代謝的整合與調(diào)節(jié)

1、第 十 章,代謝的整合與調(diào)節(jié),integration and regulation of metabolism,第一節(jié) 代謝的整體性,第二節(jié) 代謝調(diào)節(jié)的主要方式,第三節(jié) 體內(nèi)重要組織和器官的代謝特點(diǎn),重點(diǎn)難點(diǎn),代謝的整體性 代謝調(diào)節(jié)的方式 重要組織器官的代謝特點(diǎn),細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)代謝的調(diào)節(jié)方式 飽食、空腹、饑餓狀態(tài)下的整體代謝,激素調(diào)節(jié)靶細(xì)胞的代謝 營(yíng)養(yǎng)過(guò)剩和應(yīng)激狀態(tài)下的整體代謝,代謝的整體性,第 一 節(jié),integrity of metabolism,一）代謝的整體性,一、體內(nèi)代謝過(guò)程互相聯(lián)系形成一個(gè)整體,各種物質(zhì)代謝之間互有聯(lián)系，相互依存，構(gòu)成統(tǒng)一的整體,無(wú)機(jī)鹽,二）體內(nèi)各種代謝物都具有各自共同

2、的代謝池,例如,三）體內(nèi)代謝處于動(dòng)態(tài)平衡,生者化，化又生，生化即化生,新必陳，陳乃謝，新陳恒代謝,四）氧化分解產(chǎn)生的nadph為合成代謝提供所需的還原當(dāng)量,乙酰coa,nadph + h,脂酸、膽固醇,磷酸戊糖途徑,氧化反應(yīng),還原反應(yīng),二、物質(zhì)代謝與能量代謝相互關(guān)聯(lián),三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)各自代謝途徑,共同中間產(chǎn)物,共同代謝途徑,三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)可在體內(nèi)氧化供能,從能量供應(yīng)的角度看，三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)可以互相代替，互相補(bǔ)充，但也互相制約。 一般情況下，機(jī)體優(yōu)先利用燃料的次序是糖（50-70%）、脂肪（10-40%）和蛋白質(zhì)。供能以糖及脂為主，并盡量節(jié)約蛋白質(zhì)的消耗,饑餓,肝糖原分解 ，肌糖原分解,肝糖異生，蛋白質(zhì)

3、分解,以脂酸、酮體分解供能為主 蛋白質(zhì)分解明顯降低,1 2 天,一周以上,任一供能物質(zhì)的代謝占優(yōu)勢(shì)，常能抑制和節(jié)約其他物質(zhì)的氧化分解,例如,糖分解增強(qiáng),atp,抑制異檸檬酸脫氫酶 （三羧酸循環(huán)關(guān)鍵酶,檸檬酸堆積 出線粒體,激活乙酰coa羧化酶 （脂酸合成關(guān)鍵酶,三、糖、脂質(zhì)和蛋白質(zhì)代謝通過(guò)中間代謝物而相互聯(lián)系,體內(nèi)糖、脂質(zhì)、蛋白質(zhì)和核酸等的代謝不是彼此孤立的，而是通過(guò)共同的中間代謝物、檸檬酸循環(huán)和生物氧化等彼此聯(lián)系、相互轉(zhuǎn)變。 一種物質(zhì)的代謝障礙可引起其他物質(zhì)的代謝紊亂，如糖尿病時(shí)糖代謝的障礙，可引起脂代謝、蛋白質(zhì)代謝甚至水鹽代謝紊亂,一）葡萄糖可轉(zhuǎn)變?yōu)橹舅?攝入的糖量超過(guò)能量消耗時(shí),一）葡

