彌散性肺間質(zhì)疾病課件

1、彌散性肺間質(zhì)疾病1 彌散性肺間質(zhì)疾病 彌散性肺間質(zhì)疾病2 彌散性肺間質(zhì)疾?。╠iffuse intersticial lung disease）是一組不同類型的非特異性的，侵犯 肺泡壁及肺泡周圍組織的疾病，有百余種，大 多數(shù)病因不明，發(fā)病機(jī)制不清，發(fā)病隱襲，呈 慢性過(guò)程，偶可見(jiàn)急性發(fā)病。本組疾病的病變 主要發(fā)生于肺間質(zhì)，不僅限于肺泡壁，還包含 肺泡上皮細(xì)胞、肺泡毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，亦波 及細(xì)支氣管。其主要病理改變?yōu)榉伍g質(zhì)纖維化， 使肺順應(yīng)性降低，肺容量減少，呈限制性通氣 和彌散功能障礙。還因細(xì)支氣管的炎變，以及 肺小血管的閉塞，引起通氣與血流比例失調(diào)所 致的換氣功能障礙性缺氧，患者出現(xiàn)慢性進(jìn)行

2、性呼吸困難，最終發(fā)生呼吸衰竭。 彌散性肺間質(zhì)疾病3 肺間質(zhì)的概念 肺實(shí)質(zhì)是指各級(jí)支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)，病理變化主要在肺泡和支氣 管內(nèi)，如炎癥、肺水腫等。 肺間質(zhì)主要由肺泡、肺毛細(xì)血管和間質(zhì)腔三部分組成（圖2- 10-1）。電鏡下肺泡由兩種不同的肺泡細(xì)胞組成。型細(xì)胞體形 扁薄，是肺泡壁的主要結(jié)構(gòu)細(xì)胞，占95，起支撐肺泡的機(jī)械作 用。型細(xì)胞占5，其功能為合成、貯存和分泌肺泡表面物質(zhì)， 有降低肺泡表面張力，保持肺泡的大小相對(duì)穩(wěn)定，不萎陷。相鄰 肺泡之間的空隙稱間質(zhì)腔。腔內(nèi)有毛細(xì)血管及淋巴管分布。肺毛 細(xì)血管內(nèi)壁表面有內(nèi)皮細(xì)胞，其上為基膜層。內(nèi)皮細(xì)胞之間的連 接較疏松，毗連處有寬狹不均的空隙，平均在45n

3、m，最寬處可 達(dá)20nm，血管內(nèi)液體或一些蛋白質(zhì)顆粒可由此通過(guò)，進(jìn)入間質(zhì)腔 內(nèi)。毛細(xì)血管在間質(zhì)腔內(nèi)緊貼肺泡壁，其間有間質(zhì)薄層腔，保證 血液和氣體相隔最小距離和最高換氣效率。而厚層腔則用于間質(zhì) 液儲(chǔ)存和血管-間質(zhì)腔-肺泡之間水液移動(dòng)的調(diào)節(jié)。在間質(zhì)腔分布 的淋巴終末端，可到達(dá)肺泡周圍肺毛細(xì)血管網(wǎng)絡(luò)空隙，吸引間質(zhì) 腔內(nèi)多余水液和蛋白質(zhì)顆粒，維持間質(zhì)腔儲(chǔ)水量在一定水平，防 止間質(zhì)或肺泡水腫。 彌散性肺間質(zhì)疾病4 發(fā)病機(jī)制 彌散性肺間質(zhì)疾病確切的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡 明，但不同病種的肺間質(zhì)纖維化改變都從肺泡 炎開(kāi)始，在發(fā)展和修復(fù)過(guò)程中導(dǎo)致肺纖維化的 傾向有共同之處。 正常肺泡表面覆蓋或散布著各種免疫細(xì)胞，

