1淋巴和造血系統(tǒng)疾病

1、第九章第九章淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴造血系統(tǒng)疾病第一節(jié)第一節(jié) 淋巴結(jié)反應(yīng)性病變淋巴結(jié)反應(yīng)性病變 淋巴結(jié)是機體重要的免疫器官，是抗原、淋巴結(jié)是機體重要的免疫器官，是抗原、抗原提呈細(xì)胞和淋巴細(xì)胞反應(yīng)的場所抗原提呈細(xì)胞和淋巴細(xì)胞反應(yīng)的場所 淋巴濾泡增生淋巴濾泡增生 副皮質(zhì)區(qū)增生副皮質(zhì)區(qū)增生 竇組織細(xì)胞增生竇組織細(xì)胞增生 肉芽腫形成肉芽腫形成 急性化膿性炎急性化膿性炎一、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生一、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生淋巴結(jié)反應(yīng)性增生淋巴結(jié)反應(yīng)性增生（reactive hyperplasia of the lymph node)病理改變病理改變?nèi)庋郏狠p度腫大肉眼：輕度腫大鏡下：淋巴濾泡增生（鏡下：淋巴濾泡增生（b細(xì)胞

2、區(qū)）細(xì)胞區(qū)） 副皮質(zhì)區(qū)增生（副皮質(zhì)區(qū)增生（t細(xì)胞區(qū)）細(xì)胞區(qū)） 竇組織細(xì)胞增生竇組織細(xì)胞增生淋巴濾泡增生淋巴濾泡增生 二、淋巴結(jié)的特殊感染二、淋巴結(jié)的特殊感染各種特殊感染的特點：各種特殊感染的特點： 由特殊的病原微生物引起由特殊的病原微生物引起 如結(jié)核桿菌等如結(jié)核桿菌等 一般多為肉芽腫性炎一般多為肉芽腫性炎 經(jīng)特染可找到病原微生物經(jīng)特染可找到病原微生物 需特殊藥物治療需特殊藥物治療（一）淋巴結(jié)結(jié)核（一）淋巴結(jié)結(jié)核伴有干酪樣壞死的肉芽腫性炎伴有干酪樣壞死的肉芽腫性炎（二）淋巴結(jié)真菌感染（二）淋巴結(jié)真菌感染 曲菌（化膿性炎），新型隱球菌（肉芽曲菌（化膿性炎），新型隱球菌（肉芽腫性炎）腫性炎） 造血系

3、統(tǒng)腫瘤的特點：造血系統(tǒng)腫瘤的特點：1 1、多為惡性。、多為惡性。2 2、呈多發(fā)趨勢，晚期累及整個淋巴、呈多發(fā)趨勢，晚期累及整個淋巴造血系統(tǒng)。造血系統(tǒng)。3 3、青少年多見，對放療敏感。、青少年多見，對放療敏感。第二節(jié)第二節(jié) 淋巴樣腫瘤淋巴樣腫瘤 淋巴樣腫瘤淋巴樣腫瘤指來源淋巴細(xì)胞及其前體指來源淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤，包括細(xì)胞的惡性腫瘤，包括惡性淋巴瘤、淋巴細(xì)惡性淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血病胞白血病，毛細(xì)胞白血病和漿細(xì)胞腫瘤等。，毛細(xì)胞白血病和漿細(xì)胞腫瘤等。 淋巴樣腫瘤可以看成是被阻斷在淋巴樣腫瘤可以看成是被阻斷在b細(xì)胞細(xì)胞和和t細(xì)胞分化過程中某一階段淋巴細(xì)胞的細(xì)胞分化過程中某一階段淋巴細(xì)胞的單

4、單克隆性增生克隆性增生所致。所致。 發(fā)生部位：淋巴結(jié)、骨髓、脾臟、胸腺發(fā)生部位：淋巴結(jié)、骨髓、脾臟、胸腺和結(jié)外淋巴組織等處。和結(jié)外淋巴組織等處。 lennert lennert等提出的等提出的t t和和b b細(xì)胞轉(zhuǎn)化理論細(xì)胞轉(zhuǎn)化理論(1975) (1975) 淋巴樣腫瘤的分類淋巴樣腫瘤的分類 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 b細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 t細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 nk細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（hl） 特點：特點： 累及累及頸部淋巴結(jié)頸部淋巴結(jié)。 以以兒童和青年成人兒童和青年成人為主。為主。 腫瘤細(xì)胞腫瘤細(xì)胞（r-s細(xì)胞細(xì)胞)常較少，散布于反