4、萄糖可轉(zhuǎn)變?yōu)橹舅?脂肪酸不能在體內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟?一）葡萄糖可轉(zhuǎn)變?yōu)橹舅?脂肪酸分解依賴于糖代謝,饑餓、糖供應(yīng)不足或糖代謝障礙時(shí),二）葡萄糖與大部分氨基酸可以相互轉(zhuǎn)變,大部分氨基酸脫氨基后，生成相應(yīng)的-酮酸，可轉(zhuǎn)變?yōu)樘?丙氨酸,丙酮酸,脫氨基,糖異生,葡萄糖,二）葡萄糖與大部分氨基酸可以相互轉(zhuǎn)變,糖代謝的中間產(chǎn)物可氨基化生成某些非必需氨基酸,糖,丙酮酸,草酰乙酸,乙酰coa,檸檬酸,酮戊二酸,三）氨基酸可轉(zhuǎn)變?yōu)槎喾N脂質(zhì)但脂質(zhì)幾乎不能轉(zhuǎn)變?yōu)榘被?蛋白質(zhì)可以轉(zhuǎn)變?yōu)橹?氨基酸可作為合成磷脂的原料,三）氨基酸可轉(zhuǎn)變?yōu)槎喾N脂質(zhì)，但脂質(zhì)幾乎不能轉(zhuǎn)變?yōu)榘被?僅脂肪中的甘油可轉(zhuǎn)變?yōu)榉潜匦璋被?但不能

5、說(shuō)，脂質(zhì)可轉(zhuǎn)變?yōu)榘被?琥珀酰coa,延胡索酸,草酰乙酸,酮戊二酸,檸檬酸,乙酰coa,丙酮酸,pep,磷酸丙糖,葡萄糖或糖原,糖,磷酸甘油,脂肪酸,脂肪,甘油三酯,乙酰乙酰coa,酮體,co2,co2,氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系,t a c,四）一些氨基酸、磷酸戊糖是合成核苷酸的原料,氨基酸是體內(nèi)合成核酸的重要原料,磷酸核糖由磷酸戊糖途徑提供,代謝調(diào)節(jié)的主要方式,第 二 節(jié),the main ways of metabolic regulation,高等生物 三級(jí)水平代謝調(diào)節(jié),細(xì)胞水平代謝調(diào)節(jié),一、細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)代謝主要通過(guò)對(duì)關(guān)鍵酶活性的調(diào)節(jié)來(lái)實(shí)現(xiàn)的,細(xì)胞水平的代謝調(diào)節(jié)主要是酶水平的調(diào)節(jié)。 細(xì)胞

6、內(nèi)酶呈隔離分布。 代謝途徑的速度、方向由其中的關(guān)鍵酶的活性決定。 代謝調(diào)節(jié)主要是通過(guò)對(duì)關(guān)鍵酶活性的調(diào)節(jié)而實(shí)現(xiàn)的,一）各種代謝在細(xì)胞內(nèi)區(qū)隔分布是物質(zhì)代謝及其調(diào)節(jié)的亞細(xì)胞結(jié)構(gòu)基礎(chǔ),酶的這種區(qū)隔分布，能避免不同代謝途徑之間彼此干擾，使同一代謝途徑中的系列酶促反應(yīng)能夠更順利地連續(xù)進(jìn)行，既提高了代謝途徑的進(jìn)行速度，也有利于調(diào)控,二）關(guān)鍵酶活性決定整個(gè)代謝途徑的速度和方向,關(guān)鍵酶催化的反應(yīng)特點(diǎn) 常常催化一條代謝途徑的第一步反應(yīng)或分支點(diǎn)上的反應(yīng)，速度最慢，其活性能決定整個(gè)代謝途徑的總速度。 常催化單向反應(yīng)或非平衡反應(yīng)，其活性能決定整個(gè)代謝途徑的方向。 酶活性除受底物控制外，還受多種代謝物或效應(yīng)劑調(diào)節(jié),關(guān)鍵酶

