脾功能亢進(jìn)性疾病

1、脾功能亢進(jìn)性疾病的脾動脈栓塞治療脾功能亢進(jìn)性疾病的脾動脈栓塞治療二二0一四年一四年1概念概念 脾功能亢進(jìn)（簡稱脾亢）是一種綜合征，臨床表現(xiàn)為脾腫大、一種或多種血細(xì)胞減少，而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生，可以經(jīng)過脾切除而得到緩解。本病經(jīng)治療后，一些病例臨床表現(xiàn)可減輕。脾臟切除后，癥狀可以得到糾正。發(fā)病原因發(fā)病原因v原發(fā)性脾功能亢進(jìn)原發(fā)性脾功能亢進(jìn)v繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)v隱匿性脾功能亢進(jìn)隱匿性脾功能亢進(jìn)發(fā)病原因發(fā)病原因v原發(fā)性脾功能亢進(jìn)原發(fā)性脾功能亢進(jìn) 原發(fā)性脾亢有所謂原發(fā)性脾增生、非熱帶性特發(fā)性脾腫大、原發(fā)性脾性粒細(xì)胞減少、原發(fā)性脾性全血細(xì)胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥。由于病因不明，很

2、難確定該組疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互無關(guān)的獨(dú)立疾病。發(fā)病原因發(fā)病原因v繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)急性感染伴脾腫大急性感染伴脾腫大，如病毒性肝炎或傳染性單核細(xì)胞增多癥；慢性感染慢性感染，如結(jié)核、布氏桿菌病、瘧疾等；充血性脾腫大（門脈高壓）充血性脾腫大（門脈高壓），有肝內(nèi)阻塞性（如門脈性肝硬化、壞死后肝硬化、膽汁性肝硬化、含鐵血黃素沉著癥、結(jié)節(jié)病等）及肝外阻塞性（有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成）等；炎癥性肉芽腫炎癥性肉芽腫，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征及結(jié)節(jié)病等；惡性腫瘤惡性腫瘤，如淋巴瘤、白血病及癌腫轉(zhuǎn)移等；慢性溶血性疾病慢性溶血性疾病，如遺傳性球形細(xì)

3、胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等；類脂質(zhì)沉積癥類脂質(zhì)沉積癥，如戈謝病及尼曼-匹克??；骨髓增生癥骨髓增生癥，如真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病及骨髓纖維化；其他其他，尚有脾動脈瘤及海綿狀血管瘤等。發(fā)病原因發(fā)病原因 無論原發(fā)性或繼發(fā)性脾亢，因骨髓代償性增生良好，所以周圍血象未顯示血細(xì)胞減少。但一旦有感染或藥物等因素抑制造血功能，即可導(dǎo)致單一或全血細(xì)胞減少癥。v隱匿性脾功能亢進(jìn)隱匿性脾功能亢進(jìn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v脾腫大脾腫大 可為輕度、中度及重度腫大。血細(xì)胞減少與脾臟腫大不成比例。v外周血細(xì)胞減少外周血細(xì)胞減少 常為白細(xì)胞、血小板減少。發(fā)生全血細(xì)胞減少時，各系細(xì)胞減少的程度也并不一致。紅

4、細(xì)胞減少時，可表現(xiàn)為臉色蒼白、頭昏、心悸。粒細(xì)胞減少時，患者抵抗力下降，容易感染、發(fā)熱。血小板減少時則有出血傾向。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)vCT表現(xiàn)：表現(xiàn)：男性，男性，50歲，脾功能亢進(jìn)歲，脾功能亢進(jìn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v血常規(guī)所示：血常規(guī)所示：男性，男性，50歲，脾功能亢進(jìn)歲，脾功能亢進(jìn)危害危害v 脾臟顯著腫大引起明顯的壓迫癥狀（胃腸道）；脾臟顯著腫大引起明顯的壓迫癥狀（胃腸道）； v 貧血（特別是溶血性貧血）；貧血（特別是溶血性貧血）； v 出血癥出血癥（常見上消化道出血）；（常見上消化道出血）； v 反復(fù)感染。反復(fù)感染。經(jīng)皮肝經(jīng)皮肝穿門靜穿門靜脈造影脈造影可見胃可見胃冠狀靜冠狀靜脈增粗脈增粗迂曲迂

