血檢檢驗(yàn)重點(diǎn)總結(jié)版

1、1蛋白c系統(tǒng)的組成包括：凝血高調(diào)節(jié)蛋白(tm)、蛋白c (pq、蛋白s (ps)、內(nèi)皮細(xì)胞蛋白c受體(epcr2骨髓增殖性疾病包括：慢性粒細(xì)胞白血病，真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥，原 發(fā)性骨髓纖維化3血細(xì)胞化學(xué)染色的臨床應(yīng)用輔助判斷急性白血病的細(xì)胞類型。輔助血液系統(tǒng)等疾病的診斷和鑒別診斷。觀察疾病療效和判斷預(yù)后，探討發(fā)病機(jī)制。4同時(shí)參與細(xì)胞抗凝與體液抗凝的因子有：at肝素，蛋白c系統(tǒng)，tfpi5骨髓檢查診斷意見：肯定性診斷提示性診斷符合性診斷可疑性診斷排除性診斷形態(tài)學(xué)描寫6胚胎期造血可分為：中胚葉造血期，肝造血期，骨髓造血期.出生后造血：骨髓，胸腺，脾，淋巴結(jié)7各種血細(xì)胞都是起源于：造

2、血干細(xì)胞8判斷骨髓增生程度一般均以有核細(xì)胞與成熟紅細(xì)胞之比來(lái)進(jìn)行。9骨髓增生程度通常分成增生極度活躍，增生明顯活躍，增生活躍，增生減低，增生極度減低五級(jí)。10 fab分類法將急性淋巴細(xì)胞白血病分為l1, l2, l311中性粒細(xì)胞的毒性變化常見：毒性顆粒，空泡形成，退行性變，大小不均，杜勒小體12成熟紅細(xì)胞染色異常有：卡波環(huán).嗜堿性帶奴才.豪焦小體13我國(guó)急性非淋巴細(xì)胞白血病分類法：m1急性髓系白血病未分化型，m2急性髓系白血病伴成熟型，m3急性早幼粒白血病，m4急性粒單核細(xì)胞白血病，m5急性單核細(xì)胞白血病，m6紅白血病，m7急性巨核細(xì)胞白血病。14異性淋巴細(xì)胞：1漿細(xì)胞型，2單核細(xì)胞型3幼淋

3、巴細(xì)胞型。15骨髓檢查診斷的肯定性診斷：白血病、巨幼細(xì)胞性貧血、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓轉(zhuǎn)移癌、戈謝病、尼曼一匹克病等.16血小板的止血功能 粘附功能，聚集功能，釋放反應(yīng)，凝血反應(yīng)，促凝作用，血塊收縮17凝血因子：維生素 k依賴的凝血因子：7, 9, 10。接觸激活因子：11.12. pko促凝 輔因子：5,8, vwf,hk18細(xì)胞化學(xué)染色臨床上常用于： 輔助判斷急性白血病的細(xì)胞類型。輔助血液系統(tǒng)等疾病的診斷和鑒別診斷。觀察疾病療效和預(yù)后。發(fā)病機(jī)制的探討19貧血的分類：增牛性貧血.增牛不良性貧血.骨髓紅系成熟障礙性貧血auer小體：是白血病細(xì)胞中的棒狀小體。瑞氏染色呈紫紅或紅色，由嗜天青顆粒融合

4、而成，含核糖核酸及脂類，過(guò)氧化物酶陽(yáng)性暗影。這種小體出現(xiàn)在急性粒細(xì)胞白血病、 急性單核細(xì)胞白血病等急非淋巴細(xì)胞白血病中，不出現(xiàn)在急性淋巴細(xì)胞白血病中，對(duì)急 性白血病的診斷及急性非淋巴細(xì)胞白血病的鑒別診斷具有重要意義。白血病：是造血干細(xì)胞克隆性疾病，是白血病細(xì)胞異常增生，分化成熟障礙，并伴有凋 亡減少的一組高異質(zhì)性的惡性血液病。血栓形成：在某些因素的作用下，在活體的心臟或血管腔內(nèi)，血液發(fā)生凝固或有沉積物 形成的過(guò)程。dic:彌散性血管內(nèi)凝血是一種由于多種因素引起的機(jī)體微血管內(nèi)廣泛地發(fā)生凝血，伴 以繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)的微血栓病性凝血障礙，為獲得性全身性血栓-出血綜合征。dic是止血病理生理改變的一個(gè)中

