0804主動脈綜合征的影像診斷

1、 主動脈疾病的影像診斷主動脈疾病的影像診斷陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院一、主動脈的先天變異一、主動脈的先天變異二、主動脈粥樣硬化二、主動脈粥樣硬化三、三、急性主動脈綜合征（急性主動脈綜合征（aas）四、馬方綜合征四、馬方綜合征五、大動脈炎五、大動脈炎六、主動脈的損傷六、主動脈的損傷陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 主動脈粥樣硬化主動脈粥樣硬化定義定義主動脈粥樣是是指大、中動脈內(nèi)膜出現(xiàn)含膽固醇、類脂肪等的黃色物質(zhì)，引起結(jié)蹄組織增生及內(nèi)膜局限性增厚，形成斑塊，管腔狹窄，血管壁硬化、迂曲、擴張等。陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院年齡：多見于40歲以上的中老年人。49歲以后

2、進展較快，但青壯年亦可有早期病變。性別：男性多見，男女比例約為2 1，女性常見于絕經(jīng)期之后。陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院發(fā)病的機制發(fā)病的機制一）脂質(zhì)浸潤學(xué)說二）血栓形成和血小板聚集學(xué)說三）損傷反應(yīng)學(xué)說四）單克隆學(xué)說五）其他與發(fā)病有關(guān)的其他機理尚有神經(jīng)、內(nèi)分泌的變化，動脈壁基質(zhì)內(nèi)酸性蛋白多糖質(zhì)和量的改變陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 正常主動脈正常主動脈cta表現(xiàn)表現(xiàn)管壁光整，管腔大小逐漸移行，正常管壁光整，管腔大小逐漸移行，正常主動脈及其一級分支血管管壁顯示不主動脈及其一級分支血管管壁顯示不清或厚度清或厚度1.0mm。陜西中醫(yī)學(xué)院附

3、屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 急性主動脈綜合征（急性主動脈綜合征（aas）急性主動脈綜合征（急性主動脈綜合征（aas）:是一組有相似臨床是一組有相似臨床癥狀的主動脈病變，包括癥狀的主動脈病變，包括ad（主動脈夾層）、（主動脈夾層）、imh（壁內(nèi)血腫）、（壁內(nèi)血腫）、pau（穿透性粥樣硬化性（穿透性粥樣硬化性潰瘍）、主動脈瘤。潰瘍）、主動脈瘤。陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 ad（主動脈夾層）（主動脈夾層）定義：主動脈內(nèi)膜出現(xiàn)裂縫，主動脈腔與中膜間定義：主動脈內(nèi)膜出現(xiàn)裂縫，主動脈腔與中膜間發(fā)生交通，血流進入中

4、膜層，內(nèi)膜與中膜分離，發(fā)生交通，血流進入中膜層，內(nèi)膜與中膜分離，形成真、假兩個腔隙。形成真、假兩個腔隙。血管疾病中的高危重癥，血管疾病中的高危重癥，24內(nèi)死亡率內(nèi)死亡率25%，一，一年內(nèi)死亡率年內(nèi)死亡率90%。發(fā)病率為。發(fā)病率為5%30%。陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 主動脈夾層的發(fā)病機制主動脈夾層的發(fā)病機制主動脈中層退變或囊性壞死（內(nèi)因），和血液動主動脈中層退變或囊性壞死（內(nèi)因），和血液動力學(xué)變化（外因）力學(xué)變化（外因）內(nèi)膜撕裂內(nèi)膜撕裂分離中層分離中層形成假腔形成假腔再破口再破口基本病理生理變化：假腔持續(xù)擴張和真腔塌陷或基本病理生理變化：假腔持續(xù)擴張和真腔塌陷或狹窄狹窄滋養(yǎng)血管破

5、裂出血（滋養(yǎng)血管破裂出血（imh）可能是導(dǎo)致）可能是導(dǎo)致ad的原的原因之一因之一動脈硬化和動脈硬化和ad的關(guān)系存在爭議的關(guān)系存在爭議陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像檢查的目的區(qū)別真腔與假腔區(qū)別真腔與假腔識別入口和出口識別入口和出口判斷主動脈夾層病變范圍及類型判斷主動脈夾層病變范圍及類型判斷預(yù)后判斷預(yù)后判斷假腔中有無血栓形成判斷假腔中有無血栓形成術(shù)后隨訪術(shù)后隨訪陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院stanford a型型：debakey 型型陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院stanford a

6、型型debakey 型型陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院stanford b型型debakey 型型陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院ad并發(fā)癥的影像表現(xiàn)并發(fā)癥的影像表現(xiàn)破裂破裂主主動動脈脈夾層夾層破破裂出血，左肺裂出血，左肺已被已被嚴嚴重重壓縮壓縮陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院累及周圍動脈（左腎動脈）累及周圍動脈（左腎動脈）陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院ad累及主動脈弓分支累及主動脈弓分支陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 主動脈夾層術(shù)前的評估主動脈夾層術(shù)前的評估1、主動脈夾層的分期和分型（、主動脈夾層的分期和分型（stanforda型以型以外科血管置