5、曲CTV成成像可見像可見胃冠狀胃冠狀靜脈明靜脈明顯迂曲顯迂曲診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)v脾臟腫大脾臟腫大 脾臟腫大程度除依賴一般的體檢測量外，必要時，特別是對輕度腫大的肋緣下未觸及的脾臟，還可以超聲波、放射性核素顯像或電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)等檢查手段測定。v外周血細(xì)胞減少外周血細(xì)胞減少 紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板1種或多種(2種或3種)同時減少。v骨髓造血細(xì)胞增生骨髓造血細(xì)胞增生 骨髓增生活躍或明顯活躍，部分病例可出現(xiàn)輕度成熟障礙表現(xiàn)(因外周血細(xì)胞大量破壞，骨髓中成熟細(xì)胞釋放過多，造成類似成熟障礙的現(xiàn)象)。診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)v 脾切除后可使外周血象接近或恢復(fù)正常。v 51C標(biāo)記的紅細(xì)胞或血小板注入體內(nèi)后，

6、做體表放射性測定，可發(fā)現(xiàn)脾區(qū)體表放射性比率比肝區(qū)大23倍，提示所標(biāo)記的血細(xì)胞有脾內(nèi)過度破壞或滯留。治療方法治療方法v脾切除術(shù)：脾切除術(shù)：傳統(tǒng)外科脾切除術(shù)使機(jī)體免疫功能下降，易發(fā)生感染可出血，目前其應(yīng)用受到部分限制。v脾動脈栓塞術(shù)：脾動脈栓塞術(shù)：既保存了部分脾臟執(zhí)行免疫功能、又減少了脾功能亢進(jìn)帶來的危害。此法相對安全、有效而并發(fā)癥少，國內(nèi)已相繼開展且逐漸成為首選方案。v經(jīng)皮脾內(nèi)注射無水酒精：經(jīng)皮脾內(nèi)注射無水酒精：可造成部分脾實(shí)質(zhì)無菌性壞死，而獲得良好的療效。大量脾組織破壞，使脾對血細(xì)胞的破壞減少，使外周血細(xì)胞升高。操作簡單，安全，并發(fā)癥少，但國內(nèi)開展未普及。脾動脈栓塞術(shù)脾動脈栓塞術(shù)理論依據(jù)理論依

7、據(jù)v解剖解剖脾的表面有一層致密結(jié)締組織的被膜。被膜及由被膜伸入脾實(shí)質(zhì)而形成的小梁共同構(gòu)成脾的支架。被膜與小梁之間為脾實(shí)質(zhì)，又稱脾髓，可分為白髓白髓和紅髓紅髓。白髓主要由密集淋巴組織構(gòu)成，呈球狀或長筒形；紅髓分布在白髓之間，由排列成索狀的淋巴組織和血竇構(gòu)成。理論依據(jù)理論依據(jù)v功能功能理論依據(jù)理論依據(jù)v病機(jī)病機(jī) 各種原因引起脾大時，經(jīng)過紅髓的血流比例將會增加，從而使正?；虍惓５难?xì)胞在脾阻留或破壞增加。 脾大時對白細(xì)胞及血小板的阻留作用最大，全血90%的血小板可阻留在脾。適應(yīng)證適應(yīng)證v 各種原因所致的脾大并發(fā)脾功能亢進(jìn)v 各種原因所致的脾大、門脈高壓、食管胃底靜脈曲張v 兒童脾功能亢進(jìn)v 食管、胃

8、底曲張靜脈破裂出血后脾靜脈血栓形成v 脾臟破裂出血v 脾腫瘤v 肝癌因脾大、脾功能亢進(jìn)血細(xì)胞少而不能行化療v 原發(fā)性脾功能亢進(jìn)v 凡是具有外科手術(shù)切除脾指征而由于各種原因不能施行手術(shù)者v 戈謝病等禁忌證禁忌證v 全身感染、膿毒敗血癥v 肝硬化嚴(yán)重黃疸v 凝血酶原時間顯著延長v 肝硬化大量腹水或伴有原發(fā)性腹膜炎v 嚴(yán)重低蛋白血癥v 對碘過敏者栓塞方法栓塞方法v脾動脈主干栓塞脾動脈主干栓塞 用13個不銹鋼彈簧圈或可脫球囊置于脾動脈主干上，以減少脾臟的血液供應(yīng)。此法可作為臨床降低門脈壓力和短期改善血小板狀況以減少手術(shù)出血的措施，且并發(fā)癥少，但側(cè)支循環(huán)很快建立后脾亢恢復(fù)如初。v全脾栓塞全脾栓塞 采用小