7、（key enzymes） 代謝過(guò)程中具有調(diào)節(jié)作用的酶,某些重要的代謝途徑的關(guān)鍵酶,快速調(diào)節(jié)（改變酶分子結(jié)構(gòu),遲緩調(diào)節(jié)（改變酶含量,調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶活性（酶分子結(jié)構(gòu)改變或酶含量改變）是細(xì)胞水平代謝調(diào)節(jié)的基本方式，也是激素水平代謝調(diào)節(jié)和整體代謝調(diào)節(jié)的重要環(huán)節(jié),三）別構(gòu)調(diào)節(jié)通過(guò)別構(gòu)效應(yīng)改變關(guān)鍵酶活性,一些小分子化合物能與酶蛋白分子活性中心外的特定部位特異結(jié)合，改變酶蛋白分子構(gòu)象、從而改變酶活性，這種調(diào)節(jié)稱為酶的別構(gòu)調(diào)節(jié)(allosteric regulation,別構(gòu)調(diào)節(jié)是生物界普遍存在的代謝調(diào)節(jié)方式,一些代謝途徑中的別構(gòu)酶及其效應(yīng)劑,別構(gòu)效應(yīng)劑通過(guò)改變酶分子構(gòu)象改變酶活性,別構(gòu)酶,催化亞基,調(diào)節(jié)亞基,

8、別構(gòu)效應(yīng)劑,底物、終產(chǎn)物 其他小分子代謝物,別構(gòu)效應(yīng)劑 + 酶的調(diào)節(jié)亞基,1）調(diào)節(jié)亞基含有一個(gè)“假底物”（pseudosubstrate）序列 “假底物”序列能阻止催化亞基結(jié)合底物，抑制酶活性；效應(yīng)劑結(jié)合調(diào)節(jié)亞基導(dǎo)致“假底物”序列構(gòu)象變化，釋放催化亞基，使其發(fā)揮催化作用。如camp激活pka。 （2）別構(gòu)效應(yīng)劑與調(diào)節(jié)亞基結(jié)合，能引起酶分子三級(jí)和/或四級(jí)結(jié)構(gòu)在“t”構(gòu)象（緊密態(tài)、無(wú)活性低活性）與“r”構(gòu)象（松弛態(tài)、有活性高活性）之間互變，從而影響酶活性。如氧調(diào)節(jié)hb,別構(gòu)效應(yīng)的機(jī)制有兩種,別構(gòu)調(diào)節(jié)使一種物質(zhì)的代謝與相應(yīng)的代謝需求和相關(guān)物質(zhì)的代謝協(xié)調(diào),調(diào)節(jié)相應(yīng)代謝的強(qiáng)度、方向，以協(xié)調(diào)相關(guān)代謝、滿足

9、相應(yīng)代謝需求,別構(gòu)效應(yīng)劑（底物、終產(chǎn)物、其他小分子代謝物,細(xì)胞內(nèi)濃度的改變 （反映相關(guān)代謝途徑的強(qiáng)度和相應(yīng)的代謝需求,關(guān)鍵酶構(gòu)象改變，影響酶活性,代謝終產(chǎn)物反饋抑制 (feedback inhibition) 反應(yīng)途徑中的關(guān)鍵酶，避免產(chǎn)生超多需要的產(chǎn)物,變構(gòu)調(diào)節(jié)使能量得以有效利用，避免生成過(guò)多造成浪費(fèi),變構(gòu)調(diào)節(jié)使不同的代謝途徑相互協(xié)調(diào)進(jìn)行,四）化學(xué)修飾調(diào)節(jié)通過(guò)酶促共價(jià)修飾調(diào)節(jié)酶活性,酶促共價(jià)修飾有多種形式,酶蛋白肽鏈上某些殘基在酶的催化下發(fā)生可逆的共價(jià)修飾(covalent modification)，從而引起酶活性改變，這種調(diào)節(jié)稱為酶的化學(xué)修飾,四）化學(xué)修飾調(diào)節(jié)通過(guò)酶促共價(jià)修飾調(diào)節(jié)酶活性,酶

10、促共價(jià)修飾有多種形式,化學(xué)修飾的主要方式,磷酸化 - - - 去磷酸,乙?；?- - - 脫乙酰,甲基化 - - - 去甲基,腺苷化 - - - 脫腺苷,sh 與 s s 互變,磷酸化/去磷酸化修飾對(duì)酶活性的調(diào)節(jié),酶的磷酸化與去磷酸化,酶的化學(xué)修飾調(diào)節(jié)具有級(jí)聯(lián)放大效應(yīng),酶促化學(xué)修飾的特點(diǎn) ： 受化學(xué)修飾調(diào)節(jié)的關(guān)鍵酶都具無(wú)（或低）活性和有（或高）活性兩種形式，由兩種酶催化發(fā)生共價(jià)修飾，互相轉(zhuǎn)變。 酶的化學(xué)修飾是另外一個(gè)酶的酶促反應(yīng)，特異性強(qiáng)，有放大效應(yīng)。 磷酸化與去磷酸化是最常見的酶促化學(xué)修飾反應(yīng)，作用迅速，有放大效應(yīng)，是調(diào)節(jié)酶活性經(jīng)濟(jì)有效的方式。 催化共價(jià)修飾的酶自身常受別構(gòu)調(diào)節(jié)、化學(xué)修飾調(diào)節(jié)

