囟門發(fā)育的臨床意義

1、囟門發(fā)育的臨床意義與鑒別診斷當看到一個小兒有下列體征時，你首先 想到的是什么？ 囟門大、閉合延遲或早閉、乒乓頭等一、解剖特點一、解剖特點1 1、顱骨的生長發(fā)育、顱骨的生長發(fā)育 人顱由腦顱骨和面顱骨組成。腦顱位于顱的上部和后部，包含腦。由一塊的枕骨、額骨、篩骨、蝶骨和一對的頂骨、顳骨等共8塊骨組成。枕骨額骨頂骨顳骨蝶骨顱骨的發(fā)生： 8塊腦顱骨圍成顱腔包圍腦。覆蓋腦上方的部分稱顱蓋，為膜內(nèi)成骨；位于腦下方的部分稱顱底，多數(shù)為軟骨內(nèi)成骨，少數(shù)為膜內(nèi)成骨。額骨的骨化過程：胚胎第7-8周時在兩側(cè)額結(jié)節(jié)處各有一個骨化中心，10歲左右額棘處有時出現(xiàn)一對次級骨化中心。 變異：額縫有時終身不愈合，其不愈合處長短

2、不一。頂骨的骨化過程：為膜內(nèi)成骨，胚胎第8-10周時在頂結(jié)節(jié)處出現(xiàn)骨化中心，向四周作放射狀骨化。出生時，頂骨矢狀縫處相隔一結(jié)締組織的窄縫，分娩時二頂骨邊緣可重疊。枕骨由枕鱗部、左右外側(cè)部、基底部4部分組成。上項線以上為膜內(nèi)成骨，以下為軟骨內(nèi)成骨。總共9個骨化中心。出生時借軟骨隔離。腦顱骨的發(fā)育與其所支持的器官腦的發(fā)育相適應(yīng)，從胚胎期開始迅速發(fā)育，出生后前2年頭圍發(fā)育極為旺盛，以后減慢。因此，囟門的大小受腦的發(fā)育、硬腦膜的附著、縫的發(fā)育和成骨作用影響。 2 2、顱縫、顱縫出生后由于顱骨的發(fā)育增厚，在縫線交錯處外面以長支彼此互相突入，內(nèi)面以細鋸齒狀作波浪形邊界。兒童期顱骨間縫一直借少量的結(jié)締組織相

3、連。在30-40歲時矢狀縫和冠狀縫發(fā)生骨化，50歲時人字縫發(fā)生骨化。3 3、囟門、囟門 顱骨骨化從骨化中心出發(fā)，向各方發(fā)出放射狀的小梁，在顱骨之間形成長條狀膜性邊緣。其中在周邊角處，特別是頂骨的四角，尚未骨化，與鄰骨之間保存較大的膜性間隙，稱為囟門。新生兒有6個囟門：前囟、后囟，兩個乳突囟,兩個蝶囟。位于兩個頂骨和兩個額骨之間呈菱形的前囟最重要。位于枕骨和兩個頂骨之間是三角形的后囟。后囟后囟前囟前囟乳突囟乳突囟蝶囟蝶囟囟門的大小前囟大小的測量： 對邊中點的連線長度 正常的前囟大小和閉合時間差異很大:出生時前囟大小為0.53.5cm，平均為2cm足月兒和達到足月時的早產(chǎn)兒的前囟大小相似前囟在最初

4、幾個月內(nèi)可以增大ab前囟閉合時間平均閉合時間為18個月3個月齡時，有1的嬰兒前囟閉合；12個月時閉合的占38；24個月時閉合的占96前囟最初的大小不能預(yù)告閉合的時間后囟的大小和閉合時間出生：大小僅容指尖 或少數(shù)已閉完全閉合：2個月頭圍是腦發(fā)育的重要指標，應(yīng)定期監(jiān)測。二、前囟發(fā)育的臨床意義二、前囟發(fā)育的臨床意義因為嬰兒囟門的異?？商崾靖鞣N嚴重的疾病，所以不僅要重視囟門大小和張力的變化，而且必須重視相關(guān)的伴隨癥狀以及實驗室檢查，不能以點代面，造成誤診。 表 1 前囟增大及閉合延遲的原因前囟增大及閉合延遲的原因 分類囟門增大閉合延遲正常的正常的變異家族性巨頭分類囟門增大閉合延遲骨骼畸形顱鎖骨發(fā)育不全

5、軟骨發(fā)育不全acrocallosal 綜合征 （癲癇、多指趾、智能低下） aperts 綜合征 (顱縫早閉 、突眼、高血壓) campomelic dysplasia 軀干發(fā)育異常（宮內(nèi)發(fā)育差、大頭、弓形腿） 管狀骨管腔狹窄征 （羊水過多、短小畸形的四肢、顱骨軟化） kenny-caffey 綜合征 (甲低、大頭畸形) 成骨不全 (四肢短小) 顱鎖骨發(fā)育不全顱鎖骨發(fā)育不全 (cleidocranial dysostosis )ad。前囟遲閉及顱縫骨化延遲。鎖骨部分或全部缺如，致兩肩下垂并向前靠攏。其他：胸廓小。牙齒發(fā)育差，出牙延遲。智力正常。軟骨發(fā)育不全軟骨發(fā)育不全（achondroplasi

