《講課小兒貧血》

1、（一）定義：（一）定義： 小兒貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)小兒貧血診斷標(biāo)準(zhǔn) 年齡年齡 Hb（g/L） 新生兒新生兒 145 145 1-4 1-4個月個月 90 90 4-6 4-6個月個月 100 100 6 6個月個月-6-6歲歲 1106 6歲歲 120 120 根據(jù)血紅蛋白量根據(jù)血紅蛋白量 HbHb（g/Lg/L） 新生兒新生兒 輕度輕度 90-119 120-14490-119 120-144 中度中度 60-89 90-11960-89 90-119 重度重度 30-59 60-8930-59 60-89 極重度極重度 30 60 30 60 輕度輕度 癥狀輕微癥狀輕微 中度中度 體力活動后心慌、

2、氣短體力活動后心慌、氣短 重度重度 臥床休息時心慌、氣短臥床休息時心慌、氣短 極度極度 常合并貧血性心臟病、常合并貧血性心臟病、 嚴(yán)重缺氧嚴(yán)重缺氧致命致命 根據(jù)形態(tài)根據(jù)形態(tài) 大細(xì)胞性大細(xì)胞性 正細(xì)胞性正細(xì)胞性 單純小細(xì)胞性單純小細(xì)胞性 小細(xì)胞低色素性小細(xì)胞低色素性 紅細(xì)胞或血紅蛋白生成不足貧血紅細(xì)胞或血紅蛋白生成不足貧血 造血物質(zhì)缺乏造血物質(zhì)缺乏（鐵、維生素（鐵、維生素B12B12、葉酸、維生素、葉酸、維生素C C、蛋白質(zhì)）、蛋白質(zhì)） 造血功能低下造血功能低下（再障、鉛中毒、感染、慢腎炎、骨髓浸潤）（再障、鉛中毒、感染、慢腎炎、骨髓浸潤） 溶血性貧血溶血性貧血 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷（膜

3、、酶、珠蛋白）（膜、酶、珠蛋白） 紅細(xì)胞外在因素紅細(xì)胞外在因素（免疫、感染、理化、脾亢）（免疫、感染、理化、脾亢） 失血性貧血失血性貧血：急性、慢性：急性、慢性 （三）臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一般表現(xiàn) 皮膚粘膜蒼白，毛發(fā)干枯 體格發(fā)育遲緩 造血器官反應(yīng) 骨髓外造血肝 脾淋巴結(jié)腫大。 （#外周血中見有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞） （# 再障很少引起骨髓外造血） 各系統(tǒng)癥狀 循環(huán)、呼吸系統(tǒng)：缺氧代償：R、氣急、呼吸 困難； P，脈搏加強(qiáng)、心悸，心動過速，心臟擴(kuò)大， 雜音心衰 消化系統(tǒng)：蠕動、酶食欲減退、惡心、腹脹、便 秘 神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振、容易激動、注意力不集中、 頭痛眩暈耳鳴 其他：月經(jīng)失調(diào)、低熱、蛋白尿

4、 病史病史 發(fā)病年齡、籍貫、病程 經(jīng)過及伴隨癥狀、喂養(yǎng)史、 既往病史、用藥史、個人史、 家族史等。 體檢體檢 生長發(fā)育、營養(yǎng)、皮 膚粘膜、指甲毛發(fā)、肝 脾淋巴結(jié)。 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 紅細(xì)胞（數(shù)量和形態(tài)）、 血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì) 胞和血小板，必要時行特殊檢 查，如骨髓涂片、血紅蛋白分 析、紅細(xì)胞脆性等。 （一）（一）缺鐵性貧血是由于體 內(nèi)鐵缺乏所致血紅蛋白生成減少 引起的小細(xì)胞低色素性貧血。 好發(fā)年齡6個月至3歲。 （三）相關(guān)知識：（三）相關(guān)知識： 鐵的來源與吸收鐵的來源與吸收 來源：外源性的鐵主要來源于食物，內(nèi)源性的鐵 來源于衰老紅細(xì)胞 含鐵豐富的食物如： 黑木耳 97.4mg/10