11、，并與激素調(diào)節(jié)偶聯(lián)，形成由信號(hào)分子、信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)分子和效應(yīng)分子組成的級(jí)聯(lián)反應(yīng),同一個(gè)酶可以同時(shí)受變構(gòu)調(diào)節(jié)和化學(xué)修飾調(diào)節(jié),五）通過(guò)改變細(xì)胞內(nèi)酶含量調(diào)節(jié)酶活性,誘導(dǎo)或阻遏酶蛋白基因表達(dá)調(diào)節(jié)酶含量,酶的底物、產(chǎn)物、激素或藥物可誘導(dǎo)或阻遏酶蛋白基因的表達(dá)。誘導(dǎo)劑或阻遏劑在酶蛋白生物合成的轉(zhuǎn)錄或翻譯過(guò)程中發(fā)揮作用，影響轉(zhuǎn)錄較常見。 體內(nèi)也有一些酶，其濃度在任何時(shí)間、任何條件下基本不變，幾乎恒定。這類酶稱為組成（型）酶（constitutive enzyme），如甘油醛-3-磷酸脫氫酶（glyceraldehyde 3-phosphate dehydrogenase，gapdh），常作為基因表達(dá)變化研究的內(nèi)參

12、照（internal control,酶的誘導(dǎo)劑經(jīng)常是底物或類似物,酶的阻遏劑經(jīng)常是代謝產(chǎn)物,五）通過(guò)改變細(xì)胞內(nèi)酶含量調(diào)節(jié)酶活性,改變酶蛋白降解速度調(diào)節(jié)酶含量,通過(guò)改變酶蛋白分子的降解速度，也能調(diào)節(jié)酶的含量,二、激素通過(guò)特異性受體調(diào)節(jié)靶細(xì)胞的代謝,內(nèi)、外環(huán)境改變,二、激素通過(guò)特異性受體調(diào)節(jié)靶細(xì)胞的代謝,激素分類,膜受體激素 胞內(nèi)受體激素,按激素受體在細(xì)胞的部位不同，分為,一）膜受體激素通過(guò)跨膜信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)調(diào)節(jié)代謝,二）胞內(nèi)受體激素通過(guò)激素-胞內(nèi)受體復(fù)合物改變基因表達(dá)、調(diào)節(jié)代謝,三、機(jī)體通過(guò)神經(jīng)系統(tǒng)及神經(jīng)-體液途徑協(xié)調(diào)整體的代謝,整體水平調(diào)節(jié)：在神經(jīng)系統(tǒng)主導(dǎo)下，調(diào)節(jié)激素釋放，并通過(guò)激素整合不同組織器

13、官的各種代謝，實(shí)現(xiàn)整體調(diào)節(jié)，以適應(yīng)飽食、空腹、饑餓、營(yíng)養(yǎng)過(guò)剩、應(yīng)激等狀態(tài)，維持整體代謝平衡,一）飽食狀態(tài)下機(jī)體三大物質(zhì)代謝與膳食組成有關(guān),1）機(jī)體主要分解葡萄糖供能 （2）未被分解的葡萄糖，部分合成肝糖原和肌糖原貯存；部分在肝內(nèi)合成甘油三酯，以vldl形式輸送至脂肪等組織。 （3）吸收的甘油三酯，部分經(jīng)肝轉(zhuǎn)換成內(nèi)源性甘油三酯，大部分輸送到脂肪組織、骨骼肌等轉(zhuǎn)換、儲(chǔ)存或利用,混合膳食胰島素水平中度升高,一）飽食狀態(tài)下機(jī)體三大物質(zhì)代謝與膳食組成有關(guān),1）部分葡萄糖合成肌糖原和肝糖原和vldl （2）大部分葡萄糖直接被輸送到脂肪組織、骨骼肌、腦等組織轉(zhuǎn)換成甘油三酯等非糖物質(zhì)儲(chǔ)存或利用,高糖膳食胰島素

