營(yíng)養(yǎng)與代謝性疾病

1、 尿酸尿酸 補(bǔ)救合成補(bǔ)救合成 嘌呤最初多以核蛋白形式存在于食物中 gmp amp (de novo synthesis pathway) 補(bǔ)救合成途徑補(bǔ)救合成途徑 (salvage synthesis pathway) 嘌呤核苷酸的從頭合成嘌呤核苷酸的從頭合成 1.1.定義定義 嘌呤核苷酸的從頭合成途徑是指利用磷嘌呤核苷酸的從頭合成途徑是指利用磷 酸核糖、氨基酸、一碳單位及二氧化碳等酸核糖、氨基酸、一碳單位及二氧化碳等 簡(jiǎn)單物質(zhì)為原料，經(jīng)過(guò)一系列酶促反應(yīng)，簡(jiǎn)單物質(zhì)為原料，經(jīng)過(guò)一系列酶促反應(yīng)， 合成嘌呤核苷酸的途徑。合成嘌呤核苷酸的途徑。 2.2.合成部位合成部位 肝肝是體內(nèi)是體內(nèi)從頭合成嘌呤從

2、頭合成嘌呤核苷酸的主要器核苷酸的主要器 官，其次是官，其次是小腸小腸和和胸腺胸腺，而，而腦、骨髓腦、骨髓則無(wú)則無(wú) 法進(jìn)行此合成途徑。法進(jìn)行此合成途徑。 r-5-p （5-磷酸核糖）磷酸核糖） atpamp prpp合成酶合成酶 pp-1-r-5-p （磷酸核糖焦磷酸）（磷酸核糖焦磷酸） 在谷氨酰胺、甘氨酸、在谷氨酰胺、甘氨酸、 一碳單位、二氧化碳及一碳單位、二氧化碳及 天冬氨酸的逐步參與下天冬氨酸的逐步參與下 imp amp gmp h2n-1-r-5 -p （5 -磷酸核糖胺）磷酸核糖胺） 谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 酰胺轉(zhuǎn)移酶酰胺轉(zhuǎn)移酶 腺苷酸代琥珀酸合成酶腺苷酸代琥珀酸合成酶 imp

3、脫氫酶脫氫酶 腺苷酸代琥珀酸裂解酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶 gmp合成酶合成酶 ampadpatp adpatp 腺苷激酶腺苷激酶 adpatp 激酶激酶 gmpgdp gtp adpatp 鳥(niǎo)苷激酶鳥(niǎo)苷激酶 adpatp 激酶激酶 利用體內(nèi)游離的嘌呤或嘌呤核苷，經(jīng)過(guò)利用體內(nèi)游離的嘌呤或嘌呤核苷，經(jīng)過(guò) 簡(jiǎn)單的反應(yīng)，合成嘌呤核苷酸的過(guò)程，稱(chēng)為簡(jiǎn)單的反應(yīng)，合成嘌呤核苷酸的過(guò)程，稱(chēng)為 補(bǔ)救合成（或重新利用）途徑。補(bǔ)救合成（或重新利用）途徑。 1.1.定義定義 嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成 腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶 ( (adenine phosphoribosyl trans

4、ferase, adenine phosphoribosyl transferase, aprtaprt) ) 次黃嘌呤次黃嘌呤- -鳥(niǎo)嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶鳥(niǎo)嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶( (hypoxanthine- hypoxanthine- guanine phosphoribosyl transferase, guanine phosphoribosyl transferase, hgprthgprt) ) 腺苷激酶腺苷激酶( (adenosine kinase)adenosine kinase) 2.2.參與補(bǔ)救合成的酶參與補(bǔ)救合成的酶 腺嘌呤腺嘌呤 + + prppamp + ppi aprt

5、 次黃嘌呤次黃嘌呤 + + prppimp + ppi hgprt 鳥(niǎo)嘌呤鳥(niǎo)嘌呤 + + prpp hgprt gmp + ppi 3.3.合成過(guò)程合成過(guò)程 腺嘌呤核苷腺嘌呤核苷 腺苷激酶腺苷激酶 atpadp amp 核苷酸核苷酸核苷核苷 核苷酸酶核苷酸酶 pi 核苷磷酸化酶核苷磷酸化酶 堿基堿基1-1-磷酸核糖磷酸核糖 嘌呤堿的最終嘌呤堿的最終 代謝產(chǎn)物代謝產(chǎn)物 ampamp gmpgmp h h （次黃嘌呤）（次黃嘌呤） g g x x （黃嘌呤）（黃嘌呤） 黃嘌呤氧化酶黃嘌呤氧化酶 黃嘌呤黃嘌呤 氧化酶氧化酶 內(nèi)源性代謝紊亂較外源性代謝紊亂更重要 ！ 痛風(fēng)癥的痛風(fēng)癥的藥物藥物治療機(jī)制治療機(jī)制 男子體重男子體重 10% 血血uric acid 19.6mmol/l 血血gs 0.14mmol/l 血血tc 0.292mmol/l 充足的碳水化合物可防止組織分解和產(chǎn)生酮體！充足的碳水化合物可防止組織分解和產(chǎn)生酮體！ 乙醇乙醇血乳酸血乳酸 啤酒中含有大量嘌呤啤酒中含有大量嘌呤血尿酸血尿