IgA腎病知識要點

1、IgA腎病IgA Nephropathy, IgAN,定義,IgA或IgA為主的免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)沉積的原發(fā)性腎小球病。 我國和全世界最常見的原發(fā)性腎小球疾病，終末期腎臟病的重要病因之一， 占全部腎活檢病例的10%-40%，原發(fā)性腎小球疾病的20%-50,發(fā)病機(jī)制,粘膜免疫 IgAN的發(fā)病或惡化往往伴有上呼吸道或胃腸道感染，提示IgAN的發(fā)病與粘膜感染有關(guān)； 20年多前，研究者給實驗動物喂食免疫源可誘導(dǎo)IgAN。 IgA1在IgA腎病發(fā)病中起主要作用 IgA分子：IgA1和IgA2兩種亞型， 呼吸道和消化道：IgA1+IgA2，骨髓：IgA1（90%） IgAN患者血清中IgA1較正常人

2、顯著升高； 腎小球系膜區(qū)沉積的IgA或多聚IgA為IgA1； IgAN患者血清IgA1分子存在糖基化缺陷，糖基化位點減少,Semin Nephrol 2008,病理,熒光：IgA或IgA為主的免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)呈顆粒狀或團(tuán)塊狀沉積，部分病例可伴毛細(xì)血管壁沉積，常伴C3沉積，一般無C1q、C4沉積；IgG、IgM也可沉積，但強度較弱。 電鏡：腎小球系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)增加，顆粒狀、有時大團(tuán)塊狀電子致密物沉積,病理光鏡病變多樣化病理類型多種多樣、病變程度輕重不一,IgA腎病組織學(xué)分級1987年,IgA腎病組織學(xué)分級1996年,IgA腎病組織學(xué)分級2009年,臨床表現(xiàn),各年齡段、男女均可發(fā)病

3、，以青少年男性多見，幾乎所有病例均有血尿（肉眼或鏡下） 。 臨床表現(xiàn)多樣，所有腎小球疾病臨床類型： 隱匿性腎炎 、 急性腎炎、 急進(jìn)性腎炎、 腎病綜合征、 慢性腎炎,臨床表現(xiàn),典型表現(xiàn)：上呼吸道（或胃腸道、肺部、泌尿系感染）后數(shù)h72h發(fā)生突發(fā)性肉眼血尿，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)日，肉眼血尿發(fā)作后，尿紅細(xì)胞可消失，或轉(zhuǎn)為鏡下血尿； 或表現(xiàn)為鏡下血尿，常在體檢時發(fā)現(xiàn)，伴或不伴少量蛋白尿（+），無水腫、高血壓病和腎功能損害； 蛋白尿：輕度至腎病綜合征范圍； 高血壓：一般病程中晚期出現(xiàn)； 慢性腎衰竭：病程中晚期出現(xiàn)，常伴高血壓； 急性腎衰竭：病理類型為新月體腎炎、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎；或因大量肉眼血尿紅細(xì)胞管

4、型堵塞腎小管所致,實驗室檢查,尿常規(guī)：紅細(xì)胞增多，尿紅細(xì)胞位相變形紅細(xì)胞為主，有時混合性血尿，輕度蛋白尿（1g/24h）至大量蛋白尿（3.5g/24h）； 免疫學(xué)檢查：血清IgA水平增高的比例30%-50%，但無特異性；C3不低,診斷,青壯年，與感染同步的血尿，或伴蛋白尿，臨床上應(yīng)考慮該病可能。 確診依賴腎活檢，證明IgA或IgA為主的免疫球蛋白在系膜區(qū)沉積。 排除過敏性紫癜、肝硬化等繼發(fā)因素,鑒別診斷,表現(xiàn)為急性腎炎綜合征時應(yīng)與急性鏈球菌感染后腎炎鑒別,鑒別診斷,表現(xiàn)為單純性血尿時與薄基底膜腎病鑒別,鑒別診斷,過敏性紫癜性腎炎：病理檢查與原發(fā)性IgA腎病相同，區(qū)別在于臨床表現(xiàn),鑒別診斷,腎小

5、球系膜區(qū)繼發(fā)性IgA沉積的疾?。?慢性酒精性肝硬化： 免疫病理系膜區(qū)IgA沉積； 腎臟臨床表現(xiàn)不明顯； 有特征性的慢性酒精性肝硬化表現(xiàn),治療和預(yù)后,單純性血尿和（或輕微蛋白尿） 無需特殊治療： 避免勞累； 避免服用腎毒性藥物； 預(yù)防感冒。 預(yù)后好，腎功能長期維持正常范圍,治療和預(yù)后,大量蛋白尿（腎病綜合征） 治療： 腎功能正常，病理改變輕，單純激素治療； 腎功能受損、病變活動，激素+細(xì)胞毒藥物。 預(yù)后： 病理重、蛋白尿控制不良者預(yù)后差，進(jìn)展至腎衰、ESRD,治療和預(yù)后,急進(jìn)性腎炎 治療： 細(xì)胞性新月體者應(yīng)強化免疫治療（激素+CTX沖擊）； 有透析指征者應(yīng)透析。 預(yù)后差，多數(shù)不能緩解，或暫時緩解最終進(jìn)展至ESRD,治療和預(yù)后,紅細(xì)胞管型阻塞腎小管引起急性腎衰竭 治療： 支持治療 透析治療 預(yù)后： 自然緩解,治療和預(yù)后,慢性腎炎 控制血壓：目標(biāo)50ml/min1.73m2，激素（或激素加細(xì)胞毒）治療； 腎功能受損嚴(yán)重、病理慢性病變：按慢性腎衰治療，不用激素、細(xì)胞毒，AECI/ARB在嚴(yán)密觀察下使用,治療和預(yù)后,控制感染：積極治療和去除口咽部、上頜竇內(nèi)感染灶，對減少肉眼血尿反復(fù)發(fā)作有益； 切除扁桃體：急性