5、常較少，散布于反應(yīng)性炎細(xì)胞之中應(yīng)性炎細(xì)胞之中;腫瘤細(xì)胞常為腫瘤細(xì)胞常為t細(xì)胞圍繞，細(xì)胞圍繞，形成形成玫瑰花環(huán)玫瑰花環(huán)。 特殊的臨床表現(xiàn)，包括全身癥狀如特殊的臨床表現(xiàn)，包括全身癥狀如發(fā)熱發(fā)熱。 擴散方式擴散方式很經(jīng)典。很經(jīng)典。 大多數(shù)病例屬大多數(shù)病例屬b淋巴細(xì)胞腫瘤淋巴細(xì)胞腫瘤。 病理變化病理變化 （1）病變部位）病變部位 一般從頸部淋巴結(jié)、鎖骨上淋巴結(jié)開一般從頸部淋巴結(jié)、鎖骨上淋巴結(jié)開始，其次為腋下始，其次為腋下ln，縱隔，縱隔ln，腹膜后，腹膜后ln，主動脈旁主動脈旁ln。相繼出現(xiàn)于縱隔、后腹膜、。相繼出現(xiàn)于縱隔、后腹膜、大動脈旁淋巴結(jié)。淋巴結(jié)的大動脈旁淋巴結(jié)。淋巴結(jié)的無痛性，進(jìn)行性無痛性，

6、進(jìn)行性腫大腫大是首發(fā)癥狀。是首發(fā)癥狀。 多為多為單發(fā)性單發(fā)性、晚期擴散至肝、脾、骨、晚期擴散至肝、脾、骨髓、消化道。髓、消化道。 （2）肉眼：）肉眼：淋巴結(jié)腫大，直徑達(dá)淋巴結(jié)腫大，直徑達(dá)2-3cm，切面魚肉狀切面魚肉狀or橡膠狀，可見小壞死灶橡膠狀，可見小壞死灶（黃白色）。（黃白色）。 早期：有活動性，互相無融合。早期：有活動性，互相無融合。 晚期：無活動性，巨大腫大淋巴結(jié)融晚期：無活動性，巨大腫大淋巴結(jié)融合成大的包塊，不易推動合成大的包塊，不易推動 。 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（3）組織學(xué)）組織學(xué) 組織結(jié)構(gòu)異型性：組織結(jié)構(gòu)異型性：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全破壞（副皮質(zhì)區(qū)完全破壞（副皮質(zhì)區(qū) 整個

7、淋巴結(jié)）整個淋巴結(jié)） 多種炎細(xì)胞浸潤的背景多種炎細(xì)胞浸潤的背景 特征特征性的腫瘤細(xì)胞。性的腫瘤細(xì)胞。不同程度的壞死，不同程度的壞死，纖維化，以淋巴細(xì)胞為主的浸潤。纖維化，以淋巴細(xì)胞為主的浸潤。 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 腫瘤細(xì)胞腫瘤細(xì)胞 areed-sternberg細(xì)胞（細(xì)胞（r-s細(xì)胞）：細(xì)胞）：具有具有診斷意義的細(xì)胞，多核瘤巨細(xì)胞，直徑診斷意義的細(xì)胞，多核瘤巨細(xì)胞，直徑20-50m，細(xì)胞圓形或多邊形，細(xì)胞漿嗜酸性或嗜堿性。細(xì)胞圓形或多邊形，細(xì)胞漿嗜酸性或嗜堿性。 細(xì)胞核：圓形，雙核或多核，染色質(zhì)濃縮。細(xì)胞核：圓形，雙核或多核，染色質(zhì)濃縮。在核膜上，核膜增厚，水泡狀

8、亮核。在核膜上，核膜增厚，水泡狀亮核。 核仁：核仁： 大、大、3-4m，個別，個別7m，嗜酸性中位，嗜酸性中位核仁。核仁。 鏡影細(xì)胞：鏡影細(xì)胞：具有左右對稱性雙核的具有左右對稱性雙核的r-s細(xì)細(xì)胞，最有診斷價值。胞，最有診斷價值。 b變型的變型的r-s細(xì)胞：細(xì)胞： a）單核）單核r-s細(xì)胞（霍奇金細(xì)胞）：細(xì)胞（霍奇金細(xì)胞）：為大的單為大的單核瘤巨細(xì)胞，提示核瘤巨細(xì)胞，提示hl的可能。的可能。 b）陷窩細(xì)胞）陷窩細(xì)胞：細(xì)胞體積大，：細(xì)胞體積大，40-50m，細(xì)胞，細(xì)胞核分葉狀并有復(fù)雜切跡，核仁不明顯，水腫性的核分葉狀并有復(fù)雜切跡，核仁不明顯，水腫性的細(xì)胞漿在常規(guī)制片過程中收縮，細(xì)胞周邊產(chǎn)生間細(xì)胞

