腎上腺外科疾病的診斷和治療進(jìn)展

1、腎上腺外科疾病的診斷和治療進(jìn)展夏溟北京協(xié)和醫(yī)院 泌尿外科中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)、腎上腺疾病的分類和特點(diǎn)腎上腺外科疾病從解剖上分類分為腎上腺皮質(zhì)疾病和腎上腺髓質(zhì)疾病, 從功能上分類分為功能性疾病和非功能性疾病。 1981年提出了“亞臨床柯興綜合征”的概念，用來描述偶發(fā)瘤中有自發(fā)分泌皮質(zhì)醇的皮質(zhì)腺瘤而沒有典型高皮質(zhì)醇血癥的癥狀和體征的患者。 亞臨床柯興綜合征的發(fā)病率約為 5%10%. 因此, 值得一提的是有些非功能性腎上腺疾病實(shí)際上在臨床上表現(xiàn)為低功能或非典型臨床表現(xiàn)。 不僅腎上腺皮質(zhì)可發(fā)生腫瘤或增生，而且腎上腺髓質(zhì)亦可發(fā)生腫瘤或增生。腎上腺疾病的臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)多樣化。腎上腺腫瘤絕大多數(shù)為

2、良性。腎上腺皮質(zhì)疾病 ：柯興氏綜合癥、 Conn 氏綜合癥、腎上腺皮質(zhì)非功能性腫瘤或癌 以及腎上腺皮質(zhì)間葉性腫瘤，如髓樣脂肪瘤、血管瘤等。腎上腺髓質(zhì)疾病 ：腎上腺髓質(zhì)來自神經(jīng)嵴干細(xì)胞，后又分化為交感神經(jīng)母細(xì)胞、節(jié)母細(xì)胞、嗜鉻母細(xì)胞，最后發(fā)育成熟為嗜鉻細(xì)胞。因此，當(dāng)發(fā)生腫瘤時(shí)，可相應(yīng)形成神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤或嗜鉻細(xì)胞瘤。當(dāng)然，腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞亦可發(fā)生增生。腎上腺轉(zhuǎn)移瘤腎上腺轉(zhuǎn)移瘤比原發(fā)腎上腺癌更為常見。尸檢發(fā)現(xiàn)腎上腺轉(zhuǎn)移癌占27%。最容易轉(zhuǎn)移到腎上腺的腫瘤包括黑色素瘤、 乳腺癌、 肺癌和腎細(xì)胞癌。其他腫瘤還有對(duì)側(cè)腎上腺癌，膀胱癌、結(jié)腸癌、食道癌、膽囊癌、 肝癌、胰腺癌、前列腺癌、胃癌和子宮癌

3、癥。據(jù)統(tǒng)計(jì)，腎上腺在腫瘤血 行轉(zhuǎn)移的好發(fā)部位占據(jù)第四位， 僅次于肺、 肝和骨骼。轉(zhuǎn)移灶一般較小， 直徑多在13cm CT掃描見病灶密度均勻，邊界清楚，圓形或橢圓形多見。增強(qiáng)掃描可有中度強(qiáng)化或環(huán)形增強(qiáng)。 僅從CT形態(tài)上常與原發(fā)腎上腺 皮質(zhì)癌鑒別困難，更多依賴病史和實(shí)驗(yàn)室檢查。一般認(rèn)為轉(zhuǎn)移癌極少鈣 化，且約 50%為雙側(cè)性。在已知原發(fā)癌并發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎上腺腫塊時(shí)，多可B 超或 CT排除原發(fā)皮質(zhì)癌的診斷。在無其他佐證的情況下，由于腎上腺轉(zhuǎn)移癌的 發(fā)生率高于原發(fā)癌，應(yīng)首先考慮腎上腺轉(zhuǎn)移癌的可能。可行 導(dǎo)向穿刺活檢，其陽性預(yù)測值達(dá) 100%，診斷準(zhǔn)確率為 80100%。此外 MRI、PET在鑒別轉(zhuǎn)移癌方面均

4、有較高價(jià)值?？傮w說來，腎上腺病變是彌漫性腫瘤轉(zhuǎn)移疾病的臨床表現(xiàn)的一部分。腎上腺功能不全也可能出現(xiàn)。腎上腺腫物的其他原因良性無功能腫瘤的其他罕見原因包括腎上腺脂肪瘤、淀粉樣變、腎 上腺囊腫、腎上腺出血血腫、血管平滑肌脂肪瘤、神經(jīng)節(jié)瘤、纖維瘤、 神經(jīng)纖維瘤、畸胎瘤和肉芽腫。惡性無功能腫瘤的其他罕見原因包括神 經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤、淋巴管瘤、脂肪肉瘤、惡 性施旺細(xì)胞瘤。二、腎上腺疾病的診斷原則與方法腎上腺功能性疾病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)是導(dǎo)致人體內(nèi)分泌功能失常、 水電解質(zhì)異常、高血壓、臨床表現(xiàn)多樣化。隨著近年來醫(yī)學(xué)影像學(xué)的迅速發(fā)展，對(duì)一些腎上腺非功能性疾病往往可通過影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)，臨床

