血液的生物化學(xué)生化課程教學(xué)課件

1、hemal biochemistry血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué) 山西醫(yī)科大學(xué)山西醫(yī)科大學(xué) 生物化學(xué)教研室生物化學(xué)教研室血液的生物化學(xué)第一節(jié) 概述第二節(jié) 血漿蛋白 第三節(jié) 血細(xì)胞代謝第一節(jié) 概述一、血液的基本內(nèi)容二、血液的基本成分三、血液的基本功能一、血液的基本內(nèi)容1、血液的組成無形成分血漿有形成分 紅細(xì)胞白細(xì)胞血小板 3、血漿(plasma)、血清(serum)：血清中不含有纖維蛋白原 血漿血清纖維蛋白原 2、比重： 1.0501.060 ph：7.357.45 滲透壓：37c，770kpa二、血液的基本成分 液體成分水 固體成分無機(jī)物：電解質(zhì)有機(jī)物：含氮化合物糖類脂類蛋白質(zhì)非蛋白類含氮化合

2、物此外，還有一些微量物質(zhì)如酶、激素、維生素等。醫(yī)學(xué)全在線醫(yī)學(xué)全在線 非蛋白氮(non-protein nitrogen,npn)（一）概念 血漿中除蛋白質(zhì)以外的其他含氮化合物如尿素，尿酸，肌酸，肌酐，膽紅素和氨等中的氮總稱為非蛋白氮。（二）正常值：14.2824.99mmol/l；其中尿素氮（blood urea nitrogen，bun）約占1/2。（三）測(cè)定意義 1、反映機(jī)體蛋白質(zhì)、核酸代謝的情況 2、反映腎排泄功能：此時(shí)，測(cè)定bun比npn敏感。三、血液的基本功能（一）運(yùn)輸： o2、co2、營養(yǎng)物質(zhì)、代謝產(chǎn)物及 調(diào)節(jié)物（二）維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定：維持酸堿平衡；維持血 漿滲透壓；參與體溫調(diào)節(jié)（三

3、）免疫：白細(xì)胞、補(bǔ)體系統(tǒng)及免疫球蛋白等；機(jī)體免疫系統(tǒng)的重要組成部分（四）凝血、抗凝血第二節(jié) 血漿蛋白質(zhì)一、血漿蛋白質(zhì)的分類二、血漿蛋白質(zhì)的性質(zhì)三、幾種血漿蛋白質(zhì)四、血漿蛋白質(zhì)的功能血漿蛋白質(zhì)：1、血漿蛋白質(zhì)是血漿中各種蛋白質(zhì)的總稱。2、正常值：7075g/l 一、血漿蛋白的分類 （一）按分離方法進(jìn)行分類 （ 二）按功能進(jìn)行分類（一）按分離方法分類1、電泳法1）原理：蛋白質(zhì)的大小(分子量）、電荷、形狀等2）方法：醋酸纖維素薄膜電泳；ph8.63）樣品：血清4）結(jié)果：醫(yī)學(xué)全在線醫(yī)學(xué)全在線 a 清蛋白清蛋白 1 2 血血 清清 蛋蛋 白白 電電 泳泳 圖圖 譜譜清蛋白（清蛋白（albumin，a）：

4、）：3848g/l球蛋白（球蛋白（globulin，g）：1530g/la/g：正常值：正常值1.52.55）醋酸纖維素薄膜電泳在臨床上的應(yīng)用（一）按分離方法分類2、離心法1）原理：密度等2）具體方法：超速離心法3）樣品：血清脂蛋白4）結(jié)果：醫(yī)學(xué)全在線醫(yī)學(xué)全在線 （二）按功能分類（二）按功能分類 種 類 血 漿 蛋 白1.載體蛋白2.免疫防御系統(tǒng)蛋白3.凝血和纖溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制劑6.激素7.參與炎癥應(yīng)答的蛋白清蛋白、脂蛋白、運(yùn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等igg ,igm ,iga ,igd ,ige 和補(bǔ)體c1-9 等凝血因子、凝血酶原、纖溶酶原等卵磷脂：膽固醇酰基轉(zhuǎn)移酶等1抗胰蛋白酶、 2巨

5、球蛋白等促紅細(xì)胞生成素、胰島素等c-反應(yīng)蛋白、 2酸性糖蛋白等二、血漿蛋白質(zhì)的性質(zhì)二、血漿蛋白質(zhì)的性質(zhì)1、從來源講絕大多數(shù)肝臟合成；2、從合成場(chǎng)所講多核蛋白體；3、從多肽鏈結(jié)構(gòu)上幾乎都是糖蛋白，除清蛋白；4、從遺傳角度遺傳多態(tài)性；5、特異性半衰期；6、急性時(shí)相蛋白（acute phase protein,app）：在急性炎癥或某種類型組織損傷中，某些血漿蛋白水平會(huì)增高，這些蛋白被稱為急性時(shí)相蛋白。例如，c反應(yīng)蛋白（crp）、1抗胰蛋白酶、 1酸性糖蛋白、結(jié)合珠蛋白、纖維蛋白酶原等。此外，三種蛋白則相應(yīng)減少：前清蛋白、清蛋白、運(yùn)鐵蛋白。急性時(shí)相反應(yīng) 三、幾種血漿蛋白質(zhì)三、幾種血漿蛋白質(zhì)（一）前清