9、漿在常規(guī)制片過程中收縮，細(xì)胞周邊產(chǎn)生間隙隙 -“陷窩陷窩”。 c）爆米花細(xì)胞：）爆米花細(xì)胞：細(xì)胞核呈水泡狀增大，單細(xì)胞核呈水泡狀增大，單核且多分葉狀核且多分葉狀 爆米花，核仁較典型爆米花，核仁較典型r-s細(xì)胞小。細(xì)胞小。 d）多形性或未分化的）多形性或未分化的r-s細(xì)胞細(xì)胞，瘤細(xì)胞體積，瘤細(xì)胞體積大、不規(guī)則、多形性、核大、大核仁、核分裂像大、不規(guī)則、多形性、核大、大核仁、核分裂像多見。多見。 霍奇金淋巴瘤（鏡影細(xì)胞）霍奇金淋巴瘤（鏡影細(xì)胞）霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（r-s細(xì)胞）細(xì)胞）霍奇金淋巴瘤（陷窩細(xì)胞）霍奇金淋巴瘤（陷窩細(xì)胞）組織學(xué)分型組織學(xué)分型 1 1）結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型）結(jié)節(jié)性淋巴

10、細(xì)胞為主型hlhl 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或全部受累，病灶淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或全部受累，病灶結(jié)節(jié)狀結(jié)節(jié)狀分布。分布。 背景背景小淋巴細(xì)胞小淋巴細(xì)胞 散布散布上皮樣細(xì)胞上皮樣細(xì)胞和和爆米花細(xì)胞爆米花細(xì)胞 免疫表型、基因重排免疫表型、基因重排b b細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 多見于多見于男性男性，預(yù)后好預(yù)后好 2 2）經(jīng)典）經(jīng)典hlhl 結(jié)節(jié)硬化型結(jié)節(jié)硬化型hl(ns)hl(ns)：由由膠原纖膠原纖維帶分割為多個細(xì)胞性結(jié)節(jié)維帶分割為多個細(xì)胞性結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)，結(jié)節(jié)內(nèi)部的細(xì)胞構(gòu)成多樣，其它三型中出現(xiàn)部的細(xì)胞構(gòu)成多樣，其它三型中出現(xiàn)的均可有。的均可有。 雖然典型的雖然典型的r-s cellr-s cell少，但可見少，但可見陷

11、窩陷窩c c，多見于，多見于年輕女性年輕女性，預(yù)后較好預(yù)后較好。 結(jié)節(jié)硬化型結(jié)節(jié)硬化型hlhl結(jié)節(jié)硬化型結(jié)節(jié)硬化型hl(hl(陷窩細(xì)胞）陷窩細(xì)胞） 混合細(xì)胞型混合細(xì)胞型hlhl（mcmc） 病灶中彌漫性各種炎細(xì)胞病灶中彌漫性各種炎細(xì)胞的浸潤（的浸潤（lclc、嗜酸粒、嗜酸粒c c、組織、組織c c、纖、纖維母維母c c）可出現(xiàn)輕度纖維化，壞死。）可出現(xiàn)輕度纖維化，壞死。 很易找到很易找到典型典型r-sr-s等異型等異型細(xì)胞，細(xì)胞，最多見最多見，多見于男性，多見于男性，預(yù)后預(yù)后較好，較好，由于病變播散常有全身癥狀由于病變播散常有全身癥狀。約占經(jīng)典約占經(jīng)典hlhl的的20%20%25%25%，可轉(zhuǎn)

12、為淋，可轉(zhuǎn)為淋巴巴c c減少型減少型hlhl?；旌霞?xì)胞型混合細(xì)胞型hlhl鏡影細(xì)胞鏡影細(xì)胞 富于淋巴細(xì)胞的經(jīng)典富于淋巴細(xì)胞的經(jīng)典hlhl（lr)lr)： 以以小淋巴小淋巴c c為主為主的，缺乏嗜酸性和的，缺乏嗜酸性和嗜中性粒細(xì)胞的，呈結(jié)節(jié)性或彌漫性，嗜中性粒細(xì)胞的，呈結(jié)節(jié)性或彌漫性，r-sr-s細(xì)胞（細(xì)胞（爆米花樣細(xì)胞爆米花樣細(xì)胞）及異型細(xì)）及異型細(xì)胞占全部細(xì)胞的胞占全部細(xì)胞的10%10%。約占約占hl5%hl5%?？??？赊D(zhuǎn)變?yōu)榛旌限D(zhuǎn)變?yōu)榛旌蟘 c型。型。 富于淋巴細(xì)胞的經(jīng)典富于淋巴細(xì)胞的經(jīng)典hlhl（爆米花樣（爆米花樣c c） 淋巴細(xì)胞減少型淋巴細(xì)胞減少型hlhl（ldld）：）： 彌漫性纖