5、上對(duì)偶然發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫瘤，又稱腎上腺偶發(fā)瘤。因此，要早期診斷腎上腺疾病必須敏銳地觀察到患者的異常內(nèi)分泌改變、 水電解質(zhì)異常及血壓變化情況。對(duì)腎上腺非功能性疾病首先要排除其存在功能的可能性，重視其影像學(xué)檢查特點(diǎn)如腫瘤的大小、密度、位置及腫瘤邊緣界線等情況?？傊?，腎上腺疾病應(yīng)從兩方面描述： 一是功能狀態(tài)， 通過病史、體格檢查和激素水平測定來衡量；另一方面是惡性程度，可通過影像學(xué)表現(xiàn)和腫物大小評(píng)估。 很多最后確診為腎上腺病變的患者起初都是以腎上腺以外的癥狀為主訴的，比如腰痛或非特異性的腹痛等。但是很多病變可以出現(xiàn)輕微的激素過量的癥狀，比如全身性肥胖、高血壓、糖耐量異?；蛞钟簟＿€有，某些遺傳性綜合癥也

6、會(huì)出現(xiàn)腎上腺病變，例如多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤(MEN 1型和2型、von Hippel-Lindau 綜合癥、神經(jīng)纖維瘤病、 Bechwith-Wiedemann 綜合癥，以及先天性腎上腺增生。具體地說, 對(duì)腎上腺疾病的診斷原則包括定性、定因和定位診斷三個(gè)方面。其診斷方法分述如下：1. 腎上腺疾病定性診斷的方法(1) 臨床表現(xiàn)腎上腺組織學(xué)分皮質(zhì)和髓質(zhì)， 從外向內(nèi)可將皮質(zhì)分為球狀帶、 束狀帶和網(wǎng)狀帶。腎上腺皮質(zhì)主要分泌糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素和性激素，而腎上腺髓質(zhì)主要合成和分泌兒茶酚胺。 腎上腺皮質(zhì)分泌的激素主要對(duì)人體糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝及水電解質(zhì)代謝產(chǎn)生影響。腎上腺髓質(zhì)分泌的激素主要對(duì)人體心血管系統(tǒng)影

7、響較大，提高基礎(chǔ)代謝率。因此，通過患者的臨床表現(xiàn)可初步判斷患者是腎上腺皮質(zhì)疾病或髓質(zhì)疾病。般來說，患者的年齡、性別、體重、體形、血壓、女性的月經(jīng)規(guī)律性改變、男性性功能改變、外生殖器及性征異常、心血管功能異常、 視力改變、力乏、夜尿增多現(xiàn)象，常常是我們發(fā)現(xiàn)腎上腺疾病的線索。尤其對(duì)于四十五歲以下的患者，出現(xiàn)上述異常表現(xiàn)，更應(yīng)該懷疑存在腎 上腺疾病。（2） 實(shí)驗(yàn)室腎上腺功能檢查 目的是激素測定包括腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)功能的基礎(chǔ)水平和動(dòng)態(tài)測定。下丘腦- 垂體- 腎上腺軸：當(dāng)腎上腺皮質(zhì)腺瘤的糖皮質(zhì)激素自主分泌功能改變達(dá)到了臨床發(fā)病的標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，應(yīng)該進(jìn)行該方面檢查。據(jù)報(bào)道，腎上腺偶發(fā)瘤患者中約有5%-343發(fā)現(xiàn)促

8、腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH水平降低，8%-203有皮質(zhì)醇分泌周期性節(jié)律改變， 0%-21%有尿游離皮質(zhì)醇升高， 0%-12%有血皮質(zhì)醇升高。血漿脫氫表雄酮硫酸鹽（DHEA-S濃度可以反映腎上腺偶發(fā)瘤的激素活 性，也是下丘腦 -垂體-腎上腺軸功能抑制的標(biāo)志物 22。但是一項(xiàng)最新研究表明，血漿脫氫表雄酮硫酸鹽（DHEA-S濃度并不能很好的反映激素 活性23。很多醫(yī)療中心采用夜間1mg地塞米松抑制試驗(yàn)。夜間使用地塞 米松后的次日上午 8時(shí)測皮質(zhì)醇濃度，如果大于 5mg/dl ，則應(yīng)進(jìn)行正式 的地塞米松抑制試驗(yàn)以明確自主分泌功能，試驗(yàn)持續(xù)兩天，地塞米松用 大劑量或小劑量均可。某些研究表明這一試驗(yàn)假陽性率

9、較高。在根據(jù)長 期隨訪研究的結(jié)果獲得進(jìn)一步認(rèn)識(shí)之前，較合理的做法是如果患者在1mg地塞米松抑制試驗(yàn)時(shí)不能抑制（8時(shí)血漿皮質(zhì)醇5mg/dl）,兩天的大劑量或小劑量正式的地塞米松抑制試驗(yàn)也不能抑制（24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇20mg/ml）,則可考慮行腎上腺切除術(shù)。臨床隱性皮質(zhì)醇高分泌者 可有輕度尿游離皮質(zhì)醇升高和 / 或血皮質(zhì)醇升高，分泌節(jié)律異常且被小劑 量地塞米松不完全抑制，及ACTH寸促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素的反應(yīng)性 下降。腎上腺腫物合并先天腎上腺增生很罕見，患者可有血漿 17-脫氫表雄酮基線濃度升高，然而有報(bào)道若患者為 21-羥化酶缺陷的純合子，則 82%有腎上腺腫物 24 。盡管已有比較豐富的

