afp急性弛緩性麻痹PPT演示課件

1、1,石河子大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院群樓,2,急性弛緩性麻痹 診斷與鑒別診斷,石河子大學(xué)醫(yī)學(xué)院一附院兒科 楊紅,3,內(nèi)容提要,一、急性弛緩性麻痹 二、急性弛緩性麻痹監(jiān)測病例 三、神經(jīng)系統(tǒng)及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查 四、急性弛緩性麻痹病例診斷要點(diǎn) 五、急性弛緩性麻痹主要疾病診斷與鑒別診斷 六、疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎診斷及處理,4,AFP 詮 釋,Acute 急性 Flaccid 弛緩性 Paralysis 麻痹,一、AFP的概念和定義,急性弛緩性麻痹（AFP）病例 高危AFP病例 聚集性臨床符合病例 脊灰疫苗衍生病毒（VDPV）病例,5,急性弛緩性麻痹（AFP）是以急性起病，肌張力減弱，肌力下降和腱反射減弱

2、或消失為主要特征的一組癥候群。 AFP不是單一的疾病，可見于不同的病因和多種疾病。,急性弛緩性麻痹,6,二、急性弛緩性麻痹監(jiān)測病例概念,所有 15歲以下 出現(xiàn) 急性弛緩性麻痹 癥狀的病例，和 任何年齡 臨床診斷為 脊灰 的病例均作為AFP病例。 AFP病例的診斷要點(diǎn)：急性起病、肌張力減弱、肌力下降、腱反射減弱或消失。,7,年齡小于5歲、接種脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗（OPV）次數(shù)少于3次或服苗史不詳、未采或未采集到合格大便 標(biāo)本的AFP病例；或臨床懷疑為脊灰的病例。 聚集性臨床符合病例 同一縣（區(qū)）或相鄰縣（區(qū)）發(fā)現(xiàn)2例或2例以上的臨床符合病例，發(fā)病時(shí)間間隔2個(gè)月以內(nèi)。,高危AFP病例,8,1994

3、年衛(wèi)生部專門下發(fā)文件，規(guī)定了 14種屬AFP病例的病種，便于AFP病例快 速報(bào)告。,9,監(jiān)測疾監(jiān)測疾病種類病種類,1、脊髓灰質(zhì)炎(小兒麻痹) 2、格林巴利綜合癥(感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎) 3、橫貫性脊髓炎(脊髓炎,腦脊髓炎,急性神經(jīng)根脊髓炎) 4、多神經(jīng)病(藥物性多神經(jīng)病,有毒物質(zhì)引起的多神經(jīng)病, 原因不明性多神經(jīng)病) 5、神經(jīng)根炎 6、外傷性神經(jīng)炎(包括臀肌藥物注射后),監(jiān)測疾監(jiān)測疾病種類,10,7、 單神經(jīng)炎 8、 神經(jīng)叢炎 9、 周期性麻痹(包括低鉀軟癱,高鉀軟癱,正常鉀軟癱) 10、肌病(全身型重癥肌無力,中毒性,原因不明性肌病) 11、急性多發(fā)性肌炎 12、肉毒中毒 13、四肢癱,

4、截癱和單癱(原因不明) 14、短暫性肢體麻痹,監(jiān)測疾監(jiān)測疾病種類,11,三、神經(jīng)系統(tǒng)檢查及相關(guān)實(shí)驗(yàn)檢測,神經(jīng)系統(tǒng)的檢查要點(diǎn) AFP實(shí)驗(yàn)室檢查要點(diǎn),12,神經(jīng)系統(tǒng)的檢查要點(diǎn),（一）運(yùn)動(dòng)檢查 （二）感覺檢查 （三）反射檢查 （四）腦膜刺激征,13,（一）運(yùn)動(dòng)檢查,神經(jīng)系統(tǒng)疾病常出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙。 在神經(jīng)系統(tǒng)檢查中，運(yùn)動(dòng)檢查是一重要項(xiàng)目。 AFP患兒重點(diǎn)檢查下列各項(xiàng)： 肌萎縮檢查 肌張力檢查 肌力檢查,14,1、肌萎縮,是指肌肉體積變小。 可與鄰近的及對側(cè)相同的肌肉比較。 并可用帶尺測量肢體的周徑。,15,2、肌張力,是指在安靜情況下肌肉的緊張度。 檢查時(shí)可觸肌肉的硬度及作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)體會(huì)其肌緊張度，了解其