13、維化，細(xì)胞成分尤其淋彌漫性纖維化，細(xì)胞成分尤其淋巴細(xì)胞明顯減少，巴細(xì)胞明顯減少，r-sr-s細(xì)胞及變型細(xì)胞及變型r-sr-s細(xì)胞細(xì)胞增多。增多。 彌漫纖維化型：彌漫纖維化型：纖維纖維、蛋白沉、蛋白沉積、少數(shù)細(xì)胞壞死。積、少數(shù)細(xì)胞壞死。 網(wǎng)狀細(xì)胞型（霍奇金肉瘤）：網(wǎng)狀細(xì)胞型（霍奇金肉瘤）： 細(xì)胞豐富多形性細(xì)胞豐富多形性r-sr-s細(xì)胞細(xì)胞+ +少量診少量診斷性斷性r-sr-s細(xì)胞組成細(xì)胞組成，壞死廣泛。多見于年長，壞死廣泛。多見于年長者，進(jìn)展快，者，進(jìn)展快，預(yù)后差預(yù)后差。 淋巴細(xì)胞減少型淋巴細(xì)胞減少型hlhl病理診斷病理診斷 淋巴結(jié)活檢：淋巴結(jié)活檢：r-sr-s細(xì)胞、陷窩細(xì)胞細(xì)胞、陷窩細(xì)胞 免疫

14、組化：免疫組化： cd20 cd20結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型hdhd（+ +） cd15 cd15髓髓- -單核細(xì)胞分化抗原單核細(xì)胞分化抗原 80%80%（+ +） cd30 cd30活化淋巴細(xì)胞抗原活化淋巴細(xì)胞抗原 70%70%（+ +） 臨床分期：臨床分期：期：累及期：累及單一單一淋巴結(jié)（淋巴結(jié)（）或累及）或累及單一單一淋巴淋巴結(jié)外器官或組織（結(jié)外器官或組織（e）。）。期：累及期：累及橫膈一側(cè)橫膈一側(cè)2個或以上個或以上淋巴結(jié)（淋巴結(jié)（）或或直接蔓延直接蔓延至相鄰結(jié)外器官或組織（至相鄰結(jié)外器官或組織（e）。）。期：累及期：累及橫膈兩側(cè)橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)（淋巴結(jié)（），再累及），再累

15、及脾脾（s），或相鄰的其他器官或組織（），或相鄰的其他器官或組織（ e），），或兩者同時受累（或兩者同時受累（es）。）。期：累及期：累及一個或多個結(jié)外器官或組織一個或多個結(jié)外器官或組織，出現(xiàn)，出現(xiàn)多發(fā)性或多發(fā)性或播散性播散性病灶，可有或無淋巴結(jié)受累病灶，可有或無淋巴結(jié)受累。三、非霍奇金淋巴瘤三、非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkins lymphoma，nhl） 占淋巴瘤占淋巴瘤80-90% 淋巴結(jié)：占淋巴結(jié)：占2/3 淋巴結(jié)外：占淋巴結(jié)外：占1/3（消化、呼吸道、皮膚、（消化、呼吸道、皮膚、涎腺、甲狀腺、涎腺、甲狀腺、 中樞中樞ns） nhl的病理學(xué)診斷：組織學(xué)

16、分型和腫瘤細(xì)的病理學(xué)診斷：組織學(xué)分型和腫瘤細(xì)胞的免疫表型胞的免疫表型 burkittburkitt淋巴瘤淋巴瘤 來源于濾泡中心富侵襲性的來源于濾泡中心富侵襲性的b b細(xì)細(xì)胞，非洲地區(qū)性、散發(fā)性、胞，非洲地區(qū)性、散發(fā)性、hivhiv相關(guān)相關(guān)性，與性，與ebeb病毒感染有關(guān)。病毒感染有關(guān)。 病理特點：病理特點：相對單一形態(tài)相對單一形態(tài)中等大小的淋巴樣細(xì)胞彌漫浸潤，其中等大小的淋巴樣細(xì)胞彌漫浸潤，其間散在吞噬核碎片的巨噬細(xì)胞。間散在吞噬核碎片的巨噬細(xì)胞。滿天滿天星星(star sky)(star sky)現(xiàn)象現(xiàn)象。 免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)：免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)： cd19cd19、cd20cd20、c

17、d10cd10、 t t（8 8，1414）、）、t t（2 2，8 8）、）、 t t（8 8，2222）。）。 臨床：臨床：兒童、青年，頜骨、顱兒童、青年，頜骨、顱面骨、腹腔器官、中樞面骨、腹腔器官、中樞nsns，形成巨，形成巨大包塊，高度惡性，生長最快。大包塊，高度惡性，生長最快。 第三節(jié)第三節(jié) 髓樣腫瘤髓樣腫瘤 來源于多能髓細(xì)胞樣干細(xì)胞的克隆性來源于多能髓細(xì)胞樣干細(xì)胞的克隆性增生增生 主要有三大類：主要有三大類： 急性粒細(xì)胞白血病急性粒細(xì)胞白血病 慢性髓性增生性疾病慢性髓性增生性疾病 骨髓異常增生綜合征骨髓異常增生綜合征一、一、 急性髓性白血病急性髓性白血病 （acute myelog