10、經(jīng)驗(yàn)，可寸于哪些是腎上腺偶 發(fā)瘤患者的合適而經(jīng)濟(jì)的檢查仍未能形成共識(shí)。皮質(zhì)醇增多癥血漿皮質(zhì)醇濃度晝夜節(jié)律變化規(guī)律喪失、ACTH、 24 小 時(shí)尿游離皮質(zhì)醇（UFC增加（98.2%）、尿17-0HCS、17-KS增加。定性診斷比較可靠的方法是小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（89.7%），包括過夜法90%的符合率，但有 3%的假陰性率；寸壓抑癥、酒精中毒、應(yīng)激狀態(tài)等患者有 3%的假陽性率）。寸一些可疑的病例可采用胰島素誘發(fā)低血糖試驗(yàn)，皮質(zhì)醇增多癥患者，不論何因，低血糖不能使血漿皮質(zhì)醇上升。腎素血管緊張素醛固酮軸：據(jù)報(bào)道腎上腺偶發(fā)瘤中醛固酮瘤的比例不到 3%。伴有低鉀性堿中毒的高血壓患者應(yīng)該測定血漿腎素活性

11、和血漿醛固酮濃度，盡管原發(fā)性高 血壓也可能引起低鉀血癥。 血漿醛固酮 /腎素比升高寸原發(fā)性醛固酮增多癥有診斷意義。其他技術(shù)，如體位試驗(yàn)和鈉負(fù)荷試驗(yàn)也可以考慮使用但 臨床應(yīng)用并不廣泛。腎上腺靜脈取血測醛固酮是進(jìn)行醛固酮分泌定位的 金標(biāo)準(zhǔn)，但它為有創(chuàng)性檢查，工作量大且風(fēng)險(xiǎn)較大。原發(fā)性醛固酮增多癥 低血鉀、低血漿腎素活性、血漿醛固酮增高、血漿醛固酮 / 血漿腎素活性的比值 2030、安體舒通試驗(yàn)、低或高鈉試驗(yàn)、開搏通（Captopril試驗(yàn)：早晨口服開搏通25mg, 2h后測定血漿醛固酮和血漿腎素活性水平，原發(fā)性醛固酮增多癥患者水平無變化。腎上腺髓質(zhì)：嗜鉻細(xì)胞瘤99%的腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤患者檢查 24

12、 小時(shí)尿有總間甲腎上腺素或兒 茶酚胺水平升高，或兩者都升高 25。許多臨床醫(yī)生贊成對(duì)所有腎上腺偶發(fā)瘤的患者用尿總間甲腎上腺素和 /或兒茶酚胺水平進(jìn)行篩查。 血漿總間 甲腎上腺素和 / 或兒茶酚胺水平測定對(duì)于腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤也是敏感而 特異的試驗(yàn)。血、尿兒茶酚胺（E、NE DA測定、24h尿VMA 24h尿甲氧基腎上腺素（MA、去甲氧基腎上腺素（NM）以及藥物激發(fā)或抑制試驗(yàn)，如 雙陽性更有意義。藥物激發(fā)試驗(yàn)的藥有磷酸組織胺、組織胺堿、高血糖 素，一般認(rèn)為高血糖素副作用小，安全。藥物激發(fā)試驗(yàn)假陽性和假陰性 率頗高，而且有誘發(fā)高血壓危象的可能，故臨床上一定要慎重采用。藥 物抑 制 試驗(yàn) 近年來大多數(shù)

13、用可樂寧（ Clonidine 、 替代芐胺唑啉Regitine 、效果更好，假陽性和假陰性率極少見。近年來發(fā)現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤能分泌二種以上的內(nèi)分泌激素，如甲狀腺素、ACTH等。腎上腺髓質(zhì)增生癥實(shí)驗(yàn)室檢查類同嗜鉻細(xì)胞瘤，但影象學(xué)檢查示腎上腺體積增大，并 無腫瘤征象。最重要的一項(xiàng)檢查是 131I-MIBG 同位素掃描，這種方法不僅可用作定性診斷，而且可作為定位診斷的方法。有人報(bào)告對(duì)0.4 X0.4cm2小的腫瘤 131I-MIBG 同位素掃描即可發(fā)現(xiàn)，甚至對(duì)不能手術(shù)切除的腫瘤， 由于P -射線的局部濃聚，起到一定的治療腫瘤作用。臨床上，我們發(fā)現(xiàn) 131I-MIBG 同位素掃描存在假陽性和假陰性。其他

