過敏性紫癜護理查房(1)

1、 過敏性紫癜（又稱亨-舒綜合征）是一種以 小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎 綜合征。以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、 便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的 重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點。 遺傳遺傳 免疫異常免疫異常環(huán)環(huán) 境境 發(fā)病發(fā)病 感染 ：細菌 病毒 食物 ：牛奶 雞蛋 魚蝦 其他 藥物 ：抗生素 磺胺類 解熱鎮(zhèn)痛 其他 ：花粉 蟲咬 預(yù)防接種 各 種 刺 激 因 子 具 有 遺 傳 背 景 的 個 體 B 淋 巴 細 胞 克 隆 擴 增 大 量 I g A 和 I g G 系 統(tǒng) 性 血 管 炎 1. 全身性小血管炎（微動脈、微靜脈、 毛細血管）是本病基礎(chǔ)病變。 皮膚 真皮層小血管周圍

2、有中性粒細 胞、嗜酸性細胞侵潤，漿液和紅細胞外 滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣 壞死。 腸道 因微血管血栓形成出血壞死。 2. 腎臟改變 多為局灶性腎小球病變， 毛細血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓 形成，灶性壞死，可有新月體形成。 嚴重時整個腎小球均受累，呈彌漫性 腎小球腎炎改變。 局 部 的 纖 維 化 新 月 體 的 形 成 3. 免疫熒光檢查：腎小管毛細血管有膜 性和廣泛性增殖性改變，并可見及IgA顆 粒纖維蛋白沉積。 免疫熒光可見： IgA顆粒纖維蛋白沉積 患者孫東岳，男，7歲。因右下腹痛2 天于2012年1月14日14：27收入普外 科?；颊哂趦商烨盁o明顯誘因出現(xiàn)腹痛， 位于右側(cè)

3、腹部持續(xù)性鈍痛，1天前于我 院就診，給予抗生素類藥物靜脈點滴， 效果好轉(zhuǎn)。于1月14日上述癥狀再次發(fā) 作，門診診斷為腹痛待診腸系膜淋巴結(jié) 炎？闌尾炎？3月前患猩紅熱就診于淄 博市第三醫(yī)院，治愈。 查體：腹部平坦，無腹壁靜脈曲張，無胃腸型及蠕 動波，腹肌軟，右下腹有壓痛，無反跳痛，肝臟肋 下未觸及，未捫及包塊，Murphy氏征陰性，叩診 呈鼓音，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，未聽及血 管雜音。 2012年1月13日WBC:1210*9L N:78.9% RBC:510*12/L HBC:149g/L PLT:33810*9/L 腹部B超：腸系膜淋巴結(jié)腫大 2012年1月14日 WBC:9.610*

4、9L 嗜酸性粒細 胞百分比0.34%（0.5-5）血小板計數(shù)30410*9 L（100-300） 凝血酶原時間14.3s（10-14） 初步診斷：腹痛原因待診腸系膜淋巴結(jié)炎？闌尾炎 患者于1月16日雙下肢出現(xiàn)皮疹，經(jīng)我科醫(yī)師會診后意見考 慮為過敏性紫癜待查，轉(zhuǎn)入我科繼續(xù)治療 2012年1月18日患兒雙下肢及臀部散在栗粒狀皮疹，鮮紅色 壓之不退色，疹間皮膚正常。WBC:810*9L 嗜酸性粒細 胞百分比0.1%（0.5-5）血小板計數(shù)27010*9L（100-300） 2012年1月19日患兒經(jīng)脫敏支持治療，腹痛減輕，腹部查體 無陽性體征，病情好轉(zhuǎn)。 2012年1月20日患兒右下腹痛明顯，右下腹

5、壓痛無反跳痛， 原有皮疹變淡，無新皮疹出現(xiàn)。行腹部B超示右下腹回盲部 管狀低回聲，考慮闌尾炎？急請普外科醫(yī)生會診，闌尾炎的 診斷尚不充分。 2012年1月23日患者今日感頭痛，輕度鈍痛。體溫36.5考慮 與大劑量激素應(yīng)用有關(guān)。今日激素減量 2012年1月28日患者出現(xiàn)咳嗽，干咳無痰?；純耗壳坝泻?吸道感染，加用頭孢米諾抗感染治療。查尿液 紅細胞 3.2/HP（0-3） 2012年1月29日患兒夜間出現(xiàn)上腹痛，伴惡心，嘔吐物為 胃內(nèi)容物，腹平軟，劍突下壓痛，腸鳴音活躍，腹部B超未 見明顯異常?；純焊雇磁c進食不當有關(guān)，囑注意飲食。給 予臨時液體500ml補充進食不足?；純杭议L述靜滴頭孢米 諾后腹部

