系統(tǒng)性硬化癥臨床路徑2010

1、系統(tǒng)性硬化癥臨床路徑（2010年版）一、系統(tǒng)性硬化癥臨床路徑標準住院流程（-）適用對象。第一診斷為系統(tǒng)性硬化癥（ICD-105134）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南-皮膚病與性病分冊（中華醫(yī)學會 編著，人民衛(wèi)生出版社）、臨床技術操作規(guī)范-皮膚病與性 病分冊（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)岀版社）。1. 系統(tǒng)性硬化癥根據(jù)Masi等1980年制定的診斷標準。 如符合下述一個主要標準或兩個次要標準即可成立。（1）主要標準：對稱性手指及掌指關節(jié)或跖趾關節(jié)近端 的皮膚增厚、繃緊或硬化。這種改變可波及整個肢體、面部、 頸部和軀干。（2）次要標準： 手指硬化：指上述皮損僅限于手指。 指端凹陷性瘢痕或指墊實質(zhì)喪

2、失。 雙側(cè)肺底纖維化。2. GREST綜合癥：皮膚鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、食管受累、 指（趾）硬化和毛細血管擴張。具備四個或四個以上癥狀即 可診斷。如具備三個或三個以上癥狀，并有抗著絲點抗體陽性也可診斷。精品（三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床診療指南-皮膚病與性病分冊（中華醫(yī)學會 編著，人民衛(wèi)生出版社）、臨床技術操作規(guī)范-皮膚病與性 病分冊（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)岀版社）。1. 支持療法。2. 藥物治療：常規(guī)用藥及針對雷諾現(xiàn)彖、反流性食管炎、 心臟病變、肺部病變、腎臟病變的治療用藥。3. 其他對癥治療。4 局部治療。（四）標準住院日為14-28天。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10

3、:M34系統(tǒng)性硬化癥疾病編 碼。2當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要 特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程的實施。（六）入院第1天檢查項目。1 必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)及隱血；（2）血液學檢查：肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、 血清肌酶、ANA、ENA、dsDNA、抗著絲點抗體、RF、免疫球 蛋白、補體、抗心磷脂抗體、血沉、抗“0”、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）胸部X線片；（4）心電圖；（5）皮膚活組織病理學檢查。2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目:（1）肺功能、肺CT （建議條件允許者直接行該檢查代 替胸部X線片檢查，或胸部X線片提示間質(zhì)

4、性肺炎者）；（2）上消化道頓餐或全消化道頓餐、必要時行食道鏡 檢查、超聲心動圖、肌電圖、手/足/關節(jié)X線片；（3）腫瘤相關篩查：腫瘤抗原及標志物，腹部B超（肝、 膽、胰、脾、腎、后腹膜）。（七）住院期間復查項目。1 必須復查的檢查項目：復查入院時必需檢查項目中的（1）、（2）全部項目。2根據(jù)患者病情可選擇的復查項目：入院已行的可選擇 的檢查項目中顯示陽性的如：（1）痰液細菌培養(yǎng)及藥敏試驗；（2）血氣分析、肝功能；（3）胸部影像學檢查、心電圖等；（4）腫瘤抗原及標志物。（八）治療方案與用藥選擇。1糖皮質(zhì)激素：用于水腫期皮損以及伴有關節(jié)、肌肉和 肺部等器官系統(tǒng)累及者。用藥劑量及時間視病情而定。2抗

5、纖維化藥物：可選用秋水仙堿、青霉胺、積雪昔片, 用藥時間視病情而定。3 血管活性藥物及改善血循環(huán)藥物：（1）血管擴張劑:如外用1.2%煙酸節(jié)酯霜、1%-2%三硝 酸甘油軟膏，口服如月井屈嗪、地巴卩坐、妥拉呼林、低分子右旋 糖酉干。（2）增強纖維蛋白溶解：司坦些醇。（3）抗血小板凝固藥物：如阿司匹林。（4）其他抗血管痙攣的藥物：前列腺環(huán)素、硝苯地平、 鹽酸哌卩坐嗪、雌三醇。用藥時間視病情而定。4非笛體固醇類抗炎藥：可選用阿司匹林、口引味美辛、 布洛芬、雙氯芬酸等，用于關節(jié)痛和肌痛。5免疫抑制劑：可選用硫哩瞟吟、環(huán)磷酰胺、壞抱素A、 麥考酚酸酯、他克莫司，根據(jù)病情選擇使用。6中醫(yī)中藥：辯證施治。7

6、.免疫調(diào)節(jié)類藥物:根據(jù)病情選擇甘草酸昔類、胸腺肽等。8內(nèi)臟受累的治療：如反流性食管炎、心臟病變、肺部 病變、腎臟病變等，給予相應的治療并請相關科室會診。9局部治療：積雪昔霜軟膏、潤膚劑、保暖、物理治療 等。血管病變明顯甚至潰爛時可應用多堿酸粘多糖（喜遼 妥）、表皮生長因子。10 對癥治療。（1）止酸、保護胃粘膜、降糖、降壓藥物等。（2）抗生素按照抗菌藥物臨床應用指導原則（衛(wèi)醫(yī) 發(fā)（2004） 285號）執(zhí)行，根據(jù)血、分泌物和排泄物的微生 物培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選用，用藥時間視病情而定。（3）支持療法等。11.危重病情的搶救。若出現(xiàn)危重病情，如呼吸循環(huán)功能、肝腎功能嚴重損害 或衰竭等，應當立即給予相應