4、 包括肺泡巨噬細(xì)胞、間質(zhì)內(nèi)的單核細(xì)胞、淋巴 細(xì)胞和炎癥細(xì)胞，如中性粒細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞。 非吸煙健康人支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞總數(shù)為每 毫升（0.2-0.5）104個(gè)，其中肺泡巨噬細(xì)胞占 8590，淋巴細(xì)胞占1015，中性粒 細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞僅占1以下。 彌散性肺間質(zhì)疾病5 間質(zhì)性肺纖維化肺泡炎可按肺泡內(nèi)炎性和免疫 效應(yīng)細(xì)胞的比例不同分為兩種類型。 巨噬細(xì)胞-淋巴細(xì)胞-中性粒細(xì)胞型，可稱 為中性粒細(xì)胞型肺泡炎。中性粒細(xì)胞增多，巨 噬細(xì)胞稍減少，但仍占多數(shù)。屬本型的病變有 特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化、膠原血管 性疾病伴肺間質(zhì)纖維化、石棉肺和組織細(xì)胞增 多癥X等。 巨噬細(xì)胞-淋巴細(xì)胞型,即稱淋巴細(xì)胞

5、型肺 泡炎。淋巴細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞稍減少。如肺 結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺炎和鈹中 彌散性肺間質(zhì)疾病6 肺泡炎性和免疫細(xì)胞分泌遞質(zhì)，在引起 肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病上起重要作用?；?化的肺泡巨噬細(xì)胞釋放的中性粒細(xì)胞趨 化因子、纖維結(jié)合蛋白、肺泡巨噬細(xì)胞 源性生長(zhǎng)因子、血小板衍生長(zhǎng)因子及多 種遞質(zhì)、活化T淋巴細(xì)胞分泌單核細(xì)胞趨 化因子、巨噬細(xì)胞抑制移行因子、白細(xì) 胞介素-；中性粒細(xì)胞分泌膠原酶、彈 性硬蛋白酶、反應(yīng)性氧化代謝產(chǎn)物。 彌散性肺間質(zhì)疾病7 肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞受某種致病因素的直接作用，或通 過(guò)炎性和免疫細(xì)胞系統(tǒng)的間接作用而發(fā)生急性 肺泡炎。在特發(fā)性肺纖維化，活化的巨噬細(xì)胞 釋出中性粒細(xì)胞趨化因子，吸引中性粒細(xì)

6、胞至 下呼吸道。同時(shí)還釋放纖維結(jié)合蛋白，吸引成 纖維細(xì)胞至肺泡壁的發(fā)炎部位，促使成纖維細(xì) 胞增生；而在結(jié)節(jié)病，活化T淋巴細(xì)胞分泌白 細(xì)胞介素-，使淋巴細(xì)胞數(shù)量增多，釋放單核 細(xì)胞趨化因子，吸引和激活單核細(xì)胞，引起肉 芽形成。 彌散性肺間質(zhì)疾病8 在肺泡炎癥階段，如去除致病因素，或接受治 療，其病變可以逆轉(zhuǎn)；當(dāng)急性肺泡炎轉(zhuǎn)為慢性， 中性粒細(xì)胞分泌膠原酶和彈性硬蛋白酶，破壞 型膠原和肺泡壁，影響病變的可逆性；如病 變進(jìn)行性加重，間質(zhì)內(nèi)膠原組織紊亂，鏡檢可 見(jiàn)大量纖維組織增生，肺泡壁破壞，形成囊性 纖維化，被破壞的肺泡壁不可復(fù)原；病變?cè)龠M(jìn) 一步發(fā)展為肺泡結(jié)構(gòu)完全損害，形成廣泛無(wú)功 能的蜂窩狀的囊性纖

7、維化改變。 彌散性肺間質(zhì)疾病9 分類 本組疾病雖然類型不一，但其臨床癥狀 和胸部X線有相似的表現(xiàn)，并有一致病理 和病理生理改變?，F(xiàn)已知多種疾病都可 以侵犯肺間質(zhì)，可為原發(fā)病，亦可以是 多臟器損害的一部分，故其分類較困難。 近年來(lái)一般將本疾病按已知病因和病因 不明者分為兩大類，見(jiàn)表2-10- 彌散性肺間質(zhì)疾病10 慢性間質(zhì)性肺病的分類 病因已明 吸入無(wú)機(jī)粉塵 二氧化碳、石棉、滑石、鈹、煤、鋁、錫、鋇、 鐵 吸入有機(jī)粉塵 霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼?shū)澱卟?放射線損傷 微生物感染 病毒、細(xì)菌、真菌、卡氏肺孢子蟲(chóng)病 藥物 細(xì)胞毒化療藥物 癌性淋巴管炎 彌散性肺間質(zhì)疾病11 病因未明 特發(fā)性肺纖維化 脫屑

