至新生兒呼吸困難的先天疾患

1、致新生兒呼吸困難的先天疾患致新生兒呼吸困難的先天疾患（新生兒呼吸困難的鑒別診斷）（新生兒呼吸困難的鑒別診斷）nicu2003年年7月月-2004年年6月月nicu收治呼吸困難患兒收治呼吸困難患兒436例例n先天疾患先天疾患41例例25%25%22%22%17%17%13%13%5%5%9%9%9%9%吸肺吸肺感染性感染性肺炎肺炎濕肺濕肺rdsrdsmasmas其他其他先天疾先天疾患患其他：休克，肺出血等40%40%12%12%10%10%2%2%2%2%2%2%2%2%5%5%7%7%18%18%先心病食道閉鎖喉軟骨軟化先天膈疝胸腔積液ccam喉息肉后鼻孔閉鎖pierre-robin scld

2、導致新生兒呼吸困難的疾病導致新生兒呼吸困難的疾病n上呼吸道阻塞：上呼吸道阻塞： 鼻：鼻：鼻后孔閉鎖鼻后孔閉鎖，鼻腔水腫，鼻腔水腫 口腔：口腔：巨舌畸形，小頜畸形巨舌畸形，小頜畸形 頸部：頸部：先天甲狀腺腫，先天性頸部水囊先天甲狀腺腫，先天性頸部水囊腫腫 喉部：喉部：喉蹼，聲門下狹窄，血管瘤，聲喉蹼，聲門下狹窄，血管瘤，聲帶麻痹，喉軟化，咽喉部囊腫帶麻痹，喉軟化，咽喉部囊腫 氣管：氣管：氣管軟化，氣管支氣管狹窄氣管軟化，氣管支氣管狹窄導致新生兒呼吸困難的疾病導致新生兒呼吸困難的疾病n肺部疾?。悍尾考膊。?羊水或胎糞吸入綜合征，肺透明膜病，羊水或胎糞吸入綜合征，肺透明膜病，肺不張，氣漏（氣胸，縱隔

3、氣腫，心包肺不張，氣漏（氣胸，縱隔氣腫，心包氣腫，間質(zhì)性肺氣腫），濕肺，感染性氣腫，間質(zhì)性肺氣腫），濕肺，感染性肺炎，肺出血肺炎，肺出血 支氣管肺發(fā)育不良，肺發(fā)育不良，膈疝，支氣管肺發(fā)育不良，肺發(fā)育不良，膈疝，胸腔內(nèi)囊腫或腫瘤，先天性大葉性肺氣胸腔內(nèi)囊腫或腫瘤，先天性大葉性肺氣腫，乳糜胸，食道閉鎖，氣管食管瘺腫，乳糜胸，食道閉鎖，氣管食管瘺導致新生兒呼吸困難的疾病導致新生兒呼吸困難的疾病n非肺部疾?。悍欠尾考膊。?出生窒息，中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷出生窒息，中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷 充血性心力衰竭（其中包括充血性心力衰竭（其中包括先心病先心病） 代謝疾病如酸中毒低血糖等代謝疾病如酸中毒低血糖等 持續(xù)胎兒循環(huán)持

4、續(xù)胎兒循環(huán)鑒別診斷鑒別診斷n關鍵詞關鍵詞 呼吸困難呼吸困難 先天性疾患先天性疾患先天性心臟病先天性心臟病n青紫型：肺動脈閉鎖，肺動脈狹窄，大青紫型：肺動脈閉鎖，肺動脈狹窄，大動脈轉(zhuǎn)位，永存動脈干，完全性肺靜脈動脈轉(zhuǎn)位，永存動脈干，完全性肺靜脈異位引流異位引流n非青紫型：動脈導管未閉（大型），大非青紫型：動脈導管未閉（大型），大型房缺，室缺或房室間隔缺損，左心發(fā)型房缺，室缺或房室間隔缺損，左心發(fā)育不良綜合征，冠狀動脈起源異常育不良綜合征，冠狀動脈起源異常特點特點n可于生后即發(fā)病或逐漸起病?？捎谏蠹窗l(fā)病或逐漸起病。n青紫型者往往呼吸困難與青紫型者往往呼吸困難與紫紺紫紺不成比例不成比例n非青紫者可