14、水平明顯升高，胰高血糖素降低,一）飽食狀態(tài)下機(jī)體三大物質(zhì)代謝與膳食組成有關(guān),1）肝糖原分解補(bǔ)充血糖 （2）肝利用氨基酸異生為葡萄糖補(bǔ)充血糖 （3）部分氨基酸轉(zhuǎn)化成甘油三酯 （4）還有部分氨基酸直接輸送到骨骼肌,高蛋白膳食胰島素水平中度升高，胰高血糖素水平升高,一）飽食狀態(tài)下機(jī)體三大物質(zhì)代謝與膳食組成有關(guān),1）肝糖原分解補(bǔ)充血糖 （2）肌組織氨基酸分解，轉(zhuǎn)化為丙酮酸，輸送至肝異生為葡萄糖，補(bǔ)充血糖。 （3）吸收的甘油三酯主要輸送到脂肪、肌組織等。 （4）脂肪組織在接受吸收的甘油三酯同時(shí)，也部分分解脂肪成脂肪酸，輸送到其他組織。 （5）肝氧化脂肪酸，產(chǎn)生酮體,高脂膳食胰島素水平降低，胰高血糖素水平

15、升高,二）空腹機(jī)體物質(zhì)代謝以糖原分解、糖異生和中度脂肪動(dòng)員為特征,1）餐后68小時(shí) 肝糖原即開始分解補(bǔ)充血糖。 （2）餐后1618小時(shí) 肝糖原即將耗盡，糖異生補(bǔ)充血糖。 脂肪動(dòng)員中度增加，釋放脂肪酸。 肝氧化脂肪酸，產(chǎn)生酮體，主要供應(yīng)肌組織。 骨骼肌部分氨基酸分解，補(bǔ)充肝糖異生的原料,空腹：通常指餐后12小時(shí)以后，體內(nèi)胰島素水平降低，胰高血糖素升高,三）饑餓時(shí)機(jī)體主要氧化分解脂肪供能,短期饑餓后糖氧化供能減少而脂肪動(dòng)員加強(qiáng),糖原消耗,血糖趨于降低,胰島素分泌減少 胰高血糖素分泌增加,引起一系列的代謝變化,短期饑餓：通常指13天未進(jìn)食,三）饑餓時(shí)機(jī)體主要氧化分解脂肪供能,短期饑餓后糖氧化供能減少

16、而脂肪動(dòng)員加強(qiáng),1）機(jī)體從葡萄糖氧化供能為主轉(zhuǎn)變?yōu)橹狙趸┠転橹鳎撼X組織細(xì)胞和紅細(xì)胞外，組織細(xì)胞減少攝取利用葡萄糖，增加攝取利用脂肪酸和酮體。 （2）脂肪動(dòng)員加強(qiáng)且肝酮體生成增多：脂肪動(dòng)員釋放的脂肪酸約25在肝氧化生成酮體。 （3）肝糖異生作用明顯增強(qiáng)（150g天） ：以饑餓1636小時(shí)增加最多。原料主要來(lái)自氨基酸，部分來(lái)自乳酸及甘油。 （4）骨骼肌蛋白質(zhì)分解加強(qiáng)：略遲于脂肪動(dòng)員加強(qiáng)。氨基酸異生成糖,三）饑餓時(shí)機(jī)體主要氧化分解脂肪供能,長(zhǎng)期饑餓可造成器官損害甚至危及生命,長(zhǎng)期饑餓：指未進(jìn)食3天以上,1）脂肪動(dòng)員進(jìn)一步加強(qiáng)：生成大量酮體，腦利用酮體超過(guò)葡萄糖。肌組織利用脂肪酸。 （2）蛋白質(zhì)

