《2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》要點匯總

1、本word文檔 可編輯 可修改37.2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南要點系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種系統(tǒng)性自身免疫病，以全身多系統(tǒng)多臟器受累、反復(fù)的復(fù)發(fā)與緩解、體內(nèi)存在大量自身抗體為主要臨床特點，如不及時治療，會造成受累臟器的不可逆損害，最終導(dǎo)致患者死亡。SLE的病因復(fù)雜，與遺傳、性激素、環(huán)境（如病毒與細(xì)菌感染）等多種因素有關(guān)。SLE患病率地域差異較大，目前全球SLE患病率為0241/10萬，中國大陸地區(qū)SLE患病率約為3070/10萬，男女患病比為11012。臨床問題1：如何診斷SLE【推薦意見1】：推薦使用2012年國際狼瘡研究臨床協(xié)作組（SLICC）或2019年EULAR/ACR制定

2、的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)對疑似SLE者進(jìn)行診斷（1B）；在尚未設(shè)置風(fēng)濕免疫科的醫(yī)療機構(gòu)，對臨床表現(xiàn)不典型或診斷有困難者，建議邀請或咨詢風(fēng)濕免疫科醫(yī)師協(xié)助診斷，或進(jìn)行轉(zhuǎn)診/遠(yuǎn)程會診（2C）臨床問題2：SLE患者的治療原則和目標(biāo)是什么【推薦意見2】：SLE的治療原則為早期、個體化治療，最大程度地延緩疾病進(jìn)展，降低器官損害，改善預(yù)后（1C）。SLE治療的短期目標(biāo)為控制疾病活動、改善臨床癥狀（1C），達(dá)到臨床緩解或可能達(dá)到的最低疾病活動度；長期目標(biāo)為預(yù)防和減少復(fù)發(fā)，減少藥物不良反應(yīng)，預(yù)防和控制疾病所致的器官損害，實現(xiàn)病情長期持續(xù)緩解，降低病死率，提高患者的生活質(zhì)量（1C）臨床問題3：如何選擇評估SLE疾病活動

3、和臟器損害程度的工具【推薦意見3】：對初診和隨訪的SLE患者，建議選擇SLE疾病活動指數(shù)（SLEDAI-2000）評分標(biāo)準(zhǔn)，并結(jié)合臨床醫(yī)師的綜合判斷進(jìn)行疾病活動度評估（2C）；基于SLEDAI-2000評分標(biāo)準(zhǔn)，可將疾病活動分為輕度活動（SLEDAI-20006）、中度活動（SLEDAI-2000712）和重度活動（SLEDAI-200012）（2D）；對處于疾病活動期的SLE患者，建議至少每1個月評估1次疾病活動度（2C），對處于疾病穩(wěn)定期的SLE患者，建議每36個月評估1次疾病活動度。如果出現(xiàn)復(fù)發(fā)，則應(yīng)按照疾病活動來處理（2D）臨床問題4：如何使用糖皮質(zhì)激素（以下簡稱激素）對SLE患者進(jìn)行

4、治療【推薦意見4】：激素是治療SLE的基礎(chǔ)用藥（1A）；應(yīng)根據(jù)疾病活動及受累器官的類型和嚴(yán)重程度制定個體化的激素治療方案，應(yīng)采用控制疾病所需的最低劑量（1B）；對輕度活動的SLE患者，羥氯喹或非甾體抗炎藥療效不佳時，可考慮使用小劑量激素（10mg/d潑尼松或等效劑量的其他激素）；對中度活動的SLE患者，可使用激素（0.51mgkg-1d-1潑尼松或等效劑量的其他激素）聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療（2C）；對重度活動的SLE患者，可使用激素（1mgkg-1d-1潑尼松或等效劑量的其他激素）聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療，待病情穩(wěn)定后，適當(dāng)調(diào)整激素用量（2C）；對狼瘡危象的SLE患者，可使用激素沖擊聯(lián)合免疫抑制