6、a）ad。散發(fā)性病例占90%。侏儒 、頭顱增大、胸椎后突、腰椎前突。骶骨較水平使臀部特征性的突出。胸腔扁而小，肋骨短。手指粗而短家族性巨頭（familial macrocephaly）rickets 佝僂病佝僂病顱骨軟化是佝僂病體征之一，按壓枕骨出現(xiàn)乒乓感，與按壓乒乓球出現(xiàn)凹陷，然后松開后回彈的現(xiàn)象類似。早產(chǎn)兒和6個月以內(nèi)的嬰兒出現(xiàn)顱骨軟化可以是正常的。男性男性 (75%) (75%)舟狀頭畸形（舟狀頭畸形（56%) 56%) 塔頭畸形塔頭畸形(11%) (11%) 斜頭斜頭( ( 畸形畸形) )aperts 綜合征 (顱縫早閉 、突眼、高血壓) campomelic dysplasia 軀干

7、發(fā)育異常（宮內(nèi)發(fā)育差、大頭、弓形腿） 成骨不全 （osteogenesis imperfecta）分類分類囟門囟門增大增大閉合閉合延遲延遲先天性感染先天性感染風疹風疹( (低出生體重低出生體重, , 白內(nèi)障白內(nèi)障, , 橘樣皮損橘樣皮損) ) 梅毒梅毒 ( (鞍鼻畸形、關(guān)節(jié)腫脹、斑丘疹鞍鼻畸形、關(guān)節(jié)腫脹、斑丘疹) ) 毒物、藥物毒物、藥物氨喋呤導(dǎo)致的畸形氨喋呤導(dǎo)致的畸形( (顱縫早閉、額骨缺失顱縫早閉、額骨缺失) ) 胎兒乙醇酰脲綜合征胎兒乙醇酰脲綜合征( (小頭畸型、寬鼻、小頭畸型、寬鼻、指甲發(fā)育不良指甲發(fā)育不良) ) 風疹風疹( (低出生體重低出生體重, , 白內(nèi)障白內(nèi)障, , 橘樣皮損橘

8、樣皮損) )梅毒梅毒 ( (鞍鼻畸形、關(guān)節(jié)腫脹、斑丘疹鞍鼻畸形、關(guān)節(jié)腫脹、斑丘疹) )分類分類囟門囟門增大增大閉合閉合延遲延遲 染色體異常染色體異常 21 21 三體綜合征三體綜合征 18- 18-三體綜合征三體綜合征 13 13三體綜合征三體綜合征 其他其他 各種原因?qū)е碌娘B內(nèi)壓升高各種原因?qū)е碌娘B內(nèi)壓升高 佝僂病佝僂病 先天性甲狀腺功能低下先天性甲狀腺功能低下先天愚型（down syndrome ）21三體綜合征常導(dǎo)致兒童智能落后,特征性面容,小頭畸形和矮小身材等很多其他典型的特征. 出生時體重低，面圓，眼距寬，有內(nèi)贅眥皮，眼球小，嘴小，耳位低，耳廓畸形（動物樣耳），小頜,頸短。手的畸形典

9、型。95的病例有先天性心臟病。智力低下明顯。18三體綜合征三體綜合征（左）面部特征；（右）手的典型握拳式1313三體綜合征三體綜合征 患兒多發(fā)畸形比18三體綜合征及21三體綜合征均嚴重，特別是在面部。出現(xiàn)生長發(fā)育障礙、喂養(yǎng)困難、智能遲緩，常有呼吸暫停及運動性驚厥發(fā)作。死亡率高。先天性甲低（congenital hypothyroidism）大的前囟、后囟可以是早期體征之一前囟小或早閉前囟小或早閉 前囟在3個月以前閉合可能是正常的，但要仔細監(jiān)測頭圍以除外病理因素。顱縫早閉或腦發(fā)育異?？捎胸堕T小或早閉。顱縫早閉表現(xiàn)為1條或多條顱縫提前閉合?？梢允窃l(fā)，也可繼發(fā)于甲亢、低磷酸酶癥、佝僂病、甲狀旁腺功能亢進。也與超過50種綜合征有關(guān)，如apert 綜合征。 原發(fā)的發(fā)病率為0.4/1000 活產(chǎn)嬰兒。小頭畸形常伴隨腦發(fā)育異常，可出現(xiàn)前囟小或早閉。產(chǎn)前的如母親酗酒、產(chǎn)后的缺血缺氧等，均可造成大腦損傷，都是導(dǎo)致小頭畸形的潛在因素。表表2 2 小頭畸形的鑒別診斷小頭畸形的鑒別診斷 常見原因：常見原因：其他：其他： 染色體異常染色