5、伴非青紫者可伴心衰心衰表現(xiàn)表現(xiàn)n重者可以重者可以心源性休克心源性休克為首發(fā)癥狀為首發(fā)癥狀n異常肺外體征：心前區(qū)隆起，異常肺外體征：心前區(qū)隆起，肝大質(zhì)硬肝大質(zhì)硬，心率增快，心臟雜音心率增快，心臟雜音n新生兒期發(fā)病者提示病情嚴重，內(nèi)科治新生兒期發(fā)病者提示病情嚴重，內(nèi)科治療往往難以控制療往往難以控制x線表現(xiàn)線表現(xiàn)n心影增大心影增大形態(tài)異常形態(tài)異常n肺血增多肺血增多或減少或減少超聲心動明確診斷超聲心動明確診斷n大多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)癥狀的先心病應大多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)癥狀的先心病應早期手術治療。早期手術治療。n注意：注意：動脈導管動脈導管開放對某些心血管畸形開放對某些心血管畸形是有益的，甚至是不可缺少的，

6、如肺動是有益的，甚至是不可缺少的，如肺動脈瓣閉鎖，三尖瓣閉鎖，主動脈瓣閉鎖，脈瓣閉鎖，三尖瓣閉鎖，主動脈瓣閉鎖，主動脈弓離斷，大動脈轉(zhuǎn)位等。臨床上主動脈弓離斷，大動脈轉(zhuǎn)位等。臨床上可使用前列腺素可使用前列腺素e1或或e2靜點以保持導管靜點以保持導管開放，維持患兒生命至外科手術。開放，維持患兒生命至外科手術。食管閉鎖及食管氣管瘺食管閉鎖及食管氣管瘺n國內(nèi)外發(fā)生率均近國內(nèi)外發(fā)生率均近1/3000，占消化道發(fā)，占消化道發(fā)育畸形的第三位。育畸形的第三位。n近年，由于小兒外科的發(fā)展，手術成功近年，由于小兒外科的發(fā)展，手術成功率日見提高，國外已達率日見提高，國外已達80%以上，國內(nèi)以上，國內(nèi)達達40% 左

7、右（目前我院外科手術成功左右（目前我院外科手術成功率可達率可達90%以上）。以上）。特點特點n生后吐沫生后吐沫，呼吸時喉部呼嚕作響，每次，呼吸時喉部呼嚕作響，每次喂奶均發(fā)生嘔吐或嗆咳，青紫，呼吸困喂奶均發(fā)生嘔吐或嗆咳，青紫，呼吸困難難n雙肺多可聞及雙肺多可聞及大中水泡音大中水泡音n腹部平軟表示無瘺管存在腹部平軟表示無瘺管存在n母親常有羊水過多史母親常有羊水過多史診斷診斷n簡易診斷方法：從鼻孔插入胃管，插到簡易診斷方法：從鼻孔插入胃管，插到8-12cm時，常因受阻而折回（時，常因受阻而折回（5型除外）型除外）nx線平片可見導管插入時受阻情況，線平片可見導管插入時受阻情況，i型，型，ii型胃腸不充

8、氣，型胃腸不充氣，iii，iv，v型胃腸均型胃腸均充氣充氣n經(jīng)胃管注入泛影葡胺檢查有無瘺管，了經(jīng)胃管注入泛影葡胺檢查有無瘺管，了解盲端高度。解盲端高度。忌用鋇劑忌用鋇劑n盡量爭取在尚未繼發(fā)肺炎時盡量爭取在尚未繼發(fā)肺炎時早期診斷早期診斷 治療治療n術前禁食，咽部及食管盲端負壓吸引術前禁食，咽部及食管盲端負壓吸引n術后控制感染術后控制感染n靜脈營養(yǎng)靜脈營養(yǎng)n手術一周后可行食道造影，無吻合口瘺手術一周后可行食道造影，無吻合口瘺即可經(jīng)口喂養(yǎng)即可經(jīng)口喂養(yǎng)n早期診斷是治療成功的關鍵早期診斷是治療成功的關鍵喉喘鳴喉喘鳴n新生兒喉喘鳴指出生時或出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)的新生兒喉喘鳴指出生時或出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)的喉部喘鳴

