神經(jīng)病學(xué)復(fù)習(xí)總結(jié)

1、神經(jīng)病學(xué)一、意識(shí)障礙的分類（一）意識(shí)水平下降的意識(shí)障礙1.嗜睡 是意識(shí)障礙的早期表現(xiàn)。2.昏睡 意識(shí)障礙較前者降低。3.昏迷 指意識(shí)完全喪失，任何聲音、疼痛等刺激均不能喚醒的狀態(tài)?；杳钥煞譃椋?）淺昏迷 （2）中昏迷 (3)深昏迷（二）伴意識(shí)內(nèi)容改變的意識(shí)障礙1.意識(shí)模糊2.譫妄狀態(tài)（三）特殊類型的意識(shí)障礙1.去皮質(zhì)綜合征2.無(wú)動(dòng)性緘默癥3.植物狀態(tài)二、失語(yǔ)的分類1.運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ) 又叫Broca失語(yǔ)2.感覺性失語(yǔ) 又叫Wernicke失語(yǔ)3.命名性失語(yǔ)4.傳導(dǎo)性失語(yǔ)5.經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ) 臨床常分為經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)（TCMA）、經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語(yǔ)（TCSA）、經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(yǔ)（MTA）。三、臨床上常見的

2、病理步態(tài)（步態(tài)異常）：1.偏癱步態(tài) 2.痙攣性截癱步態(tài) 3.共濟(jì)失調(diào)步態(tài) 4.慌張步態(tài) 5.肌病步態(tài) 6.跨閾步態(tài)四、反射及其分類反射是最簡(jiǎn)單也是最基本的神經(jīng)活動(dòng)，它是機(jī)體對(duì)刺激的非自主反應(yīng)，如觸覺、痛覺或突然牽引肌肉等刺激。反應(yīng)可為肌肉的收縮，肌肉張力的改變、腺體分泌或內(nèi)臟反應(yīng)。生理反射是正常人應(yīng)具有的反射，包括深反射和淺反射兩大類。 1深反射 是刺激肌腱、關(guān)節(jié)所引起的肌肉迅速收縮反應(yīng)，亦稱腱反射或肌肉牽張反射。通常叩擊肌腱引起深反射，肌肉收縮反應(yīng)在被牽張的肌肉最明顯。臨床上常做的腱反射有肱二頭肌腱反射(C56)、肱三頭肌腱反射(C67)、橈骨膜反射(C58)、膝腱反射(L24)、跟腱反射(

3、S12)等。2淺反射 是刺激皮膚、黏膜及角膜引起的肌肉快速收縮反應(yīng)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變及周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變均可出現(xiàn)淺反射的減弱或消失。臨床上常用的有腹壁反射（T712）、提睪反射(L12)、跖反射(S12)、肛門反射(S45)、角膜反射和咽反射等。五、視神經(jīng)不同部位損害所產(chǎn)生的視力障礙與視野缺損：1視神經(jīng)損害：同側(cè)視力下降或全盲2視交叉：視交叉前方的病變可引起單眼全盲，視交叉處病變可引起雙眼顳側(cè)偏盲，一側(cè)視交叉?zhèn)炔坎∽円鹜瑐?cè)鼻側(cè)偏盲。3視束：一側(cè)視束損傷，引起雙眼對(duì)側(cè)視野同向性偏盲，偏盲側(cè)瞳孔直接對(duì)光反射消失。4視輻射：全部受損時(shí)引起雙眼對(duì)側(cè)視野同向偏盲，部分損害出現(xiàn)象限偏盲。視輻射上部受損雙眼

