ANCA相關(guān)性血管炎課件

1、1 風(fēng)濕病學(xué)科風(fēng)濕病學(xué)科 ANCAANCA相關(guān)性血管炎相關(guān)性血管炎 診斷、治療進(jìn)展診斷、治療進(jìn)展 2 3 診斷困難： （ 較少見，發(fā)病率低 （ 臨床表現(xiàn)差不多 （ 全身血管均可受累 （ 根據(jù)臨床癥狀難以作出診斷 系統(tǒng)性血管炎的診斷系統(tǒng)性血管炎的診斷 4 （ 多臟器累及，持續(xù)時(shí)間長（如皮疹，多臟器累及，持續(xù)時(shí)間長（如皮疹， 關(guān)節(jié)炎，垂足，肺腎累及）關(guān)節(jié)炎，垂足，肺腎累及） （ 不同年齡組患同一種病變，如中風(fēng)，不同年齡組患同一種病變，如中風(fēng)， 心梗心梗 （ 全身癥狀與體征不符全身癥狀與體征不符 如何提示血管炎如何提示血管炎 5 系統(tǒng)性血管炎分類系統(tǒng)性血管炎分類 6 1993年，年，Chapel H

2、ill Consensus Conference 大血管血管炎大血管血管炎： 巨細(xì)胞（顳）動脈炎巨細(xì)胞（顳）動脈炎 多發(fā)性大動脈炎多發(fā)性大動脈炎 中等大小血管血管炎中等大小血管血管炎： 結(jié)節(jié)性多動脈炎（結(jié)節(jié)性多動脈炎（PAN） 川畸?。ùɑ。↘awasaki Dis.） 小血管血管炎小血管血管炎： Wegeners肉芽腫，肉芽腫， Churg-Strauss綜合征，綜合征， 顯微鏡性多動脈炎，顯微鏡性多動脈炎， Henoch-Schonlein綜合征綜合征(紫癜紫癜) 原發(fā)性冷球蛋白血癥，原發(fā)性冷球蛋白血癥， 皮膚白細(xì)胞破屑性血管炎皮膚白細(xì)胞破屑性血管炎 7 Wegeners肉芽腫 ANCA

3、-相關(guān)血管炎 Churg-Strauss綜合征 顯微鏡下多動脈炎（MPA) 非ANCA-相關(guān)血管炎-結(jié)節(jié)性動脈炎等 血管炎的分類血管炎的分類 8 9 血管炎血管炎 中等大小血管炎 （結(jié)節(jié)性多動脈炎， Kawasakis?。?小血管血管炎小血管血管炎 ANCA-相關(guān)血管炎 （Wegeners肉芽腫， mPA, Churg-Strauss 綜合征，藥物誘發(fā)） 非非ANCA-ANCA-相關(guān)血管炎相關(guān)血管炎 副腫瘤性 小血管炎 免疫復(fù)合物小血管炎 Henoch-schonlein紫癜 冷球蛋白血癥 結(jié)締組織病 相關(guān)性血管炎 無感誘發(fā)血管炎 炎癥性腸病 血管炎 血管炎的診斷血管炎的診斷 大血管炎 （巨細(xì)

4、胞動脈炎， Takayasus病 10 小血管炎鑒別診斷小血管炎鑒別診斷 小血管炎小血管炎 ANCA-相關(guān)小血管炎 （WG，mPA, Churg- Strauss Syn 非非ANCA-ANCA-相關(guān)血管炎相關(guān)血管炎 Henoch-Schoulein purpura 冷球蛋白血癥 冷球蛋白？ 肉芽腫？ 有無 有無 有無 Asthma和嗜酸 性細(xì)胞增多？ MPA WGChurg-Strauss 綜合征 IgA-沉積？ 有無 其他血管炎 （如炎癥性 腸病性血管 炎等 11 特異性檢查特異性檢查 1 1ANCAANCA 2 2活檢活檢 3 3血管造影血管造影 4 4非侵入性影像檢查非侵入性影像檢查

