格林巴利綜合征合并脊髓損害2例病例分析

1、格林-巴利綜合征合并脊髓損害2例病例分析 【關鍵詞】格林-巴利綜合征,;脊髓損害 摘要:目的探討格林-巴利綜合征（GBS）合并脊髓損害的臨床表現(xiàn)及發(fā)病機制。方法報道2例GBS合并脊髓損害的臨床病例。結果2例均有典型的GBS臨床表現(xiàn)和實驗室檢查異常，且均合并脊髓損害。結論GBS為周圍神經脫髓鞘所引起，而合并的脊髓損害癥狀可能為脫髓鞘損害累及中樞神經系統(tǒng)（脊髓）所致。 關鍵詞:格林-巴利綜合征;脊髓損害 Abstract:ObjectiveTostudytheclinicalmanifestationsandpathogenesisofGuillain-Barresyndromecomplicat

2、edbyspinalcordlesion.MethodsTwocasesofGuillain-Barresyndromecomplicatedbyspinalcordlesionwerereviewed.Re-sultsTypicalclinicalcharactersandlaboratoryfindingswerenoticedinthetwocases.ConclusionGuillain-Barresyndromestartsasdemyelinationofperipheralnerves，andthesymptomsofspinalcordlesionemergewhenthede

3、myelinationinvolvesthecentralnervoussystem. Keywords:Guillain-Barresyndrome;spinalcordlesion 格林-巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome，GBS）是一種周圍神經脫髓鞘疾病，往往侵犯脊神經根、腦神經及自主神經，但很少同時累及中樞神經系統(tǒng)。鑒于GBS合并脊髓損害出現(xiàn)脊髓癥狀的病例報道不多，故將我院近來收治的2例GBS合并脊髓損害的臨床病例予以分析，并進一步探討其臨床表現(xiàn)及鑒別診斷。 1臨床資料 1.1病例1女，54歲。因“四肢無力麻木6天”入院。發(fā)病2周前有明確上呼吸道感染病史。6天前無

4、明顯誘因出現(xiàn)四肢乏力麻木，漸加重，不能行走。3天前出現(xiàn)呼吸及排尿困難，在當?shù)蒯t(yī)院治療無好轉轉入我院。入院體檢:BP130.85mmHg（1mmHg=0.1333kPa），神志清，腦神經（-），頸軟，兩肺呼吸音粗，心率76次.min，心律齊，雙上肢肌力4級，雙下肢肌力2級。雙上肢末梢型痛覺減退，深感覺正常，胸5平面以下痛覺減退及位置覺、運動覺、振動覺減退。四肢腱反射消失，肌張力低下，雙側病理反射（-）。入院查腦脊液（CSF）:蛋白1.42g.L，糖和氯化物正常，細胞數(shù)6×106.L，奎根試驗陰性，上肢肌電圖示運動神經傳導速度（MCV）減慢，神經源性損害。腦電圖正常。胸段MRI未見異常。

5、三大常規(guī)、肝腎功能、電解質正常。入院第3天出現(xiàn)右側周圍性面癱。入院后診斷:GBS合并脊髓損害。入院后給予激素、維生素、抗生素等治療。入院第8天癥狀達高峰，以后漸恢復，治療3周出院，出院時右側輕度面癱，四肢肌力4級，腱反射弱及肌張力低，雙膝以下痛覺減退。出院1個月后隨訪基本完全恢復。 1.2病例2男，32歲，因“四肢麻木無力4月余加重半月”入院?；颊呒韧】怠?個月前無明顯誘因出現(xiàn)四肢麻木無力，自遠端向近端發(fā)展，2個月前因行走困難至北京某醫(yī)院就診，診斷為慢性GBS，給予甲基強的松龍沖擊治療好轉出院。院外自服強的松60mg.d，半個月后自行減量為強的松15mg.d，3天后又出現(xiàn)四肢麻木乏力加重，同