14、激素活性的篩查：分泌性激素的腎上腺皮質(zhì)腫瘤很少見。這類患者一般有癥狀而且很 少以腎上腺偶發(fā)瘤就診（男性患者患分泌睪酮的腎上腺腫瘤者例外）。還沒有經(jīng)證實(shí)可用于腎上腺偶發(fā)瘤患者常規(guī)篩查性激素過量的檢查。不典型的先天性腎上腺增生可以引起單側(cè)或雙側(cè)的腎上腺腫物，有 些調(diào)查建議對(duì)所有腎上腺偶發(fā)瘤患者常規(guī)進(jìn)行促腎上腺皮質(zhì)激素刺激試 驗(yàn)。鑒于先天性腎上腺增生發(fā)病率相對(duì)較低，這一做法并不可取?；?篩查和促腎上腺皮質(zhì)激素刺激試驗(yàn)應(yīng)該僅限于臨床懷疑先天性腎上腺增 生或有雙側(cè)腎上腺腫物的患者。腎上腺性征異常癥本癥的診斷主要依靠患者的性征改變特點(diǎn)、年齡、發(fā)育狀況、性激 素水平的檢測、染色體組型分析，再結(jié)合 B超、C

15、T等影象學(xué)檢查進(jìn)行診斷，目的是要區(qū)分腎上腺性征異常是由先天性腎上腺增生或分泌性激素 腎上腺腫瘤引起。本癥的共同特征是多發(fā)生于胚胎嬰幼兒期和青春前期， 女性多表現(xiàn)為假兩性畸形、男性多表現(xiàn)為性早熟。成人期發(fā)病多由分泌 性激素的腎上腺腫瘤引起，表現(xiàn)為男性女性化或女性男性化。2. 腎上腺疾病定因診斷的方法腎上腺疾病的定因診斷主要是判斷患者的內(nèi)分泌功能異常是否由腎 上腺本身的結(jié)構(gòu)或功能異常所致。有些疾病是通過影響下丘腦 -垂體-腎上腺軸系統(tǒng)的功能紊亂所致，病變的根源并非在腎上腺本身，有可能在 下丘腦、垂體或人體的其它器官。皮質(zhì)醇增多癥的定因診斷：主要目的 是區(qū)分皮質(zhì)醇增多癥是垂體依賴性還是非垂體依賴性。

16、常用的方法有：（1）血漿ACTH及N-POMC測定。（2）大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，包括過夜法。（3）甲吡酮試驗(yàn)11 P -羥化酶抑制劑，垂體性皮質(zhì)醇癥用藥后 ACTH11-脫氧皮質(zhì)醇增高，但皮質(zhì)醇減少；腎上腺皮質(zhì)腺瘤和異位ACTH綜合征患者血ACTH水平不咼，11-脫氧皮質(zhì)醇上升不明顯，皮質(zhì)醇減少。（4）CRH興奮試驗(yàn) 靜注CRHIOOu后，數(shù)小時(shí)內(nèi)測定血漿 ACTH和皮質(zhì)醇，如兩者的峰值比基值分別增高 50%和 25%以上，為陽性反應(yīng)。正常人和垂體性皮質(zhì)醇癥患者為陽性反應(yīng)，而腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌無反應(yīng)，異位 ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)，異位 CRH綜合征患者有反應(yīng)。原發(fā)性醛固酮增多癥的定因診斷主

17、要目的是區(qū)分原發(fā)性醛固酮增多 癥的各亞型，重點(diǎn)鑒別是腺瘤還是特發(fā)性皮質(zhì)增生。常用的方法有： （1） 臥立位醛固酮試驗(yàn)。（2）血漿去氧皮質(zhì)酮、 皮質(zhì)酮、 18-羥皮質(zhì)酮測定 腺 瘤患者以 18-羥皮質(zhì)酮升高較為恒定和顯箸（大于 100ng/dl ）。特發(fā)性皮 質(zhì)增生患者為正?；蜉p微升高。（3）賽庚啶試驗(yàn)口服8mg賽庚啶前及服 后半小時(shí)抽血，歷時(shí)2h,測定血漿醛固酮。大多數(shù)特醛癥患者血漿醛固 酮下降 4ng/dl 以上，服藥后 90 分鐘下降最明顯， 平均下降約 50%，而醛固酮瘤患者血漿醛固酮無變化。3. 腎上腺疾病定位診斷的方法腎上腺疾病的定位診斷目的是明確引起腎上腺功能和結(jié)構(gòu)異常的病變部位是

18、在腎上腺內(nèi)還是在腎上腺外、是腎上腺一側(cè)或雙側(cè)、是腎上腺皮質(zhì)或髓質(zhì)疾病。通常進(jìn)行腎上腺疾病的定位診斷方法可簡述如下：臨床表現(xiàn) 依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)可初步推測患者是腎上腺皮質(zhì)疾病還是髓質(zhì)疾??；如皮質(zhì)醇增多癥和嗜鉻細(xì)胞瘤較易從患者的臨床表現(xiàn)區(qū)分。如懷疑為嗜鉻細(xì)胞瘤的患者常在排尿時(shí)突然出現(xiàn)高血壓，提示腫瘤病變的部位在膀胱，說明該患者為腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤。實(shí)驗(yàn)室檢查 這不僅對(duì)腎上腺疾病的定性和定因診斷有重要意義，而且對(duì)腎上腺疾病的定位診斷亦有很大幫助。臨床上通過測定患者血漿血漿ACTH及N-POM水平、皮質(zhì)醇；血漿醛固酮、腎素活性、血尿兒茶酚胺、性激素水平以及各種內(nèi)分泌功能試驗(yàn)等，多數(shù)可判斷腎上腺疾病的病