6、加重，停用。 2012年1月30日患兒偶有腹痛，下肢隱約有新皮疹出現(xiàn)。 近2-3天有低熱。體溫37.3.咽部充血?；純耗壳坝猩虾粑?感染，過敏性紫癜病情有復(fù)發(fā)。今日給予病毒唑治療。囑 節(jié)制飲食。自備感冒中成藥。 2012年1月30日患兒偶有腹痛，下肢隱約有新皮 疹出現(xiàn)。近2-3天有低熱。體溫37.3.咽部充血。 患兒目前有上呼吸道感染，過敏性紫癜病情有復(fù) 發(fā)。今日給予病毒唑治療。囑節(jié)制飲食。自備感 冒中成藥。 2012年2月2日患兒家長要求去上級醫(yī)院診治，上 級醫(yī)院考慮腹痛與過敏性紫癜所致 2012年2月6日左下肢隱約出現(xiàn)新皮疹，大便發(fā)黑， 病情反復(fù)，停用米樂松改為地塞米松抗過敏治療。 20

7、12年2月8日患兒病情好轉(zhuǎn)，大便為黃色軟便， 無新皮疹出現(xiàn)，將激素減量改為強的松口服。 1皮膚完整性受損 與血管炎有關(guān) 2疼痛 與關(guān)節(jié)腫痛、腸道變態(tài) 反應(yīng)性炎癥有關(guān) 3潛在并發(fā)癥 消化道出血、紫癜性腎炎 4焦慮 與擔(dān)心預(yù)后有關(guān) 5知識缺乏 患兒父母缺乏有關(guān)疾 病的知識 本病多見于714歲兒童。 急性起病，始發(fā)癥狀以皮 膚紫癜為主， 少數(shù)病例以腹痛、腎臟 癥狀首先出現(xiàn) ，各種癥狀 可有不同組合, 在起病前13周常有上 呼吸道感染史。 下肢可見紫紅色斑丘疹下肢可見紫紅色斑丘疹 1. 皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的 主要表現(xiàn)。 好發(fā)部位 皮疹特點 2. 消化道癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)消化道 癥狀，一

8、般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分 病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診) 反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛， 惡心、嘔吐、嘔血和便血 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出 血性小腸炎。 3. 關(guān)節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、 腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動受限. 成一過性，多在 數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。 4. 腎臟表現(xiàn)：國內(nèi)報道約30%60%的 患兒出現(xiàn)腎臟損害。 常在紫癜后24周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在 紫癜消失后或疾病的靜止期。 癥狀輕重不一 大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù)，約% 發(fā)展為慢性腎炎，0.10.2 %發(fā)生腎功 能不全。 5. 其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛 在威脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，還可出 現(xiàn)血管神

9、經(jīng)性水腫，肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺 出血、反復(fù)鼻衄、急性闌尾炎、心肌炎及 睪丸炎等。 血小板計數(shù)、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢 查均正常。 血白細胞正?；蛟黾?，中性和嗜酸性粒細胞可增高，血白細胞正常或增加，中性和嗜酸性粒細胞可增高， 一般無貧血，血小板計數(shù)正常甚至升高一般無貧血，血小板計數(shù)正常甚至升高 約半數(shù)患兒的毛細血管脆性試驗陽性。 尿常規(guī)可有紅細胞、蛋白、管型尿常規(guī)可有紅細胞、蛋白、管型 有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性。 血沉正?；蛟隹煅琳；蛟隹?約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM 濃度增高。 皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困 難，同時伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液 改變對診斷有較

