慢性粒細(xì)胞白血病Chronic-myelogenous-leukemiaC-M-L

1、慢性粒細(xì)胞白血病慢性粒細(xì)胞白血病 Chronic myelogenous leukemia C M L n掌握內(nèi)容：掌握內(nèi)容： 1、CML的定義的定義 2、CML的診斷與鑒別診斷的診斷與鑒別診斷 n熟悉內(nèi)容：熟悉內(nèi)容：CML的實(shí)驗(yàn)室檢查的實(shí)驗(yàn)室檢查 n了解內(nèi)容：了解內(nèi)容：CML的治療現(xiàn)狀的治療現(xiàn)狀 【定義定義】 CML是伴有獲得性染色體異常是伴有獲得性染色體異常 的多能干細(xì)胞水平上的惡性變，即為的多能干細(xì)胞水平上的惡性變，即為 一種造血干細(xì)胞惡性疾病一種造血干細(xì)胞惡性疾病在病人在病人 體內(nèi)發(fā)現(xiàn)體內(nèi)發(fā)現(xiàn)Ph1染色體和染色體和/或或bcr/ab1基基 因重排。因重排。 【特點(diǎn)特點(diǎn)】 臨床上以骨髓及

2、其他單核一巨噬臨床上以骨髓及其他單核一巨噬 細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)粒細(xì)胞無(wú)限增殖為主要特細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)粒細(xì)胞無(wú)限增殖為主要特 征。征。 【發(fā)病情況發(fā)病情況】 n在我國(guó)，在我國(guó)，CML占白血病病例占白血病病例 1525%，僅次于，僅次于AML和和ALL，居，居 第三位；第三位； n本病好發(fā)于本病好發(fā)于2560歲之間，發(fā)病高歲之間，發(fā)病高 峰在峰在40歲左右，可見于兒童；歲左右，可見于兒童； n無(wú)明顯性別差異，起病緩慢。無(wú)明顯性別差異，起病緩慢。 【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 n全身癥狀：蒼白、乏力、頭昏、腹全身癥狀：蒼白、乏力、頭昏、腹 脹、腹痛、腹瀉；脹、腹痛、腹瀉； n出血：早期一般無(wú)出血，晚期約出血：早期一般無(wú)出

3、血，晚期約 3%病人表現(xiàn)不同程度出血，鼻血、病人表現(xiàn)不同程度出血，鼻血、 齦血、便血、皮膚出血，偶見顱內(nèi)齦血、便血、皮膚出血，偶見顱內(nèi) 出血；出血； n發(fā)熱：多為低熱，抗菌素?zé)o效，化發(fā)熱：多為低熱，抗菌素?zé)o效，化 療后可退熱（療后可退熱（T100109/L，在，在 100300 109/L之間，可高達(dá)之間，可高達(dá)1000 109/L ，低于，低于50 109/L少見。少見。 nPl：可正常，部分有：可正常，部分有Pl增多，增多， 100109/L 以上。以上。 n血片觀察：初看似髓片，以中性中、晚血片觀察：初看似髓片，以中性中、晚 幼粒細(xì)胞和桿狀核細(xì)胞為主。幼粒細(xì)胞和桿狀核細(xì)胞為主。 n早期出

4、現(xiàn)嗜鹼粒細(xì)胞增多，常同時(shí)伴嗜早期出現(xiàn)嗜鹼粒細(xì)胞增多，常同時(shí)伴嗜 酸粒細(xì)胞增多，二者常為預(yù)后不良的指酸粒細(xì)胞增多，二者常為預(yù)后不良的指 征。征。 （二）髓象：（二）髓象： nBM增生極度活躍，粒系增生尤甚，增生極度活躍，粒系增生尤甚， n分類以中性中、晚、桿居多，分類以中性中、晚、桿居多， n原原+早早10%，B20%，Pl進(jìn)進(jìn) 行行或或 n急變期：急變期：BM原原+幼幼20%或原或原+早早50%， 外周血原外周血原+幼幼30% 急性變：急性變： n 懷疑條件：進(jìn)行性貧血，出血傾向，不明原懷疑條件：進(jìn)行性貧血，出血傾向，不明原 因發(fā)熱用抗菌素治療無(wú)效，脾進(jìn)行性腫大，骨因發(fā)熱用抗菌素治療無(wú)效，脾進(jìn)

5、行性腫大，骨 痛劇烈，對(duì)化療藥耐藥，應(yīng)高度懷疑急變。痛劇烈，對(duì)化療藥耐藥，應(yīng)高度懷疑急變。 n確診條件：確診條件： 外周血外周血 原始細(xì)胞原始細(xì)胞 BM 原始細(xì)胞原始細(xì)胞 n輔助條件：除有輔助條件：除有Ph1染色體和染色體和Bcr/ab1外，還外，還 出現(xiàn)非整倍體出現(xiàn)非整倍體 n可變成各種類型白血病?？勺兂筛鞣N類型白血病。 CML急粒變（急粒變（POX）CML急淋變急淋變 CML急淋變（急淋變（PAS） CML嗜堿粒變嗜堿粒變 【治療治療】 （七）格列衛(wèi)（七）格列衛(wèi)（imatinib）：）： 酪氨酶激酶抑制劑酪氨酶激酶抑制劑 【治療治療】 【急變期治療急變期治療】 按急性白血病治療，但效果及按

6、急性白血病治療，但效果及 預(yù)后差。預(yù)后差。 【預(yù)后預(yù)后】 一般一般34年，治療后可達(dá)年，治療后可達(dá)1020 年，年，75%最后急變，且治療困難，多最后急變，且治療困難，多 數(shù)在短期內(nèi)死亡，死因同急白。數(shù)在短期內(nèi)死亡，死因同急白。 慢性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病 Chronic lymphocytic leukemia C L L 【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 起病慢，在起病慢，在50歲以上發(fā)病，常無(wú)歲以上發(fā)病，常無(wú) 癥狀，多在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)、肝、癥狀，多在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)、肝、 脾腫大，因免疫功能降低，常發(fā)生感脾腫大，因免疫功能降低，常發(fā)生感 染和染和AIHA。 【實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查】 （一

7、）血象：（一）血象：WBC多多10109/L， 絕對(duì)值絕對(duì)值5109/L，有大量成熟淋巴，有大量成熟淋巴 細(xì)胞，細(xì)胞， 50%。 （二）（二）BM： 主要為大量成熟淋巴主要為大量成熟淋巴C，占，占40%以以 上，有少量幼淋。上，有少量幼淋。 n (三三) 免疫分型免疫分型 nT：CD3 （+） ，CD4 （+） ，CD8 （+） n B：CD19 （+） ，CD20（+） （四）免疫學(xué)檢查：（四）免疫學(xué)檢查： 有低有低-球蛋白血癥，球蛋白血癥， Coomb， ，s Test 常（ 常（+） 【診斷診斷】 n年齡大，年齡大， n肝、脾、肝、脾、LN腫大，腫大， n血片大量淋巴血片大量淋巴C，高度懷疑，高度懷疑， nBM中發(fā)現(xiàn)大量成熟淋巴中發(fā)現(xiàn)大量成熟淋巴C。 【治療治療】 n（一）化