6、時伴胸部束帶感，后入我院治療。入院體檢:腦神經（-），頸軟，心肺（-），雙上肢肌力4級，下肢3級，胸6平面以下痛覺減退，位置覺、振動覺消失。雙上肢末端痛覺減退。腱反射消失，病理反射（-）。CSF:蛋白1.18g.L，糖、氯化物正常，細胞數(shù)2×106.L，胸段MRI正常。上肢肌電圖示神經源性損害。HbsAg、HBeAg、抗HBc、抗HBc-IgM皆為陽性。三大常規(guī)、血糖、肝腎功能等正常。入院診斷:慢性GBS合并脊髓損害。予以甲基強的松龍、丙種球蛋白等沖擊治療無效，加用環(huán)孢素A治療，癥狀無緩解。繼用強的松口服，入院1個月后癥狀加重，出現(xiàn)排尿困難，上肢肌力3級，下肢肌力1級，肝功能嚴重損害

7、。予以保肝降酶處理后，加大強的松劑量及對癥支持治療，病情有所好轉，住院2個月出院，出院時雙上肢肌力4級，下肢2級，胸10平面以下痛覺減退。 2討論 例1有明確的感染病史，腦神經損害，四肢對稱性、遲緩性癱瘓，CSF蛋白-細胞分離現(xiàn)象，符合中華神經精神科雜志1994年制定的GBS診斷標準1。例2起病緩慢，有緩解復發(fā)病史，又有一般GBS的癥狀，符合Barohn等2于1989年提出的慢性GBS（CGBS）的診斷標準。 2例病例臨床特點共同之處有:四肢對稱性、遲緩性癱瘓，肌張力低下，腱反射消失等脊神經損害表現(xiàn)，又有感覺平面、雙下肢深感覺喪失、尿潴留等典型脊髓損害癥狀，有CSF蛋白-細胞分離現(xiàn)象，上肢肌電

8、圖示神經源性損害。MRI排除脊髓血管病、脊髓壓迫癥等引起的脊髓損害。遺憾的是也許因為病變較輕，2例患者的脊髓MRI均未發(fā)現(xiàn)明顯的脫髓鞘改變。 1 資料和方法 1.1 一般資料 2005年4月2005年11月期間住 院的5例患者均為男性，年齡5368歲，平均63歲。1例表現(xiàn)為肢體無力、言語不清和智能下降，1例為發(fā)作性暈厥，1例為椎基底動脈TIA，其余2例表現(xiàn)為眩暈及共濟失調。 1.2 實驗室檢查 所有患者術前常規(guī)行頸部血管超聲、經顱多普勒（TCD），核磁共振（MRI）及磁共振血管成像（MRA）檢查。懷疑有血管狹窄進一步行全腦血管造影檢查明確。1例為左頸內動脈起始部狹窄，狹窄率達90%，1例為椎動

9、脈開口部狹窄，狹窄率為80%，其余3例為優(yōu)勢椎動脈V4段狹窄，狹窄率均>50%。動脈狹窄率的測量參照NASCET的動脈狹窄率的測量方法 2 。 1.3 進行風險-效益評估 對患者臨床及影像學資料進行全面分析，確定事件血管。全面了解顱內側支循環(huán)情況，進行風險-效益評估，并選擇支架類型和規(guī)格。 1.4 治療方法 1.4.1 術前準備 術前3天給予口服腸溶阿司匹林300mg/d，氯吡格雷75mg/d，術前6h禁食禁水。術前2h靜脈泵入尼莫通3ml/h。 1.4.2 手術操作 局麻下采用改良的Seldinger技術穿刺股動脈，置入6F8F動脈鞘，將6F8F導引導管接加壓鹽水滴注。在導絲導引下輸送

10、至病變血管近心端，靜脈給肝素5000U，此后再追加1000U/h，在放大路徑圖下將微導絲小心通過狹窄段，沿導絲將自膨式支架（Precise支架）或球囊擴張支架（冠脈支架）跨狹窄段放置，定位準確后釋放支架，其中球囊擴張支架釋放壓力為6081013kPa。再次造影了解支架位置、貼壁情況，前向血流情況，狹窄改善情況等。決定是否進行后擴張。其中1例頸動脈支架植入者術中應用了Spider保護傘。1.4.3 術后處理 1.4.3.1 對1例頸動脈狹窄的病例完成NIHSS評分;其余椎動脈狹窄病例完成Malek評分，并與術前評分比較，凡評分值下降>1分視為有效。評分由同一醫(yī)師完成。 1.4.3.2 術后