5、間環(huán)節(jié)，其特點(diǎn)是體內(nèi)血小板聚集，內(nèi)外源凝血途徑激活，病 理性凝血酶生成，纖維蛋白在微血管沉積，形成廣泛性微血栓；消耗大量凝血因子和血 小板，凝血活性減低；同時(shí)引發(fā)繼發(fā)tie纖溶，產(chǎn)生難以控制的出血mds: 即骨髓增生異常綜合征， 是一組獲得性的造血功能嚴(yán)重紊亂的造血干細(xì)胞克隆性疾病，最終該克隆可喪失分化成熟能力而演變成急性白血病。ph染色體：80%90 %的慢性粒細(xì)胞白血病患者可發(fā)現(xiàn)一種異常染色體，即 22q ,9q+ ，可出現(xiàn)在幼粒細(xì)胞、幼紅細(xì)胞、巨核細(xì)胞中，標(biāo)志慢性粒細(xì)胞白血病患者是多能干細(xì)胞克隆發(fā)生突變和腫瘤轉(zhuǎn)化所致pnh: . 即陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，是一種由于造血干細(xì)胞突變引起的獲

6、得性血細(xì)胞膜缺陷性疾病，主要受累的是紅細(xì)胞，還有白細(xì)胞和血小板，為常見的溶血性貧血的一種白血病裂孔現(xiàn)象: 某些白血病患者血片中僅出現(xiàn)原始和成熟階段細(xì)胞而中間階段缺如，可提示部分骨髓仍有正常造血功能。干抽 : 指非技術(shù)錯(cuò)誤或穿刺位置不當(dāng)而引起的多次、多部位抽不出骨髓液或只得到少量血液。常見于原發(fā)性骨髓纖維化，骨髓極度增生，骨髓增生減低，腫瘤骨髓浸潤(rùn)。巨核細(xì)胞白血病: 骨髓中原巨核細(xì)胞異常增生并可出現(xiàn)于末梢血中的一種少見的急性白血病類型，定為 m7 型。臨床表現(xiàn)與急性粒細(xì)胞白血病相似，原巨核細(xì)胞的鑒定常需借助于電鏡或單克隆抗體。溶血性貧血 ：指紅細(xì)胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時(shí)發(fā)生的一類貧血

7、。如果骨髓能夠增加紅細(xì)胞生成，足以代償紅細(xì)胞的生存期縮短，則不會(huì)發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病。 “溶血性貧血” ，較少見；常伴有黃疸，稱為“溶血性黃疸”類白血病反應(yīng): 是指機(jī)體對(duì)某些刺激因素所產(chǎn)生的類似白血病表現(xiàn)的血象反應(yīng)，簡(jiǎn)稱為類白反應(yīng)。典型血象表現(xiàn)為白細(xì)胞數(shù)顯著增高，可有一定數(shù)量的原始和幼稚細(xì)胞出現(xiàn)，有時(shí)可以伴有貧血和血小板減少，類似白血病臨床血液學(xué) : 是以來(lái)源于血液與造血組織的原發(fā)性血液病以及非血液病所致的繼發(fā)性血液病為主要研究對(duì)象,基礎(chǔ)理論與臨床實(shí)踐緊密結(jié)合的一門綜合性臨床學(xué)科.綠色瘤 : . 是粒細(xì)胞白血病腫瘤性增生的特殊類型，多見于顱骨、眼眶、胸骨等骨膜下，其內(nèi)為白血病

8、性粒細(xì)胞，含有大量髓性氧化酶而呈綠色，稱之為綠色瘤環(huán)鐵粒幼紅細(xì)胞: 骨髓經(jīng)過(guò)鐵染色后，幼紅細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)的藍(lán)色鐵顆粒在6 個(gè)以上，并圍繞于核周排列至少超過(guò)23 區(qū)域者。貧血 : 由多種原因引起的外周血單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度 ,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及血細(xì)胞比容低于本地區(qū) ,相同年齡和性別的人群的參考范圍下限的一種癥狀.髓外造血 :在某些病理情況下,如骨髓纖維化 ,骨髓增生性疾病及某些惡性貧血時(shí),肝臟,脾臟,淋巴結(jié)等又可重新恢復(fù)期造血功能 .再生障礙危象: 原有慢性溶血患者突然出現(xiàn)急性造血功能停滯（急性骨髓衰竭） ，網(wǎng)織紅細(xì)胞及全血細(xì)胞減少，常持續(xù) l2周。再生障礙性貧血（ aa ） : 是由于多種因素引起的骨

