替的病史，一般不伴有對(duì)稱性周圍神經(jīng)損害。首發(fā)癥狀多為視力減退，可有眼球震顫、小腦體征、錐體束征等，MRI及腦干誘發(fā)電位有助于鑒別,診斷與鑒別診斷,鑒別診斷： 周圍神經(jīng)病：可類似脊髓亞急性聯(lián)合變性中的周圍神經(jīng)損害，但無病理征，亦無后索及側(cè)索的損害表現(xiàn)，無貧血及維生素B12缺乏的證據(jù),治療,病因治療 藥物治療 其他治療,治療,病因治療： 戒酒；增加營養(yǎng)； 萎縮性胃炎可服胃蛋白酶合劑或飯前 服用稀鹽酸合劑10ml，tid。,治療,一旦確診或擬診本病應(yīng)立即予大劑量維生素B12 方法：維生素B12 500-1000ug/d,im ,2-4周 維生素B12 500-1000ug 2-3次/周，im 2-3個(gè)月 維生素B12 500ug 2次/日，po,2-3個(gè)月 維生素B12吸收障礙者需終生用藥,治療,貧血患者服用鐵劑。 硫酸亞鐵0.3-0.6g,po ,Tid 或者10%枸櫞酸鐵劑溶液10ml,po,Tid,治療,中醫(yī)辨證 癱瘓肢體功能鍛煉 理療和康復(fù)手法等,預(yù)后,早期診斷、及時(shí)治療是關(guān)