9、聲音喉部喘鳴聲音 1，先天性單純性喉喘鳴：又稱喉軟化癥，先天性單純性喉喘鳴：又稱喉軟化癥，占新生兒喉鳴的占新生兒喉鳴的60-70% 2，聲帶麻痹：左側(cè)麻痹可與出生時喉返，聲帶麻痹：左側(cè)麻痹可與出生時喉返神經(jīng)受牽拉和損傷，心血管畸形牽拉有關神經(jīng)受牽拉和損傷，心血管畸形牽拉有關 。雙側(cè)聲帶麻痹多屬中樞性，系產(chǎn)前或產(chǎn)時缺氧雙側(cè)聲帶麻痹多屬中樞性，系產(chǎn)前或產(chǎn)時缺氧損傷腦干所致，呼吸窘迫明顯損傷腦干所致，呼吸窘迫明顯 喉喘鳴喉喘鳴 3，先天性喉、氣管發(fā)育異常：如，先天性喉、氣管發(fā)育異常：如 ：先天性喉蹼，先天性聲門下、氣管狹窄，先天性喉蹼，先天性聲門下、氣管狹窄，軟化或氣管外病變壓迫（頸部腫瘤，縱軟化或

10、氣管外病變壓迫（頸部腫瘤，縱隔腫瘤，雙主動脈弓血管環(huán)等）隔腫瘤，雙主動脈弓血管環(huán)等） 4，先天性喉囊腫或腫瘤：呼吸困難，先天性喉囊腫或腫瘤：呼吸困難程度依腫物大小而不同程度依腫物大小而不同診斷要點診斷要點 常有喉鳴，明顯的吸氣相呼吸困難或雙常有喉鳴，明顯的吸氣相呼吸困難或雙相呼吸困難，聲啞聲嘶等，癥狀有時隨相呼吸困難，聲啞聲嘶等，癥狀有時隨體位改變而變體位改變而變直接喉鏡或纖維喉鏡檢查是最重要的診直接喉鏡或纖維喉鏡檢查是最重要的診斷方法斷方法聲門下和氣管病變需行支氣管鏡檢查聲門下和氣管病變需行支氣管鏡檢查此外，頸部和胸部此外，頸部和胸部x線，心臟彩超有時對線，心臟彩超有時對診斷亦有幫助診斷亦有

11、幫助先天膈疝先天膈疝n新生兒發(fā)病率新生兒發(fā)病率0.31%，80%以上發(fā)生以上發(fā)生于左側(cè)于左側(cè)n嬰兒出生后，因腹部臟器的壓迫和肺發(fā)嬰兒出生后，因腹部臟器的壓迫和肺發(fā)育不良以致患側(cè)肺萎縮，同時心臟向?qū)τ涣家灾禄紓?cè)肺萎縮，同時心臟向?qū)?cè)移位，壓迫對側(cè)肺或伴有對側(cè)肺的發(fā)側(cè)移位，壓迫對側(cè)肺或伴有對側(cè)肺的發(fā)育不良，因此產(chǎn)生明顯的氣體交換不足育不良，因此產(chǎn)生明顯的氣體交換不足n低氧和酸中毒或肺血管發(fā)育異常形成肺低氧和酸中毒或肺血管發(fā)育異常形成肺動脈高壓，右向左分流，加重組織缺氧動脈高壓，右向左分流，加重組織缺氧臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n輕癥：出生后陣發(fā)性呼吸急促及紫紺，輕癥：出生后陣發(fā)性呼吸急促及紫紺，哭鬧或喂奶