5、阻力。 肌張力減低時(shí)，肌肉弛緩松軟，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力減退，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的范圍增大。 肌張力增強(qiáng)時(shí)，觸摸肌肉較堅(jiān)硬，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力增大。 錐體束損害所致的肌張力增強(qiáng)，稱為痙攣性肌張力增高。,16,3、肌力,肌力是指肌肉收縮時(shí)的力量 肌力情況一般按六級記錄 0級：完全癱瘓 1級：可見肌肉輕微收縮而無肢體運(yùn)動(dòng) 2級：肢體能在床上移動(dòng)，但不能抬起 3級：肢體能抬離床面 4級：能作抵抗阻力的運(yùn)動(dòng) 5級：正常肌力,17,（二）感覺檢查,進(jìn)行感覺檢查時(shí)，患者必須意識清晰和高度合作。 （1）感覺：是指皮膚及粘膜的三種感覺包括 痛覺、溫度覺、觸覺 （2）深感覺：是指起于身體深部組織（主要為肌肉、 韌帶、肌腱、骨骼及關(guān)

6、節(jié)）的三種感覺，包括 關(guān)節(jié)覺、震動(dòng)覺、深部痛覺,18,（三）反射檢查,對感覺刺激引起的不隨意運(yùn)動(dòng)反應(yīng)稱反射。 深反射： 上肢：肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射 下肢：膝反射、踝反射、踝震攣； 淺反射：腹壁反射、提睪反射； 病理反射：正常情況下（除嬰兒外）不出現(xiàn)，僅在中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害時(shí)才發(fā)生的異常反射。如巴彬斯基氏征。,19,（四）腦膜刺激征,多見于腦膜炎癥、蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦脊液壓力 增高，如頸強(qiáng)直、布氏征、克氏征。,20,AFP實(shí)驗(yàn)室檢測要點(diǎn),1、腦脊液：細(xì)胞蛋白分離、蛋白細(xì)胞分離 2、肌酶：GPT、GOT、CPK、LDH 3、血生化：K、Na、Ca、P 4、肌電圖： 5、影像學(xué)：腦M

7、RI、脊髓MRI,21,四、AFP病例診斷要點(diǎn),（一）詳細(xì)可靠病史 （二）區(qū)別真假麻痹和上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹 （三）加強(qiáng)對脊髓休克的認(rèn)識,22,（一）詳細(xì)可靠病史,包括：麻痹發(fā)生時(shí)間、部位、是否 對稱、 有無發(fā)熱、腹瀉、肢痛、肢麻等； 有無外傷或注射史，OPV疫苗史； 患者和周圍人群近期服疫苗情況；,23,（二）區(qū)別真假麻痹和上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹,2,4,1,3,5,24,上、下神經(jīng)元損傷的鑒別,25,26,加強(qiáng)對脊髓休克的認(rèn)識,急性與嚴(yán)重的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹可有一休克期，如脊髓受累，稱脊髓休克期。病變雖累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，但表現(xiàn)弛緩性癱瘓：肌張力低，腱反射消失，無病理反射。數(shù)小時(shí)或幾周，休克期解除，漸

8、出現(xiàn)肌張力高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。 脊髓休克的產(chǎn)生并不是由于橫切刺激本身引起的，因?yàn)榈诙吻袛嗉顾璨⒉荒苁辜顾栊菘酥匦鲁霈F(xiàn)。所以，脊髓休克產(chǎn)生的原因乃是由于斷離的脊髓節(jié)段失去高級中樞的調(diào)節(jié)性影響，特別是來自大腦皮層、前庭核和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的易化性影響。肢體肌力的恢復(fù)常始于下肢遠(yuǎn)端，然后逐步上移。,27,特別提示對脊髓休克的認(rèn)識,在上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的急性期，如“脊髓休克”可表現(xiàn)為弛緩性癱瘓，需待急性期過后（約周）才表現(xiàn)痙攣性特點(diǎn)。 急性麻痹綜合征是指非脊灰腸道及其它病毒所致急性弛緩性麻痹，臨床特征與脊灰相似，是構(gòu)成AFP的主要原因之一，包括柯薩奇（COX）病毒，?？桑‥CHO）病毒，及腸道病