8、性間質(zhì)性肺炎 膠原-血管疾病 系統(tǒng)紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊椎炎、多發(fā)性肌炎-皮 肌炎、干燥綜合征 結(jié)節(jié)病 組織細(xì)胞增多癥X 肺-腎出血綜合征 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥 Wegener肉芽腫 慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎 肺泡蛋白沉著癥 遺傳性肺纖維化 結(jié)節(jié)性硬化癥、 神經(jīng)纖維瘤 肺血管床間質(zhì)性肺病 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 彌散性肺間質(zhì)疾病12 診斷 雖間質(zhì)性肺病的診斷技術(shù)近十年來(lái)有長(zhǎng)足的進(jìn) 步，仍應(yīng)結(jié)合臨床病史等作綜合性的各項(xiàng)診斷 檢查。 一、胸部影像學(xué)檢查 早期肺泡炎在X線胸片為磨玻璃樣陰影， 但常易被忽略。病變進(jìn)一步發(fā)展，呈現(xiàn)廣泛散 在斑點(diǎn)、結(jié)節(jié)狀陰影，有的為網(wǎng)狀和網(wǎng)狀結(jié)節(jié) 狀陰影，嚴(yán)重者出現(xiàn)峰

9、窩肺。近年來(lái)高分辨和 放大CT影像，對(duì)于早期的肺纖維化以及蜂窩肺 的診斷很有價(jià)值。 彌散性肺間質(zhì)疾病13 二、呼吸功能檢查 間質(zhì)性肺疾患常為限制性通氣功能障礙， 如肺活量和肺總量減少，殘氣量隨病情進(jìn)展而 減低。第1秒用力呼氣量與用力肺活量之比值 升高，流量容積曲線呈限制性描圖，說(shuō)明無(wú)氣 道阻塞。間質(zhì)纖維組織增生，彌散距離增加， 彌散功能降低，肺順應(yīng)性差，中晚期出現(xiàn)通氣 與血流比例失調(diào)，因而出現(xiàn)低氧血癥，并引起 通氣代償性增加所致的低碳酸血癥。多數(shù)學(xué)者 證實(shí)間質(zhì)性肺病在X線影像未出現(xiàn)異常之前， 即有彌散功能降低和運(yùn)動(dòng)負(fù)荷時(shí)發(fā)生低氧血癥。 肺功能檢查對(duì)評(píng)價(jià)呼吸功能損害的性質(zhì)和程度， 以及治療效果有

10、幫助。 彌散性肺間質(zhì)疾病14 三、血液檢查 許多患者血沉增快、血清免疫球蛋 白增高，與肺纖維化病變無(wú)密切關(guān)聯(lián)。 對(duì)血清免疫復(fù)合體的檢查，如血清血管 緊張素轉(zhuǎn)化酶的檢查對(duì)某些疾病診斷可 提供參考。 彌散性肺間質(zhì)疾病15 四、支氣管肺泡灌洗 一般應(yīng)用纖支鏡對(duì)右肺中葉或左肺舌葉進(jìn) 行生理鹽水局部灌洗，收集下呼吸道及肺泡表 面液層及內(nèi)含效應(yīng)細(xì)胞、釋放遞質(zhì)或其它與肺 泡炎有關(guān)物質(zhì)，可對(duì)局部炎癥和免疫情況作出 判斷，為診斷、鑒別診斷和治療提供有價(jià)值的 參考資料。間質(zhì)性肺病患者的效應(yīng)細(xì)胞總數(shù)可 達(dá)正常的23倍，細(xì)胞類型的比例亦根據(jù)病種 不同而異，如結(jié)節(jié)病時(shí)T淋巴細(xì)胞增加；特發(fā) 性肺纖維化則中性粒細(xì)胞占多數(shù)。

