ANCA相關(guān)性血管炎ppt課件

1、1;.2;.Jennette and Falk, Curr Op Rheumatol, 20073;.Rheumatology, 2007; 46: 1114;.感染因子直接介導(dǎo)的血感染因子直接介導(dǎo)的血管損傷或功能變化管損傷或功能變化腫瘤細胞介導(dǎo)的腫瘤細胞介導(dǎo)的血管損傷血管損傷抗中性粒細胞胞漿抗體介抗中性粒細胞胞漿抗體介導(dǎo)的血管損傷導(dǎo)的血管損傷抗內(nèi)皮細胞抗體介抗內(nèi)皮細胞抗體介導(dǎo)的血管損傷導(dǎo)的血管損傷病理性細胞免疫反應(yīng)和肉病理性細胞免疫反應(yīng)和肉芽腫所致的血管損傷芽腫所致的血管損傷病理性免疫復(fù)合物沉病理性免疫復(fù)合物沉積于血管壁積于血管壁5;.6;.7;.8;.9;.10;.11;.12;.13;.

2、14;.15;.16;.17;.18;.19;.T= 0T = 24h T= 48h20;.21;.白細胞破碎性血管炎白細胞破碎性血管炎22;.23;.24;.25;.梅潔卉梅潔卉, ,黎磊石黎磊石. .腎臟病與透析腎移植雜志腎臟病與透析腎移植雜志, 2007,16(2):127-34, 2007,16(2):127-3426;.27;.28;.29;.30;.31;.32;.33;.Finkielman JD, et al. Antiproteinase 3 antineutrophil cytoplasmic antibodies and disease activity in Wegen

3、er granulomatosis. Ann Intern Med, 2007;147:611-9 34;.35;.36;.37;.3.3.粘膜粘膜/ /眼眼無無口腔潰瘍口腔潰瘍生殖器潰瘍生殖器潰瘍結(jié)膜結(jié)膜葡萄膜炎葡萄膜炎視網(wǎng)膜滲出視網(wǎng)膜滲出視網(wǎng)膜出血視網(wǎng)膜出血4.4.耳鼻喉耳鼻喉無無流涕流涕/鼻塞鼻塞鼻竇炎鼻竇炎鼻衄鼻衄結(jié)痂結(jié)痂外耳道滲出外耳道滲出中耳炎中耳炎新近耳聾新近耳聾聲嘶聲嘶/喉炎喉炎聲門以下受累聲門以下受累3 3 （最高總分）01111236（最高總分）02222466（最高總分）01124666（最高總分）022444462638;.8.8.腎臟腎臟無無高血壓（收縮壓高血壓（收縮

4、壓90mmHg)蛋白尿（蛋白尿（+或或0.2g/24h)血尿（血尿（+或或10RBC/Hp）肌酐肌酐125249mol/L250499mol/L500mol/L肌酐上升肌酐上升10%9.9.神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)無無器質(zhì)性意識模糊器質(zhì)性意識模糊/癡呆癡呆癲癇發(fā)作（非高血壓所致）癲癇發(fā)作（非高血壓所致）腦血管意外腦血管意外脊髓損傷脊髓損傷周圍神經(jīng)病變周圍神經(jīng)病變多發(fā)運動單神經(jīng)根炎多發(fā)運動單神經(jīng)根炎5.5.胸部胸部無無呼吸困難呼吸困難/喘息喘息肺部結(jié)節(jié)或纖維化肺部結(jié)節(jié)或纖維化胸腔積液胸腔積液/胸膜炎胸膜炎炎性滲出炎性滲出咯血咯血/肺出血肺出血大咯血大咯血6. 6. 心血管心血管無無雜音雜音新近出現(xiàn)的心跳

5、漏搏新近出現(xiàn)的心跳漏搏主動脈關(guān)閉不全主動脈關(guān)閉不全心包炎心包炎新近心肌梗死新近心肌梗死慢性心衰慢性心衰/心肌病心肌病7.7.腹部腹部無無腹痛腹痛血性腹瀉血性腹瀉膽囊穿孔膽囊穿孔腸梗死腸梗死胰腺炎胰腺炎6 6 （最高總分）（最高總分）02244666 6 （最高總分）（最高總分）02444669 9（最高總分）（最高總分）0369991212（最高總分）（最高總分）044881012129 9（最高總分）（最高總分）0399969說明：各系統(tǒng)評分有最高限，超過單項說明：各系統(tǒng)評分有最高限，超過單項最高分以最高總分計，各單項總評分最高最高分以最高總分計，各單項總評分最高63分。分。 15分以上為活

6、動。分以上為活動。39;.40;.41;.42;.43;.EUVAS，Nephrol Dial Transplant, 2001,16:2018-202744;.與累積劑量和年齡有關(guān)45;. 使用使用CTX組發(fā)生卵巢功能不全的患者是未使用組的組發(fā)生卵巢功能不全的患者是未使用組的7.8倍。倍。(RR = 7.8; 95% CI: 1.8-33.3; P =0.0007） CTX累積劑量累積劑量10g以上比以上比10g以下組更容易發(fā)生卵巢功能不全以下組更容易發(fā)生卵巢功能不全(60% vs 18.7%)，危險性為危險性為3.2倍倍(RR = 3.2; 95% CI: 1.02-10; P = 0.0

7、3)。 logistic regression分析提示分析提示CTX累積劑量是發(fā)生卵巢功能不全的獨立影響因累積劑量是發(fā)生卵巢功能不全的獨立影響因素素(OR = 1.31; P = 0.01; 95% CI: 1.06-1.63)。CTX累積量累積量46;.年年 齡齡47;.楊岫巖楊岫巖, 重視在風濕病治療中卵巢的功能重視在風濕病治療中卵巢的功能. 中華風濕病學雜中華風濕病學雜. 2003;7(2):65總結(jié)：年齡總結(jié)：年齡48;.梁柳琴，楊岫巖。談?wù)勏到y(tǒng)性紅斑狼瘡患者的妊娠生育問題。新醫(yī)學，梁柳琴，楊岫巖。談?wù)勏到y(tǒng)性紅斑狼瘡患者的妊娠生育問題。新醫(yī)學，2005；36（4）：）：23849;.5

8、0;.EUVAS CYCAZAREMDavid Jayne, et al. N Engl J Med, 2003; 3: 3644n口服劑量為口服劑量為2mg/kg/d, 2mg/kg/d, 從誘導(dǎo)治療開始從誘導(dǎo)治療開始1 1年可減為年可減為1.5mg/kg/d1.5mg/kg/d，維持，維持1-21-2年。年。n比較比較1212月月CTXCTX加加AZAAZA維持與維持與3 3月月CTXCTX加加AZAAZA維持治療的療效，發(fā)現(xiàn)兩組患者在生維持治療的療效，發(fā)現(xiàn)兩組患者在生存率、復(fù)發(fā)率、疾病活動度和維持腎功能方面無差異，后者副作用少，但無存率、復(fù)發(fā)率、疾病活動度和維持腎功能方面無差異，后者副作用少，但無統(tǒng)計學差異。統(tǒng)計學差異。n支持患者病情緩解后及早使用毒性較低的免疫抑制劑支持患者病情緩解后及早使用毒性較低的免疫抑制劑AZAAZA。51;.EUVAS CYCAZAREM52;.53;.Ann Rheum Dis. 2007 Jun;66(6):798-802Nephrol Dial Transplant. 2005 Dec;20(12):2725-32Nephron Clin Pract. 2006;102(3-4):c100-7 MMFMMF治療治療AAV AAV 54;.Rheumatology (Oxford). 2007 Jul;46(7):1087-