9、毒71（EV71）等。,不能 漏報(bào),避免 誤診,28,五、急性弛緩性麻痹主要疾病診斷 與鑒別診斷,29,診斷與鑒別診斷要點(diǎn),（一）脊髓灰質(zhì)炎 （二）格林巴利綜合征 （三）急性橫貫性脊髓炎 （四）少年型重癥肌無力 （五）坐骨神經(jīng)麻痹 （六）低血鉀型周期性麻痹 （七）急性麻痹綜合征（NPEV） （八）疫苗衍生脊髓灰質(zhì)炎病毒（VDPV）,30,脊髓灰質(zhì)炎 （Poliomyelitis ）,31,脊髓灰質(zhì)炎病毒屬腸道病毒 (Poliovirus is an enterovirus, a small RNA virus that affects the central nervous system.),

10、病因(ETIOLOGY),32,脊髓灰質(zhì)炎傳染源和途徑,傳染源：患者和帶病毒者 傳播途徑： 早期（1）空氣飛沫（2）糞便 急性期后糞便，污染食物、水、各種用品，經(jīng)口感染 易感人群：人群普遍易感，我國1歲5歲發(fā)病率最高， 4個(gè)月以內(nèi)很少得病。近年成人患者相對增多;,人群,33,發(fā)病機(jī)制(PATHOGENESIS),病毒 口或上呼吸道 腸道粘膜上皮細(xì)胞 局部淋巴組織 咽分泌物及糞便排病毒 免疫力強(qiáng)隱性感染covert infection 血液：第一次病毒血癥 潛伏期,病毒增殖,34,全身淋巴組織中 血液：第二次病毒血癥 前驅(qū)期 病 毒毒力多強(qiáng) 血腦屏障 CNS 癱瘓前期 NC受損輕 NC受損重 無

11、癱瘓型 癱瘓型 癱瘓期 (nonparalytic type) (paralytic type),頓挫型abortive type,35,脊髓灰質(zhì)炎病理,中樞神經(jīng)系統(tǒng)： 大腦、 腦干（中腦、橋腦、延髓)、 下丘腦、 小腦、 脊髓（頸、腰段前角細(xì)胞） 主要是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害 病灶散在分布,36,37,脊髓灰質(zhì)炎分期 臨床分期,根據(jù)臨床經(jīng)過，脊灰可分為： 潛伏期 235天 前驅(qū)期 14 天 麻痹前期34 天 麻痹期 510天 恢復(fù)期（1周-6月） 后遺癥期（6月-）,38,脊髓灰質(zhì)炎分期 臨床表現(xiàn),前驅(qū)期（14天，或無） 發(fā)熱、乏力、全身不適，多汗，頭痛、煩躁 輕咳 食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉

12、、便泌,39,脊髓灰質(zhì)炎分期 臨床表現(xiàn),癱瘓前期（35天，10天） 發(fā)熱，可在體溫下降后再次升高 雙峰熱(double peaked fever) 神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛加劇、煩躁不安、或嗜睡全身肌肉疼痛、感覺過敏。兒童頸背肌肉疼痛，不能屈曲。嬰兒不喜人抱。有腦膜刺激征（）,40,脊髓灰質(zhì)炎分期 臨床表現(xiàn),癱瘓期（510天，1周） 發(fā)生在體溫開始下降或尚未下降時(shí) 或發(fā)生在起病后第35天 510天內(nèi)（24小時(shí)或12天內(nèi)）進(jìn)行性加重，多熱降后不進(jìn)展,41,脊髓灰質(zhì)炎分期 臨床表現(xiàn),癱瘓期（510天，1周） 肢體（或/和腹肌）不對稱性（單側(cè)或雙側(cè)） 弛緩性麻痹，軀體或肢體肌張力減弱，深部腱反射減弱或消滅，

13、無明顯感覺障礙,42,根據(jù)病變部位，可分型： 脊髓型(spinal form) 延髓型(bulbar form) 腦 型(encephalitic form) 混合型(mixed form),癱瘓期 (paralytic stage),43,最常見 弛緩性癱瘓(flaccid paralysis): 不對稱，肌張力減退，腱反射消失， 近端 肌群癱瘓較遠(yuǎn)端出現(xiàn)得 早且重， 下肢受累最常見，大肌群 較小肌群更易受累， 頸胸部脊髓受累可致膈肌、肋間肌麻痹， 常無感覺障礙；,脊髓型(spinal form),44,顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核受損 (involvement of motor cranial ner