9、顆粒栓塞劑將脾動脈分支全部栓塞，使脾臟血液供血完全阻斷，不易建立側(cè)支循環(huán)。由于此法術(shù)后患者反應(yīng)嚴(yán)重，脾膿腫發(fā)生率高，且不符合保留部分脾功能的目的，故此法不常采用，只用于脾臟惡性腫瘤的治療。PSE方法方法v部分脾動脈栓塞術(shù)（部分脾動脈栓塞術(shù)（PSE）低壓流控法低壓流控法 將導(dǎo)管頭端置于脾動脈主填下，注入栓塞劑，栓子順血流隨機(jī)均勻阻塞相應(yīng)口徑的脾動脈分支。 不足不足：對于栓塞量的大小，由于缺乏精確的計(jì)算，術(shù)中即時正確判斷栓塞的范圍仍是臨床上的一個難題。PSE方法方法v部分脾動脈栓塞術(shù)（部分脾動脈栓塞術(shù)（PSE）脾下極動脈栓塞法脾下極動脈栓塞法 將導(dǎo)管頭端選擇至脾下極的動脈分支，根據(jù)造影掌握欲栓塞的

10、脾臟體積，使用微球、液態(tài)栓塞劑或PVA等長效栓塞物質(zhì)，將脾臟下極動脈分支徹底栓塞。 優(yōu)點(diǎn)：優(yōu)點(diǎn)： 此法能準(zhǔn)確控制栓塞體積，避免脾臟上極膈面的梗死，從而減少對膈肌的刺激，使胸膜可肺的并發(fā)癥及嚴(yán)重疼痛發(fā)生率得到明顯的降低； 脾臟下極與大網(wǎng)膜關(guān)系較密切，脾栓塞后的刺激可引起大網(wǎng)膜對梗死部位的包繞 ，限抽炎性反應(yīng)；超選擇插管，避免了栓塞物質(zhì)進(jìn)入胰腺、胃和網(wǎng)膜動脈的可能性。 不足：不足：脾動脈解剖的復(fù)雜不能保證超選擇下極動脈插管的成功率，且無法像低壓流控法那樣均勻脾臟栓塞外周組織，形成盔甲纖維組織包裹，抑制脾臟的再度增大尚不清楚。PSE方法方法v部分脾動脈栓塞術(shù)（部分脾動脈栓塞術(shù)（PSE）脾臟供應(yīng)紅髓的

11、動脈栓塞法脾臟供應(yīng)紅髓的動脈栓塞法1 用0號手術(shù)絲線剪成2mm線段經(jīng)導(dǎo)管注入脾動脈，隨血漂流栓塞供應(yīng)紅髓的動脈。 優(yōu)點(diǎn)：優(yōu)點(diǎn)：真絲線段是理想的栓塞材料，此法能有效清除過度增生的脾臟紅髓區(qū)，避免破壞白髓區(qū)，有利用控制栓塞面積。 不足：不足：缺乏大量臨床實(shí)踐，遠(yuǎn)期效果有待進(jìn)一步隨防觀察。1席嘉元，翟凌云，呂梁，等.真絲線段栓塞脾臟紅髓小動脈治療脾功能亢進(jìn)的實(shí)驗(yàn)研究.中華放射學(xué)雜志.1996.30：781-783PSE前準(zhǔn)備前準(zhǔn)備v病人準(zhǔn)備病人準(zhǔn)備 （1）一般檢查：（實(shí)驗(yàn)室檢查、心電圖） （2）影像學(xué)檢查：B超、CT等 （3）術(shù)前3d應(yīng)用抗生素預(yù)防感染 （4）碘過敏試驗(yàn) （5）術(shù)前46h禁食水等PS

12、E術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前準(zhǔn)備v器械準(zhǔn)備器械準(zhǔn)備 （1）導(dǎo)管、導(dǎo)絲、刀片、剪刀等。 （2）栓塞材料及術(shù)中用藥：最常用的材料為可吸收性明膠海綿，將其剪成1mm大小的微粒，浸泡于抗生素溶液中（每100ml生理鹽水含青霉素鈉120萬U，慶大霉素12萬U），因其可通過導(dǎo)管到達(dá)脾動脈的外周小分支，故是栓塞的理想材料。PSE操作步驟操作步驟v 確定穿刺部位確定穿刺部位v 消毒與麻醉消毒與麻醉v 股動脈穿刺插管及造影股動脈穿刺插管及造影 詳細(xì)了解肝臟大小、脾動脈走形及分級 同時了解肝、胃左及胃十二指腸動脈的走向和分布 間接造影了解有無脾、門靜脈血栓v 超選擇脾動脈插管超選擇脾動脈插管 確保避開胰背動脈、胰大動脈、胃短動