19、變部位。腎上腺同位素掃描131I-6- P -甲基碘非膽固醇腎上腺掃描此法可鑒別皮質(zhì)腺瘤和增生，腺瘤可顯像，增生否。皮質(zhì)腺癌不顯像；雙側(cè)結(jié)節(jié)樣增生亦可顯像。131I-MIBG 同位素掃描對(duì)腎上腺內(nèi)外或多發(fā)灶、 轉(zhuǎn)移灶異位嗜鉻細(xì)胞瘤的定位有重要價(jià)值，有時(shí)配合影象學(xué)檢查更有意義。111Indium-Octreotide(111In-ORT）掃描ORT具有特異性嗜鉻細(xì)胞親和力。1111 n-ORT掃描診斷惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的敏感性和特異性明顯優(yōu)于B超、CT和MR,與131|-MIBG對(duì)比，一般認(rèn)為131I-MIBG對(duì)骨 轉(zhuǎn)移灶較敏感，而1111 n-ORT對(duì)軟組織如肺、肝、淋巴結(jié)等處的轉(zhuǎn)移灶較敏感。兩種

20、方法各取所長，相互補(bǔ)充。影像學(xué)定位診斷影像學(xué)檢查對(duì)腎上腺疾病的定位診斷具有極其重要的意義，不它對(duì)某些腎上腺疾病還具有定性價(jià)值，同時(shí)對(duì)指導(dǎo)手術(shù)治療有極大 的幫助?？梢哉f影像學(xué)診斷技術(shù)的發(fā)展對(duì)腎上腺疾病的外科治療產(chǎn) 生革命性影響。B超檢查：無創(chuàng)性、價(jià)廉、方便，大于1cm的腎上腺瘤，診斷率為85-90%,故首先。近來發(fā)現(xiàn)對(duì)左側(cè)腎上腺，內(nèi)鏡下超聲波檢查比經(jīng)腹壁超聲波更準(zhǔn)確，但它經(jīng)常無法顯示右側(cè)腎上腺30O因此,這一檢查因?yàn)榧夹g(shù)問題而難以作為常規(guī)篩查。缺點(diǎn)受檢查者技術(shù)經(jīng) 驗(yàn)因素影響較大。小病灶易漏診，臨床大夫不易直觀其病變部位與 周圍臟器的關(guān)系，判斷病灶來源。彩超可了解腫瘤的血供是否豐富, 對(duì)鑒別腎上腺

21、腫瘤的良惡性以及與大血管的關(guān)系有幫助。CT檢查：CT是腎上腺檢查最有效的手段。腎周脂肪使得腎上腺可以清晰顯像，常規(guī)情況下可以發(fā)現(xiàn)直徑僅10mm勺腫瘤，敏感性可 達(dá)100%檢查腎上腺時(shí)以層厚5mn連續(xù)掃描，若結(jié)果不確定可以縮 短層厚以便明確。大多數(shù)確診或懷疑有腎上腺病變的患者都應(yīng)選用CT進(jìn)行影像學(xué)檢查。幾乎對(duì)于所有的病人， CT都可以顯示腎上腺,般包括大小，位置、外觀，還可以顯示局部或血管侵潤，淋巴結(jié) 轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。如果發(fā)現(xiàn)了腎上腺病變，一定要仔細(xì)檢查對(duì)側(cè)腎 上腺，明確病變是雙側(cè)還是單側(cè)。證實(shí)腎上腺腫物的存在不需要靜脈增強(qiáng)，但要明確包括腔靜脈在內(nèi)的血管侵犯情況就需要增強(qiáng)。CT檢查的分辨率明顯高

22、于B超,大于0.5cm以上的腎上腺腫瘤,其診斷率約90-97%。能準(zhǔn)確鑒別腫塊的囊實(shí)性、大小、密度、邊緣 界線以及與周圍臟器之間的關(guān)系。腎上腺腺瘤通常表現(xiàn)為較小的、0-30HU邊界清晰、均質(zhì)的圓形腫物，用增強(qiáng)劑后輕度增強(qiáng)。鈣化、出血和 壞死都不常見。因?yàn)榧?xì)胞質(zhì)中脂質(zhì)含量高，腺瘤的密度在 不等。研究結(jié)果表明，把密度低于18HU且不強(qiáng)化的腫瘤診為腺瘤, 特異性為100%敏感性為85%而如果使用較保守的標(biāo)準(zhǔn)，以 10為臨界值，則特異性為96%-100%敏感性為68%-79%注射強(qiáng)化劑 后15分鐘再行延遲掃描，低于37HU的病灶為腺瘤，但是必須要確 定病灶是均一的，沒有周邊強(qiáng)化31。腎上腺皮質(zhì)癌CT表