11、液性成份變 化對(duì)研究局部炎癥發(fā)生機(jī)理及致纖維化有一定 意義。 彌散性肺間質(zhì)疾病16 五、肺活檢 近年來(lái)采用經(jīng)纖支鏡肺活檢法摘取 肺組織標(biāo)本進(jìn)行病理檢查，可獲得診斷。 不能確診時(shí)，可作局部性開(kāi)胸，在直視 下有選擇地摘取較大的肺組織，對(duì)病理 診斷更有幫助。如有淋巴結(jié)或其他臟器 受累，亦可進(jìn)行淋巴結(jié)活檢，以驗(yàn)證肺 活檢的診斷或提供病因診斷。 彌散性肺間質(zhì)疾病17 六、放射性核素掃描 用67鎵核素技術(shù)檢查，67鎵聚集于慢性炎 性組織，其敏感性可達(dá)90，但特異性較低。 本方法系無(wú)創(chuàng)傷性，結(jié)合其他檢查，如肺活檢 和支氣管肺泡灌洗，對(duì)肺泡炎的發(fā)現(xiàn)及療效考 核有一定價(jià)值。 以下就一些彌散性肺間質(zhì)疾病作扼要介紹

12、， 從中可看出這組疾病各有關(guān)病理、臨床表現(xiàn)、 治療和預(yù)后等的共性和個(gè)性 彌散性肺間質(zhì)疾病18 特發(fā)性肺纖維化 特發(fā)性肺纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis， 簡(jiǎn)稱IPF），亦稱隱源性纖維化肺泡炎或特發(fā) 性間質(zhì)性肺炎等。本病病因未明，彌散性肺間 質(zhì)纖維化局限于肺部。Hamman和Rich分別于 1935年和1944年首先報(bào)道數(shù)例，均屬急性型， 進(jìn)展急劇，在6周至半年內(nèi)死亡，故又名 Hamman-Rich綜合癥。本病多在4050歲發(fā)病， 男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10 年來(lái)發(fā)病率及病死率皆升高，絕大多數(shù)為慢性 型，發(fā)病年齡越高，病程越長(zhǎng)。急性型罕見(jiàn)。 近年多數(shù)

13、學(xué)者認(rèn)為系自身免疫性疾病，可能與 遺傳因素有關(guān)。 彌散性肺間質(zhì)疾病19 病理 肺病理變化以肺泡壁細(xì)胞浸潤(rùn)、增厚、間質(zhì)纖維化為特點(diǎn)。 肉眼觀察肺臟質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，有橡膠觸感，有大小不等的囊腫凸出于 肺表面，并有交錯(cuò)分布的灰白色纖維素條和瘢痕。鏡檢示肺組織 結(jié)構(gòu)有變形，肺泡表面細(xì)胞腫脹，呈正方或短柱形，肺泡壁增厚， 內(nèi)有灶性出血及成纖維細(xì)胞增殖。肺泡腔內(nèi)有來(lái)自肺泡的單核細(xì) 胞、組織細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞及滲出液。間質(zhì)呈水腫、有單核細(xì)胞、 淋巴及少量漿細(xì)胞浸潤(rùn)，隨后細(xì)長(zhǎng)成纖維細(xì)胞和大量膠原纖維出 現(xiàn)，部分間質(zhì)腔幾乎完全纖維化。晚期肺泡數(shù)量明顯減少、變形、 閉鎖或殘留裂隙狀不規(guī)則形態(tài)。細(xì)支氣管代償、擴(kuò)張成蜂窩肺。