13、脈及胃網(wǎng)膜左動脈 經(jīng)導(dǎo)管推入2%利多卡因10ml，以減輕栓塞時病人的疼痛PSE操作步驟操作步驟v 栓塞栓塞 栓塞前更換手術(shù)手套 透視下栓塞，防止反流 觀察到血流速度變慢或造影劑消退延遲時停止栓塞 栓塞范圍50%80%為佳 栓塞后15min復(fù)查造影低壓流控法栓塞前低壓流控法栓塞前低壓流控法栓塞后低壓流控法栓塞后脾下脾下極動極動脈栓脈栓塞法塞法前后前后對比對比術(shù)后處理術(shù)后處理v 術(shù)后病人平臥24h，觀察穿刺部位有無出血、滲血、血腫或血栓形成v 術(shù)后5d內(nèi)應(yīng)用抗生素，控制腸道細(xì)菌進(jìn)入血循環(huán)。一般聯(lián)合應(yīng)用兩種抗生素v 術(shù)后出現(xiàn)左上腹疼痛，可使用布桂嗪、哌替啶等藥物止痛v 術(shù)后第3d、7d復(fù)查血常規(guī)，了

14、解血小板、白細(xì)胞計(jì)數(shù)的變化v 術(shù)后2周、4周分別行超聲、CT檢查，觀察脾臟栓塞情況v 多數(shù)病人術(shù)后2周即趨于平穩(wěn)，若仍有腹痛、發(fā)熱等癥狀，及時對癥處理。并發(fā)癥及其處理并發(fā)癥及其處理v 左上腹疼痛左上腹疼痛 可放射至左肩部，持續(xù)24d，必要時可用哌替啶等麻醉性止痛藥。極少數(shù)疼痛嚴(yán)重，可行術(shù)后48h持續(xù)硬膜外麻醉。v 發(fā)熱發(fā)熱 常持續(xù)23周，呈弛張熱，可給予補(bǔ)液、吲哚美辛等處理。v 脾膿腫脾膿腫 盡早手術(shù)（外科或介入引流）。v 脾破裂脾破裂 罕見，立即手術(shù)。并發(fā)癥及其處理并發(fā)癥及其處理v 呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥 左側(cè)胸腔積液、肺炎，應(yīng)用抗生素，必要時引流。v 脾外栓塞脾外栓塞 多為反流所致，

15、術(shù)中透視下緩慢、細(xì)心操作可避免v 門靜脈血栓形成門靜脈血栓形成 多為血小板快速上升所致，適當(dāng)控制栓塞范圍可避免護(hù)理措施護(hù)理措施v 對患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)，消除思想顧慮。對患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)，消除思想顧慮。v 鼓勵患者深呼吸，可緩解術(shù)后疼痛等并發(fā)癥狀。鼓勵患者深呼吸，可緩解術(shù)后疼痛等并發(fā)癥狀。v 指導(dǎo)患者注意休息，進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素易消指導(dǎo)患者注意休息，進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素易消化的食物，禁用損害肝臟的藥物?；氖澄?，禁用損害肝臟的藥物。療效評價療效評價v 大多數(shù)調(diào)查顯示大多數(shù)調(diào)查顯示PSE后：后： 外周血細(xì)胞或血小板升至正常 血清總蛋白、白蛋白、總膽固醇等肝功能指標(biāo)的改善也能持續(xù)1年以上 脾動脈血流減少，門脈高壓得到改善（50%80%#20%30%） 明顯減輕胃粘膜充血，控制非靜脈曲張性胃粘膜出血 與PTVE可TIPSS聯(lián)合，可最大限度降低由門脈高壓引起的上消化道出血的發(fā)生率總結(jié)總結(jié) 部分脾動脈栓塞術(shù)（部分脾動脈栓塞術(shù)（PSE）在治療脾功能亢進(jìn)、門靜脈高）在治療脾