18、enous leukemia，aml） 又稱急性非淋巴細(xì)胞白血病又稱急性非淋巴細(xì)胞白血病 （acute nonlymphocytic leukemia，anll） 1）骨髓髓樣造血前身細(xì)胞單克隆）骨髓髓樣造血前身細(xì)胞單克隆， 分化成熟障礙分化成熟障礙停止在母細(xì)胞階段停止在母細(xì)胞階段fab分類根據(jù)白血病細(xì)胞的分化程度分類根據(jù)白血病細(xì)胞的分化程度及主要細(xì)胞類型分為及主要細(xì)胞類型分為m0-m7八個類型八個類型 m0 急性粒細(xì)胞白血病急性粒細(xì)胞白血病 未分化型未分化型 2%-3% m1 急性粒細(xì)胞白血病急性粒細(xì)胞白血病 最少分化型最少分化型 20% m2 急性粒細(xì)胞白血病急性粒細(xì)胞白血病 成熟型成熟型

19、 30%-40% m3 急性早幼粒細(xì)胞白血病急性早幼粒細(xì)胞白血病 5%-10% m4 急性粒、單核細(xì)胞白血病急性粒、單核細(xì)胞白血病 15%-20% m5 急性單核細(xì)胞白血病急性單核細(xì)胞白血病 10% m6 紅白血病紅白血病 5% m7 急性巨核細(xì)胞白血病急性巨核細(xì)胞白血病 1% 2）病變）病變 骨髓內(nèi)腫瘤細(xì)胞的彌漫性增生，全身各骨髓內(nèi)腫瘤細(xì)胞的彌漫性增生，全身各 器官廣泛浸潤，不形成腫塊器官廣泛浸潤，不形成腫塊 周圍血中白細(xì)胞數(shù)量周圍血中白細(xì)胞數(shù)量或或，可見大量，可見大量 原始細(xì)胞原始細(xì)胞 腫瘤細(xì)胞在淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)及竇內(nèi)浸潤腫瘤細(xì)胞在淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)及竇內(nèi)浸潤 脾內(nèi)原始及幼稚細(xì)胞主要累及紅髓，在

20、脾內(nèi)原始及幼稚細(xì)胞主要累及紅髓，在 脾竇內(nèi)浸潤脾竇內(nèi)浸潤 腫瘤細(xì)胞沿肝竇在肝小葉內(nèi)浸潤腫瘤細(xì)胞沿肝竇在肝小葉內(nèi)浸潤急性髓性白血病急性髓性白血病 白血病是來源于造血干細(xì)胞的惡性腫白血病是來源于造血干細(xì)胞的惡性腫瘤，在骨髓和外周血中可出現(xiàn)幼稚細(xì)胞；瘤，在骨髓和外周血中可出現(xiàn)幼稚細(xì)胞；類白血病反應(yīng)是由于各種原因刺激造血組類白血病反應(yīng)是由于各種原因刺激造血組織而產(chǎn)生的異常反應(yīng)，表現(xiàn)為外周血白細(xì)織而產(chǎn)生的異常反應(yīng)，表現(xiàn)為外周血白細(xì)胞數(shù)明顯增多，并有幼稚細(xì)胞出現(xiàn)，刺激胞數(shù)明顯增多，并有幼稚細(xì)胞出現(xiàn)，刺激因素消失后可恢復(fù)正常。因素消失后可恢復(fù)正常。白血病和白血病和類白血病反應(yīng)類白血病反應(yīng)臨床病例討論臨床病例

21、討論 病史摘要：病史摘要：患者男，患者男，21歲，農(nóng)民。主訴：全身乏力歲，農(nóng)民。主訴：全身乏力1月余，月余，雙上肢麻木癱瘓雙上肢麻木癱瘓3天?，F(xiàn)病史：入院前天?，F(xiàn)病史：入院前1月余，患者感身軟月余，患者感身軟乏力，食欲減退，服藥后好轉(zhuǎn)。入院前半月感雙腿疼痛，乏力，食欲減退，服藥后好轉(zhuǎn)。入院前半月感雙腿疼痛，以休息睡覺時為甚。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按照以休息睡覺時為甚。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按照“風(fēng)濕風(fēng)濕”治療無效。治療無效。3天前雙下肢麻木強硬，伴腰痛、行走困難。天前雙下肢麻木強硬，伴腰痛、行走困難。1天前不能行走。天前不能行走。既往史無特殊。體格檢查：體溫既往史無特殊。體格檢查：體溫37-39，脈搏，脈搏76次次/

22、min，呼吸呼吸20次次/min，血壓，血壓120/70mmhg。發(fā)育正常，營養(yǎng)良好。發(fā)育正常，營養(yǎng)良好。左胸第一、二肋間有一包塊，質(zhì)硬，不活動。左胸上部叩左胸第一、二肋間有一包塊，質(zhì)硬，不活動。左胸上部叩診呈濁音，呼吸音正常，無干濕羅音。心臟檢查未見異常。診呈濁音，呼吸音正常，無干濕羅音。心臟檢查未見異常。腹軟。左手握力下降。舌尖向左歪斜，腹壁反射消失。實腹軟。左手握力下降。舌尖向左歪斜，腹壁反射消失。實驗室檢查：血常規(guī)：驗室檢查：血常規(guī)：hb98g/l，wbc11109/l，其中原始，其中原始細(xì)胞細(xì)胞0.29，早幼粒細(xì)胞，早幼粒細(xì)胞0.04。骨髓涂片檢查示原始粒細(xì)胞。骨髓涂片檢查示原始粒細(xì)