4、對(duì)側(cè)視野的同向下象限盲。5枕葉視中樞：一側(cè)枕葉視中樞完全損害引起對(duì)側(cè)偏盲，有黃斑回避現(xiàn)象。黃斑回避：視輻射完全受損時(shí)引起兩眼對(duì)側(cè)視野同向偏盲，偏盲側(cè)光反射存在，視野的中心部保存，稱為黃斑回避。六、支配眼球運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)包括：動(dòng)眼、滑車和展神經(jīng)共同支配眼外肌，管理眼球運(yùn)動(dòng)，合稱眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)。其中動(dòng)眼神經(jīng)還支配瞳孔括約肌和睫狀肌。動(dòng)眼神經(jīng) 為支配眼肌的主要運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，包括運(yùn)動(dòng)纖維和副交感纖維兩種成分?；嚿窠?jīng) 支配上斜肌展神經(jīng) 支配外直肌七、一個(gè)半綜合征：一側(cè)腦橋被蓋部病變，引起腦橋側(cè)視中樞和對(duì)側(cè)已交叉過(guò)來(lái)的聯(lián)絡(luò)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束同時(shí)受累。表現(xiàn)為患側(cè)眼球水平注視時(shí)既不能內(nèi)收又不能外展；對(duì)側(cè)眼

5、球向病變側(cè)水平注視時(shí)不能內(nèi)收，但可以外展且有水平眼震。八、周圍性與中樞性面神經(jīng)麻痹的鑒別特征周圍性面神經(jīng)麻痹中樞性面神經(jīng)麻痹面癱程度重輕癥狀表現(xiàn)面部的表情肌癱瘓使表情動(dòng)作喪失病灶對(duì)側(cè)下部表情肌癱瘓（鼻唇溝變淺和口角下垂），額支無(wú)損（兩側(cè)中樞支配），皺額、皺眉和閉眼動(dòng)作無(wú)礙；病灶對(duì)側(cè)面部隨意運(yùn)動(dòng)喪失而哭，笑等動(dòng)作仍保存：常伴有同側(cè)偏癱和中樞性舌下神經(jīng)癱恢復(fù)速度緩慢較快常見病因面神經(jīng)炎腦血管疾病及腦部腫瘤九、前庭神經(jīng)病變的癥狀和定位診斷主要癥狀是眩暈、眼球震顫和平衡失調(diào)。內(nèi)耳急性損害時(shí)聽覺和前庭癥狀可同時(shí)發(fā)生，腦干病變的眩暈很少合并聽力障礙（蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)入腦干后彼此分開）。1. 眩暈 患者感覺

6、外物旋轉(zhuǎn)或自身旋轉(zhuǎn)，常伴惡心嘔吐。2. 平衡障礙 表現(xiàn)為指鼻試驗(yàn)不準(zhǔn)，步態(tài)搖晃不穩(wěn)，行走時(shí)向患側(cè)偏斜，Romberg征陽(yáng)性等。3. 眼球震顫 指眼球自發(fā)性或誘發(fā)性地上下左右或轉(zhuǎn)動(dòng)性地?cái)[動(dòng)和振蕩，構(gòu)成水平、垂直、旋轉(zhuǎn)或混合性眼震。十、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別診斷體征上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（中樞性癱瘓）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（周圍性癱瘓）癱瘓分布整個(gè)肢體為主肌群為主肌張力增高，呈痙攣性癱瘓降低，呈弛緩性癱瘓淺反射消失消失腱反射增強(qiáng)減低或消失病理反射陽(yáng)性陰性肌萎縮無(wú)或有輕度廢用型萎縮明顯皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙多數(shù)無(wú)障礙常有肌束性顫動(dòng)或肌纖維顫動(dòng)無(wú)可有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，無(wú)失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常，有

7、失神經(jīng)電位肌肉活檢正常，后期出現(xiàn)廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變十一、內(nèi)囊聚集了大量的上下行傳導(dǎo)束，特別是錐體束纖維在此高度集中，如完全損害，病灶對(duì)側(cè)可出現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙及偏盲，稱為“三偏”綜合征。十二、臨床上常見的腦干綜合癥1 Weber綜合征 又稱動(dòng)眼神經(jīng)交叉癱綜合征，表現(xiàn)為病灶側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)面下半部、舌及肢體癱瘓，病變?cè)谥心X的大腦腳。2 Millard-Gubler綜合征 表現(xiàn)為病側(cè)眼球不能外展與周圍性面癱，對(duì)側(cè)中樞性舌癱，對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓，病變?cè)谀X橋的腹外側(cè)部。3 Wallenberg綜合征 又稱延髓背外側(cè)綜合癥。病側(cè)面部痛、溫覺減退，角膜反射喪失、Hornor征、軟腭與咽喉肌癱瘓