11、給予監(jiān)護72h，觀察神經系統(tǒng)癥狀和體征，監(jiān)測生命體征，繼續(xù)使用尼莫通泵入，根據(jù)血壓水平調整泵入速度，控制血壓于其平時基礎血壓稍低水平。術后繼續(xù)口服腸溶阿司匹林300mg/d，氯吡格雷75mg/d，連續(xù)3個月;3個月后停用氯吡格雷，6個月后阿司匹林減量為100mg/d，長期服用。 2 結 果 2.1 手術情況 除1例由于血管扭曲支架無法到位而中止手術，另4例手術均獲得技術上成功，血管狹窄部位恢復正常血管直徑和形態(tài)，殘余狹窄率GBS是神經科常見病之一，屬周圍神經脫髓鞘疾病，其發(fā)病機制尚未完全闡明，但目前一致認為屬遲發(fā)性過敏的自身免疫性疾病。其免疫致病因子可能為抗周圍神經髓鞘的抗體或對神經髓鞘有毒性

12、的的細胞因子。這些異常體液和細胞免疫應答直接對周圍神經系統(tǒng)的損害可導致周圍神經節(jié)段性脫髓鞘，主要累及脊神經根、腦神經及自主神經，而中樞神經系統(tǒng)如脊髓、腦干、大腦的白質較少累及，或累及很少而極少出現(xiàn)臨床癥狀，故很少有人注意到并發(fā)的中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘。國內吳圍屏等3檢測20例無中樞神經系統(tǒng)癥狀的GBS患者CSF髓鞘堿性蛋白IgG（MBP-IgG），證實部分GBS患者有中樞神經髓鞘的免疫損害。過燕萍等4對42例GBS患者行電生理檢查，發(fā)現(xiàn)5例患者體感誘發(fā)電位（SEP）異常，其中1例聽覺腦干誘發(fā)電位（BEAP）波波潛伏期延長及視覺誘發(fā)電位（VEP）異常，提示GBS患者中樞神經系統(tǒng)也有亞臨床癥狀。 本文

13、報道的2例GBS患者有典型的臨床特點和實驗室檢查異常，另外在發(fā)病同時或發(fā)病之后出現(xiàn)脊髓損害癥狀，因此可以認為是自身免疫因子在引起周圍神經脫髓鞘的同時，也侵犯了脊髓白質（后索及側索），出現(xiàn)感覺平面、深感覺喪失、下肢肌力損害明顯重于上肢、尿潴留等癥狀。林世和等5對GBS患者的尸體標本進行尸檢也表明了GBS患者可以合并中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘。 總之，GBS患者中，有少數(shù)患者不僅有周圍神經脫髓鞘，還有中樞神經系統(tǒng)白質脫髓鞘。所以我們在臨床診療過程中，應加強對GBS可能累及中樞神經系統(tǒng)的認識，不宜因存在中樞神經系統(tǒng)損害而排除了GBS的可能，導致延誤診斷和治療。而應及時進行有關檢查，如:CSF、肌電圖、神經電

14、生理、頭顱和脊髓MRI等，以明確診斷。同時注意和急性播散性腦脊髓炎（ADEM）相鑒別，ADEM常出現(xiàn)廣泛性或多處受累的中樞神經障礙，如驚厥、共濟失調、行為異常和意識障礙，一般無周圍神經受損的表現(xiàn)，CSF無特征性改變，腦MRI異常較具特異性，以白質病變?yōu)橹鳎貏e是伴有丘腦病變，通常有腦電圖異常。而日本學者Hamaguchi6研究認為，GBS和ADEM均表現(xiàn)為CD4激活和輔助誘導細胞增多的共同發(fā)病機制，并提出GBS、ADEM均為急性免疫性神經病的概念。 參考文獻: 1中華神經精神科雜志編委會.格林-巴利綜合征診斷標準J.中華神經精神科雜志，1994，27（6）:380. 2BarohnRJ，KisselJT，WarmoltsJR，etal.Chronicinflammatoryde-myelinatingpolyradiculoneuropathy.Clinicalcharacteristics，course，andrecommendationsfordiagnosticcriteriaJ.ArchNeurol，1989，46（8）:878-884. 3吳圍屏，董洪濤，朱波，等.腦脊液髓鞘蛋白抗體檢測對格林-巴利綜合征的臨床價值J.中國神經免疫學和神經病學雜志，1998，5（4）:241-244. 4過燕萍，李作漢，張貞瀏.慢性格林-巴利綜合征的臨床和