12、時加重哭鬧或喂奶時加重n重癥：迅速出現(xiàn)呼吸窘迫，心搏快弱，重癥：迅速出現(xiàn)呼吸窘迫，心搏快弱，紫紺極重，甚至呼吸停止紫紺極重，甚至呼吸停止n體征：胸廓飽滿，上腹呈舟狀?；挤芜刁w征：胸廓飽滿，上腹呈舟狀。患肺叩呈鼓音或濁音，聽診呼吸音減弱，能聽呈鼓音或濁音，聽診呼吸音減弱，能聽到腸鳴音。心音移位至右側(cè)到腸鳴音。心音移位至右側(cè)診斷診斷n新生兒生后發(fā)生呼吸困難，應想到新生兒生后發(fā)生呼吸困難，應想到 有膈疝可能，及時拍有膈疝可能，及時拍x線片診斷線片診斷治療治療n后外側(cè)膈疝應急癥手術治療后外側(cè)膈疝應急癥手術治療n術前準備應及時胃腸減壓，必要時插管術前準備應及時胃腸減壓，必要時插管機械通氣機械通氣n術后繼

13、續(xù)機械通氣，促進患側(cè)肺發(fā)育術后繼續(xù)機械通氣，促進患側(cè)肺發(fā)育n多數(shù)患兒術后恢復良好多數(shù)患兒術后恢復良好胸腔積液胸腔積液n先天性乳糜胸先天性乳糜胸n亦可感染所致膿胸（葡萄球菌，大腸桿亦可感染所致膿胸（葡萄球菌，大腸桿菌多見）菌多見）先天性乳糜胸先天性乳糜胸n淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育結構異常，多于出淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育結構異常，多于出生后發(fā)現(xiàn)有單發(fā)或多發(fā)乳糜瘺。胸導管生后發(fā)現(xiàn)有單發(fā)或多發(fā)乳糜瘺。胸導管缺如或胚胎期胸導管的連接部分未能很缺如或胚胎期胸導管的連接部分未能很好完成，致胸導管狹窄梗阻，淋巴管廣好完成，致胸導管狹窄梗阻，淋巴管廣泛擴張和破裂，乳糜液從淋巴管溢出而泛擴張和破裂，乳糜液從淋巴管溢出而致乳糜

14、胸。致乳糜胸。診斷要點診斷要點n常見于足月兒常見于足月兒n呼吸困難，呼吸淺快，發(fā)紺呼吸困難，呼吸淺快，發(fā)紺n患側(cè)胸部叩診濁音，聽診呼吸音減低，心臟和患側(cè)胸部叩診濁音，聽診呼吸音減低，心臟和縱隔向健側(cè)移位縱隔向健側(cè)移位n雙側(cè)積液者無移位，但呼吸困難更明顯雙側(cè)積液者無移位，但呼吸困難更明顯n胸部胸部x線明確胸腔積液線明確胸腔積液n胸腔穿刺：乳糜液呈淡黃牛乳狀，若喂乳前已胸腔穿刺：乳糜液呈淡黃牛乳狀，若喂乳前已發(fā)病，胸水呈淡黃色與血清相似。乳糜液加蘇發(fā)病，胸水呈淡黃色與血清相似。乳糜液加蘇丹丹iii乙醇溶液則呈紅色乙醇溶液則呈紅色治療治療n反復胸腔穿刺反復胸腔穿刺n胸腔閉式引流胸腔閉式引流n手術治療

15、：多數(shù)能自愈，若保守療法無手術治療：多數(shù)能自愈，若保守療法無效，應行手術修補瘺管。效，應行手術修補瘺管。n手術指征：每日引流手術指征：每日引流30ml，持續(xù)，持續(xù)5日日以上者。經(jīng)以上者。經(jīng)14天治療乳糜漏仍存在者天治療乳糜漏仍存在者先天性囊性腺瘤樣畸形先天性囊性腺瘤樣畸形 congenital cystic adenomatoid malformation of the lungccamccamn過去認為是一種錯構瘤過去認為是一種錯構瘤, ,現(xiàn)在認為是現(xiàn)在認為是局限局限性肺發(fā)育不良或異常性肺發(fā)育不良或異常, , 囊腫壁可含有骨囊腫壁可含有骨骼肌。發(fā)病的肺葉呈囊腫狀骼肌。發(fā)病的肺葉呈囊腫狀, ,