8、、咽反射消失，構(gòu)音障礙以及小腦性共濟(jì)失調(diào)等，對(duì)側(cè)半身痛、溫覺喪失，同時(shí)伴眩暈、嘔吐、眼球震顫，病變?cè)谘铀璞硞?cè)。4 閉鎖綜合征：雙側(cè)腦橋基底部病變累及雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束和三叉神經(jīng)核以下的皮質(zhì)延髓束時(shí)，出現(xiàn)雙側(cè)中樞性面舌癱和四肢中樞性癱瘓，意識(shí)存在，只能以眼球運(yùn)動(dòng)（上下運(yùn)動(dòng)）示意，稱為閉鎖綜合征。十三、Horner綜合征：霍納綜合征表現(xiàn)為患側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小、眼球輕度內(nèi)陷可伴同側(cè)面部無(wú)汗。為頸上交感神經(jīng)通路損害及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感纖維損害。十四、小腦病變的癥狀與定位1. 小腦蚓部損害 主要表現(xiàn)為軀干及兩下肢的共濟(jì)失調(diào)，站立不穩(wěn)，行走步基寬，搖晃不定(醉漢步態(tài)或共濟(jì)失調(diào)步態(tài))，上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。2.

9、小腦半球損害 癥狀在病側(cè)肢體，頭及軀干可偏向病側(cè)，病側(cè)肩低，步態(tài)不穩(wěn)，易向病側(cè)傾倒，病側(cè)共濟(jì)失調(diào)檢查陽(yáng)性。特點(diǎn)為上肢比下肢重，精細(xì)動(dòng)作比粗大動(dòng)作重。3. 彌漫性小腦損害 小腦蚓部和半球可同時(shí)受損。因代償作用臨床上四肢共濟(jì)失調(diào)可不明顯，但有軀干和言語(yǔ)共濟(jì)失調(diào)（吟詩(shī)樣語(yǔ)言）。十五、依據(jù)病情進(jìn)展速度及病情程度，缺血性卒中（腦梗死）可分為以下兩種：1. 完全性卒中 發(fā)病突然，癥狀和體征迅速在6小時(shí)內(nèi)達(dá)到高峰。2. 進(jìn)展性卒中 發(fā)病后的癥狀呈階梯樣或持續(xù)性加重，在6小時(shí)3天左右發(fā)展至高峰。十六、缺血性卒中（腦梗死）的臨床表現(xiàn)、診斷及治療原則臨床表現(xiàn)：1.由動(dòng)脈粥樣硬化所致者以中、老年人多見,由動(dòng)脈炎所致

10、者以中青年多見。2.常在安靜或休息狀態(tài)下發(fā)病。3.部分病例病前有肢體無(wú)力及麻木、眩暈等TIA前驅(qū)癥狀。4.神經(jīng)系統(tǒng)局灶性癥狀多在發(fā)病后10余小時(shí)或l2天內(nèi)達(dá)到高峰。5.除腦干梗死和大面積梗死外，大多數(shù)病人意識(shí)清楚或僅有輕度意識(shí)障礙。診斷：可分為以下七個(gè)步驟1. 初步診斷 首先要判斷患者是真卒中或假卒中，是缺血性卒中、出血性卒中還是靜脈系統(tǒng)血栓形成。2. 急性缺血性卒中的病理生理學(xué)診斷 判斷結(jié)構(gòu)學(xué)儲(chǔ)備和功能學(xué)儲(chǔ)備的情況。3. 伴發(fā)心臟或血管病變?cè)\斷 應(yīng)判斷病變的部位，并尋找血管損傷的原因。4. 評(píng)估全身危險(xiǎn)因素 傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素 易栓癥 其他危險(xiǎn)因素5. 確定發(fā)病機(jī)制 判斷是栓子脫落引起、血管痙攣或