17、分解減少：釋出氨基酸減少。 （3）糖異生明顯減少（與短期饑餓相比）：乳酸和甘油成為肝糖異生的主要原料。腎糖異生作用明顯增強(qiáng)，幾乎與肝相等,四）應(yīng)激使機(jī)體分解代謝加強(qiáng),應(yīng)激（stress）是機(jī)體或細(xì)胞為應(yīng)對(duì)內(nèi)、外環(huán)境刺激做出一系列非特異性反應(yīng)。這些刺激包括中毒、感染、發(fā)熱、創(chuàng)傷、疼痛、大劑量運(yùn)動(dòng)或恐懼等,應(yīng)激反應(yīng)可以是“一過(guò)性”的，也可以是持續(xù)性的。 應(yīng)激狀態(tài)下，交感神經(jīng)興奮，腎上腺髓質(zhì)、皮質(zhì)激素分泌增多，血漿胰高血糖素、生長(zhǎng)激素水平增加，而胰島素分泌減少，引起一系列代謝改變,四）應(yīng)激使機(jī)體分解代謝加強(qiáng),代謝改變,1. 應(yīng)激使血糖升高,2. 應(yīng)激使脂肪動(dòng)員增強(qiáng),3. 應(yīng)激使蛋白質(zhì)分解加強(qiáng),這對(duì)保

18、證大腦、紅細(xì)胞的供能有重要意義,為心肌、骨骼肌及腎等組織供能,骨骼肌釋出丙氨酸等氨基酸增加，氨基酸分解增強(qiáng)，負(fù)氮平衡,應(yīng)激時(shí)機(jī)體的代謝變化,五）肥胖是多因素引起代謝失衡的結(jié)果,肥胖是多種重大慢性疾病的危險(xiǎn)因素加強(qiáng),肥胖是動(dòng)脈粥樣硬化、冠心病、中風(fēng)、糖尿病、高血壓等疾病的主要危險(xiǎn)因素之一，與癡呆、脂肪肝病、呼吸道疾病和某些腫瘤的發(fā)生相關(guān)。 “代謝綜合征”（metabolic syndrome）是指一組以肥胖、高血糖（糖調(diào)節(jié)受損或糖尿病）、高血壓以及血脂異常高tg（甘油三酯）血癥和（或）低hdl-c（高密度脂蛋白膽固醇）血癥集結(jié)發(fā)病的臨床征候群，特點(diǎn)是機(jī)體代謝上相互關(guān)聯(lián)的危險(xiǎn)因素在同一個(gè)體的組合。

19、其表現(xiàn)為體脂（尤其是腹部脂肪）過(guò)剩、高血壓、胰島素耐受、血漿膽固醇水平升高以及血漿脂蛋白異常等,五）肥胖是多因素引起代謝失衡的結(jié)果,較長(zhǎng)時(shí)間的能量攝入大于消耗導(dǎo)致肥胖,過(guò)剩能量以脂肪形式儲(chǔ)存是肥胖的基本原因。神經(jīng)內(nèi)分泌機(jī)制失調(diào)，就會(huì)引起攝食行為、物質(zhì)和能量代謝障礙，導(dǎo)致肥胖,1）抑制食欲激素功能障礙引起肥胖：瘦蛋白 ，膽囊收縮素（cck） ，-促黑激素（-msh）等 （2）刺激食欲激素功能異常增強(qiáng)引起肥胖：如生長(zhǎng)激素釋放肽，神經(jīng)肽y （3）肥胖患者脂連蛋白缺陷 （4）胰島素抵抗導(dǎo)致肥胖,五）肥胖是多因素引起代謝失衡的結(jié)果,肥胖源于物質(zhì)和能量代謝的失衡，一旦形成反過(guò)來(lái)加重代謝紊亂。 在肥胖形成期

