ACG發(fā)布賁門失弛緩癥診斷與治療指南

1、acg發(fā)布賁門失弛緩癥診斷與治療指南醫(yī)學(xué)論壇報2013-08-01分享賁門失弛緩癥是一種少見但典型的原發(fā)性食管運(yùn)動功能障礙疾病，以食管下括約肌（les）舒張不全和食管蠕動消失為特征，典型癥狀為固體和液體食物吞咽困難，食物反流, 常被誤診為胃食管反流病（gerd）。目而賁門失弛緩癥尚無治愈方法，因此疾病管理対于 此癥患者十分重要。7月23 h美國胃腸病學(xué)雜志（am j gastroenterol）在線發(fā)布賁 門失弛緩癥診斷和管理臨床指南，介紹賁門失弛緩癥診療進(jìn)展和隨訪管理等內(nèi)容。診斷推薦意見1-對于賁門失弛緩癥疑似患者，如果內(nèi)鏡或食管x線檢查無陽性發(fā)現(xiàn)，應(yīng)在確診前進(jìn) 行食管動力學(xué)檢測。（強(qiáng)烈推薦

2、，低質(zhì)量證據(jù)支持）2. 食管x線檢查有以下表現(xiàn)均支持賁門失弛緩癥診斷：食管擴(kuò)張；食管胃結(jié)合處（egj）狹窄，呈“鳥嘴征”；食管蠕動消失；食管頓餐排空功能差。（強(qiáng)烈推薦，中等質(zhì) 量證據(jù)支持）3. 對食管動力學(xué)檢測結(jié)果可疑患者，推薦行食管吞頓x線檢查，以評估食管排空功能 和egj形態(tài)。（強(qiáng)烈推薦，低質(zhì)量證據(jù)支持）4. 對所有賁門失弛緩癥患者，應(yīng)行食管內(nèi)鏡檢查，以觀察egj和胃賁門部形態(tài)，排 除假性賁門失弛緩癥。（強(qiáng)烈推薦，中等質(zhì)量證據(jù)支持）點(diǎn)評北京協(xié)和醫(yī)院消化科柯美云教授：賁門失弛緩癥患者需要接受食管頓餐、內(nèi)鏡檢杳及 食管測壓以明確診斷，這三種檢查方法可從不同角度提供相應(yīng)診斷信息。例如，頓餐能顯示

3、食管形態(tài)及其對頓劑的排空功能；內(nèi)鏡檢查可清楚顯示食管腔、黏 膜、賁門及賁門胃側(cè)、胃底有無引起類似賁門失弛緩癥的病變；對于頓餐或內(nèi)鏡檢查不能明 確診斷的患者，食管測壓則能顯示疾病的特征性變化，且高分辨率測壓（hrm）能清楚顯 示賁門失弛緩癥分型，可確定診斷（表）。表傳統(tǒng)食管動力檢查與高分辨食管測壓（hrm）的對比賁門失弛緩癥的 食管動力學(xué)特征傳統(tǒng)測壓線性圖hrm食管壓力地形圖les弛張受損.egj社張受損呑咽導(dǎo)致【$掙您狀態(tài)時壓力下呑咽功能測試：降,最低值超過界內(nèi)壓8 mmilg以上平均4秒les殘余壓les完全舒張至畀基線值持續(xù)時間短 （6 秒）b力(ikp)1() mmhg*基線壓力45 m