11、血流分水嶺梗死。6. 確定嚴(yán)重程度 包括有：臨床嚴(yán)重程度評(píng)價(jià) 影像嚴(yán)重程度評(píng)價(jià)7. 患者個(gè)體因素 要重視患者的自身因素。治療原則：1.為獲得最佳療效應(yīng)力爭(zhēng)早期溶栓治療。2.針對(duì)腦梗死后的病理生理機(jī)制進(jìn)行腦保護(hù)治療。3.積極防治并發(fā)癥。4.早期進(jìn)行康復(fù)治療。5.對(duì)卒中的危險(xiǎn)因素及時(shí)給予預(yù)防性干預(yù)措施。6.要采取個(gè)體化治療原則。7.整體化觀念：腦部病變是整體的一部分，要考慮腦與心臟及其他器官功能的相互影響。最終達(dá)到挽救生命、降低病殘及預(yù)防復(fù)發(fā)的目的。十七、不同血管閉塞引起的缺血性卒中1. 大腦前動(dòng)脈閉塞綜合征2. 大腦中動(dòng)脈閉塞綜合征3. 頸內(nèi)動(dòng)脈完全閉塞綜合征4. 大腦后動(dòng)脈閉塞綜合征5. 基底

12、主動(dòng)脈干閉塞十八、腦出血的定義、病因、臨床表現(xiàn)及治療原則定義：腦出血（ICH）是指原發(fā)性非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，也稱自發(fā)性腦出血。病因：ICH病例中大約60%是因高血壓合并小動(dòng)脈硬化所致，約30%由動(dòng)脈瘤或動(dòng)-靜脈血管畸形破裂所致，其他病因包括腦動(dòng)脈粥樣硬化、血液病(如白血病、再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、血友病、紅細(xì)胞增多癥和鐮狀細(xì)胞病等)、腦淀粉樣血管病變、抗凝或溶栓治療等。臨床表現(xiàn)：ICH的好發(fā)年齡為5070歲，男性稍多于女性，冬春兩季發(fā)病率較高，多有高血壓病史。多在情緒激動(dòng)或活動(dòng)中突然發(fā)病，發(fā)病后病情常于數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)內(nèi)達(dá)到高峰。ICH者發(fā)病后多有血壓明顯升高。由于顱內(nèi)壓升高，常有頭

13、痛、嘔吐和不同程度的意識(shí)障礙，如嗜睡或昏迷等，大約10%ICH病例有抽搐發(fā)作。治療原則：治療原則為安靜臥床、脫水降顱壓、調(diào)整血壓、防治繼續(xù)出血、加強(qiáng)護(hù)理防治并發(fā)癥，以挽救生命，降低死亡率、殘疾率和減少?gòu)?fù)發(fā)。十九、試述腦梗死與腦出血的鑒別要點(diǎn)。腦梗死腦出血發(fā)病年齡多為60歲以上多為60歲以下起病狀態(tài)安靜或睡眠中活動(dòng)中起病速度十余小時(shí)或12天癥狀達(dá)到高峰數(shù)十分至數(shù)小時(shí)癥狀達(dá)到高峰高血壓史多無(wú)多有全腦癥狀輕或無(wú)頭痛、嘔吐、嗜睡、打哈欠等高顱壓癥狀意識(shí)障礙通常較輕或無(wú)較重神經(jīng)體征多為非均等性偏癱多為均等性偏癱CT檢查腦實(shí)質(zhì)內(nèi)低密度病灶腦實(shí)質(zhì)內(nèi)高密度病灶腦脊液無(wú)色透明血性（洗肉水樣）二十、蛛網(wǎng)膜下腔出血