23、胞0.65，早幼粒細(xì)胞，早幼粒細(xì)胞0.12。腦脊液蛋白。腦脊液蛋白6.4/l，cl203mmol/l，細(xì)胞總數(shù)細(xì)胞總數(shù)8106/l。入院后因感染和衰竭死亡。入院后因感染和衰竭死亡。尸體解剖摘要尸體解剖摘要：左側(cè)胸膜近第二肋處，有一個：左側(cè)胸膜近第二肋處，有一個直徑約直徑約3cm圓形結(jié)節(jié)，切開時切面呈綠色，圓形結(jié)節(jié)，切開時切面呈綠色，一段時間后綠色消失。第二、三、六肋骨處一段時間后綠色消失。第二、三、六肋骨處也有也有1-2cm大的綠色結(jié)節(jié)。右胸膜臟層和壁大的綠色結(jié)節(jié)。右胸膜臟層和壁層廣泛粘連。雙肺充血水腫。主動脈內(nèi)膜有層廣泛粘連。雙肺充血水腫。主動脈內(nèi)膜有少量黃色脂質(zhì)沉著。肝腫大，重少量黃色脂質(zhì)

24、沉著。肝腫大，重1650g。切。切面見右葉中心有一個綠色結(jié)節(jié)面見右葉中心有一個綠色結(jié)節(jié)2cm大小。脾大小。脾大，質(zhì)軟，切面呈灰紅色。胃底有花斑狀出大，質(zhì)軟，切面呈灰紅色。胃底有花斑狀出血。膀胱粘膜出血。硬腦膜上亦有數(shù)個黃豆血。膀胱粘膜出血。硬腦膜上亦有數(shù)個黃豆至蠶豆大小之綠色結(jié)節(jié)。腦干及脊髓灶性軟至蠶豆大小之綠色結(jié)節(jié)。腦干及脊髓灶性軟化，有黃豆大之病灶。股骨干之骨髓呈灰紅化，有黃豆大之病灶。股骨干之骨髓呈灰紅色。色。鏡下：鏡下：股骨干及胸骨骨髓內(nèi)粒細(xì)胞增生，主要為股骨干及胸骨骨髓內(nèi)粒細(xì)胞增生，主要為原始粒細(xì)胞（原粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞）。肝竇內(nèi)原始粒細(xì)胞（原粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞）。肝竇內(nèi)也可見原始粒

25、細(xì)胞浸潤，部分地區(qū)形成結(jié)節(jié)。脾也可見原始粒細(xì)胞浸潤，部分地區(qū)形成結(jié)節(jié)。脾臟紅髓內(nèi)原始粒細(xì)胞浸潤。胸膜、硬腦膜上的綠臟紅髓內(nèi)原始粒細(xì)胞浸潤。胸膜、硬腦膜上的綠色結(jié)節(jié)均為不成熟的粒細(xì)胞。腹膜后淋巴結(jié)、腦色結(jié)節(jié)均為不成熟的粒細(xì)胞。腹膜后淋巴結(jié)、腦干、胸腰段脊髓的硬膜外，爽神，睪丸等處均可干、胸腰段脊髓的硬膜外，爽神，睪丸等處均可見原始粒細(xì)胞浸潤。腰脊髓前角神經(jīng)細(xì)胞變性壞見原始粒細(xì)胞浸潤。腰脊髓前角神經(jīng)細(xì)胞變性壞死。雙肺充血水腫，有灶性嗜中性粒細(xì)胞浸潤，死。雙肺充血水腫，有灶性嗜中性粒細(xì)胞浸潤，肺泡壁內(nèi)亦有原始粒細(xì)胞浸潤。免疫組織化學(xué)染肺泡壁內(nèi)亦有原始粒細(xì)胞浸潤。免疫組織化學(xué)染色示原始粒細(xì)胞為髓過氧化