9、髓造血組織功能障礙或造血干細(xì)胞異常，引起外周血全血細(xì)胞減少、骨髓造血組織減少的一類貧血。造血干細(xì)胞: 具有高度自我更新能力和多向分化能力 ,在造血組織中含量極少,形態(tài)難以辨認(rèn)的類似小淋巴細(xì)胞樣的一群異質(zhì)性的細(xì)胞群體.造血祖細(xì)胞: 一類由造血干細(xì)胞分化而來(lái)， 但失去了自我更新能力的過(guò)渡性、 增殖性細(xì)胞群。鐵染色 ：骨髓中的鐵在酸性環(huán)境下與亞鐵氰化鐵作用，形成普魯士藍(lán)色的亞鐵氰化鐵沉淀，定位于含鐵的部位。fab分型：是1976年由法國(guó)（f）、美國(guó)（a）、英國(guó)（b）三國(guó)的七位血液學(xué)專家組成fab協(xié)助組提出一種急性白血病分型方法， 他們將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞細(xì)胞和急性髓細(xì)胞白血病，前者分為all

10、i、all2、all3,后者分為 mm細(xì)胞化學(xué)染色： 是細(xì)胞學(xué)和化學(xué)相結(jié)合而形成的一門科學(xué)，它以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，結(jié)合運(yùn)用化學(xué)反應(yīng)原理對(duì)細(xì)胞內(nèi)部的各種化學(xué)物質(zhì)作定性、定位、半定量分析的方法。itp ： 原發(fā)性免疫性血小板減少癥，是一種免疫性血小板破壞過(guò)多造成的疾病。惡性淋巴瘤 是一種起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤，分為霍奇金淋巴瘤（hl）和非霍奇金淋巴瘤（nhl）兩大類蛋白c系統(tǒng)：是一組生理抗凝血物質(zhì)，由蛋白c、蛋白s、tm和apc抑制物組成。這一組對(duì)血液凝固起調(diào)節(jié)作用的蛋白質(zhì)在被凝血酶激活后互相協(xié)調(diào)地發(fā)揮抗凝作用， 占生理抗凝作用的20左右?；@細(xì)胞： 退化的淋巴細(xì)胞因粘性高、脆性大，推

11、片時(shí)被推拉成掃帚狀，形成竹籃，故名。在急性淋巴細(xì)胞白血病時(shí)該類細(xì)胞較多，有一定診斷意義。瀑布學(xué)說(shuō)： 是一種解釋血液凝固機(jī)制的理論， 認(rèn)為所有凝血因子都是分別合成的， 又以無(wú)活性的酶原形式存在。 在一系列反應(yīng)中， 每個(gè)凝血因子都被其前已活化的因子激活成為活性酶，最后生成的凝血酶使纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，即血液凝固。雙表型：在混合細(xì)胞白血病中，確定有10%的惡變細(xì)胞，既有淋巴細(xì)胞系又有髓細(xì)胞系特征。雙系型 （雙克隆型 ）: 同時(shí)有兩種或多種分別表達(dá)髓系或不同淋巴系標(biāo)記的白血病細(xì)胞， 可同時(shí)發(fā)生，也可在6 個(gè)月之內(nèi)先后發(fā)生血島： 人類胚胎發(fā)育第二周末， 胚外中胚層的間質(zhì)細(xì)胞細(xì)胞在內(nèi)胚層細(xì)胞的誘導(dǎo)下

12、開始分化，這些具有自我更新能力的細(xì)胞，在卵黃囊壁上形成了聚集的細(xì)胞團(tuán)。人內(nèi)最初的造血中心，是血管和原始造血發(fā)生的原基。非紅系細(xì)胞百分比（nec） ：去除有核紅細(xì)胞，淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，肥大細(xì)胞，巨噬細(xì)胞外的有核細(xì)胞百分比。計(jì)算粒紅比值（ g/e） ：指各個(gè)階段粒細(xì)胞（包括中性，嗜酸性，嗜堿性粒細(xì)胞）百分率綜合與各個(gè)階段有核紅細(xì)胞百分率總和的比。micm 分型：是指采用細(xì)胞形態(tài)學(xué)（m）、細(xì)胞免疫學(xué)（i）、細(xì)胞遺傳學(xué)（c）和分子生 物學(xué)（md相結(jié)合，進(jìn)行綜合分析的一種白血病分型方法。骨髓穿刺的適應(yīng)癥,禁忌癥及取材判斷: 1 適應(yīng)癥 : 出現(xiàn)不明原因的外周血細(xì)胞數(shù)量及成分異常出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱，肝腫大