14、（SAH）的病因、診斷及治療病因：在蛛網(wǎng)膜下腔出血的各種原因中，動(dòng)脈瘤占大多數(shù)，其他還有動(dòng)靜脈畸形、腦底異常血管網(wǎng)病、高血壓、動(dòng)脈硬化、血液病、腫瘤、炎性血管病、感染性疾病、抗凝治療后、妊娠并發(fā)癥、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成，腦梗死等。診斷：突然發(fā)生的劇烈頭痛,惡心,嘔吐和腦膜刺激征陽(yáng)性的患者,無(wú)局灶性神經(jīng)缺損體征,伴有或不伴有意識(shí)障礙,可診斷本病。如腦脊液蛋白-細(xì)胞分離（CSF）呈均勻一致血性,壓力增高，眼底檢查發(fā)現(xiàn)玻璃體膜下出血?jiǎng)t可臨床確診。應(yīng)常規(guī)進(jìn)行CT檢查證實(shí)臨床診斷,并進(jìn)行病因?qū)W診斷。治療：防治再出血防治遲發(fā)性血管痙攣腦水腫與顱內(nèi)壓增高的防治。營(yíng)養(yǎng)支持，加強(qiáng)護(hù)理二十一、急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)

15、、診斷及治療原則臨床表現(xiàn)：本病可見于任何年齡，但以青壯年多見。男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。典型病例多在癥狀出現(xiàn)前數(shù)天至數(shù)周有上呼吸道感染、消化道感染癥狀或疫苗接種史。外傷、勞累、受涼等為發(fā)病誘因。急性起病起病時(shí)有低熱病變部位神經(jīng)根痛，出現(xiàn)肢體麻木無(wú)力和病變節(jié)段束帶感；亦有患者無(wú)任何其他癥狀，而突然發(fā)生癱瘓。大多在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)受累平面以下運(yùn)動(dòng)障礙、感覺缺失及膀胱、直腸括約肌功能障礙。以胸段脊髓炎最為常見，尤其是T35節(jié)段，頸髓、腰髓次之。診斷：根據(jù)急性起病病前有感染或預(yù)防接種史，迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)，結(jié)合腦脊液檢查和脊髓MRI檢查，診斷并不困難。治療原則：1、減輕脊髓損傷 2、防止

16、并發(fā)癥 3、促進(jìn)脊髓功能恢復(fù) 4、減少后遺癥二十二、急性脊髓炎與吉蘭-巴雷綜合征的鑒別急性脊髓炎吉蘭-巴雷綜合征起病形式急或亞急性（數(shù)小時(shí)或數(shù)天）急性起病；（數(shù)天）病史上呼吸道感染癥狀，疫苗接種史；病前有感染史；全身反應(yīng)無(wú)，脊柱畸形，壓痛輕（低熱）神經(jīng)根痛可有輕或無(wú)運(yùn)動(dòng)癥狀硬癱四肢或兩下肢弛緩性癱瘓等，感覺癥狀傳導(dǎo)束性感覺障礙不明顯或呈末梢型括約肌障礙晚期出現(xiàn)不伴持續(xù)性排尿障礙，腦脊液椎管阻塞，蛋白升高無(wú)椎管阻塞，蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象其他X線損害顱神經(jīng)損害二十三、重癥肌無(wú)力（MG）的定義、臨床分型及治療定義：MG是一種自身免疫性神經(jīng)肌肉接頭疾病，也是一種獲得性鈣離子通道病。臨床分型：依據(jù)肌肉無(wú)力