5、12 抗中性白細(xì)胞胞漿抗體（抗中性白細(xì)胞胞漿抗體（ANCA） PANCA：抗髓過氧化酶（抗髓過氧化酶（Myeloperoxidase） 與腎小球腎炎，與腎小球腎炎，Churg-Strass血管血管 炎，系統(tǒng)性壞死性血管炎綜合征有炎，系統(tǒng)性壞死性血管炎綜合征有 關(guān)關(guān) CANCA：抗蛋白酶抗蛋白酶3與與Wegener肉芽腫肉芽腫 （90）相關(guān)）相關(guān) 13 14 15 16 結(jié)合臨床特征，結(jié)合臨床特征，ANCA陽性有助于診斷陽性有助于診斷 單純免疫熒光陽性意義不大，單單純免疫熒光陽性意義不大，單MPO陽性意陽性意 義也不大義也不大 ANCA陰性不能排除陰性不能排除ANCA-相關(guān)的血管炎相關(guān)的血管炎

6、持續(xù)持續(xù)ANCA陽性，而臨床病情已緩解無需繼續(xù)陽性，而臨床病情已緩解無需繼續(xù) 治療治療 ANCA轉(zhuǎn)陰性后對變成陽性，要警惕疾病復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)陰性后對變成陽性，要警惕疾病復(fù)發(fā) ANCAANCA臨床意義臨床意義 17 18 19 易累及腎臟、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)易累及腎臟、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng) ANCA陽性陽性 肺部影像學(xué)、腎臟活檢、肺部影像學(xué)、腎臟活檢、EMG檢查有特征性檢查有特征性 ANCA相關(guān)血管炎相關(guān)血管炎 20 受累系統(tǒng)受累系統(tǒng)表現(xiàn)表現(xiàn) 全身全身發(fā)熱、體重減輕、乏力發(fā)熱、體重減輕、乏力 肌肉骨骼肌肉骨骼肌痛、關(guān)節(jié)痛肌痛、關(guān)節(jié)痛 皮膚皮膚高出皮膚的紫癜，蕁麻疹高出皮膚的紫癜，蕁麻疹 腎臟腎臟蛋白尿、血

7、尿、腎功能不全蛋白尿、血尿、腎功能不全 壞死性腎小球腎炎壞死性腎小球腎炎 呼吸道呼吸道呼吸困難，咳嗽，咯血呼吸困難，咳嗽，咯血 肺部浸潤，肺部浸潤，ILDILD，肺出血，肺出血 神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎） ANCA相關(guān)血管炎的臨床特征相關(guān)血管炎的臨床特征 21 特征特征WGMPAChurg-strauss Syn ANCA陽性率陽性率8090%70%50% ANCA抗原抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3 肉芽腫病變?nèi)庋磕[病變有有無無有有 ENT+ 眼部受累眼部受累眼眶假性腫瘤眼眶假性腫瘤 鞏膜炎、色素膜炎鞏膜炎、色素膜炎 少見少見少見少見 肺部受累肺

8、部受累結(jié)節(jié)、浸潤空洞、結(jié)節(jié)、浸潤空洞、 肺泡出血肺泡出血 肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血嗜酸，肺泡出血 腎臟腎臟結(jié)節(jié)性壞死性結(jié)節(jié)性壞死性 腎小球腎炎腎小球腎炎 結(jié)節(jié)性壞死性結(jié)節(jié)性壞死性 腎小球腎炎腎小球腎炎 結(jié)節(jié)性壞死性結(jié)節(jié)性壞死性 腎小球腎炎腎小球腎炎 心臟受累心臟受累少見少見少見少見心衰心衰 周圍神經(jīng)病變周圍神經(jīng)病變10%58%78% 嗜酸性細(xì)胞嗜酸性細(xì)胞 輕度輕度無無顯著顯著 ANCA相關(guān)性血管炎臨床特征相關(guān)性血管炎臨床特征 22 23 肺部表現(xiàn)肺部表現(xiàn) 肺的表現(xiàn)肺的表現(xiàn)發(fā)病時(shí)發(fā)病時(shí)() 總發(fā)生率總發(fā)生率() 肺累及肺累及 45 87 放射學(xué)發(fā)現(xiàn)放射學(xué)發(fā)現(xiàn) 肺浸潤肺浸潤 25 67 肺結(jié)