13、，脾腫大，淋巴結(jié)腫大出現(xiàn)不明原因骨痛，骨質(zhì)破壞，腎功能異常，黃疸，紫瘢，血沉明顯增加血液系統(tǒng)疾病定期復(fù)查，化療后的療效觀察骨髓活檢,微生物培養(yǎng),寄生蟲檢查等2 禁忌癥 : 有出血傾向或凝血時(shí)間明顯延長(zhǎng)者不宜做,但也可以做,需在完成后局部壓迫5-10分鐘 .嚴(yán)重血友病患者禁忌晚期妊娠的婦女應(yīng)慎重取材滿意：抽吸骨髓液時(shí)，患者感到有瞬間的酸痛感抽出的骨髓液中有較多的黃色小粒顯微鏡下涂片可見較多骨髓特有細(xì)胞中性桿狀核粒細(xì)胞/ 分葉核粒細(xì)胞比值大于外周血的比值.慢性粒細(xì)胞白血病的分期及診斷標(biāo)準(zhǔn)：1慢性期：貧血或脾腫大 外周血白細(xì)胞r 30x 109/l,粒細(xì)胞核左移，原始細(xì)胞（i型+n型）v 10%,嗜

14、酸性，嗜堿性粒細(xì)胞增多，可有少量 有核紅細(xì)胞 骨髓象增生明顯活躍至極度活躍,以粒細(xì)胞增生為主中晚幼粒及桿狀粒增多，原始細(xì)胞w 10%中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分極度降低或消失ph染色體陽(yáng)性及分子標(biāo)志bcr/abl融合基因陽(yáng)性cfu-gm培養(yǎng)顯示集落或集簇較正常明顯增加2加速期：不明原因的發(fā)熱、貧血，出血加重和骨骼疼痛脾臟進(jìn)行性腫大和白細(xì)胞增多，治療無(wú)效與治療無(wú)關(guān)的血小板進(jìn)行性降低或增高外周血及骨髓原始細(xì)胞10%-19%外周血嗜堿性粒細(xì)胞r 20%骨髓中有顯著的膠原纖維增生出現(xiàn)ph以外的其他染色體異常對(duì)傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無(wú)效cfu-gm 增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高3急變期：外周

15、血或骨髓中原始細(xì)胞或原淋+幼淋，或原單+幼單r 20%外周血中原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞r 30%骨髓中原始粒細(xì)胞 + 早幼粒細(xì)胞r 50%有髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)cfu-gm 培養(yǎng)呈小簇生長(zhǎng)或不生長(zhǎng)急性白血病的完全緩解標(biāo)準(zhǔn)：包括三個(gè)方面：骨髓象原粒細(xì)胞i型+n型（原單核細(xì)胞+幼單核或原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞）q 5%紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系統(tǒng)正常。mb型：原粒細(xì)胞i型+n型w 5%中性中幼粒細(xì)胞比例在正常范：圍。m3型：原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞<5%o m4型：原粒細(xì)胞i、n型 +原單核細(xì)胞及幼單核細(xì)胞w5% m型：原單核細(xì)胞i、n型+幼單核細(xì)胞w 5% m型：原粒細(xì)胞i、n型w5%原紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞比例基

16、本正常。m型：粒細(xì)胞、紅細(xì)胞二系比例正常，原巨核細(xì)胞+幼巨核細(xì)胞基本消失。血9象：ht» 100g/l、女r 90 g/l ；中性粒細(xì)胞絕對(duì)值a1.5 x10/l,分類無(wú)白血病細(xì)胞；pl> 100x 109/l。臨床：無(wú)貧血、出血、感染及白血病細(xì)胞侵潤(rùn)表現(xiàn)。慢淋的臨床分期及其標(biāo)準(zhǔn)：將慢淋分為a. b. c三期。a期：血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，可有少于三個(gè)區(qū)域的淋巴組織腫大。 b 期：血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，有三個(gè)或三個(gè)以上區(qū)域的淋巴組織腫大。c期：與b期相同外，尚有貧血（hb:男性w 110g/l ,女性<100g/l ,或血小 板少 <100x 109/l ）。m3

17、的實(shí)驗(yàn)室檢查主要特點(diǎn)有哪些：血象：常表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。血涂片中，大多數(shù)患者可見異常早幼粒細(xì)胞， 柴捆細(xì)胞常較易見。 骨髓象： 骨髓有核細(xì)胞增生極度活躍，粒系極度增生，以異常早幼粒細(xì)胞增生為主，>30% （nec,多數(shù)患者可見柴捆細(xì)胞。根據(jù)異常早幼粒細(xì)胞中顆粒的粗細(xì)分為粗顆粒型（ma）和細(xì)顆粒型（mb）。細(xì)胞化學(xué)染色：po蹂色、nas-dce色、nas-da磔色均呈弓ii陽(yáng)性，nas-dae色陽(yáng)性不被氟化 鈉抑制。免疫分型：典型表型為cd13十cd33+，而cd34-、hla-dr-。細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查：大多數(shù)患者可檢測(cè)到特異性染色體異常，即t（15 ; 17） （q22; q1