5、0g 紫 菜 54.9mg/100g 豆腐皮 30.8mg/100g 肝、肉、蛋、豆類等 促進(jìn)吸收 抑制吸收 維生素C 茶、咖啡 果糖 蛋、牛奶 氨基酸 植物纖維 鐵的運(yùn)轉(zhuǎn)和儲存：鐵的運(yùn)轉(zhuǎn)和儲存： 運(yùn)輸形式：轉(zhuǎn)鐵蛋白 儲存形式：鐵蛋白 含鐵血黃素 鐵的排泄 2/3通過脫落的腸粘 膜細(xì)胞和膽汁自腸道排出， 其余部分通過腎臟和汗腺。 儲備不足 早產(chǎn)、多胎及母親患嚴(yán)重缺鐵 性貧血、胎兒宮內(nèi)失血等均可出 現(xiàn)貯存鐵不足。 生長速度快生長速度快 正常兒 3 - 5 個月體重為出生時 2 倍，1歲時為 3 倍。早產(chǎn)兒增長更快。 青春期前后發(fā)育也快 如飲食中無足夠的鐵供應(yīng)，即 可發(fā)生缺鐵性貧血。 女孩在月經(jīng)來

6、后，由于月經(jīng)的損失，缺鐵問題可更 嚴(yán)重 攝入不足攝入不足 牛乳、米、面粉等人工喂養(yǎng)的嬰兒牛乳、米、面粉等人工喂養(yǎng)的嬰兒 習(xí)慣不良或營養(yǎng)不良的年長兒習(xí)慣不良或營養(yǎng)不良的年長兒 吸收障礙 消化系統(tǒng)的疾病如長期慢性腹瀉、脂 肪痢 、食物搭配不當(dāng)。 丟失過多長期慢性失血、鮮 牛奶過敏、消化性潰瘍、鉤蟲病、 多發(fā)性腸息肉、梅克爾憩室炎 急性失血見于外傷、 鼻出血 （五）發(fā)病機(jī)制 （1）缺鐵對造血系統(tǒng)的影響： 游離原卟啉（FEP）、鋅原卟啉（ZPP）增多、 血紅蛋白合成減少、小細(xì)胞低色素性貧血 （2）缺鐵對組織細(xì)胞的影響： 肌紅蛋白、含鐵酶活性降低 體力減弱， 易疲勞，表情淡漠，注意力不集中，智力減退 粘

7、膜組織病變、外胚葉組織營養(yǎng)障礙 舌炎、口腔粘膜異常角化、胃酸分泌減少、反甲 （六）分 期 鐵缺少期（貯存鐵減少）血紅蛋白和血清鐵仍正常，血血紅蛋白和血清鐵仍正常，血 清鐵蛋白水平下降清鐵蛋白水平下降。 飲食中鐵的吸收以及轉(zhuǎn)鐵蛋白的濃度代償性地增高轉(zhuǎn)鐵蛋白的濃度代償性地增高( (鐵結(jié)合鐵結(jié)合 力升高力升高) ) 。 紅細(xì)胞生成缺鐵期（造血所需鐵減少）鐵儲存進(jìn)一步 耗盡，血清鐵血清鐵濃度降低，血紅蛋白量正常血紅蛋白量正常。 缺鐵性貧血期：出現(xiàn)小細(xì)胞低色素貧血小細(xì)胞低色素貧血，臨床表現(xiàn) 癥狀 一般表現(xiàn)一般表現(xiàn) 皮膚、粘膜、精神狀態(tài)、生長發(fā)育皮膚、粘膜、精神狀態(tài)、生長發(fā)育 造血器官表現(xiàn)造血器官表現(xiàn) 髓

8、外造血：肝脾腫大（髓外造血：肝脾腫大（年齡越小，病程越久，貧血越重， 肝脾腫大越明顯） 其他系統(tǒng)表現(xiàn)其他系統(tǒng)表現(xiàn) 消化系統(tǒng)：食欲減退、消化系統(tǒng)：食欲減退、異食癖、口腔炎異食癖、口腔炎等等 神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁、注意力不集中、記憶減退神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁、注意力不集中、記憶減退 循環(huán)和呼吸系統(tǒng)：心率快、心臟擴(kuò)大、心衰循環(huán)和呼吸系統(tǒng)：心率快、心臟擴(kuò)大、心衰 其他：免疫低下、感染、其他：免疫低下、感染、反甲等反甲等 1、血象：、血象： 小細(xì)胞低色素 MCV、MCH、MCHC 血小板、白細(xì)胞 2、骨髓象、骨髓象 （中、晚）幼紅細(xì)胞增生活躍 各期紅細(xì)胞均小、胞漿少、偏藍(lán)（Hb少） 粒系、巨核系無改變 血清鐵蛋白（S

