課稿新生兒血小板減少課件

1、課稿新生兒血小板減少1 新生兒血小板減少新生兒血小板減少 惠州市中心人民醫(yī)院 饒紅萍 課稿新生兒血小板減少2 課稿新生兒血小板減少3 概念 不論胎齡，血小板 150 109 /L為正常值 血小板 100 109 /L ，150 109 /L視為可 疑異常 100 109 /L是血小板減少 出生時約1-5%新生兒有血小板減少 嚴重者血小板5.0 109 /L 課稿新生兒血小板減少4 病因和發(fā)病機制 病因可分為免疫性、感染性、先天性或遺傳性等 免疫性 同族免疫性血小板減少（母兒血小板抗原性不合） 先天被動免疫（自身免疫）性血小板減少（母親 特發(fā)性血小板減少性紫癜、母親系統(tǒng)性紅斑狼瘡） 藥物所致新生

2、兒血小板減少 新生兒溶血病合并血小板減少 課稿新生兒血小板減少5 感染性 TORCH感染 細菌感染 課稿新生兒血小板減少6 先天性或遺傳性 先天性巨核細胞再生不良 遺產(chǎn)性（慢性）血小板減少 課稿新生兒血小板減少7 其它 新生兒硬腫癥 紅細胞增多癥 巨大血管瘤 圍產(chǎn)期窒息 呼吸窘迫綜合征 壞死性小腸結(jié)腸炎 栓塞性血小板減少性紫癜 課稿新生兒血小板減少8 新生兒血小板減少發(fā)病機制 血小板產(chǎn)生受損： 75%患兒血小板減少發(fā)生在出生時或72小時， 多數(shù)由于妊娠合并癥，如先兆子癇、胎盤功能不 全、胎兒宮內(nèi)生長遲緩及宮內(nèi)缺氧，引起巨核細 胞及血小板生成受損，巨核細胞及其前體，原始 細胞在出生時減少，而血小

3、板生成素(TPO)水平 增高 課稿新生兒血小板減少9 2. 血小板消耗增加和隔離： 母親同族免疫性抗體和自身免疫性抗體通過胎盤 途徑進入嬰兒體內(nèi)引起 圍產(chǎn)期窒息和嚴重感染導(dǎo)致DIC a. NEC和大的血管瘤時，由于血栓形成或血小板激 活，血小板被固定在炎癥部位或血管瘤內(nèi)隔離起 來（消耗增加） 課稿新生兒血小板減少10 聯(lián)合機制：以上多種因素同時存在 課稿新生兒血小板減少11 幾種主要的新生兒血小板減少幾種主要的新生兒血小板減少 （一）免疫性血小板減少 1.由體液免疫反應(yīng)引起血小板減少性疾病 2.特點是母親血中存在抗血小板抗原的免疫性抗體 IgG，可經(jīng)胎盤進入胎兒體內(nèi)，加速血小板破壞 3.包括同

4、族免疫抗體（僅破壞胎兒）及自身免疫抗 體（破壞母親及胎兒血小板） 4.無肝脾大、溶血性貧血、宮內(nèi)生長遲緩或其它全 身性疾病等異常情況 5.自限性疾病，隨母親抗體漸減少和消失，可自愈 6.嚴重病例可合并胃腸道、顱內(nèi)出血而死亡 課稿新生兒血小板減少12 同族免疫性新生兒血小板減少性紫癜同族免疫性新生兒血小板減少性紫癜 占所有新生兒血小板減少的25%，發(fā)病率約 1/5000 血小板具有多種抗原型，其中以PIA1抗原性最強， 人群95%以上為PIA1陽性，。如胎兒具有PIA1陽 性抗原(從父親獲得），而母親為PIA1陰性，妊娠 時母可因輸入PIA1抗原血而致敏（與Rh溶血病相 同），產(chǎn)生抗體通過胎盤入