23、現(xiàn)為較大腫 物，30%有中心區(qū)域的衰減降低，這是由于腫瘤壞死和鈣化形成的。如果出現(xiàn)局部淋巴結(jié)受累的證據(jù)和肝臟或其他相鄰結(jié)構(gòu)如腎臟、下 腔靜脈的直接侵犯，就可提示惡性進(jìn)展。腎上腺轉(zhuǎn)移癌是大小不一 的固體團(tuán)塊，中心可有壞死或出血區(qū)域，可能在雙側(cè)發(fā)生。腎上腺 嗜鉻細(xì)胞瘤直徑一般為5cm左右，血供豐富，細(xì)胞內(nèi)水較多。CT上 表現(xiàn)為圓形或橢圓形軟組織密度腫物，常有中心壞死，注射靜脈強(qiáng) 化劑后顯著增強(qiáng)。胰高血糖素可能誘發(fā)高血壓危象，不可用作抗蠕 動(dòng)藥物，甚至有些病人如果沒有使用a腎上腺素能阻斷劑，僅僅注 射離子增強(qiáng)劑就可能誘發(fā)危象。對(duì)腎上腺囊腫和腎上腺髓性脂肪瘤 具有定性作用。一般良性醛固酮瘤 1厘米左右

24、、皮質(zhì)醇癥的腺瘤約 2-3厘米、大于5厘米的腎上腺腫瘤常?？紤]為嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上 腺皮質(zhì)癌、腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤在CT檢查可發(fā)現(xiàn)鈣 化灶。CT檢查結(jié)果對(duì)指導(dǎo)手術(shù)有較大幫助。MRI檢查：用某些脈沖序列的 MRI檢查腎上腺腫物，不僅可以顯示解剖結(jié)構(gòu)，還可以顯示組織特征和鄰近結(jié)構(gòu)的侵犯，更可以了 解腎上腺腫瘤與大血管的關(guān)系?；瘜W(xué)位移 MRI現(xiàn)已成為診斷腎上腺腺瘤的常用手段，準(zhǔn)確性可達(dá)96%-100%。體外試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)典型的良性腎上腺腺瘤中脂質(zhì)成分約為 16%因此在同向梯度回波成像與相應(yīng)的反向梯度回波成像中的信號(hào)強(qiáng)度就會(huì)顯出明顯的差異。腎上腺 轉(zhuǎn)移瘤在T2像上的信號(hào)通常比良性病變稍高，但兩者信

25、號(hào)強(qiáng)度范圍 仍有一定重疊。但是，某些特殊來源的轉(zhuǎn)移癌也含脂肪，就會(huì)產(chǎn)生 假陰性表現(xiàn)，例如肝細(xì)胞癌、腎細(xì)胞癌、脂肪肉瘤，腎上腺皮質(zhì)癌 也有這種可能但很罕見。另一方面，一些功能性腺瘤（醛固酮瘤）可能含有脂質(zhì)不夠多而導(dǎo)致信號(hào)缺失。腎上腺皮質(zhì)癌的MRI資料有限，它在T1和T2序列中都表現(xiàn)為不均勻的高信號(hào)，因?yàn)檫@種腫瘤 經(jīng)常會(huì)有出血和壞死。增強(qiáng)檢查經(jīng)常顯示周圍結(jié)節(jié)增強(qiáng)和中央低灌 注。MRI對(duì)疑為嗜鉻細(xì)胞瘤的患者尤為重要，嗜鉻細(xì)胞瘤傾向于在T1像上表現(xiàn)為低信號(hào)，在T2像上則為特征性的高信號(hào)。T2像上腫瘤信號(hào)通常不均勻，因?yàn)槟[瘤內(nèi)含有囊性區(qū)、壞死和纖維化。MRI檢查對(duì)腎上腺疾病的診斷并非優(yōu)于 CT檢查，一般

26、對(duì)皮質(zhì)醇增多癥患者，MRI檢查對(duì)垂體微腺瘤的發(fā)現(xiàn)率可達(dá) 90%以上。多數(shù)情況下不作為腎上腺疾病的常規(guī)檢查。有報(bào)道通過MRI在T2加權(quán)相病 灶的信號(hào)強(qiáng)度來區(qū)分腎上腺腫瘤的良惡性，認(rèn)為功能性或非功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤 T2 加權(quán)相腫瘤的信號(hào)強(qiáng)度比肝臟弱， 原發(fā)性或轉(zhuǎn)移 性腎上腺皮質(zhì)癌的信號(hào)強(qiáng)度與肝臟相對(duì)或稍強(qiáng)，其比值大于 2，提示惡性腫瘤可能性大。如在腎上腺腫瘤較大、邊界不清、與周圍臟器關(guān)系密切，尤其與大血管緊密相關(guān)情況下，進(jìn)行MRI檢查更能發(fā)揮其優(yōu)勢，可清楚顯示腫瘤與下腔靜脈、腹主動(dòng)脈的解剖關(guān)系，并 能從其冠狀面了解腫瘤與肝腎之間的關(guān)系。這對(duì)指導(dǎo)外科手術(shù)治療 有較大作用。腎上腺閃爍掃描術(shù)： 腎上腺