14、 受累肺臟由於大量纖維結(jié)締組織增殖而收縮，毛細(xì)血管數(shù)量減少 甚至閉鎖。病情持續(xù)發(fā)展，肺組織病理改變亦不停地由早期向晚 期發(fā)展，故在同一視野中可看到各階段的病理變化，即肺泡炎、 肺泡結(jié)構(gòu)紊亂和蜂窩肺。 彌散性肺間質(zhì)疾病20 臨床表現(xiàn) 以隱襲性進(jìn)行性呼吸困難為其突出的癥狀，體力衰弱，可有 盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無(wú)力等。輕度干咳、偶有痰 血。體檢：呼吸淺速，兩肺底吸氣期啰音似Velcro尼龍帶拉開(kāi)音。 50患者有杵狀指（趾）和紫紺。晚期病例右心受累，顯示肺心 病癥狀和體征，最后多死于呼吸、循環(huán)衰竭。 早期雖有呼吸困難癥狀，但X線胸片可能基本正常；中后期 可出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰

15、影，偶見(jiàn)胸膜腔積液、 增厚或鈣化。 肺功能表現(xiàn)為進(jìn)行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。 實(shí)驗(yàn)室檢查示血乳酸脫氫酶增高；類風(fēng)濕因子、抗核抗體和 丙種球蛋白可增高。 彌散性肺間質(zhì)疾病21 治療 在急性病例用糖皮質(zhì)激素，通常潑尼松0.5- 1mg/kgd，分3次服用，12個(gè)月，待主觀和客觀指標(biāo) （X線和肺功能）達(dá)最佳水平，不斷繼續(xù)好轉(zhuǎn)時(shí)，逐漸 減量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，維持2個(gè)月，再 減至20mg/d，分兩次服用23個(gè)月。20mg/d后每次減 量25mg。最后維持量為57.5mg/d，空腹一次服用， 療程不少于1年。但在治療期間，要注意并發(fā)肺結(jié)核， 應(yīng)及時(shí)診治。 老年病人，發(fā)紺、

16、杵狀指、低氧血癥，胸片示廣 泛肺纖維化，蜂窩肺者，只對(duì)癥治療，吸氧，不宜用 糖皮質(zhì)激素。皮質(zhì)激素?zé)o效或不能接受者，可應(yīng)用免 疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤。 繼發(fā)感染常是病情惡化、導(dǎo)致死亡的因素，故預(yù) 防和及時(shí)控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環(huán)節(jié)。 彌散性肺間質(zhì)疾病22 其他彌散性肺間質(zhì)疾病 彌散性肺間質(zhì)疾病23 按病因分類，彌散性肺間質(zhì)疾病還包括 藥物誘發(fā)、自體免疫、高過(guò)敏性、遺傳 性和放射性等疾病。 彌散性肺間質(zhì)疾病24 一、藥物性肺纖維化 引起彌散性間質(zhì)性肺炎和肺纖維化藥物日益增多， 最常見(jiàn)的是細(xì)胞毒素藥物。肺纖維化可因使用麥角新 堿、肼肽嗪（hydralazine）、胺碘酮、甲氨蝶呤、博來(lái)

17、霉素等而引起。用藥到發(fā)病間隔的時(shí)間不一，可為急 性型或慢性型，患者感氣促或X線胸片肺間質(zhì)性炎變， 停服藥后大多可恢復(fù)，但發(fā)展到纖維化則吸收困難。 至今對(duì)發(fā)生肺纖維化的機(jī)理還不很清楚。如博來(lái)霉素 對(duì)肺臟上皮細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞具有直接的細(xì)胞毒性，能 引起型上皮細(xì)胞增生及中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞 和巨噬細(xì)胞的肺泡炎。肺泡巨噬細(xì)胞等炎癥細(xì)胞可釋 放腫瘤壞死因子、血小板衍生長(zhǎng)因子等細(xì)胞因子，這 些均對(duì)肺纖維化的形成產(chǎn)生作用，最后導(dǎo)致廣泛肺纖 維化，糖皮質(zhì)激素治療可有一定效果。 彌散性肺間質(zhì)疾病25 二、膠原性疾病所致肺間質(zhì)性疾病 如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬 皮癥、系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng) 脈炎、We