4、mhg1, 遠(yuǎn)端2/3食管墻動停止埔動消失食爺蠕動無明顯收縮蠕動缺失（1型）同步收縮振幅v40mmhgpirn-食管鬲壓（ii型）非典型特征蠕動，且食管收蜿40 ininllg同步收縮40 mmhg蠕動消失失弛緩性麻痹（in型）注：*表示診斯的必耍條件表示支持診斷，（本版圖表均摘自2013年賁門失弛緩癥診斯和管理臨床指南,衣版編譯張二娟）目前認(rèn)為，以上各檢杏不僅在賁門失弛緩癥的診斷屮有互補(bǔ)作用，且有助于綜合評估 患者的病情、病期及類型，是進(jìn)一步處理的重要依據(jù)。治療推薦意見1-對于有手術(shù)適應(yīng)證且同意接受手術(shù)的患者，食管氣囊擴(kuò)張術(shù)（pd）和腹腔鏡下肌 切開聯(lián)合部分胃底折疊術(shù)可作為初治方案。（強(qiáng)烈推

5、薦，低質(zhì)量證據(jù)支持）2. pd和外科肌切開術(shù)均應(yīng)在具備相應(yīng)醫(yī)療條件的手術(shù)中心進(jìn)行。（強(qiáng)烈推薦，低質(zhì) 量證據(jù)支持）3. 應(yīng)根據(jù)患者年齡、性別、意愿及當(dāng)?shù)蒯t(yī)療機(jī)構(gòu)水平，指導(dǎo)初治方法的選擇。（弱推 薦，低質(zhì)量證據(jù)支持）4. 對于無明確的pd和外科肌切開手術(shù)治療適應(yīng)證的患者，推薦使用肉毒桿菌毒素。 （強(qiáng)烈推薦，中等質(zhì)量證據(jù)支持）5. 對于不愿意或不能接受pd和外科手術(shù)以及肉毒桿菌毒素治療失敗的患者，推薦使 用藥物治療。（強(qiáng)烈推薦，低質(zhì)量證據(jù)支持）點(diǎn)評北京協(xié)和醫(yī)院消化科柯美云教授：所冇的治療方法均基于改善les的松弛度、降低其 阻力、加快食管排空和改善癥狀（圖）。迄今為止，尚無一種方法能治愈賁門失弛緩癥

6、。球 囊擴(kuò)張和手術(shù)治療是其主要的兩種治療手段，均能獲得較好的療效。腹腔鏡下肌切開術(shù)結(jié)合 胃底折亞術(shù)，可減少肌肉切開術(shù)后反流性食管炎發(fā)仝率。經(jīng)口內(nèi)鏡肌切開術(shù)（peom）或局部放置可回收支架等新近發(fā)展的技術(shù)!3在進(jìn)一步增加療效，減少損傷，fi前有研究顯示，上 述治療效果可，但遠(yuǎn)期療效有待觀察和評價。賁門失弛緩患者高手術(shù)危險低手術(shù)危險失敗男41 < 45歲肌切開術(shù)失敗重復(fù)肌切開術(shù)或pi）食管切除術(shù)肉毒桿菌毒素失敗硝酸鹽類藥物 鈣拮抗劑圖賁門失弛緩癥治療流程并非所有的患者均能接受某一種治療方法，醫(yī)生應(yīng)基于患者具體情況，如病期、病情、 意愿和醫(yī)療中心的綜合實(shí)力，選擇適當(dāng)治療方法。賁門失弛緩癥治療的遠(yuǎn)期療效不易維持, 醫(yī)牛須注意治療后如何維持療效和開展患者教育。一旦確診此癥,就需要告知患者進(jìn)食方式, 學(xué)會如何管理好食管，避免因不肖食物堵塞而加重食物潴留，導(dǎo)致食管擴(kuò)張、變形成角，m 至形成巨食管，增大治療難度?！笆彻軇恿W(xué)檢測對于賁門失弛緩癥的診斷是必需的，食管頓餐和食管胃十二指腸鏡（egd）是其補(bǔ)充性檢查方法，其中egd主要用于排除假性賁門失弛緩癥、浸潤性癌癥和腹腔鏡下肌切開術(shù)治療賁門失弛緩癥，無論是否加行胃底折疊術(shù)，患者術(shù)后常伴食管反流和（或）ph檢測異常，因此對有癥狀患者，建議使用質(zhì)子泵抑