胸腺瘤的分型及分期

1、；胸腺瘤是最常見(jiàn)的前縱隔原發(fā)腫瘤之一。絕大多數(shù)胸腺瘤位于前上縱隔的胸腺部位，極少數(shù)可異位發(fā)生在后縱隔、下頸部、肺門(mén)周邊、胸膜或肺實(shí)質(zhì)內(nèi)。胸腺瘤一般生長(zhǎng)緩慢，以局部浸潤(rùn)為主要生長(zhǎng)方式，轉(zhuǎn)移灶常常局限在胸膜、膈肌、心包、或者橫膈內(nèi)，胸腔以外的轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。即使完全切除的胸腺瘤仍有后期復(fù)發(fā)的可能性。較小的胸腺瘤可沒(méi)有任何癥狀。腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí)，會(huì)產(chǎn)生周?chē)M織壓迫、刺激癥狀如咳嗽、呼吸困難、胸痛、咯血、吞咽困難、聲音嘶啞、上腔靜脈壓迫綜合征、膈神經(jīng)麻痹等。胸腺瘤可能合并重癥肌無(wú)力（MG）、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（PRCA）、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等，

2、其中以重癥肌無(wú)力最為多見(jiàn)。 海軍總醫(yī)院心胸外科尚立群分型胸腺瘤主要病理特征為混雜的細(xì)胞成分，包括胸腺上皮細(xì)胞和非腫瘤性淋巴細(xì)胞，各種細(xì)胞比例變化是組織病理學(xué)分類(lèi)基礎(chǔ)。傳統(tǒng)分型以占80%以上的細(xì)胞成分命名，分為菱形細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞性和混合型。這種分型對(duì)臨床治療和預(yù)后沒(méi)有意義。另有將胸腺瘤分為皮質(zhì)型、髓質(zhì)型和混合型，皮質(zhì)型又分為皮質(zhì)為主型和“單純”皮質(zhì)型2個(gè)亞型。這種分型方式和預(yù)后高度相關(guān)。1999年WHO對(duì)胸腺瘤的組織學(xué)分型：A型胸腺瘤：即髓質(zhì)型或梭型細(xì)胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤：按照逐漸增加的上皮細(xì)胞/淋巴細(xì)胞及核異型上皮細(xì)胞比例又分為3個(gè)亞型；B

3、1型胸腺瘤：即富含淋巴細(xì)胞的胸腺瘤、淋巴細(xì)胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類(lèi)器官胸腺瘤；B2型胸腺瘤：即皮質(zhì)型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、類(lèi)鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤：即胸腺癌，組織學(xué)上此型較其他類(lèi)型的胸腺瘤更具有惡性特征。 2004年WHO分型取消了C型胸腺瘤作為胸腺癌的同義詞，將胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤列入胸腺癌。 胸腺瘤分期（masaoka）I期：局限于包膜內(nèi)；IIa期：肉眼浸潤(rùn)周?chē)窘M織、縱膈內(nèi)脂肪組織或兩者都有。IIb期：鏡下浸潤(rùn)包膜III期：肉眼侵犯鄰近器官（如：胸膜、大血管或肺）；IVA期：胸膜或心包播散；IVB期：淋巴造血系統(tǒng)轉(zhuǎn)移。20

4、10年NCCN建議鏡下浸潤(rùn)包膜為IIa，肉眼浸潤(rùn)周?chē)窘M織，或腫瘤與縱膈和心包粘連但未浸潤(rùn)為IIb期。治療I期1 手術(shù) 完整切除整個(gè)胸腺，不建議微創(chuàng)2 放療 術(shù)前術(shù)后放療均不推薦3 化療 術(shù)前術(shù)后放療均不推薦II期1 手術(shù) 完整切除整個(gè)胸腺，不建議微創(chuàng)2 放療 完整切除的IIa期患者輔助放療存在很大爭(zhēng)議。2010年NCCN建議術(shù)后放療用于有局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的高?；颊?，包括IIb期，腫瘤緊鄰手術(shù)邊緣，病理分型為B型以及腫瘤鄰近心包膜。3 化療 術(shù)前術(shù)后放療均不推薦III期1.手術(shù)IIIa期 可以先手術(shù)也可先新輔助化療IIIB期 新輔助化療或放化療后在手術(shù)。2.輔助放療常規(guī)應(yīng)用。3.輔助化療可考慮應(yīng)

5、用，但完全切除術(shù)后輔助化療證據(jù)不足。無(wú)法切除的同期放化療或序貫放化療是標(biāo)準(zhǔn)治療。IV期IVa 如果胸膜或者心包病灶有潛在切除可能，對(duì)III期患者的推薦治療方案同樣適用于IVa期患者。當(dāng)病灶廣泛侵襲（如雙側(cè)胸膜、心包廣泛受累）或者技術(shù)上無(wú)法切除時(shí)，化療聯(lián)合放療是常規(guī)治療。IVb手術(shù)不適用，可考慮放療，化療最為常用（含鉑類(lèi)的聯(lián)合化療或鉑類(lèi)聯(lián)合蒽環(huán)類(lèi)為一線化療方案）。治療后復(fù)發(fā)初次治療成功的局部復(fù)發(fā)患者可考慮手術(shù)切除，可選擇單純放療或者放療聯(lián)合化療。奧曲肽單藥或者聯(lián)合皮質(zhì)類(lèi)固醇激素可作為姑息性治療。常用的化療方案：1.順鉑+多柔比星+長(zhǎng)春新堿+環(huán)磷酰胺2. 順鉑+多柔比星+環(huán)磷酰胺+潑尼松、3. 順鉑+表柔比星+依托泊干放療劑量：2010年指南建議：常規(guī)分割照射，1.8-2Gy/次。總劑量：無(wú)法切除的病灶用60-70Gy，術(shù)后殘留的病灶60Gy，鏡下殘留用54Gy，切緣無(wú)鏡下殘留，但腫瘤十分接近切緣的用45Gy。靶向治療 胸腺腫瘤存在EGFR和c-KIT過(guò)度表達(dá)，但已有的臨床試驗(yàn)結(jié)果表明靶向治療的療效令人失望，胸腺腫瘤的靶向治療及預(yù)測(cè)因素等還需進(jìn)一步探索。有研究采用吉非替尼治療26 例既往接受過(guò)治療的胸腺腫瘤患者（19 例轉(zhuǎn)移性胸腺瘤，7 例胸腺癌），250 mg/d ，1例部分緩解（partial respo