14、ve nuclei) 血管運(yùn)動(dòng)中樞受損 (involvement of vasomotor center) 呼吸中樞受損 (involvement of respiration center),延髓型(bulbar form),45,高熱、煩躁不安、驚厥、昏迷 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元痙攣性癱瘓,腦 型(encephalitic form),46,脊髓灰質(zhì)炎分期 臨床表現(xiàn),恢復(fù)期（1周6月） 麻痹后60d仍殘留弛緩性麻痹，且未發(fā)現(xiàn)其他病 因（后期可呈現(xiàn)肌萎縮）,47,脊髓灰質(zhì)炎分期 臨床表現(xiàn),后遺癥期（6月-） 部分患兒可形成持久性麻痹，即后遺癥期 受累肌群明顯萎縮，可出現(xiàn)膝反張，足下垂和足內(nèi)翻 畸形。,

15、48,脊髓灰質(zhì)炎（麻痹型以脊髓型多見）,可有雙峰熱； 發(fā)熱或熱退后出現(xiàn)肢體和或軀干麻痹，弛緩性，不對稱性，腱反射減弱或消失； 無感覺障礙； 重癥伴有呼吸肌麻痹和或腹肌麻痹； 病程早期，CSF中有細(xì)胞蛋白分離，恢復(fù)期呈現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離； 肌電圖：神經(jīng)源性受損； 糞便中分離出脊灰野毒株（確診的依據(jù)）。,49,50,Poliomyelitis, India,51,marina,52,53,54,55,腦脊液檢查 癱瘓前期：細(xì)胞蛋白分離， 癱瘓期：蛋白細(xì)胞分離 病毒分離 臨床實(shí)用價(jià)值不大,實(shí)驗(yàn)室檢查,56,實(shí)驗(yàn)室檢查,血清學(xué)檢查 抗體檢查 特異性IgM抗體： 感染后10-15天出現(xiàn)，持續(xù)1月后消失，具有

16、早期診斷價(jià)值。 中和抗體： 起病時(shí)出現(xiàn)，2-3周達(dá)高峰，持續(xù)終身。 補(bǔ)體結(jié)合抗體： 出現(xiàn)較中和抗體遲，不能早期診斷，但僅持續(xù)2-3月，表示 近期感染。,57,麻痹,標(biāo)本采集,送省疾控中心,省實(shí)驗(yàn)室報(bào)告結(jié)果,國家脊灰實(shí)驗(yàn)室型內(nèi)鑒定結(jié)果,14 天,7天,28天,7天,陽性分離物送國家脊灰實(shí)驗(yàn)室,14天,監(jiān)測系統(tǒng)主要指標(biāo),合格 標(biāo)本,58,診斷,前驅(qū)期的診斷：單靠臨床癥狀無法診斷。 癱瘓前期的診斷：此期臨床表現(xiàn)，腦脊液：細(xì)胞蛋白分離， 血清學(xué)檢查陽性。 癱瘓期的診斷：典型臨床表現(xiàn)，腦脊液：蛋白細(xì)胞分離。 血清學(xué)檢查陽性。,59,治 療,無特殊治療 所有措施均是對癥處理 處理原則： 減輕恐懼，減少骨骼

17、畸形，預(yù)防及處理合并癥， 康復(fù)治療。,60,格林巴利綜合癥,脫髓鞘型急性起病，不發(fā)熱，可見對稱性，弛緩性肢體麻痹。腱反射減弱或消失。 主觀和或客觀感覺障礙。 可伴有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹，如面神經(jīng)，舌咽，迷走神經(jīng)受累。 病情嚴(yán)重者常有呼吸肌麻痹。 腦脊液可有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。 肌電圖示神經(jīng)源受損。 脫髓鞘型GBS的EMG示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢為主，而復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）波幅降低相對不明顯，F(xiàn)波潛伏期延長。（軸索型GBS）的EMG示CMAP的波幅明顯減低，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；蜉p度減慢，F(xiàn)波潛伏期正常。,61,鑒 別,62,急性橫貫性脊髓炎,急性起??； 典型的截癱。感覺障礙平面及尿潴留； 急性起病時(shí)，常有