18、112）和pml-rart融合基因。骨髓檢驗(yàn)診斷意見及特點(diǎn)1 肯定性診斷：骨髓呈特異性變化，臨床表現(xiàn)又典型者，如白血病，巨幼細(xì)胞性貧血，多發(fā)性骨髓瘤，骨髓轉(zhuǎn)移癌，戈謝病，尼曼- 匹克病等。 2 提示性診斷：骨髓有較特異性改變，但特異性不強(qiáng)，如缺鐵性貧血，再生障礙性貧血，急性白血病亞型等，同時(shí)可建 議作相應(yīng)檢查。再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)1 全血細(xì)胞減少，伴有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。 2 無(wú)明顯肝、脾、淋巴結(jié)腫大。3 血象網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值低于正常。 4 骨髓至少有一個(gè)部位顯示增生減低，如增生活躍則晚幼紅細(xì)胞增加， 巨核細(xì)胞減少， 脂肪細(xì)胞和其他非造血細(xì)胞增多。 骨髓液油滴增加，骨髓小粒的造血細(xì)胞小于50%（有條件者

19、應(yīng)做骨髓活檢）。 5 除外其他全血細(xì)胞減少的疾病，如pnh骨髓增生異常綜合征（mds、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。 6 一般抗貧血藥物治療無(wú)效。急性白血病常見的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)： 發(fā)熱、 胸骨壓痛， 肝脾淋巴結(jié)腫大， 出現(xiàn)不同程度的貧血， 出血和感染癥狀， 各階段不成熟的細(xì)胞進(jìn)入血液。急性白血病fab分型alll1 以小細(xì)胞為主（直徑 <=12um） ，大小較一致，核染質(zhì)較粗，核仁小不清楚。l2 以大細(xì)胞為主（直徑 >12um） ，大小不一，核染質(zhì)較疏松，核仁較大，一至多個(gè)。l3 以大細(xì)胞為主，大小一致，核染質(zhì)細(xì)點(diǎn)狀均勻，核仁一個(gè)或多個(gè)且明顯。胞質(zhì)嗜

20、堿，深 藍(lán)色，有空泡amlm0 急性髓細(xì)胞白血病微分化型，原始細(xì)胞>=30%,無(wú) t， b 淋巴系標(biāo)記，至少表達(dá)一種髓系抗原，免疫細(xì)胞化學(xué)或電鏡mpo 陽(yáng)性m1 急性髓細(xì)胞白血病未成熟型，骨髓中原始粒細(xì)胞 >=90%(nec)m2急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型，骨髓中原始粒細(xì)胞占 30%-89% (neq早幼粒細(xì)胞及以下階段粒細(xì)胞>10%,單核細(xì)胞<20%m3急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中異常早幼粒細(xì)胞 >=30%(nec)胞質(zhì)內(nèi)有大量密集甚至融合的粗大顆粒，常有成束的棒狀小體。 m3v 為變異型早幼粒細(xì)胞白血病，胞質(zhì)內(nèi)顆粒較小或無(wú)m4 急性粒單核細(xì)胞白血病，骨髓及周圍

21、血中有粒系及單核細(xì)胞增生，骨髓中的原始細(xì)胞>=30%(nec)單核細(xì)胞為 20%-80%,其余為粒細(xì)胞；外周血單核細(xì)胞>=5*10 9/l,或溶菌酶為正常的三倍和骨髓前體細(xì)胞中單核細(xì)胞酯酶陽(yáng)性細(xì)胞>20%。 m4eo 為伴嗜酸性粒細(xì)胞增多、的急性粒單核細(xì)胞白血病，除 m4特征外，骨髓中異常嗜酸性粒細(xì)胞增多，常 >=5%(nec)此類細(xì)胞除有典型的嗜酸性顆粒外，還有大的嗜堿顆粒，還可有不分葉的核m5 急性單核細(xì)胞白血病依據(jù)分化程度分為兩型m5a 原始單核細(xì)胞型，骨髓原始單核細(xì)胞>=80%(nec)m5b單核細(xì)胞型，骨髓原始單核細(xì)胞<80%(nec淇余為幼稚及成熟單核細(xì)胞等m6急性紅白血病，骨髓有核紅細(xì)胞>=50%,骨髓原始細(xì)胞>=30%(nec或周圍血原始細(xì)胞>=30%m7 急性巨幼細(xì)胞白血病， 骨髓原巨幼細(xì)胞>=30%,電鏡ppo 陽(yáng)性