26、酶色示原始粒細(xì)胞為髓過氧化酶（myeloperoxidase）陽性反應(yīng)。）陽性反應(yīng)。討論：討論：1. 病人的診斷及診斷依據(jù)。病人的診斷及診斷依據(jù)。2. 死亡原因。死亡原因。3. 胸膜、硬腦膜的腫瘤結(jié)節(jié)為什么呈綠色？胸膜、硬腦膜的腫瘤結(jié)節(jié)為什么呈綠色？有何意義？有何意義？4. 用病理發(fā)現(xiàn)解釋臨床表現(xiàn)。例如為何病用病理發(fā)現(xiàn)解釋臨床表現(xiàn)。例如為何病人出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。人出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。 第九章第九章一一.名詞解釋：名詞解釋：霍奇金淋巴瘤（何杰金氏病） r-s細(xì)胞（鏡影細(xì)胞）二二.簡答題簡答題1.霍奇金淋巴瘤分幾型？哪型預(yù)后最差？彌漫性非毒性彌漫性非毒性甲狀腺腫甲狀腺腫 單純性甲狀腺腫單純性甲狀腺腫(sim

27、ple goiter)，是由于缺碘使甲狀腺素分泌不足，是由于缺碘使甲狀腺素分泌不足，一般不伴甲狀腺功能亢進(jìn)。又稱一般不伴甲狀腺功能亢進(jìn)。又稱地地方性甲狀腺腫方性甲狀腺腫(endemic goiter),也可也可為散發(fā)性。為散發(fā)性。 甲狀腺的正常結(jié)構(gòu)與功能甲狀腺的正常結(jié)構(gòu)與功能 病理變化病理變化 1. 增生期：增生期：又稱又稱彌漫性彌漫性增生性增生性甲狀腺腫甲狀腺腫。 肉眼：甲狀腺肉眼：甲狀腺彌漫性對稱性中度增大彌漫性對稱性中度增大，一般不超，一般不超過過150g( 正常正常20g40g)，表面光滑，表面光滑,切面棕紅色，質(zhì)切面棕紅色，質(zhì)較軟；較軟； 光鏡：光鏡：濾泡上皮增生呈立方或低柱狀濾泡上

28、皮增生呈立方或低柱狀，伴小濾泡，伴小濾泡和小假乳頭形成，膠質(zhì)較少，間質(zhì)充血。甲狀腺功和小假乳頭形成，膠質(zhì)較少，間質(zhì)充血。甲狀腺功能無明顯改變。能無明顯改變。 2. 膠質(zhì)貯積期：膠質(zhì)貯積期：又稱又稱彌漫性彌漫性膠樣膠樣甲狀腺腫。甲狀腺腫。 肉眼：甲狀腺肉眼：甲狀腺彌漫性對稱性顯著增大彌漫性對稱性顯著增大，有的，有的可達(dá)可達(dá)500g以上，表面光滑，以上，表面光滑，切面呈淡或棕褐色，切面呈淡或棕褐色，半透明膠凍狀半透明膠凍狀； 光鏡：部分上皮增生，可有小濾泡或假乳頭光鏡：部分上皮增生，可有小濾泡或假乳頭形成，形成，大部分濾泡上皮扁平，大部分濾泡上皮扁平，濾泡腔擴大，濾泡腔擴大，腔內(nèi)腔內(nèi)貯積大量膠質(zhì)。

29、貯積大量膠質(zhì)。 diffuse colloid goiter 3. 結(jié)節(jié)期：結(jié)節(jié)期：又稱又稱結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。 肉眼：肉眼：不對稱結(jié)節(jié)狀增大，不對稱結(jié)節(jié)狀增大，有的結(jié)有的結(jié)節(jié)境界清楚節(jié)境界清楚(但無完整包膜但無完整包膜)，切面可有出，切面可有出血、壞死、囊性變、鈣化和疤痕形成。血、壞死、囊性變、鈣化和疤痕形成。 光鏡：光鏡：部分濾泡上皮柱狀或乳頭樣部分濾泡上皮柱狀或乳頭樣增生，增生，小濾泡形成；小濾泡形成；部分上皮復(fù)舊或萎部分上皮復(fù)舊或萎縮，膠質(zhì)貯積縮，膠質(zhì)貯積；間質(zhì)纖維組織增生、間間質(zhì)纖維組織增生、間隔包繞形成大小不一的結(jié)節(jié)狀病灶隔包繞形成大小不一的結(jié)節(jié)狀病灶。 nodular

30、 colliod goiter 1. 缺碘缺碘 2. 致甲狀腺腫因子的作用致甲狀腺腫因子的作用 3. 高碘高碘 4. 遺傳與免疫遺傳與免疫 1、缺碘、缺碘 攝攝i- t4t3 tsh 甲狀腺腫大甲狀腺腫大 濾泡上皮細(xì)胞增生濾泡上皮細(xì)胞增生膠樣物質(zhì)儲留膠樣物質(zhì)儲留t3t4分泌趨近正常分泌趨近正常病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制2、至甲狀腺腫因子作因、至甲狀腺腫因子作因機制機制：長期攝入某些物質(zhì)，使甲狀腺素合成過程的某個環(huán)：長期攝入某些物質(zhì)，使甲狀腺素合成過程的某個環(huán) 節(jié)發(fā)生障礙節(jié)發(fā)生障礙 t 3t4 tsh 甲狀腺腫大甲狀腺腫大 1）阻止碘的吸收及甲狀腺素的分泌的物質(zhì)：）阻止碘的吸收及甲狀腺素的分泌