18、脊髓休克期，表現(xiàn)為急性弛緩性麻痹； CSF外觀無色透明，淋巴細(xì)胞及蛋白含量可有輕度增高。 脊髓MRI檢查有助區(qū)別脊髓病變性質(zhì)及范圍 常規(guī)檢查視力及眼底，除外視神經(jīng)脊髓炎。,63,急性麻痹綜合征,是指非脊灰腸道及其它病毒所致急性弛緩性麻痹，是構(gòu)成AFP的主要病因之一 包括柯薩奇（COX）病毒、埃可（ECHO）病毒、及腸道病毒71（EV 71）等 近年國外報(bào)道西尼羅(westnilevirns)病毒感染，是一種新發(fā)傳染病，也可導(dǎo)致AFP,64,六、疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎的診斷處理,目前我國免疫策略為種： 應(yīng)用OPV進(jìn)行常規(guī)免疫 強(qiáng)化免疫 應(yīng)急免疫 掃蕩式免疫， 用OPV仍是阻斷脊灰野病毒傳播的根

19、本措施。 但是，OPV可出現(xiàn)異常反應(yīng)即在服苗者或接觸者中，可能發(fā)生極少數(shù)的疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎（vaccine_associated naralytic nolionyelitis VAPP）,65,VAPP均為散發(fā)，無季節(jié)和高峰地區(qū)分布。 WHO一項(xiàng)研究顯示，服苗者中： 脊灰疫苗型所致VAPP最多。 接觸者VAPP II 型最多。,Esteves K.Safety of oral poliomyelitis vaccine: result of a WHO enquiry (I) BULL WHO,1998;66(6):739-748,66,VAPP發(fā)病機(jī)制的探討 與疫苗株病毒的基因突變

20、有關(guān)，導(dǎo)致毒力增強(qiáng)。在人腸道內(nèi)復(fù)制的過程發(fā)生變異，一些變異可導(dǎo)致高水平神經(jīng)毒力的回復(fù)，引起VAPP。,Dowdle,W.R.et al, Polio eradication:the OPV paradox.Rev Med Virol 2003;13/57:277-91,67,VAPP主要誘發(fā)因素： 是原發(fā)性或繼發(fā)性免疫缺陷病， 肛旁膿腫沒有被認(rèn)為是一種免疫缺陷病。 VAPP和肛旁膿腫相關(guān)性正在研究中。,68,VAPP次要誘因是： 在服用OPV后30天內(nèi)進(jìn)行臀肌注射（主要是抗生素）、1995年羅馬尼亞一項(xiàng)研究表明在服用OPV后30天內(nèi)多次進(jìn)行抗生素注射更易引起VAPP。被稱為誘發(fā)VAPP的次要因

21、素。,69,診斷標(biāo)準(zhǔn) 服苗者疫苗相關(guān)病例 服苗接觸者疫苗相關(guān)病例 中華人民共和國衛(wèi)生部:預(yù)防工作規(guī)范 2005; 9:121,70,VAPP（疫苗相關(guān)病例）的定義,服苗者疫苗相關(guān)病例(服苗病例): 服用活疫苗(多見于首劑服苗)后4-35天發(fā)熱,6-40天出現(xiàn) 急性弛緩性麻痹(AFP),無明顯感覺喪失,臨床診斷符合脊灰。 麻痹后未再接種OPV,從糞便標(biāo)本中只分離到脊灰疫苗株病 毒者。 服苗者接觸者疫苗相關(guān)病例(接觸病例): 與服活苗者在服苗的35天內(nèi)有密切接觸史,接觸6-60天出現(xiàn) AFP,符合脊灰的臨床診斷。麻痹后未再接種OPV,從糞便標(biāo) 本中只分離到脊灰疫苗株病毒者。,摘自脊髓灰質(zhì)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)

22、及處理原則,71,麻痹日期,OPV,發(fā)熱,雙下肢麻痹,腹瀉,隨訪日期,大便采集 型疫苗株(+),1/24,2001/1/14,1/17,2/4,2002/9/20,病例編號： 18 性 別： 男 發(fā)病年齡： 8月齡 OPV服苗史：1次,LL、肌萎縮 臨床符合病例 VAPP,服苗者VAPP,72,麻痹日期,發(fā)熱,左下肢麻痺,腹瀉,調(diào)查日期,9/17,2001/9/12,9/26,2002/9/22,病例編號： 201 性 別： 女 發(fā)病年齡： 11月齡 OPV服苗史：零次,大便采集 型疫苗株(+),LL、肌萎縮 臨床符合病例 VAPP(接觸？),接觸者VAPP,73,脊灰的臨床經(jīng)過,74,1.降低和預(yù)防VAPP發(fā)生率的策略 采用滅活脊灰病毒疫苗（IPV ）與脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗（OPV）聯(lián)合免疫策略，新疫苗的研制等， 目前存有爭論，世界某些先進(jìn)國家，多年無脊灰流行，如美國