17、的范圍及嚴(yán)重程度可分為 I型 眼型：主要表現(xiàn)為眼外肌受累。預(yù)后良好。 II型 除眼外肌累及外，其他肌肉輕度無(wú)力。IIa型主要出現(xiàn)四肢和中軸肌無(wú)力。IIb型主要出現(xiàn)球部和呼吸肌無(wú)力。 III型 除眼外肌累及外，其他肌肉中度無(wú)力。IIIa型主要出現(xiàn)四肢和中軸肌無(wú)力。IIIb型主要出現(xiàn)球部和呼吸肌無(wú)力。常合并胸腺瘤。或出現(xiàn)危象，死亡率高。 IV型 除眼外肌累及外，其他肌肉重度無(wú)力。IVa型主要出現(xiàn)四肢和中軸肌無(wú)力。IVb型主要出現(xiàn)球部和呼吸肌無(wú)力。常合并胸腺瘤，死亡率較III型低。 V型 需要?dú)夤懿骞芫S持呼吸。治療：1.胸腺切除2.抗膽堿酯酶抑制劑：改善癥狀。常用溴吡斯的明，可用阿托品對(duì)抗副作用3.

18、糖皮質(zhì)激素：適用于抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)較差且胸腺已切除者。注意用藥早期肌無(wú)力可能加重。大劑量潑尼松口服，甲基潑尼松龍沖擊療法4.免疫抑制劑：硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺等5.血漿置換：暫時(shí)改善癥狀6.免疫球蛋白靜脈注射7.避免應(yīng)用影響神經(jīng)肌肉接頭功能的藥物：奎寧, 奎尼丁, 普魯卡因酰胺, 心得安, 苯妥英, 安定，鋰鹽, 四環(huán)素&氨基糖甙類抗生素等，可加重癥狀二十四、重癥肌無(wú)力危象的分類及處理方法肌無(wú)力危象：因抗膽堿酯酶藥量不足引起，騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性。肺部感染、手術(shù)等是誘因。治療：維持呼吸，預(yù)防感染。膽堿能危象：因抗膽堿酯酶藥過(guò)量引起，騰喜龍?jiān)囼?yàn)陰性或加重，伴毒蕈堿樣反應(yīng)。治療：停用抗膽堿酯酶藥物。反拗危

19、象：抗膽堿酯酶藥不敏感所致。騰喜龍?jiān)囼?yàn)無(wú)反應(yīng)。治療停用抗膽堿酯酶藥物，維持輸液或改用其他藥物。一旦發(fā)生危象，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，應(yīng)立即氣管切開，人工呼吸器輔助呼吸。二十四、Bell征：特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（Bell麻痹）查體時(shí)，一側(cè)面部額紋消失，瞼裂變大,鼻唇溝變淺變平，病側(cè)口角低垂，示齒時(shí)口角歪向健側(cè)，做鼓腮和吹口哨動(dòng)作時(shí)，患側(cè)漏氣。頰肌癱瘓使食物常滯留于齒頰之間。不能抬額、皺眉，眼瞼閉合無(wú)力或閉合不全。閉目時(shí)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)而露出鞏膜，稱為Bell征。 Hunt(亨特)綜合征：膝狀神經(jīng)節(jié)損害，表現(xiàn)為同側(cè)周圍性面癱，同側(cè)舌前三分之二味覺障礙及淚腺、唾液腺分泌障礙，可伴有重聽（聽覺過(guò)敏），患側(cè)乳突部疼

20、痛，耳廓和外耳道感覺減退，外耳道或鼓膜皰疹，稱Hunt(亨特)綜合征。見于膝狀神經(jīng)節(jié)帶狀皰疹病毒感染。二十五、吉蘭-巴雷綜合征的定義及臨床表現(xiàn)定義：吉蘭-巴雷綜合征（GBS） 又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）是一組急性或亞急性發(fā)病，病理改變?yōu)橹車窠?jīng)炎性脫髓鞘，臨床表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性、弛緩性癱瘓的自身免疫病。臨床表現(xiàn)：1.病史 急性或亞急性起病，多數(shù)患者病前4周內(nèi)有胃腸道或呼吸道感染癥狀，少數(shù)有疫苗接種史。2.首發(fā)癥狀 首發(fā)癥狀為始于下肢、上肢或四肢同時(shí)出現(xiàn)的癱瘓，多兩側(cè)對(duì)稱。3.運(yùn)動(dòng)癥狀 癱瘓可自肢體遠(yuǎn)端向近端發(fā)展或相反，嚴(yán)重者可波及軀干，出現(xiàn)呼吸肌麻痹。癱瘓呈弛緩性，腱反射減低

