肺淋巴管肌瘤病PPT課件

1、概述淋巴管肌瘤?。↙ymphangioleiomyomatosis，LAM）是一種罕見疾病，是一種病因不明、持續(xù)發(fā)展的彌漫性肺間質(zhì)疾病，表現(xiàn)為不典型增生的平滑肌細胞侵襲肺組織，包括氣道、血管和淋巴管。 我國報道的病例數(shù)較少，約100100多例，其中63%63%為20012001年以后報告。幾乎所有的LAM LAM 病例均發(fā)生在女性，平均年齡30-40 30-40 歲。過去認為主要為育齡期女性，但實際上，絕經(jīng)后女性也可以發(fā)病，這樣的情況并不少見。由于肺部常常出現(xiàn)特征性的薄壁囊性改變，通常又稱為肺淋巴管肌瘤病。第1頁/共36頁病因及發(fā)病機制雌激素彈性蛋白酶/1-抗胰蛋白酶系統(tǒng)的不平衡LAM細胞可能

2、來源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的轉(zhuǎn)移或前體細胞移位 近年來發(fā)現(xiàn)LAM患者的異常平滑肌細胞TSC2/TSC1基因異常，在平滑肌過度增殖中發(fā)揮作用第2頁/共36頁病理基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞。組織內(nèi)可見一定程度的含鐵血黃素。免疫組織化學染色顯示平滑肌標記陽性及特征性的HMB-45抗體陽性，這對于標本較小時尤其有診斷價值。由于經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲得的標本通常較小，HMB-45染色有助于LAM的確診。LAM細胞的細胞核雌激素受體常為陽性。第3頁/共36頁臨床臨床 & 病理病理氣短：氣短：細支氣管壁平滑肌增生細支氣管壁平滑肌增生 氣道狹窄氣道狹

3、窄氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復多發(fā)氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復多發(fā)咯血：肺小靜脈阻塞、擴張、破裂、出血咯血：肺小靜脈阻塞、擴張、破裂、出血胸水：淋巴管或胸導管阻塞胸水：淋巴管或胸導管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水破裂、乳糜性胸水肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤第4頁/共36頁1981-20091981-2009年中國年中國111111例例LAMLAM臨床資料分臨床資料分析析臨床癥狀 例數(shù) 發(fā)生率（%）女性 111 100.0呼吸困難 104 93.7氣胸 54 48.6咳嗽 45 45.7咯

4、血 39 35.1乳糜胸 37 33.3胸痛 21 18.9 合并TSC 11 9.9胡曉文，朱建榮，徐凱峰. 1981年至2009年中國淋巴管肌瘤病文獻資料匯總分析J.中國呼吸與危重監(jiān)護雜志,2010: 9(5); 508-511.第5頁/共36頁LAM與TSC的關系 結(jié)節(jié)性硬化癥(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一種多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病，兒童和成人均可受累，主要表現(xiàn)為癲癇、皮膚病變、良性腫瘤。 TSC和LAM均可發(fā)生TSC1或TSC2基因突變，所以TSC的女性患者有高達1/3在肺部有LAM表現(xiàn)。但一般認為，LAM并非遺傳性疾病，基因突變?yōu)轶w細胞突變

5、。 有人認為，LAM為TSC的頓挫型（不典型表現(xiàn)）。第6頁/共36頁診斷 育齡期年輕女性 原因不明的漸進性呼吸困難、咯血 反復氣胸或乳糜胸液 CT顯示兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影 出現(xiàn)上述情況應高度疑診為LAM第7頁/共36頁診斷 肺組織病理檢查：診斷困難時應作纖維支氣管鏡肺活檢、開胸肺活檢或胸腔鏡肺活檢。鏡下如見到極具特點的平滑肌細胞侵襲肺小氣道、小血管和淋巴管即可確診。 HMB-45免疫組化染色陽性可增加診斷的敏感性和特異性。第8頁/共36頁LAM的CT表現(xiàn)第9頁/共36頁雙肺多發(fā)囊腔 最常見的影像學表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為100%。 雙肺廣泛分布的囊狀影，直徑在2-20mm之間，多數(shù)小于10m