10、大幫助； 非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前 出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時，易誤診。 本病無特效療法，主要采取支持對 癥等綜合治療， 盡可能尋找并避免接 觸過敏原，積極治療感染。 1. 一般治療： 急性期臥床休息；有腎臟損傷，短時間內(nèi)不要參 加體育課，紫癜平時不出，一活動就出一點，并 且是很細小的紅點，這種紫癜引起腎臟損傷的可 能性很小 有消化道出血或腹痛較重時，可禁食或流食； 有感染時加用抗生素； 注意尋找和避免接觸過敏原。 2. 對癥治療： 有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應(yīng)用 抗組胺藥物和鈣劑； 腹痛時加用解痙攣藥物。 3. 抗血小板凝集藥物： 潘生丁、阿司匹林等。 4. 抗凝治療： 協(xié)和醫(yī)院兒科報道小劑量

11、肝素預(yù)防紫癜 性腎炎。 5. 腎上腺皮質(zhì)激素: 不能改變腎臟病變,不能改善預(yù)后,對皮疹無效，急性期對 腹痛消化道出血,關(guān)節(jié)腫痛可予緩解。 腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素:可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀 但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生 亦不能影響預(yù)后亦不能影響預(yù)后 潑尼松潑尼松: （12）mg/(kg.d)，分次口服，分次口服 癥狀緩解后即可停用癥狀緩解后即可停用 紫癜性腎炎紫癜性腎炎: 聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等治療聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等治療 使用激素的指征： 嚴重的消化道病變，如消化道出血 腎病綜合癥表現(xiàn) 急進性腎炎 關(guān)節(jié)腫痛 6. 腎功能衰竭 ： 可采

12、用血漿置換及血液透析治療。 7. 對于嚴重的病例 ： 可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，重癥 紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑。 （一）皮膚護理 觀察皮疹形態(tài)、顏色、數(shù)量、部位和有無反復(fù)出 現(xiàn)。皮疹有癢感，應(yīng)保持皮膚清潔，防擦傷，防 患兒抓傷，如有破潰及時處理，防止出血和感染。 穿柔軟、透氣性好寬松的棉質(zhì)內(nèi)衣，并經(jīng)常換洗。 保持床單位清潔、干燥、避免使用堿性肥皂等過 敏原。進行穿刺時，應(yīng)避開紫癜部位，防止出血 感染。 （二）飲食 勿食用致敏性食物，多食富含維生素C、 K的食物。忌食辛辣刺激食品，要注意避 免進食粗糙、堅硬和對胃腸道有機械性 刺激的食物。腎型紫癜患兒，應(yīng)予低鹽 飲食 （三）疼痛 腹痛患兒可

13、臥床休息。觀察有無腹絞 痛、嘔血、血便，注意大便的性狀，有時 外觀正常但隱血陽性。腹痛者禁止腹部熱 敷以防腸出血。腹型紫癜患兒應(yīng)給予無動 物蛋白、無渣的流質(zhì)飲食，同時注意患兒 面色、脈搏、血壓的變化。 關(guān)節(jié)疼痛的患兒應(yīng)觀察疼痛及腫脹的 情況，保持患肢功能位置，協(xié)助患兒選用 舒適體位，同時做好日常生活護理。 （四）監(jiān)測病情 1觀察有無腹痛、便血等情況，同時注 意腹部體征并及時報告和處理，有消化道 出血時，應(yīng)臥床休息，限制飲食，給予無 渣流食，出血量多時禁食，經(jīng)靜脈補充營 養(yǎng) 2觀察尿色，尿量，定時做尿常規(guī)檢查， 若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性腎炎，按 腎炎護理。 輕癥710天痊愈；重者病程可長達數(shù)周 及數(shù)月，甚至一年以上。絕大部分患者預(yù) 后良好，發(fā)生腎衰者或顱內(nèi)出血者預(yù)后不 良。 健康教育 以通俗易通的語言教會家長和患兒觀察病 情，合理調(diào)配飲食，避免接觸過敏原；防抓傷， 擦傷;注意個人衛(wèi)生，加強營養(yǎng)，增強體質(zhì)，從 而增強機體抵抗力，急性期控制活動 有腎臟損傷，短時間內(nèi)不要參加體育課。紫癜 性腎炎患兒出院時要叮囑家屬追蹤尿檢36個 月，在發(fā)病的前2-3個月內(nèi)每1-2星期檢查一次 尿常規(guī)，危險期過后可以間隔長一點。 1預(yù)防感冒 2