9、節(jié)肺結(jié)節(jié) 23 58 肺癥狀肺癥狀 咳嗽咳嗽 19 46 咯血咯血 12 30 胸膜炎胸膜炎 10 28 支氣管鏡檢查：排除感染支氣管鏡檢查：排除感染 肺功能檢查：阻塞性通氣障礙肺功能檢查：阻塞性通氣障礙 24 WG：肺活檢所見：肺活檢所見 病理所見病理所見 發(fā)生率（）發(fā)生率（） 開胸肺活檢開胸肺活檢 血管炎壞死血管炎壞死 89 肉芽腫壞死肉芽腫壞死 90 肉芽腫血管性壞死肉芽腫血管性壞死 91 經(jīng)支氣管鏡活檢經(jīng)支氣管鏡活檢 血管炎血管炎 7 肉芽腫血管炎肉芽腫血管炎 5 25 項(xiàng)目陽性例數(shù)百分率（%） 發(fā)熱、乏力 2871.7 肺臟累及 2769.2 腎臟累及 2358.9 關(guān)節(jié)疼痛 205

10、1.3 皮疹1128.2 周圍神經(jīng)病變 923.0 鼻塞、鼻衄 615.3 腹痛 37.6 耳鳴、耳痛37.6 結(jié)膜炎 25.1 39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的臨床表現(xiàn) 26 項(xiàng)目陽性例數(shù)百分率（%） 血沉39100 血色素減低2051.3 尿常規(guī)異常（血尿、 蛋白尿） 2358.9 肌酐升高615.3 MPO-ANCA陽性1846.1 PR3-ANCA陽性410.2 39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的實(shí)驗(yàn)室檢查 27 39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的分類 28 Churg-Stauss 29 Churg-Strauss 30 Microscopic Polyangiitis 31 Micro

11、scopic Polyangiitis 32 Microscopic Polyangiitis 33 34 35 36 37 38 39 40 1.1.哮喘哮喘 2.2.外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，大外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，大 于分計(jì)數(shù)的于分計(jì)數(shù)的10%10% 3.3.單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)炎單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)炎 4.4.非固定性肺內(nèi)浸潤非固定性肺內(nèi)浸潤 5.5.副鼻竇炎副鼻竇炎 6.6.血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤 美國風(fēng)濕病協(xié)會美國風(fēng)濕病協(xié)會19901990年年Churg-StraussChurg-Strauss綜合綜合 征分類診斷標(biāo)準(zhǔn)征分類診斷標(biāo)準(zhǔn) 41 中老年患者，不明原因發(fā)熱

12、，皮疹，神經(jīng)炎等中老年患者，不明原因發(fā)熱，皮疹，神經(jīng)炎等 腎臟損害腎臟損害 肺部累及肺部累及 P-ANCA陽性陽性 腎或肺組織活檢腎或肺組織活檢 MPA診斷診斷 42 PAN與與MPA的區(qū)別的區(qū)別 特征特征 PAN MPA 受累血管類型受累血管類型 中及小中及小A. 小血管（小血管（Cap， (肌肉肌肉A.) 微靜脈，微動脈）微靜脈，微動脈） 腎累及腎累及 腎血管炎伴腎血管腎血管炎伴腎血管 性高血壓，血管瘤性高血壓，血管瘤 急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎 肺病變肺病變 肺出血肺出血 周圍周圍N.病病 5080 1020 復(fù)發(fā)復(fù)發(fā) 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 ANCA （50歲）歲） 女：男女：男2