6、m，囊壁多小于3mm，囊壁間組織相對正常，彌漫性分布，無分布規(guī)律。 血管位于囊腔周圍，不位于中央。 隨著病程進展，囊狀影有增大增多趨勢，部分融合為肺大泡。第10頁/共36頁囊腔形成機制囊腔形成機制 細支氣管壁平滑肌細胞增生細支氣管壁平滑肌細胞增生 小氣道狹窄小氣道狹窄 空氣潴留空氣潴留 肺泡擴大呈囊狀，肺泡壁或小葉間肺泡擴大呈囊狀，肺泡壁或小葉間 隔增厚隔增厚形成形成“薄壁囊腔薄壁囊腔” 平滑肌細胞產(chǎn)生平滑肌細胞產(chǎn)生“彈性蛋白酶彈性蛋白酶”，破壞肺間質(zhì)，破壞肺間質(zhì) 膠原和彈力蛋白膠原和彈力蛋白 肺泡壁破壞融合成囊腔肺泡壁破壞融合成囊腔第11頁/共36頁LAM分度分度 輕度：輕度：囊腔范圍囊腔范

7、圍 60%第12頁/共36頁女，52歲，LAM患者第13頁/共36頁 女，36歲，LAM患者第14頁/共36頁 患者，女，34歲，急性呼吸困難第15頁/共36頁雙肺網(wǎng)格狀改變 由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網(wǎng)格狀改變。 此征象多見于雙肺下葉基底段，肺尖報道少見。第16頁/共36頁 女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年第17頁/共36頁雙肺斑片狀密度增高影 原因： 肺小靜脈狹窄阻塞 淤血、破裂、出血 含鐵血黃素沉積 表現(xiàn)： 雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚第18頁/共36頁 女，36歲，LAM患者，左肺移植術后10個月第19頁/共36頁乳糜性胸水 雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM的疾病

8、過程中可反復見到。通過胸水化驗其蛋白含量明顯高于正常，可確診。在CT圖像上與其他類型的胸水無法鑒別。第20頁/共36頁乳糜性胸水第21頁/共36頁肺外表現(xiàn) 肺內(nèi)病變越嚴重，合并腹部病變的可能性越大。 最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。第22頁/共36頁患者，女，患者，女，28歲歲第23頁/共36頁女，女，46歲，歲，LAM患者患者第24頁/共36頁鑒別診斷第25頁/共36頁結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC)結(jié)節(jié)性硬化是多系統(tǒng)累及的顯性基因遺傳性疾病。無性別差異。 有文獻報道男性病例多于女性。臨床表現(xiàn)主要為：智力發(fā)育障礙、癲癇及皮脂腺 瘤。約0.1-1

9、%（國外數(shù)據(jù)，國內(nèi)為三分之一）的TSC的病人可以見到肺部呈LAM表現(xiàn)。第26頁/共36頁女，女，39歲，結(jié)節(jié)性硬化多系統(tǒng)累及歲，結(jié)節(jié)性硬化多系統(tǒng)累及第27頁/共36頁組織細胞增多癥 肺組織細胞增生癥是一種不明原因罕見的肉芽腫性疾病，可發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于肺、并累及單個器官。 90 %見于有規(guī)律吸煙者。CT表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞結(jié)節(jié)和厚壁囊腫, ,以兩上肺為甚, ,兩下肺病變相對輕。一定時間內(nèi)結(jié)節(jié)影逐漸出現(xiàn)空洞并向囊性病變進展, ,有別于PLAM。 病變主要位于兩肺中上部。下肺及肋膈角區(qū)相對正常；囊壁厚薄不均，同時常伴有多發(fā)結(jié)節(jié)影；無乳糜胸水。第28頁/共36頁第29頁/共36頁肺間質(zhì)纖維化

10、末期可呈廣泛蜂窩狀影，但囊狀影呈厚壁，形狀不規(guī)則，囊狀影間纖維化明顯。病變分布不均勻，以兩下肺胸膜下分布為主。 肺間質(zhì)纖維化第30頁/共36頁肺間質(zhì)纖維化 第31頁/共36頁肺氣腫 小葉中心性肺氣腫：呼吸性細支氣管的肺泡擴張，周圍部分不受累，病變位于小葉中心。 CT表現(xiàn)為小圓型含氣低密度區(qū)，但無明確的壁，分布不均勻，多見于上肺，囊一般較小，多介于5-10mm5-10mm之間，部分融合成團。薄層CT上低密度區(qū)中可見小葉中央動脈血管影。第32頁/共36頁小葉中心性肺氣腫小葉中心性肺氣腫第33頁/共36頁總結(jié)-肺部多囊性病變的鑒別診斷肺部囊性病變 分布 囊壁 囊的大小 囊的數(shù)量 血管 結(jié)節(jié)淋巴管肌瘤病 彌漫 薄而均一 較小 較多 顯示不清