5、胎兒血循環(huán)，導(dǎo)致胎 兒血小板破壞，母親血小板正常 課稿新生兒血小板減少13 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1、第一胎即可發(fā)病。占40%-50%，以后胎次受累 者為75%，母可無接受輸血史 2、出生后數(shù)分鐘至數(shù)小時出現(xiàn)瘀點，以后可見紫 癜、瘀斑（以骨骼突出及受壓部位明顯），頭顱 血腫，嚴重者有嘔血、黑便、血尿、臍帶殘端出 血、針刺處滲血、顱內(nèi)出血（此時伴有抽搐，呼 吸暫停，呼吸困難，青紫等），一般出血較母ITP 患兒為重 3、黃疸多在生后第2天出現(xiàn)，膽紅素可達 257mol/L-342mol/L 4、肝脾不腫大 課稿新生兒血小板減少14 實驗室檢查實驗室檢查 1、血小板計數(shù)常在30109/L以下，嚴重者11

6、09/L， MPV、PDW增大。臍血測定可發(fā)現(xiàn)血小板減少，表示宮 內(nèi)即有血小板破壞發(fā)生，血小板減少持續(xù)時間平均2周 2、白細胞正常，貧血少見，出血嚴重者有貧血，網(wǎng)織紅 細胞及有核紅細胞增加 3、出血時間延長、血塊收縮時間延長且不完全，凝血時 間正常，Coombs試驗一般陰性 4、骨髓像主要表現(xiàn)為紅細胞系統(tǒng)及巨核細胞系統(tǒng)增生活 躍 5、高間接膽紅素血癥 6、父母血小板抗原，如不相配合可確診，但技術(shù)難度大。 課稿新生兒血小板減少15 診斷診斷 先天性血小板減少 生后不久出現(xiàn)出血現(xiàn)象 母親血小板計數(shù)正常，且無出血傾向，無特發(fā)性 血小板減少性紫癜病史或服用能引起免疫性血小 板減少的藥物的歷史 新生兒無

7、其它可致血小板減少的疾病，如感染、 窒息、用藥、血管瘤、硬腫、NEC等 肝脾不腫大，常伴有黃疸 Coombs試驗一般陰性 母、兒血小板抗原，可確診 課稿新生兒血小板減少16 診斷診斷 血清學(xué)診斷極困難 常采用輸注血小板，如為同族免疫性血小板減少，輸注一 般獻血員血小板（98%為PIA1陽性），患兒血小板極少或 不升，而輸注母親血小板（以AB型血漿洗滌）1u，患兒 血小板在1小時后上升至正常水平 根據(jù)母親血中同族血小板抗體滴度高低不同，患兒血小板 上升后反應(yīng)有兩種不同類型： 1.抗體滴度高者：在血小板上升至高峰后，5-7天血小板下 降至輸血小板前水平，維持1-3周再升至正常水平。 2.抗體滴度低

8、者：血小板上升至高峰后下降較輕，維持數(shù) 天，以后急速上升至正常 課稿新生兒血小板減少17 治療治療 血小板30109/L以上，出血不嚴重，不作處理，數(shù)日-1-2 周可自然回復(fù) 血小板30109/L以下或出血嚴重，采取以下處理 1.腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用：強的松1-2mg/Kg.d，漸減，療程1 月 2.換血療法：血小板抗原匹配的血（P1A1抗原陰性） 3.血小板輸注：用正常人的血漿洗滌過的患兒母親或PIA1陰 性的血小板，有效而安全。如無上述血小板，有學(xué)者建議 可用一般獻血員血小板加球蛋白靜注。 4.輸注新鮮血：與患兒血小板同型的新鮮全血 5.輸注丙球（400mg/Kg.d，5天或1g/Kg.d，

9、2天） 6.黃疸者光療 課稿新生兒血小板減少18 預(yù)防預(yù)防 本病危險性是經(jīng)產(chǎn)道分娩機械損傷而引起的顱內(nèi) 出血，順產(chǎn)亦可發(fā)生。一旦確診本病，再次妊娠 嬰兒患病可能性為75% 處理： 1.應(yīng)產(chǎn)前B超監(jiān)測胎兒顱內(nèi)出血 2.考慮選擇性剖宮產(chǎn)（人工破膜取頭皮血低于50 109/L ） 3.新生兒生后查血小板計數(shù) 課稿新生兒血小板減少19 預(yù)后預(yù)后 未治療病例死亡率12%-14%，治療存活者常在生 后2-3周血小板高于60109/L。如母親抗體滴度 高也可延至出生后6周 課稿新生兒血小板減少20 自身免疫性血小板減少自身免疫性血小板減少 （先天被動免疫性血小板減少）（先天被動免疫性血小板減少） 母患原發(fā)性