5、劑進(jìn)行治療（1B）；臨床醫(yī)師需密切關(guān)注SLE患者的疾病活動，并根據(jù)疾病活動度來調(diào)整激素用量，對病情長期穩(wěn)定的患者，可考慮逐漸減停激素（1C）臨床問題5：如何使用羥氯喹治療SLE【推薦意見5】：對無禁忌的SLE患者，推薦長期使用羥氯喹作為基礎(chǔ)治療（1A）；服用羥氯喹的患者，建議對其進(jìn)行眼部相關(guān)風(fēng)險評估：高風(fēng)險的患者建議每年進(jìn)行1次眼科檢查，低風(fēng)險的患者建議服藥第5年起每年進(jìn)行1次眼科檢查（2C）臨床問題6：如何使用免疫抑制劑對SLE患者進(jìn)行治療【推薦意見6】：對激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素的劑量調(diào)整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑（2B）；伴有臟器受累者，建議

6、初始治療時即加用免疫抑制劑（2C）臨床問題7：如何使用生物制劑對SLE患者進(jìn)行治療【推薦意見7】：經(jīng)激素和/或免疫抑制劑治療效果不佳、不耐受或復(fù)發(fā)的SLE患者，可考慮使用生物制劑進(jìn)行治療（2B）臨床問題8：SLE患者出現(xiàn)器官和系統(tǒng)受累時，應(yīng)如何處理【推薦意見8.1】：型狼瘡腎炎患者，建議根據(jù)腎外表現(xiàn)來選擇治療（2C）。型狼瘡腎炎患者，建議使用激素和/或免疫抑制劑治療（2C）【推薦意見8.2】：型、型和非單純型（+或+型）狼瘡腎炎患者，誘導(dǎo)緩解期建議使用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（1B）或霉酚酸酯（1B）治療，維持期建議使用霉酚酸酯（1B）或硫唑嘌呤治療（1B）【推薦意見8.3】：單純型狼瘡腎炎，有腎性蛋

7、白尿者建議使用中等劑量激素聯(lián)合霉酚酸酯（1B）或鈣調(diào)蛋白酶抑制劑（2B）或硫唑嘌呤（2B）治療，并建議使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素受體阻滯劑（ARB）嚴(yán)格控制血壓（2C）【推薦意見8.4】：建議通過臨床表現(xiàn)、血液學(xué)與腦脊液檢查以及神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)對神經(jīng)精神狼瘡進(jìn)行診斷，并與抗磷脂綜合征引起的神經(jīng)癥狀進(jìn)行鑒別（2C）【推薦意見8.5】：對重度神經(jīng)精神狼瘡患者，建議首先進(jìn)行激素沖擊（2B）治療，效果不佳時可加用環(huán)磷酰胺（2B）【推薦意見8.6】：對出現(xiàn)血小板減少癥或自身免疫性溶血性貧血的患者，建議使用激素（2D）或靜脈注射免疫球蛋白（2D）治療，效果不佳者可加用免疫抑制劑（2D

8、）治療；上述治療均無效者，或出現(xiàn)危及生命的血液系統(tǒng)受累者，可考慮使用利妥昔單抗（2C）治療臨床問題9：還有其他哪些措施可用于治療SLE【推薦意見9】：對重度或難治性SLE患者，可考慮使用血漿置換或免疫吸附輔助治療（2C）；難治性或合并感染的SLE患者，可考慮在原治療基礎(chǔ)上加用靜脈注射免疫球蛋白（2D）臨床問題10：如何預(yù)防和控制SLE患者的感染【推薦意見10】：感染是SLE患者死亡的首位病因，在SLE整個治療期間，應(yīng)及時評估可能的感染風(fēng)險，通過多種途徑識別、預(yù)防和控制感染（1B）臨床問題11：SLE圍妊娠期患者如何進(jìn)行管理【推薦意見11】：對SLE育齡期女性，若病情穩(wěn)定至少6個月，無重要臟器損害，停用可能致畸的藥物至足夠安全的時間，可考慮妊娠（2B）；如果計劃妊娠，備孕前應(yīng)向風(fēng)濕免疫科、婦產(chǎn)科醫(yī)生進(jìn)行生育咨詢并進(jìn)行相關(guān)評估（1B）；對妊娠的SLE患者，應(yīng)密切監(jiān)測SLE疾病活動度及胎兒生長發(fā)育情況（1C）；若無禁忌，推薦妊娠期全程服用羥氯喹（1B），如出現(xiàn)疾病活動，可考慮使用激素及硫唑