6、蛋白（二）清蛋白（三）運(yùn)鐵蛋白（四）銅藍(lán)蛋白（一）前清蛋白（一）前清蛋白( (prealbumin,pa) )1、基本參數(shù)：分子量約54kd；肝細(xì)胞合成；醋酸纖維素薄膜電泳位于清蛋白前；半衰期很短，約12h；分子上有2個(gè)結(jié)合位點(diǎn)。2、功能：1）營養(yǎng)：可作為組織修補(bǔ)的材料 2）運(yùn)輸載體：甲狀腺激素；視黃醇結(jié)合蛋白。醫(yī)學(xué)全在線醫(yī)學(xué)全在線 （二）清蛋白（二）清蛋白( (albumin,a) )1、基本參數(shù)：分子量約66kd，585個(gè)氨基酸，不含糖；肝細(xì)胞合成；pi4.7；半衰期20d；分子結(jié)構(gòu)上3個(gè)結(jié)合位點(diǎn)；正常值3848g/l2、功能：1）維持血漿膠體滲透壓 2）運(yùn)輸載體：脂溶性物質(zhì)（如膽紅素，長(zhǎng)

7、鏈氨基酸、類骨醇激素等）；金屬離子（如cu2+ 、 ni2+ 、 ca2+ 等）；藥物（如磺胺類、青霉素、阿司匹林、洋地黃等） 3）緩沖酸堿的能力清蛋白（三）運(yùn)鐵蛋白(transferin,trf)1、基本參數(shù)：分子量約77kd，單鏈糖蛋白，含糖約6；肝細(xì)胞合成；醋酸纖維素薄膜電泳位于球蛋白區(qū)；半衰期7d；正常值1.84.0g/l2、功能：可逆地與fe3+ 結(jié)合鐵蛋白（ferritin，fer）：分子量450kd；貯存 鐵，每分子可貯存4500個(gè)鐵原子。（四）銅藍(lán)蛋白（ceruloplasmin,cer)1、基本參數(shù)：分子量160kd，單鏈多肽，含糖約10，每分子含銅原子67個(gè)；肝合成；醋酸纖

8、維素薄膜電泳位于2球蛋白區(qū)；正常值150600mg/l2、功能1）結(jié)合cu2+2）氧化酶: fe2+ fe3+3) app銅藍(lán)蛋白的鐵氧化性三、血漿蛋白的功能1、維持血漿膠體滲透壓2、維持酸堿平衡3、運(yùn)輸4、免疫5、催化6、營養(yǎng)7、凝血、抗凝血及纖溶血漿酶類血漿酶類血漿功能酶外分泌酶細(xì)胞酶第三節(jié) 血細(xì)胞代謝一、紅細(xì)胞代謝二、白細(xì)胞代謝一、紅細(xì)胞代謝（一）血紅蛋白合成及調(diào)節(jié)（二）糖代謝（三）脂代謝（二）血紅蛋白的合成及調(diào)節(jié)1、血紅蛋白（hb）特點(diǎn)2、血紅素的合成及調(diào)節(jié)3、珠蛋白的合成4、hb的合成1、hb的特點(diǎn)一個(gè)hb分子由4個(gè)珠蛋白亞基組成，每個(gè)珠蛋白亞基含有一個(gè)血紅素輔基。合成在紅細(xì)胞成熟前

9、完成2、血紅素的合成部位：骨髓有核紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞；線粒體、胞漿中合成。原料：琥珀酰輔酶a，甘氨酸，fe2+ 過程：調(diào)節(jié)：主要對(duì)ala合酶ala合酶：限速酶。主要以下五類物質(zhì)通過對(duì)ala合酶活性等調(diào)節(jié)，從而調(diào)節(jié)血紅素的合成血紅素，促紅細(xì)胞生成素（epo，erythropoiefin），類固醇激素，藥物、致癌物、殺蟲劑等化合物，輔基磷酸吡哆醛等。ala脫水酶、亞鐵螯合酶：非限速酶，對(duì)重金屬敏感。鐵對(duì)血紅素合成有 促進(jìn)作用。 3、珠蛋白的合成 合成過程：同一般蛋白質(zhì)合成相同。 調(diào)節(jié)：受血紅素調(diào)控。高鐵血紅素促進(jìn)珠蛋白及血紅蛋白的合成。4、血紅蛋白：珠蛋白合成后，卷曲成球狀立體結(jié)構(gòu)，中間一空穴結(jié)構(gòu)

10、吞納1分子血紅素。高鐵血紅素對(duì)起始因子-2的調(diào)節(jié)(珠蛋白合成的調(diào)節(jié)）eif-2激酶激酶 （有活性）（有活性）p 高鐵血紅素高鐵血紅素camp +2c+camp-2reif-2激酶激酶（無活性）（無活性）eif-2（有活性有活性）eif-2 p p （無活性）（無活性）+atpadpatpadp+r2c2(pka)（二）糖代謝 糖酵解：9095 磷酸戊糖途徑：5102，3dpg支路： 概念：在紅細(xì)胞糖酵解過程中， 1，3-dpg 在bpg變位酶和2，3-dpg磷酸酶的催化下經(jīng)2，3-dpg 3轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸的過程稱為2，3-dpg支路或旁路。 酶：二磷酸甘油酸變位酶；2，3-dpg磷酸酶 特點(diǎn)： a、 不可逆反應(yīng)； b、 二磷酸甘油酸變位酶活性2，3-dpg磷酸酶， 故2，3-dpg生成分解。 紅細(xì)胞內(nèi)， 2，3-dpg含量高； c、 少產(chǎn)生1分子atp。 意義： a、 紅細(xì)胞內(nèi)能量貯存形式 b、 調(diào)節(jié)血紅蛋白的運(yùn)氧形式主要功能 2,3-dpg 支支 路路 葡萄糖葡萄糖1, 3-dpg3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2, 3-dpg3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸dpg變位酶2,3-dpg磷酸酶紅細(xì)胞內(nèi)糖代謝的生理意義1） atp：維持紅細(xì)胞膜上的na泵（na-k-atpase）運(yùn)轉(zhuǎn)；維持紅細(xì)胞膜上的鈣泵（ca2-a