21、或消失。4.感覺癥狀 發(fā)病時(shí)患者多有肢體遠(yuǎn)端感覺異常，如刺痛、麻木、燒灼感等，可有手套襪套樣感覺減退。5.腦神經(jīng)損害 腦神經(jīng)損害亦可為首發(fā)癥狀，以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次為舌咽、迷走神經(jīng)損害。6.自主神經(jīng)癥狀 自主神經(jīng)功能紊亂，癥狀較明顯。7.病程 GBS多為單向病程，病程中可有短暫波動(dòng)。二十六、Fisher綜合征：以眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征為主要臨床表現(xiàn)，可有輕度四肢肌力減弱，伴腦脊液蛋白-細(xì)胞分離（CSF），是吉蘭-巴雷綜合征的一個(gè)亞型。二十七、吉蘭-巴雷綜合征與低血鉀性周期性麻痹的鑒別診斷吉蘭-巴雷綜合征低血鉀性周期性麻痹病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀，甲亢病程急

22、性或亞急性起病，進(jìn)展不超過(guò)4周起病快（數(shù)小時(shí)或一天），恢復(fù)快肢體癱瘓四肢弛緩性癱瘓，常自下肢開始四肢弛緩性癱瘓，近端重于遠(yuǎn)端呼吸肌麻痹可有無(wú)腦神經(jīng)受損可有無(wú)感覺障礙可有末梢型感覺障礙及疼痛無(wú)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象正常電生理檢查早期F波或H反射延遲，NCV減慢EMG電位幅度降低，電刺激可無(wú)反應(yīng)血鉀正常低，心電圖低鉀表現(xiàn)，補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史無(wú)常有二十八、癲癇發(fā)作的臨床特點(diǎn)1.發(fā)作性 2.短暫性 3.重復(fù)性 4.刻板性二十九、癲癇的分類按照病因不同，癲癇常分為以下幾種：1. 特發(fā)性癲癇和癲癇綜合征2. 癥狀性癲癇和癲癇綜合征3. 隱源性癲癇4. 狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作三十、癲癇全面性發(fā)作的臨床表現(xiàn)全面

23、性發(fā)作 最初的癥狀學(xué)和腦電圖提示發(fā)作起源于全腦者稱為全面性發(fā)作，多在發(fā)作初期就有意識(shí)喪失。1.全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作：意識(shí)喪失、雙側(cè)強(qiáng)直后出現(xiàn)陣攣是此型發(fā)作的主要臨床特征?？捎刹糠中园l(fā)作演變而來(lái)，也可一起病即表現(xiàn)為全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。早期出現(xiàn)意識(shí)喪失、跌倒，隨后的發(fā)作分為三期：(1)強(qiáng)直期：表現(xiàn)為全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮。眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上翻或凝視；咀嚼肌收縮出現(xiàn)口強(qiáng)張，隨后猛烈閉合可咬傷舌尖；喉肌和呼吸肌強(qiáng)直性收縮致患者尖叫一聲呼吸停止；頸部和軀干肌肉的強(qiáng)直性收縮致頸部和軀干先屈曲，后反張；上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋，下肢先屈曲后強(qiáng)烈伸直，持續(xù)1020秒鐘后進(jìn)入陣攣期。(2)陣攣期：此期患