13、3：1 好發(fā)年齡好發(fā)年齡50歲歲 病理病理：顳：顳A活檢對診斷活檢對診斷GCA是必須的，為局灶，節(jié)段性是必須的，為局灶，節(jié)段性 血管炎癥，血管壁淋巴細(xì)胞浸潤，可伴肉芽腫，血管炎癥，血管壁淋巴細(xì)胞浸潤，可伴肉芽腫， 愈合期為內(nèi)脈纖維化，中層疤痕形成愈合期為內(nèi)脈纖維化，中層疤痕形成 臨床類型臨床類型：1)頭顱表現(xiàn)為主頭顱表現(xiàn)為主 2)PMR為主為主 3)頭顱頭顱PMR 70 臨床特征臨床特征 頭顱部癥狀：頭痛，觸痛，顳動頭顱部癥狀：頭痛，觸痛，顳動 脈腫，顳合關(guān)節(jié)間歇性跛行脈腫，顳合關(guān)節(jié)間歇性跛行 PMRPMR癥狀：對稱性肩帶肌及髖帶肌癥狀：對稱性肩帶肌及髖帶肌 疼痛，伴僵硬疼痛，伴僵硬 眼動脈受

14、累：視力眼動脈受累：視力 ，復(fù)視，失明，復(fù)視，失明 全身癥狀：發(fā)熱，乏力，消瘦全身癥狀：發(fā)熱，乏力，消瘦 71 72 73 74 75 治治 療療 GCR：激素：激素pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制劑抗血小板制劑 PMR：15mg/d 76 多發(fā)性大動脈炎（Takayasus Arteritis） 概述：概述： 病理：病理：急性期：肉芽腫性全層動急性期：肉芽腫性全層動 脈炎，伴有巨細(xì)胞，中彈脈炎，伴有巨細(xì)胞，中彈 力層斷裂，內(nèi)膜，外膜纖力層斷裂，內(nèi)膜，外膜纖 維化，與維化，與GCA無法鑒別無法鑒別 臨床特征：臨床特征：1)無癥狀無癥狀 2)輕度輕度 3)重癥重癥 分型：分型：頭臂型

15、頭臂型 重腎動脈型重腎動脈型 混合型混合型 *可為FOU的病因 77 78 79 80 81 診斷：診斷： 臨床表現(xiàn)：缺血的癥狀和體征臨床表現(xiàn)：缺血的癥狀和體征 動脈造影：動脈造影： 治療：治療： 活動期：糖皮質(zhì)激素活動期：糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑免疫抑制劑 固定的動脈損害：血管擴(kuò)張術(shù)，血管支架固定的動脈損害：血管擴(kuò)張術(shù)，血管支架 手術(shù)血管旁路術(shù)手術(shù)血管旁路術(shù) 82 皮膚血管炎皮膚血管炎 概述概述：主要累及皮膚小血：主要累及皮膚小血 管管(毛細(xì)血管毛細(xì)血管,后微后微V, 微動脈微動脈), 有時(shí)也可有時(shí)也可 累及內(nèi)臟小血管累及內(nèi)臟小血管 83 病理病理：淋巴細(xì)胞性血管炎：藥物，：淋巴細(xì)胞性血管炎：

16、藥物， 腫瘤，腫瘤，CTD及許多皮膚炎及許多皮膚炎 癥性疾病癥性疾病 白細(xì)胞碎屑性血管炎：藥白細(xì)胞碎屑性血管炎：藥 物，物，CTD，感染，感染，Henoch- Scholein Purpura 84 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 全身表現(xiàn)：全身表現(xiàn)： 皮膚表現(xiàn)：皮膚表現(xiàn)： 單純性過敏性紫癜單純性過敏性紫癜 潰瘍，壞死潰瘍，壞死 尋麻疹樣血管炎尋麻疹樣血管炎 器官受累的表現(xiàn)：器官受累的表現(xiàn)： Henoch-Scholein Syn 85 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 血沉血沉 ，低補(bǔ)體血癥，低補(bǔ)體血癥 冷球蛋白血癥冷球蛋白血癥 86 87 88 89 90 91 皮膚血管炎的分類皮膚血管炎的分類 紫癜紫癜 尋麻疹，高出皮膚面，尋麻疹，高出皮膚面， 紅斑結(jié)節(jié)狀，潰瘍紅斑結(jié)節(jié)狀，潰瘍 血管炎血管炎 小血管炎小血管炎動脈炎動脈炎 結(jié)節(jié)性皮膚結(jié)節(jié)性皮膚 動脈周圍炎，動脈周圍炎，