18、gener壞死性肉芽腫等均可累及 肺，產(chǎn)生肺間質(zhì)纖維化和呼吸功能障礙 等病理、病理生理和臨床表現(xiàn) 彌散性肺間質(zhì)疾病26 三、肺出血-腎炎綜合征 （Goodpasture綜合征） 本綜合征以肺彌散性出血、肺泡內(nèi)纖維素 沉著和腎小球腎炎為特征。病因不明，有人認(rèn) 為病毒感染使肺、腎小球基底膜發(fā)生抗原性改 變，抗原產(chǎn)生抗基底膜抗體而致病，故可以為 是自身免疫性疾病。 病理肉眼可見(jiàn)肺臟外形增大，表面有廣泛 出血，切面呈水腫，有新舊出血灶。鏡檢可見(jiàn) 肺泡內(nèi)出血，間質(zhì)腔可見(jiàn)含鐵血黃素的巨噬細(xì) 胞。肺泡結(jié)構(gòu)保持完整，無(wú)小動(dòng)脈或血管炎癥 病變，但局灶性肺泡纖維化多見(jiàn)。電鏡見(jiàn)肺泡 壁基底膜有改變，熒光染色有肺泡基

19、底膜抗體 沉著，肺毛細(xì)血管內(nèi)膜基本正常。 彌散性肺間質(zhì)疾病27 本征好發(fā)于年輕人，男女之比為4：1，病程長(zhǎng) 短不一。肺出血可因輕微而被忽略，亦可因嚴(yán) 重而危及生命。最初為咳嗽、氣急和咯血，常 伴貧血、血尿、蛋白尿，肺部癥狀早于腎臟。 病程較短的患者多數(shù)死于咯血、呼吸衰竭或尿 毒癥。肺部X線顯示彌散性點(diǎn)狀浸潤(rùn)陰影，從 肺門向外圍散射，肺尖常清晰。 威脅到生命的肺出血對(duì)短期大劑量甲基潑 尼松龍（10mg15mg/kg）可起暫時(shí)效果。加 強(qiáng)血漿置換，結(jié)合細(xì)胞毒性藥物，小劑量糖皮 質(zhì)激素治療對(duì)緩解肺出血，改善腎小球損害有 較明顯療效。 彌散性肺間質(zhì)疾病28 四、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopat

20、hic pulmonary hemosiderosis） 為病因未明的少見(jiàn)病。本癥以彌散性肺泡 出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征。并無(wú)其他器 官受累。 由於肺毛細(xì)血管反復(fù)出血，滲出的血液溶 血，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著 于肺上起反應(yīng)。病理見(jiàn)肺重量增加。切面有廣 泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質(zhì)內(nèi)含有含鐵 血黃素的巨噬細(xì)胞。肺內(nèi)有程度不等的彌散性 纖維化，肺泡間質(zhì)及血管彈力纖維變性。電鏡 見(jiàn)彌散性毛細(xì)血管損害，伴內(nèi)皮細(xì)胞水腫及蛋 白沉著于基底膜上。 彌散性肺間質(zhì)疾病29 本癥好發(fā)于兒童和年輕人，臨床癥狀與肺出血 及期限有關(guān)。陣發(fā)性或持續(xù)性咳嗽、咯血和氣 促。咯血持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天，逐漸自行緩解， 此時(shí)除臉色蒼白、疲乏外，基本無(wú)癥狀，但數(shù) 周、數(shù)月后又可復(fù)發(fā)。胸部體征多無(wú)異常。由 于貧血，紫紺常被遮掩。重癥患者常伴肺心病 或杵狀指。大咯血是致死的常見(jiàn)原因。 胸部X線示兩肺門或中下內(nèi)帶散在小結(jié)節(jié) 陰影，嚴(yán)重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀 緩解時(shí)可好轉(zhuǎn)，甚至吸收。 治療用糖皮質(zhì)激素可控制出血，但不能長(zhǎng) 期穩(wěn)定病情和預(yù)防復(fù)發(fā)，以慢性病例療效不顯 著，鐵劑可緩解嚴(yán)重貧血。 彌散性肺間質(zhì)疾病30 五、