27、閃爍掃描術(shù)因?yàn)槿狈τ薪?jīng)驗(yàn)的核醫(yī) 學(xué)中心而難以廣泛開展。腎上腺皮質(zhì)閃爍掃描術(shù)不僅能提供解剖位 置的信息，還可以根據(jù)有功能的腎上腺皮質(zhì)攝取和濃聚放射性同位 素的情況來提示腎上腺的功能特征，這類同位素為碘膽固醇標(biāo)記的類似物（1311- P -碘甲基-19-norcholesterolNP-59和 75Se-6- p -硒甲基膽固醇）。高分泌性腫瘤（例如分別分泌皮質(zhì)醇、醛固酮、 雄激素的腫瘤）和非高分泌性腺瘤對(duì)放射性膽固醇都有攝取，而原發(fā)或繼發(fā)腎上腺腫瘤則表現(xiàn)為“冷結(jié)節(jié)”。偶發(fā)瘤會(huì)因?yàn)槠涮匦院凸δ軤顟B(tài)不同而表現(xiàn)出不同的放射性膽固醇攝取形式。腎上腺髓質(zhì)閃爍掃描術(shù)使用放射性碘（標(biāo)記）的胍乙腚類似物。因?yàn)榛?/p>

28、躍的I型高親和力轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制的作用，131I-MIBG 和 123I-MIBG 會(huì)特異性的濃聚 在交感髓質(zhì)系統(tǒng)中。 123I-MIBG 閃爍掃描法可以通過腎上腺局部攝取 增高定位嗜鉻細(xì)胞瘤，敏感性達(dá) 86%,特異性為 99%。直徑小于 1.5至2cm的腫物和有大部分壞死和/或出血的大型腫瘤可能對(duì) MIGB攝取不完全，無法顯示。 此外使用影響攝取的藥物也會(huì)產(chǎn)生假陰性結(jié)。正電子發(fā)射攝影技術(shù)（ PET）: PET 是腫瘤學(xué)中一項(xiàng)很有希望的 影像學(xué)檢查手段， 它可以測定體內(nèi)的生化和 / 或生理進(jìn)程，而且是無 創(chuàng)檢查。一項(xiàng)研究對(duì)癌癥病人的性質(zhì)不清的腎上腺腫瘤進(jìn)行鑒別，2-? 18F-fluroro-2-de

29、oxy-D-glucose PET 可以準(zhǔn)確分辨腎上腺良 性病變與轉(zhuǎn)移瘤，前者表現(xiàn)為不攝取，后者為高攝取，敏感性和特 異性都達(dá)到了 100%2。PET有一項(xiàng)獨(dú)特的優(yōu)點(diǎn)是所用的靜脈輸注的放射性藥物都與內(nèi)源成分非常相似。最近試用腎上腺類固醇生成的特異性抑制劑，如依托咪酯和美托咪酯來研制適宜的P ET示蹤劑。這種分子似乎很適合用作體內(nèi)示蹤劑來特異地顯示正常的腎上腺皮 質(zhì)，用于腎上腺皮質(zhì)腫瘤的鑒定。血管造影術(shù)： 過去動(dòng)脈血管造影和靜脈血管造影經(jīng)常用于大型 腎上腺腫瘤術(shù)前的評(píng)估。但現(xiàn)在由于螺旋 CT和MRI的敏感性很高,這一侵入性檢查已經(jīng)很少用了。唯一的例外是較小的醛固酮瘤，這 類患者需要經(jīng)靜脈取樣來定

30、位。這一檢查需要由經(jīng)驗(yàn)豐富的介入檢 查的放射科專家來操作，因?yàn)橛夷I上腺靜脈插管有時(shí)比較困難。細(xì)針抽吸活檢（FNAB）:評(píng)估腎上腺病變可以利用 CT或超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢。腎上腺 FNAB不能區(qū)分腎上腺皮質(zhì)癌與腎上腺腺瘤。腎上腺腫瘤FNAB是有創(chuàng)檢查，手術(shù)并發(fā)癥發(fā)病率很高。8%-13% 的病例出現(xiàn)并發(fā)癥，如氣胸、敗血癥及出血。 Favia 等人雖有研究 表明對(duì)所有偶發(fā)瘤，F(xiàn)NAB勺敏感性和準(zhǔn)確性都可達(dá)100%但大多數(shù) 觀點(diǎn)仍認(rèn)為應(yīng)該僅限于考慮轉(zhuǎn)移癌時(shí)才使用 （敏感性在 80%-100%之間）。另外，隱性腎上腺病變?cè)跊]有進(jìn)行生化檢查排除嗜鉻細(xì)胞瘤之前，不應(yīng)進(jìn)行FNAB僉查。X線檢查KUB IVU

31、 : KUB IVU檢查常常可發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)鈣化灶、腎臟位置下移，由此可幫助發(fā)現(xiàn)某些腎上腺疾病，同是亦可了 解腎上腺疾病對(duì)腎臟結(jié)構(gòu)和功能的影響程度。三、腎上腺腫瘤良惡性的鑒別診斷方法腎上腺皮質(zhì)良惡性腫瘤的鑒別 腎上腺皮質(zhì)惡性腫瘤的特點(diǎn)有:臨床癥狀明顯，伴多毛癥和女性男性化，兒童多見，病情發(fā)展 迅速；尿 17-KS 增加明顯，性激素水平高；影像學(xué)檢查一般腫瘤體 積大、直徑常大于 5 厘米，重量一般超過 100 克。密度不均，邊緣 不規(guī)則，包膜不完整；DNA測定多為非整倍體；腫瘤基因異常，包括 癌基因激活和抑癌基因失活。腎上腺髓質(zhì)良惡性腫瘤的鑒別 腎上腺髓質(zhì)惡性腫瘤的特點(diǎn)有:兒童、腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤

