兒童腎上腺腫瘤

1、absv兒童腎上腺腫瘤主要是神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤和嗜鉻細(xì)胞瘤, 其中神經(jīng)母細(xì)胞瘤最常見, 占兒童惡性腫瘤的8% 10%。而腎上腺皮質(zhì)腫瘤及起于腎上腺間質(zhì)的腫瘤如囊腫在兒童罕見, 腎上腺皮質(zhì)腫瘤在小兒腫瘤中約占0. 2%, 占小兒腎上腺腫瘤的6%, 15 歲以下兒童年發(fā)病率為0. 3 /1000 000。兒童神經(jīng)v為起于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)嵴的腫瘤,在兒童腎上腺腫瘤中發(fā)病率最高；v臨床上發(fā)病隱匿, 當(dāng)腫瘤侵犯、壓迫周圍器官或出現(xiàn)轉(zhuǎn)移時(shí)可有相應(yīng)表現(xiàn)；v典型影像表現(xiàn)為惡性腫瘤征象, ct 顯示腫瘤較大時(shí)密度不均勻, 瘤內(nèi)可見出血、壞死和鈣化。vmr i表現(xiàn)對(duì)鑒別腫瘤性質(zhì)有幫助,

2、其t2w i呈明顯高信號(hào), 高于其他實(shí)質(zhì)性小兒腹膜后腫瘤的信號(hào)強(qiáng)度, 是其特征之一。兒童腎v少見；v典型影像學(xué)表現(xiàn)為均勻低密度或長(zhǎng)t1、長(zhǎng)t2信號(hào)、邊緣清楚的腫塊, 增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化；v包括良性腎上腺腺瘤和惡性腎上腺皮質(zhì)癌；v兒童發(fā)病率較低, 且以功能性腫瘤多見, 與成人不同, 兒童最常見的表現(xiàn)是性征異常(同性或矛盾性性早熟)；v腺瘤因瘤細(xì)胞內(nèi)含脂質(zhì), ct 值較低, 表現(xiàn)為腎上腺區(qū)低密度腫塊, 密度均勻, 邊界清楚, 體積常較小, 伴瘤內(nèi)出血時(shí)密度較高, 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)對(duì)病變定性診斷幫助較大, 常表現(xiàn)為快升快降型或慢升快降型；v皮質(zhì)癌呈實(shí)性類圓形或分葉狀, 壞死、出血常見, 可有鈣化、中央瘢痕等, 密度不均, 增強(qiáng)后延遲掃描腫瘤實(shí)性成分強(qiáng)化持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。兒童腎上腺v幾乎所有患者都有高血壓, 90%為持續(xù)性, 10%為陣發(fā)性；v某些患兒初診的原因是由于兒茶酚胺的心肌毒性引起的急性肺水腫或充血性心力衰竭；v嗜鉻細(xì)胞瘤患兒可出現(xiàn)白細(xì)胞總數(shù)增加中性增加尤其明顯；v常出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如驚厥、四肢麻木、雙下肢痛、甚至間歇性跛行, 但又缺乏神經(jīng)定位的特征；v這些癥狀與血中釋放的大量?jī)翰璺影酚嘘P(guān)。兒童腎上腺v多數(shù)腫瘤大于3cm，邊緣光滑，呈圓形或橢圓形；v小的腫瘤密度低而均勻，輕度均勻強(qiáng)化；v大的腫瘤密度高而不均，明顯均勻或不均勻強(qiáng)化，可有囊變、出