10、血小板減少（ITP)或紅斑狼瘡： 懷孕時抗體可通過胎盤進入胎兒血循環(huán)破壞血小 板。 臨床表現(xiàn)： 1.臨床表現(xiàn)與同族免疫血小板減少相似 2.重癥很快出現(xiàn)出血現(xiàn)象，輕癥可3周后發(fā)病 3.血小板減少持續(xù)時間平均1月，個別4-6月 4.肝脾不腫大。如廣泛紫癜或內(nèi)出血，可見黃疸 課稿新生兒血小板減少21 實驗室檢查： 1.血小板常為（5-10）109 /L，應(yīng)動態(tài)觀察，注 意血小板大小 2.Hgb正常，出血量多時有貧血，有核紅細胞及網(wǎng) 織紅細胞增多，紅細胞形態(tài)正常 3.膽紅素可增加，以間膽為主，常在出生24小時后 發(fā)生 4.骨穿：巨核細胞數(shù)增加，形態(tài)不成熟 課稿新生兒血小板減少22 處理處理 母親如確診

11、ITP，產(chǎn)前2周使用強的松10-20mg/d，但應(yīng) 檢測母血中血小板抗體及胎兒頭皮血血小板計數(shù)，如血 小板計數(shù)低，應(yīng)選擇剖宮產(chǎn) 新生兒如僅有瘀點和血小板減少者，不用激素。 嚴重出血者或血小板30109 /L可考慮使用強的松 2mg/kg.d或地塞米松（0.5-1mg/kg.d），療程一般1-2 周，控制出血即可停藥 當(dāng)血小板10.0109 /L，可考慮輸血小板、新鮮全血換 血等，母血禁用 當(dāng)血小板30109 /L和（或）MPV較大，預(yù)后 較好，出血少；反之，預(yù)后較差 課稿新生兒血小板減少30 治療治療 積極控制感染 必要時輸注新鮮血或血小板 有報道認為，靜脈用大劑量應(yīng)用免疫球蛋白對治 療細菌感

12、染引起的血小板減少非常有利 課稿新生兒血小板減少31 先天性或遺傳性血小板減少先天性或遺傳性血小板減少 1、先天性無巨核細胞血小板減少伴雙側(cè)橈骨缺失 2、血小板減少伴全血細胞減少，多發(fā)性先天畸形 3、遺傳性血小板減少 課稿新生兒血小板減少32 血小板減少伴巨大血管瘤血小板減少伴巨大血管瘤 血管瘤身體任何部位均可發(fā)生 實驗室檢查：在紫癜發(fā)生前作血常規(guī)檢查，既有 輕度血小板減少，紫癜期血小板常小于 50109/L。骨髓內(nèi)巨核細胞增多，外觀正?；虿?成熟，血漿纖維蛋白原及其他凝血因子減少，有 不同程度貧血，涂片可見棘狀紅細胞及紅細胞碎 片 課稿新生兒血小板減少33 處理處理 所有患兒可短期使用強的松

13、20mg/d，2周。療效 好可停用，如反復(fù)則再加用，如無效或有壓迫生 命器官癥狀及出血，可試用氨基己酸，開始劑量 200mg/kg，維持量100mg/kg，4-6小時1次 出血或貧血可輸濃縮血小板或紅細胞 血管瘤切除術(shù)：術(shù)前必須輸血小板，新鮮血漿， 或全血。術(shù)后給抗生素 課稿新生兒血小板減少34 母母 親親 母有出血母有出血（包括藥物（包括藥物 和疾病所致）、子女和疾病所致）、子女 紫癜、孕期風(fēng)疹史及紫癜、孕期風(fēng)疹史及 血小板減少血小板減少 1.母特發(fā)性血小板減母特發(fā)性血小板減 少性紫癜、系統(tǒng)性紅少性紫癜、系統(tǒng)性紅 斑狼瘡或藥物所致新斑狼瘡或藥物所致新 生兒血小板減少性紫生兒血小板減少性紫 癜