32、惡性多見；惡性嗜鉻細(xì)胞瘤常表現(xiàn) 為持繼性高血壓、惡液質(zhì)、血糖明顯高；影像學(xué)檢查 B超腫瘤大于 5 厘米，低回聲，不均；形態(tài)不規(guī)則，邊界不清楚；腎上腺結(jié)構(gòu)消 失，血管周圍淋巴結(jié)增大。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn): 普通的臨床病理學(xué)檢查不能報(bào)告腫瘤的良惡性，絕大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤在病理上雖為良性，實(shí)際其臨 床行為表現(xiàn)為惡性。目前關(guān)于惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)，一般認(rèn) 為在體內(nèi)不存在嗜鉻組織的部位出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性嗜鉻細(xì)胞瘤， 原發(fā)部位 的嗜鉻細(xì)胞瘤有包膜浸潤及血管內(nèi)瘤栓形成， 應(yīng)視為惡性嗜鉻細(xì)胞 瘤。常見的轉(zhuǎn)移部位為淋巴結(jié)、肝、肺、骨等。近年來，關(guān)于嗜鉻細(xì)胞瘤診斷一些新方法介紹如下：131I-MIBG111 111

33、同位素掃描；In dium-Octreotide(In-ORT)掃描；過氧化物歧化酶(SOD)活性測定：惡性嗜鉻細(xì)胞瘤 SOD舌性低、鎂過氧化物歧化酶(Mn-SOD)活性降低是鑒別良、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的重要指示酶;神經(jīng)元特異性烯醇酶(NSE和甲狀旁腺素(PTH水平測定：惡性嗜鉻細(xì)胞瘤NSE PTH水平升高；神經(jīng)元肽Y水平測定：惡性嗜鉻細(xì)胞瘤患者血神經(jīng)元肽丫水平升高；腫瘤細(xì)胞DNA倍體分析：惡性嗜鉻細(xì)胞瘤細(xì)胞DNA為異倍體。四、無功能性腎上腺腫瘤的特點(diǎn)和診斷原則無功能腎上腺腫瘤的特點(diǎn)：可發(fā)生與腎上腺皮、髓質(zhì)的主質(zhì)或間質(zhì)細(xì)胞，包括轉(zhuǎn)移性腎上腺瘤；并非絕對(duì)無功能，或表現(xiàn)為低下的內(nèi)分泌功能；臨床癥狀不明

34、顯，常由影像學(xué)(B超、CT檢查偶然發(fā)現(xiàn)；多數(shù)為良性，少數(shù)為惡性。大于 5厘米，惡性可能性大。無功能腎上腺腫瘤的診斷原則：腎上腺功能測定；腫瘤良惡性鑒別；腫瘤是否來源與腎上腺五、腎上腺疾病的術(shù)前準(zhǔn)備原發(fā)性醛固酮增多癥 糾正低血k+、高血壓。安體舒通，劑量120480 毫克，每日三次。效果不佳時(shí)，可加服心痛定或開博通。術(shù)前準(zhǔn)備充分的標(biāo)準(zhǔn)：血正常、血壓平穩(wěn)于8090/100140mmHg夜尿量減少。皮質(zhì)醇增多癥 預(yù)防或避免術(shù)中發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能危象般手術(shù)前一天給予患者醋酸可的松 50mg im q12h,手術(shù)前2h再給予患者醋酸可的松50mgim，手術(shù)中和術(shù)后24h靜脈滴注氫化可的松200300mg

35、控制血糖，預(yù)防性應(yīng)用抗生素，防止感染。嗜鉻細(xì)胞瘤 主要是擴(kuò)充微循環(huán)容量和控制心律失常 . 擴(kuò)充微循環(huán)容量：應(yīng)用a-腎上腺能受體阻滯劑，可使用選擇性a阻滯劑（哌唑嗪）或非選擇性a阻滯劑（酚芐明）。常用有酚芐明、壓寧定、哌唑嗪等，單用效果不佳時(shí)，可配合應(yīng)用心痛定或 a - 甲基對(duì)位鉻氨酸；靜脈直接輸入足量的膠體或晶體液，擴(kuò)充微循環(huán)容量；亦可兩法配合應(yīng)用，可縮短術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間。控制心律失常：應(yīng)用B- 受體阻滯劑防止患者出現(xiàn)心率失常，常用有心得安，使心率控制在 8085次/ 分鐘。近年來，有人用胺酰心胺、 美多心安以及 Esmolol,效果優(yōu)于心得安。值得注意，由于P-受體阻滯劑可使a -1受體敏感性增加， 引起總外周血管阻力顯著升高。 有時(shí)可導(dǎo)致肺水腫、 高血壓，故不宜于a-腎上腺能受體阻滯劑應(yīng)用前單獨(dú)使用P -受體阻滯劑。還可以選用a methylparatyrosine以降低兒茶酚胺的合成。術(shù)前準(zhǔn)備是否充分的判斷標(biāo)準(zhǔn) : 血壓平穩(wěn)，幾乎沒有陣發(fā)性加劇現(xiàn)象， 接近正常。 心率穩(wěn)