16、主要為腺樣主要為腺樣組織和發(fā)育不良的毛細支氣管組織和發(fā)育不良的毛細支氣管, ,與正常支與正常支氣管無交通，軟骨罕見氣管無交通，軟骨罕見, ,很少見正常肺組很少見正常肺組織。織。組織形態(tài)及病理學分型：組織形態(tài)及病理學分型：n型：最常見，由一或多個大小不等之囊型：最常見，由一或多個大小不等之囊腔組成，似細蜂窩樣腔組成，似細蜂窩樣n型：由多數(shù)直徑型：由多數(shù)直徑1-2cm1-2cm的薄壁小囊組成的薄壁小囊組成n型：最少見，具堅硬的大塊及許多肉型：最少見，具堅硬的大塊及許多肉眼難以分辨的細小囊腔組成眼難以分辨的細小囊腔組成n囊腔內(nèi)襯不同的組織及內(nèi)皮細胞囊腔內(nèi)襯不同的組織及內(nèi)皮細胞n后兩型因并發(fā)其它畸形（

17、如多囊腎等）后兩型因并發(fā)其它畸形（如多囊腎等）常夭折或死產(chǎn)，且預后差常夭折或死產(chǎn)，且預后差臨床癥狀臨床癥狀n孕產(chǎn)史：羊水過多，妊孕產(chǎn)史：羊水過多，妊1616周后可超聲發(fā)周后可超聲發(fā)現(xiàn)病變現(xiàn)病變n癥狀：生后不久出現(xiàn)呼吸增快癥狀：生后不久出現(xiàn)呼吸增快, ,呼吸窘迫呼吸窘迫及發(fā)紺；部分病人在新生兒時期死亡；及發(fā)紺；部分病人在新生兒時期死亡；少數(shù)病人無癥狀少數(shù)病人無癥狀, ,直至兒童期才發(fā)生反復直至兒童期才發(fā)生反復感染感染, ,胸痛等癥狀。胸痛等癥狀。胸部胸部x線檢查線檢查: 可見多發(fā)性囊腫；可見多發(fā)性囊腫； 間以索條狀及結節(jié)狀陰影；間以索條狀及結節(jié)狀陰影； 縱隔及心影移向?qū)?cè)；縱隔及心影移向?qū)?cè)；

18、囊內(nèi)偶見氣液平面。囊內(nèi)偶見氣液平面。鑒別鑒別拍胸片后應與其它先天肺發(fā)育拍胸片后應與其它先天肺發(fā)育畸形鑒別：畸形鑒別： 先天性肺囊腫先天性肺囊腫 肺隔離癥等肺隔離癥等螺旋螺旋ct 右側(cè)胸廓膨隆，右上、中肺葉及部右側(cè)胸廓膨隆，右上、中肺葉及部分下肺葉透光度增高，體積增大，其內(nèi)分下肺葉透光度增高，體積增大，其內(nèi)可見一大囊腔約可見一大囊腔約 3872 22mm，周，周圍多數(shù)大小不等囊泡影，其內(nèi)可見液平圍多數(shù)大小不等囊泡影，其內(nèi)可見液平面，未見軟組織包塊影，右下肺葉受壓，面，未見軟組織包塊影，右下肺葉受壓，心影縱隔左移，左肺透光度可，氣管隆心影縱隔左移，左肺透光度可，氣管隆突處受壓傾斜突處受壓傾斜 印象：右肺囊性占位性病變印象：右肺囊性占位性病變行閉式引流術后胸片：右側(cè)縱隔肺疝較前行閉式引流術后胸