31、的物質(zhì)： 如水中的鈣和氟如水中的鈣和氟2）阻止）阻止i- 向甲狀腺聚集的物質(zhì)向甲狀腺聚集的物質(zhì) 如卷心菜、芹菜、甘藍(lán)中含有的如卷心菜、芹菜、甘藍(lán)中含有的clo4-等等 這些離子形狀大小與這些離子形狀大小與i- 相似，起競爭抑制作用。相似，起競爭抑制作用。3）阻止碘化及縮合等）阻止碘化及縮合等 如硫脲類、磺胺藥等如硫脲類、磺胺藥等3、高碘高碘過多的氧化酶被占用、影響酪胺酸的氧化過多的氧化酶被占用、影響酪胺酸的氧化4、遺傳與免疫、遺傳與免疫 （為散發(fā)性甲狀腺腫的原因）（為散發(fā)性甲狀腺腫的原因） 1）酶的遺傳性缺陷：過氧化酶、去鹵化酶、碘酪胺酸）酶的遺傳性缺陷：過氧化酶、去鹵化酶、碘酪胺酸 偶聯(lián)等缺

32、陷偶聯(lián)等缺陷 2）最近在一些患者的血中檢測出一種自身抗體）最近在一些患者的血中檢測出一種自身抗體 “甲狀腺生長免疫球蛋白甲狀腺生長免疫球蛋白”可刺激甲狀腺增生腫大可刺激甲狀腺增生腫大 早期無臨床癥狀；早期無臨床癥狀； 后期出現(xiàn)吞咽困難、呼吸困難及聲音嘶后期出現(xiàn)吞咽困難、呼吸困難及聲音嘶啞啞臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系彌漫性毒性甲狀腺腫彌漫性毒性甲狀腺腫 簡稱簡稱“甲亢甲亢”，又稱為突眼性甲狀腺，又稱為突眼性甲狀腺腫，也有人將毒性甲狀腺腫稱之為腫，也有人將毒性甲狀腺腫稱之為graves病或病或basedow病。病。 甲狀腺腫大甲狀腺腫大+甲狀腺素中毒癥狀甲狀腺素中毒癥狀 女多于男。女多于男。 好發(fā)年

33、齡好發(fā)年齡20-50歲。歲。病理變化病理變化 肉眼：肉眼：甲狀腺彌漫性對稱性增大，約為正常甲狀腺彌漫性對稱性增大，約為正常的的24倍，表面光滑，血管充血，質(zhì)較軟，切面倍，表面光滑，血管充血，質(zhì)較軟，切面灰紅呈分葉狀，膠質(zhì)少，棕紅色，質(zhì)如肌肉。灰紅呈分葉狀，膠質(zhì)少，棕紅色，質(zhì)如肌肉。 光鏡：光鏡： 濾泡濾泡上皮增生上皮增生呈高柱狀，有的呈乳頭樣增生，呈高柱狀，有的呈乳頭樣增生，并有小濾泡形成；并有小濾泡形成； 濾泡腔內(nèi)濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)稀薄膠質(zhì)稀薄，濾泡周邊膠質(zhì)出現(xiàn)許多，濾泡周邊膠質(zhì)出現(xiàn)許多大小不一的上皮細(xì)胞的大小不一的上皮細(xì)胞的吸收空泡吸收空泡； 間質(zhì)血管豐富、充血，間質(zhì)血管豐富、充血，淋巴組織增生

34、淋巴組織增生。 雙側(cè)甲狀腺對彌漫 性腫大，質(zhì)軟，表面光滑 電鏡：濾泡上皮細(xì)胞漿內(nèi)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)豐富、電鏡：濾泡上皮細(xì)胞漿內(nèi)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)豐富、擴張，高爾基體肥大、核糖體增多，分?jǐn)U張，高爾基體肥大、核糖體增多，分泌活躍。泌活躍。 免疫熒光：濾泡基底膜上有免疫熒光：濾泡基底膜上有igg沉著。沉著。 甲狀腺腫大甲狀腺腫大 突眼突眼 代謝亢進(jìn)代謝亢進(jìn) 心率、血壓心率、血壓 神經(jīng)精神神經(jīng)精神 肌病肌病 2. 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系甲狀腺腫大甲狀腺腫大突眼突眼病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 是一種自身免疫性疾病是一種自身免疫性疾病 遺傳因素遺傳因素 精神創(chuàng)傷精神創(chuàng)傷 糖尿病糖尿病 一種體內(nèi)胰島素相對或絕對不足或一種體內(nèi)胰島素相對或絕對不足或靶細(xì)胞對胰島素敏感性降低，或胰島素靶細(xì)胞對胰島素敏感性降低，或胰島素本身存在結(jié)構(gòu)上的缺陷而引起的碳水化本身存在結(jié)構(gòu)上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白