7、的緊急處理并轉(zhuǎn)入ICU、CCU 等相應學科治療。（九）出院標準。1 臨床癥狀好轉(zhuǎn)。2.評價病情的各項檢查均已完成并示病情好轉(zhuǎn)。3 糖皮質(zhì)激素可改為口服。4. 沒有需要住院處理的并發(fā)癥。（十）變異及原因分析。1 伴有其他系統(tǒng)嚴重受累，需進一步診斷及治療或轉(zhuǎn)至 其他相應科室診治。2對常規(guī)治療效果差，需延長住院時間。3. 如發(fā)生呼吸衰竭，需行機械通氣治療，延長住院時間,增加住院費用。一、系統(tǒng)性硬化癥臨床路徑表單適用對象：第一診斷為系統(tǒng)性硬化癥（ICD-10W34）患者姓名： 性別： 年齡：門診號：住院號：住院日期：年 月 日 出院日期：年 月 日 標準住院日：14-28天時間住院第1天住院第2天主

8、要 診 療 工 作詢問病史及體格檢查完成病歷完成初步的病情評估簽署“告知及授權(quán)委托書J “病危通知書” “自費用品協(xié)議書J “輸血治療同意書” （必要時）請相關科室會診基礎治療對癥治療上級醫(yī)師查房根據(jù)檢查結(jié)果完成病情評估并制訂完善 治療計劃患者或其家屬簽署“接受糖皮質(zhì)激素治療 知情同意書”繼續(xù)觀察相關項目：血壓、脈搏、體溫等。點 醫(yī) 卿長期醫(yī)囑：皮膚科護理常規(guī)飲食（根據(jù)病情）臨時醫(yī)囑：血、尿、糞常規(guī)及隱血肝腎功能、電解質(zhì).血糖、血脂.血淸肌 酶譜、ANA、ENA. dsDNA.抗著絲點抗體、 RF.免疫球蛋白.血沉.抗感染性 疾病篩査胸片、心電圖皮膚病理活檢抗心磷脂抗體肺功能，肺髙分辨率CT

9、（必要時）上消化道領餐或全消化道頓餐（必要時）超聲心動圖（必要時）手.足.關節(jié)X線片（必要時）腫瘤標志物選擇行B超.CT. MRI檢査糖皮質(zhì)激素（視情況）抗纖維化藥物（視情況）血管活性藥（視情況）非毎體固醇類抗炎藥（視情況）積雪昔片（視情況）免疫調(diào)節(jié)類藥物（視情況）長期醫(yī)囑：糖皮質(zhì)激素（視情況）抗纖維化藥物（視情況）血管活性藥（視情況）非笛體固醇類抗炎藥（視情況）積雪昔片（視情況）免疫調(diào)節(jié)類藥物（視情況）保胃治療支持治療合并癥治療臨時醫(yī)囑：選擇行B超、CT、MRI.消化道頓餐或內(nèi) 窺鏡（必要時）主要 護理 工作進行疾病和安全宣教入院護理評估制訂護理計劃幫助病人完成輔助檢查觀察患者病情變化病情

10、變異 記錄無有，原因：12無有，原因：12護士 簽名醫(yī)師 簽名時間住院第2天住院第8-13天住院第14-28天 （出院日）主 要 診 療 工 作繼續(xù)觀察相關項目：血 壓、脈搏、體溫等。根據(jù)患者的病情變化和 治療反應及時調(diào)整治療 方案防治藥物不良反應注意觀察皮膚硬度、血壓、體溫等根據(jù)病情變化調(diào)整糖皮質(zhì)激素的 劑量根拯痰液培養(yǎng)及藥敏的變化調(diào)整 抗生素用藥（有肺部感染者）觀察和處理治療藥物的不良反應簽署“接受化療知情同意書”（使 用免疫抑制劑者）上級醫(yī)師診療評 估，確泄想者是否 可以岀院完成出院小結(jié)向想者及其家屬 交待出院后注意 事項，預約復診日 期重 點 醫(yī)長期醫(yī)囑：抗生素：根據(jù)痰液培養(yǎng) 及藥敏結(jié)果用藥（有肺 部感染者）吸氧（有呼吸困難者）機械通氣（有呼吸衰竭 者）臨時醫(yī)囑：痰液細菌培養(yǎng)及藥敏試 驗（有肺部感染者）血氣分析（有呼吸衰竭 者）復查糞常規(guī)及隱血、血 常規(guī)、肝腎功能、電解 質(zhì)、血糖長期醫(yī)矚：糖皮質(zhì)激素：劑量調(diào)整免疫抑制劑（必要時）抗生素（必要時）臨時醫(yī)囑：復査血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)及 隱血復査肝腎功能、電解