7、換級雜交手術(shù)為主，外科血管置換級雜交手術(shù)為主，b型以介入腔內(nèi)型以介入腔內(nèi)支架隔絕術(shù)為主）支架隔絕術(shù)為主）2、確認開口的位置、確認開口的位置3、確定真假腔、確定真假腔4、評估徑路血管的條件、評估徑路血管的條件5、測量近端相對正常頸部血管內(nèi)經(jīng)、測量近端相對正常頸部血管內(nèi)經(jīng)陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 術(shù)后隨訪術(shù)后隨訪1、非手術(shù)治療、非手術(shù)治療 觀察血栓機化情況和真假腔的觀察血栓機化情況和真假腔的變化等。變化等。2、手術(shù)治療、手術(shù)治療 內(nèi)漏是支架置入術(shù)后主要并發(fā)癥內(nèi)漏是支架置入術(shù)后主要并發(fā)癥之一，也是影響遠期療效的關(guān)鍵。之一，也是影響遠期療效的關(guān)鍵。 支架有無變形，支架是否在位，支架內(nèi)通

8、常支架有無變形，支架是否在位，支架內(nèi)通常情況。情況。 置換血管置換血管 形態(tài)及位置、管腔的通常程度。形態(tài)及位置、管腔的通常程度。陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院主動脈壁間血腫（主動脈壁間血腫（imh）發(fā)病機制）發(fā)病機制主動脈壁滋養(yǎng)血管破裂所致，也稱不典型動脈夾主動脈壁滋養(yǎng)血管破裂所致，也稱不典型動脈夾層；層；pau（主動脈穿透性潰瘍）和血栓閉塞性（主動脈穿透性潰瘍）和血栓閉塞性ad也也視為視為imh的病因之一；的病因之一；有類似于有類似于ad的臨床表現(xiàn)和病理改變，被視為的臨床表現(xiàn)和病理改變，被視為ad的病因或先兆病變；的病因或先兆病變；gore提

9、出滋養(yǎng)血管破裂提出滋養(yǎng)血管破裂主動脈壁主動脈壁imhad陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院imh的自然史和預(yù)后的自然史和預(yù)后文獻報道：文獻報道：25%和和64%的的imh可部分或完全可部分或完全吸收，國內(nèi)范占明等的研究，吸收，國內(nèi)范占明等的研究，1-6個月部分或完個月部分或完全吸收分別為全吸收分別為16.7%和和53.3%imh可進展或形成并發(fā)癥，如經(jīng)典可進展或形成并發(fā)癥，如經(jīng)典ad、主動脈、主動脈瘤或破裂和潰瘍樣病變瘤或破裂和潰瘍樣病變有報道急性有報道急性a型型imh死亡率類似于急性死亡率類似于急性a型型ad,可高達可高達30%以上；但也有報道以上；但也有報道imh比比ad有更有更好的

10、預(yù)后好的預(yù)后陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院imh主動脈各部位死亡率主動脈各部位死亡率陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院平掃為高密度，增強掃描無強化平掃為高密度，增強掃描無強化陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 （pau）主動脈穿透性潰瘍）主動脈穿透性潰瘍定義：定義：pau是指主動脈粥樣硬化基礎(chǔ)上形成的潰是指主動脈粥樣硬化基礎(chǔ)上形成的潰瘍，潰瘍穿透內(nèi)彈力層并可在動脈壁中層內(nèi)形成瘍，潰瘍穿透內(nèi)彈力層并可在動脈壁中層內(nèi)形成血腫，血腫往往比較局限，只是延伸數(shù)厘米，但血腫，血腫往往比較局限，只是延伸數(shù)厘

11、米，但不形成假腔。不形成假腔。 好發(fā)部位：胸主動脈降段和腹主動脈。好發(fā)部位：胸主動脈降段和腹主動脈。病因：高齡、高血壓病因：高齡、高血壓臨表：胸背疼痛，類似于臨表：胸背疼痛，類似于ad陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院pau影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)主動脈壁不規(guī)則增厚，伴不同程度鈣化主動脈壁不規(guī)則增厚，伴不同程度鈣化突出于主動脈腔龕影（單發(fā)或多發(fā)）突出于主動脈腔龕影（單發(fā)或多發(fā)）龕影多發(fā)生于降主動脈中遠段（龕影多發(fā)生于降主動脈中遠段（94%）不同量的主動脈壁血腫不同量的主動脈壁血腫可破裂出血，形成假性動脈瘤或局限性夾層可破裂出血，形成假性動脈瘤或局限性夾層陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)