24、者從強(qiáng)直轉(zhuǎn)成陣攣，每次陣攣后都有一短暫的間歇，陣攣頻率逐漸變慢，間歇期延長(zhǎng)，在一次劇烈的陣攣后，發(fā)作停止，進(jìn)入發(fā)作后期。以上兩期均可發(fā)生舌咬傷，并伴呼吸停止、血壓升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多，Babinski征可為陽(yáng)性。(3)發(fā)作后期：此期尚有短暫的陣攣，可引起牙關(guān)緊閉和大小便失禁。隨后呼吸首先恢復(fù)，瞳孔、血壓、心率漸至正常，肌張力松弛，意識(shí)逐漸恢復(fù)。從發(fā)作到意識(shí)恢復(fù)約歷時(shí)15分鐘。醒后患者常感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意識(shí)模糊，此時(shí)強(qiáng)行約束患者可能發(fā)生傷人和自傷。2. 強(qiáng)直性發(fā)作：多見于彌漫性腦損害的兒童，睡眠中發(fā)作較多。表現(xiàn)為與全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作中強(qiáng)直

25、期相似的全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮，常伴有明顯的自主神經(jīng)癥狀，如面色蒼白等，如發(fā)作時(shí)處于站立位可劇烈摔倒。發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒。3. 陣攣性發(fā)作：幾乎都發(fā)生在嬰幼兒，特征是重復(fù)陣攣性抽動(dòng)伴意識(shí)喪失之前無(wú)強(qiáng)直期。雙側(cè)對(duì)稱或某一肢體為主的抽動(dòng)，幅度、頻率和分布多變，為嬰兒發(fā)作的特征，持續(xù)1分鐘至數(shù)分鐘。4. 失神發(fā)作：分典型和不典型失神發(fā)作，臨床表現(xiàn)、腦電圖背景活動(dòng)及發(fā)作期改變、預(yù)后等均有較大差異。(1) 典型失神發(fā)作：兒童期起病青春期前停止發(fā)作。特征性表現(xiàn)是突然短暫的(510秒)意識(shí)喪失和正在進(jìn)行的動(dòng)作中斷，雙眼茫然凝視呼之不應(yīng)，可伴簡(jiǎn)單自動(dòng)性動(dòng)作如擦鼻、咀嚼、吞咽等，或伴失張力如手中持物墜落或輕微陣

26、攣，一般不會(huì)跌倒，事后對(duì)發(fā)作全無(wú)記憶，每日可發(fā)作數(shù)次至上百次。發(fā)作后立即清醒，無(wú)明顯不適，可繼續(xù)先前活動(dòng)。醒后不能回憶。(2) 不典型失神：起始和終止均較典型失神緩慢，除意識(shí)喪失外，常伴肌張力降低，偶有肌陣攣。5. 肌陣攣性發(fā)作：表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個(gè)肌群或某個(gè)肢體，常成簇發(fā)生，聲、光等刺激可誘發(fā)。6. 張力發(fā)作：是姿勢(shì)性張力喪失所致。部分或全身肌肉張力突然降低導(dǎo)致垂頸(點(diǎn)頭)、張口、肢體下垂(持物墜落)或軀干失張力跌倒或猝倒發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至1分鐘，時(shí)間短者意識(shí)障礙可不明顯，發(fā)作后立即清醒和站起。三十一、癲癇發(fā)作與假性發(fā)作的鑒別診斷特點(diǎn)癲癇發(fā)作假性發(fā)作發(fā)作場(chǎng)合任何情況有精神誘因以及有人在場(chǎng)發(fā)作特點(diǎn)突然刻板發(fā)作發(fā)作形式多樣，有強(qiáng)烈的自我表現(xiàn)眼色上瞼抬起，眼球上竄或向一側(cè)偏轉(zhuǎn)眼瞼緊閉，眼球亂動(dòng)面色紫紺潮紅瞳孔散大，對(duì)光反射消失正常，對(duì)光反射存在對(duì)抗被動(dòng)運(yùn)動(dòng)無(wú)有發(fā)作持續(xù)時(shí)間以及終止方式約1到2分鐘，自行終止可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)，需安慰或暗示摔傷、舌咬傷、尿失禁可有無(wú)Bab