20、：靶細(xì)胞對(duì)胰島素敏感，血糖降低，耐糖能力正常。 在肥胖穩(wěn)定期：表現(xiàn)出高胰島素血癥，組織對(duì)胰島素抵抗，耐糖能力降低，血糖正?；蛏?。 越肥胖或胰島素抵抗：血糖濃度越高，糖代謝的紊亂程度越重，同時(shí)脂代謝異常，高膽固醇、高ldl-c、低hdl-c）、高甘油三酯,體內(nèi)重要組織和器官的代謝特點(diǎn),第 三 節(jié),the important metabolic characteristics of tissues and organs in the body,滿足機(jī)體各組織、器官基本細(xì)胞功能需要的代謝基本相同，但人體各組織、器官高度分化，功能各異，這些組織、器官的代謝具有各自的特點(diǎn)。 在這些組織、器官的細(xì)胞中形

21、成了特定的酶譜，即不同的酶系種類和含量，使這些組織、器官除了具有一般的基本代謝外，還具有特點(diǎn)鮮明的代謝途徑，以適應(yīng)相應(yīng)的功能需要,重要器官或組織的主要供能代謝特點(diǎn),一、肝是人體物質(zhì)代謝中心和樞紐,肝具有特殊的組織結(jié)構(gòu)和組織化學(xué)構(gòu)成，是機(jī)體物質(zhì)代謝的樞紐，是人體的中心生化工廠。在糖、脂、蛋白質(zhì)、水、無(wú)機(jī)鹽和維生素代謝中均具有獨(dú)特而重要的作用。 肝的耗氧量占全身耗氧量的20%，可以消耗葡萄糖、脂肪酸、甘油和氨基酸等以供能，但不能利用酮體。肝合成和儲(chǔ)存糖原可達(dá)肝重的5%，約75100g，而肌糖原僅占肌重的1%。肝還具有糖異生、酮體生成等獨(dú)特的代謝方式。肝雖可大量合成脂肪，但不能儲(chǔ)存脂肪，肝細(xì)胞合成的

22、脂肪隨即合成vldl釋放入血,二、腦主要利用葡萄糖供能且耗氧量大,一）葡萄糖和酮體是腦的主要能量物質(zhì),二）腦耗氧量高達(dá)全身耗氧總量的四分之一,三）腦具有特異的氨基酸及其代謝調(diào)節(jié)機(jī)制,葡萄糖為主要能源，每天消耗約100g。不能利用脂酸，葡萄糖供應(yīng)不足時(shí)，利用酮體,三、心肌可利用多種能源物質(zhì),心主要通過(guò)有氧氧化脂肪酸、酮體和乳酸獲得能量，極少進(jìn)行糖酵解。 心肌在飽食狀態(tài)下不排斥利用葡萄糖，餐后數(shù)小時(shí)或饑餓時(shí)利用脂肪酸和酮體，運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后則利用乳酸,一）心肌可利用多種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)及其代謝中間產(chǎn)物為能源,二）心肌細(xì)胞分解營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)供能方式以有氧氧化為主,心肌細(xì)胞富含ldh1、肌紅蛋白、細(xì)胞色素及線粒體,四、骨骼肌以肌糖原和脂肪酸作為主要能量來(lái)源,一）不同類型骨骼肌產(chǎn)能方式不同,直接能源：atp 磷酸肌酸：可快速轉(zhuǎn)移能量，生成atp 靜息狀態(tài)：以有氧氧化肌糖原、脂肪酸、酮體為主 劇烈運(yùn)動(dòng)：糖無(wú)氧酵解供能大大增加 乳酸循環(huán)：整合糖異生與肌糖酵解途徑,紅?。汉哪芏啵缓〖t蛋白及細(xì)胞色素體系，具有較強(qiáng)氧化磷酸化能力。 白?。汉哪苌?，主要靠酵解供能,二）骨骼肌適應(yīng)不同耗能狀態(tài)選擇不同能源,五、脂肪組織是儲(chǔ)存和動(dòng)員甘油三酯的重要組織,一）機(jī)體將從膳食中攝取的能量主要儲(chǔ)存于脂肪組織,膳食脂肪：以cm形式運(yùn)輸至脂肪組織儲(chǔ)存。 膳食糖：主要運(yùn)輸至肝轉(zhuǎn)化成脂肪，以vldl形式運(yùn)輸至脂肪組織儲(chǔ)存。部分在脂肪細(xì)