14、癜 2.遺傳性血小板減少遺傳性血小板減少 性紫癜性紫癜 母無出血母無出血、子女紫癜、孕期、子女紫癜、孕期 風(fēng)疹史及血小板數(shù)正常風(fēng)疹史及血小板數(shù)正常 肝脾不腫大肝脾不腫大 1.同族免疫性血小同族免疫性血小 板減少性紫癜板減少性紫癜 2.藥物所致的血小藥物所致的血小 板減少紫癜板減少紫癜 3.早發(fā)先天性再生早發(fā)先天性再生 障礙性貧血障礙性貧血 4.血栓性血小板減血栓性血小板減 少性紫癜少性紫癜 5.新生兒某些危重新生兒某些危重 癥、癥、DIC等等 肝脾腫大肝脾腫大 1.感染性血小板減感染性血小板減 少性紫癜（細菌少性紫癜（細菌 性敗血癥、先天性敗血癥、先天 性梅毒和性梅毒和TORCH 感染）感染）

15、 2.先天性白血病先天性白血病 3.溶血合并血小板溶血合并血小板 減少性紫癜減少性紫癜 先天畸形先天畸形 1.TAR綜合征綜合征 2.風(fēng)疹綜合征風(fēng)疹綜合征 3.巨大血管瘤巨大血管瘤 4.范可尼貧血范可尼貧血 診斷與鑒別診斷 課稿新生兒血小板減少35 新生兒血小板輸注注意事項新生兒血小板輸注注意事項 血小板輸注指征 血小板輸注禁忌癥 血小板選擇 輸血持續(xù)時間 劑量 容量及輸注技術(shù) 血小板輸注不良反應(yīng) 血小板輸注療效觀察 新生兒血小板輸注 課稿新生兒血小板減少36 血小板輸注指征血小板輸注指征 輸注血小板適用于防止和治療血小板減少癥或血 小板功能缺損病人的出血。但不是任何原因引起 的血小板減少癥都

16、適用，實際上，在某些情況下 禁用 課稿新生兒血小板減少37 （一）預(yù)防性血小板輸注（一）預(yù)防性血小板輸注 輸注標(biāo)準(zhǔn)輸注標(biāo)準(zhǔn)： 血小板血小板20 20 10109 9/L/L，（有，（有危險因 子包括敗血癥、同時使用抗生素或其他不規(guī)則出血）; ; 2. 2. 血小板血小板 5 510 10 9 9/L /L ，（沒有危險因子）立即輸注（易發(fā)，（沒有危險因子）立即輸注（易發(fā) 生顱內(nèi)出血生顱內(nèi)出血); ); 3. 3. 侵入性檢查或腹部手術(shù)者應(yīng)將血小板提升至侵入性檢查或腹部手術(shù)者應(yīng)將血小板提升至505010109 9/L/L以以 上（骨髓穿刺、活組織檢查例外）上（骨髓穿刺、活組織檢查例外）; ; 關(guān)

17、鍵部位的手術(shù)（如腦、內(nèi)眼及輸尿管吻合術(shù)等）及復(fù)關(guān)鍵部位的手術(shù)（如腦、內(nèi)眼及輸尿管吻合術(shù)等）及復(fù) 合外傷患者應(yīng)將血小板提升至合外傷患者應(yīng)將血小板提升至10010010109 9/L/L以上。以上。 對于對于病情穩(wěn)定病情穩(wěn)定、長期慢性發(fā)生的血小板低下者，一般認長期慢性發(fā)生的血小板低下者，一般認 為不須預(yù)防性輸注血小板。為不須預(yù)防性輸注血小板。 課稿新生兒血小板減少38 （二）治療性血小板輸注（二）治療性血小板輸注 由血小板減少或功能異常引起的活動性出血均是血 小板輸注的明確指征 對急性出血病人，一致認為血小板計數(shù)應(yīng)不低于 50109/L 課稿新生兒血小板減少39 血小板輸注禁忌癥血小板輸注禁忌癥

18、1、血栓性血小板減少性紫癜（TTP） 2、肝素誘導(dǎo)血小板減少癥（HIT） 3 、輸血后紫癜(PTP) 課稿新生兒血小板減少40 血小板選擇：獻血血小板選擇：獻血- -受血者配型受血者配型 如需反復(fù)輸注血小板，應(yīng)做HLA配型，一般輸注 血小板不需做Rh，ABO血型配合，但有時亦可因 不相配合出現(xiàn)問題 課稿新生兒血小板減少41 （一）血小板輸注與（一）血小板輸注與ABOABO關(guān)系關(guān)系 1 1、盡可能使用盡可能使用ABOABO相同的血小板。相同的血小板。這是因為ABO血 型相同的血小板存活時間長于ABO血型不同者，且 分離血小板時難免混入紅細胞 2 2、用用ABOABO不同的血小板可能會引起血小板輸