9、F）：鐵減少期即降低 反映鐵儲備情況 3個月18-91 g/L 0.9mol/L，SF，Hb正 常：為紅細(xì)胞生成缺鐵期的 典型表現(xiàn) 血清鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC） 、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS） 缺鐵性貧血期 SI 62.7mol/L TS15% （九）診（九）診 斷斷根據(jù)病史及 喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)、血象特 點(diǎn)、鐵代謝檢查可確診，鐵 劑治療有效則可證實(shí)診斷。 提倡母乳喂養(yǎng) 及時添加含鐵豐富且吸收率 高的輔食 注意飲食的合理搭配 足月兒足月兒 1 mg/kg/d1 mg/kg/d 早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒 2 mg/kg/d2 mg/kg/d 兒兒 童童 10 -15 mg/d10 -15 mg/d 青春期

10、女孩青春期女孩 18 mg/d18 mg/d 去除病因 調(diào)整飲食結(jié)構(gòu) 治療原發(fā)病 鐵劑治療鐵劑治療 元素鐵1-2 mg/kg/次，每 日2-3次。 兩餐間服用，與維 生素C同服促進(jìn)鐵吸收。 鐵劑服用至血紅蛋白正常 6-8周。 治療反應(yīng)治療反應(yīng) 網(wǎng)織紅細(xì)胞于用藥3 4天 后開始上升，7-10天達(dá)高峰。 治療2周后血紅蛋白開始增加， 臨床癥狀好轉(zhuǎn)。 輸血輸血 一般不需輸血 重癥給予濃縮紅細(xì)胞 指征：血紅蛋白 50g/L 每次輸血5-10ml/kg，速度要慢。 是由于缺乏維生素B12或(和)葉酸所引起的 一種大細(xì)胞性貧血. 主要臨床特點(diǎn)為貧血,紅細(xì)胞的減少比血紅蛋 白的減少更為明顯,紅細(xì)胞的胞體變大

11、,中性粒 細(xì)胞核分葉過多，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞. 用維生素B12或(和)葉酸治療有效. 攝入量不足：動物肝、肌肉和腎富含； 單純母乳喂養(yǎng)（） 吸收和運(yùn)輸障礙： 需要量增加：618個月嬰幼兒生長發(fā)育 迅速，輔食添加不及時 攝入量不足：綠葉蔬菜、酵母、肝綠葉蔬菜、酵母、肝 牛乳加熱遭破壞，羊乳含量低（） 藥物影響：廣譜抗生素、甲氨蝶呤、苯巴比妥廣譜抗生素、甲氨蝶呤、苯巴比妥 吸收及代謝障礙：葉酸的主要吸收部位是葉酸的主要吸收部位是 小腸上段，空腸外科切除可引起葉酸缺乏，肝臟病變可小腸上段，空腸外科切除可引起葉酸缺乏，肝臟病變可 影響葉酸的正常代謝，使葉酸的生物轉(zhuǎn)化發(fā)生障礙而致影響葉酸的正常代謝，使

12、葉酸的生物轉(zhuǎn)化發(fā)生障礙而致 病。病。 貧血的共同表現(xiàn) 特殊表現(xiàn): l 頭發(fā)稀黃枯脆 l 泥糕樣面容：面色蠟黃、臉蛋虛胖 l 神經(jīng)精神癥狀: l 智力及動作發(fā)育落后及倒退現(xiàn)象 l 震顫 1. 腱反射亢進(jìn),感覺異常,共濟(jì)失調(diào),踝陣攣及巴氏征(+) 血象血象 呈大細(xì)胞性貧血呈大細(xì)胞性貧血(MCV(MCV100fl)100fl)，中，中 性粒細(xì)胞分葉過多性粒細(xì)胞分葉過多(5(5葉者占葉者占5%5%以上或有以上或有6 6 葉者葉者) )。 骨髓骨髓 呈增生性貧血且紅系出現(xiàn)典型的巨呈增生性貧血且紅系出現(xiàn)典型的巨 幼改變：胞體變大、染色質(zhì)粗松幼改變：胞體變大、染色質(zhì)粗松 血清維生素B12的含量 100ng/L 血清葉酸的含量 3ug/L 貧血表現(xiàn),血象,骨髓象