12、院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院aas的分類、聯(lián)系及轉(zhuǎn)化的分類、聯(lián)系及轉(zhuǎn)化陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院主動脈瘤主動脈瘤病因：動脈硬化、感染、外傷、動脈炎和先天等病因：動脈硬化、感染、外傷、動脈炎和先天等相關(guān)因素：吸煙、高血壓相關(guān)因素：吸煙、高血壓臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜分真性和假性分真性和假性陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院主動脈瘤定義：不可逆的主動脈擴張，為正常直主動脈瘤定義：不可逆的主動脈擴張，為正常直徑的兩倍。徑的兩倍。主動脈直徑隨年齡和性別而變化。主動脈直徑隨年齡和性別而變化。胸主動脈直徑胸主動脈直徑 5 c

13、m=動脈瘤。動脈瘤。 腹主動脈直徑腹主動脈直徑 4cm。與臨近主動脈管徑比較與臨近主動脈管徑比較1/3。陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院直徑小于直徑小于5cm，1%15%大于大于7cm，72%83%小的主動脈瘤短期內(nèi)增大，警惕破裂小的主動脈瘤短期內(nèi)增大，警惕破裂陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 術(shù)后評估術(shù)后評估外科手術(shù)外科手術(shù)：主動脈管腔或者人工管腔是否通暢：主動脈管腔或者人工管腔是否通暢，有無吻合口的狹窄。血管吻合口有無對比劑，有無吻合口的狹窄。血管吻合口有

14、無對比劑的外滲，管壁有無并發(fā)癥。術(shù)后人工血管周圍的外滲，管壁有無并發(fā)癥。術(shù)后人工血管周圍環(huán)形低密度影，環(huán)形低密度影，ct值偏低，多為反應(yīng)性滲出。值偏低，多為反應(yīng)性滲出。 介入治療介入治療:腔內(nèi)隔絕術(shù)，適用于高齡病人腔內(nèi)隔絕術(shù)，適用于高齡病人 觀察支架及移植物位置、形態(tài)內(nèi)漏情況觀察支架及移植物位置、形態(tài)內(nèi)漏情況支架附著點的血管壁情況支架附著點的血管壁情況臨近主動脈血管分支開口情況，注意對分支血臨近主動脈血管分支開口情況，注意對分支血管的血供影像。管的血供影像。陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 型內(nèi)漏型內(nèi)漏陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 馬方綜合征馬方綜合征本綜合癥是一種多系統(tǒng)受

15、累的遺傳性結(jié)蹄組織疾患，屬于染色體顯性遺傳，子代的患病率為50%，25%35%為散發(fā)病例。1、骨骼病變：身材瘦高，四肢細長；蜘蛛指/趾胸、脊椎畸形改變，雞胸、扁平胸、漏斗胸2、眼部病變：雙側(cè)晶狀體脫位或半脫位，視網(wǎng)膜剝離、虹膜震顫陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院3、血管系統(tǒng)：、血管系統(tǒng)：主動脈壁中層囊狀壞死，使中層主動脈壁中層囊狀壞死，使中層彈力纖維離斷、碎裂彈力纖維離斷、碎裂 、黏液變性和囊腫形成，導(dǎo)、黏液變性和囊腫形成，導(dǎo)致主動脈瘤，升主動脈夾層、主動脈瓣關(guān)閉不全致主動脈瘤，升主動脈夾層、主動脈瓣關(guān)閉不全和左心功能不全。和左心功能不全。陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中

16、醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 大動脈炎大動脈炎大動脈炎又稱無脈癥、主動脈弓綜合癥、閉塞性大動脈炎又稱無脈癥、主動脈弓綜合癥、閉塞性增生性主動脈炎，多發(fā)于青年女性，亞洲國家常增生性主動脈炎，多發(fā)于青年女性，亞洲國家常見。見。以慢性硬化性全層血管炎、受累血管全層顯著的以慢性硬化性全層血管炎、受累血管全層顯著的纖維化級中層致密的炎性細胞浸潤為特征。纖維化級中層致密的炎性細胞浸潤為特征。陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 大動脈炎診斷標準大動脈炎診斷標準1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會診斷標準年美國風(fēng)濕病學(xué)會診斷標準1、發(fā)病年齡40歲2、患肢間歇性運動乏力3、一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱4、雙側(cè)上肢收縮壓差10mmhg5、鎖骨下動脈或主動脈雜音6、主動脈及一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈粥樣硬化、纖維肌性發(fā)育不良或其它原因引起。符合以上6項中的3項可診斷本病陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 大動脈炎分型大動脈炎分型陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 影像診斷要點影像診斷要點血管壁的增厚，主動脈血管壁的增厚，主動脈1.5mm，分支血管，分支血管1.0mm血管腔狹窄與閉塞血管腔狹窄與閉塞動脈瘤樣表現(xiàn)（少見）動脈瘤樣表現(xiàn)（少見）晚期出現(xiàn)鈣化晚期出現(xiàn)鈣化側(cè)支循環(huán)形成（手術(shù)選擇）側(cè)支循環(huán)形成（手術(shù)選擇）陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陜西中醫(yī)學(xué)院