19、注無不同的血小板可能會引起血小板輸注無 效，效，但在臨床實踐中是可接受的，尤供應(yīng)短缺或 要求HLA相容時 課稿新生兒血小板減少42 （二）（二）RhDRhD與血小板輸注與血小板輸注 Rh陰性血小板在ABO血型相同、配血相合前提 下可輸注給Rh陽性患者 Rh陰性患者一般只能接受同型輸注，但緊急情 況下，無抗體時可輸注Rh陽性血。注意有可能 產(chǎn)生抗體，以后則只能輸注Rh陰性血 特殊情況下，若RhD陽性血小板輸注給可能懷孕 的RhD陰性婦女時，可考慮使用抗D免疫球蛋 白阻止其致敏 課稿新生兒血小板減少43 （三） 輻照輻照的血小板的血小板 有輸血相關(guān)移植物抗宿主病(TA-GVHD)危險的患者 應(yīng)接受

20、輻照的血小板。最低照射劑量為25Gy 包括：先天性免疫缺陷癥、骨髓移植受者、實體器 官移植的免疫低下受者、接受直系親屬血液者等 課稿新生兒血小板減少44 輸血持續(xù)時間輸血持續(xù)時間 建議血小板輸注的時間應(yīng)當(dāng)在30分鐘以上。在兒 科輸血中，相當(dāng)于輸血速度為20-30mL/kg.h 課稿新生兒血小板減少45 劑量劑量 年長兒如血小板減少不是由于破壞增加，則給 1u/5kg，可使患兒1小時后血小板增加50109/L 足月兒1u/3kg，可使血小板增加(75-100)109/L 以后每日降低10%，5-7天降至輸血小板前水平， 如為破壞性血小板減少，則劑量及輸注次數(shù)增加 （根據(jù)血小板反應(yīng)決定） 如為同族

21、免疫性血小板減少，則用1u洗滌后母親 血小板替代治療 課稿新生兒血小板減少46 容量及輸注技術(shù)容量及輸注技術(shù) 溫暖貯存血小板容量大，應(yīng)緩慢輸注，冷凍貯存 容量?。?0-30ml），可用針筒推注，輸注時用 輸血濾器而不用微凝集濾器，以免血小板扣押， 影響療效 課稿新生兒血小板減少47 血小板輸注不良反應(yīng)血小板輸注不良反應(yīng) 1、細菌污染 2、非溶血性發(fā)熱反應(yīng)和過敏反應(yīng) 3、巨細胞病毒的傳播 4、血小板輸注無效（PTR） 5、 輸血相關(guān)的肺損傷（TRALI） 6 、輸血相關(guān)性移植物抗宿主病（GVHD） 7、 輸血相關(guān)的免疫抑制（TRIM ） 8、血漿引起的不良反應(yīng)等 課稿新生兒血小板減少48 血小板

22、輸注療效觀察血小板輸注療效觀察 1 1、止血效果（、止血效果（治療性輸注最重要的指標(biāo)治療性輸注最重要的指標(biāo)） 2 2、外周血血小板計數(shù)（、外周血血小板計數(shù)（預(yù)防性輸注預(yù)防性輸注） 課稿新生兒血小板減少49 血小板輸注無效血小板輸注無效 ( (一一) )血小板輸注無效的血小板輸注無效的概念概念: : 多次輸入血小板后，由于產(chǎn)生了免疫相關(guān)及多次輸入血小板后，由于產(chǎn)生了免疫相關(guān)及 非免疫相關(guān)因素的影響，致使血小板輸注無效，非免疫相關(guān)因素的影響，致使血小板輸注無效， 出 血 趨 勢 不 減 輕 ， 甚 至 加 重 出 血 。 發(fā) 生 率出 血 趨 勢 不 減 輕 ， 甚 至 加 重 出 血 。 發(fā) 生 率 3070%3070%，此外還可引起發(fā)熱反應(yīng)或輸血性紫癜。，此外還可引起發(fā)熱反應(yīng)