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1、房間隔缺損1、 概述房間隔缺損(ASD)為臨床上常見(jiàn)的先天性心臟畸形,是原始房間隔在胚胎發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)異常,致左、右心房之間遺留孔隙??蓡为?dú)發(fā)生,也可與其他類型的心血管畸形并存,男女之比約1:3。2、 病因 在胚胎發(fā)育第4周,心房由從其后上壁發(fā)出并向心內(nèi)膜墊方向生長(zhǎng)的原始房間隔分為左、右心房,隨著心內(nèi)膜墊的生長(zhǎng)并逐漸與原始房間隔下緣接觸、融合,最后關(guān)閉兩者之間殘留的間隙(原發(fā)孔)。在原發(fā)孔關(guān)閉之前,原始房間隔中上部逐漸退化、吸收,形成一新的通道即繼發(fā)孔,在繼發(fā)孔形成后、原發(fā)隔右側(cè)出現(xiàn)向下生長(zhǎng)的間隔即繼發(fā)隔,形成一單瓣遮蓋繼發(fā)孔,但二者之間并不融合,形成卵圓孔,血流可通過(guò)卵圓孔從右心房向左心房分
2、流。卵圓孔于出生后逐漸閉合,但在約20%的成人中可遺留細(xì)小間隙,由于有左房面活瓣組織覆蓋,正常情況下可無(wú)分流。如在胚胎發(fā)育過(guò)程中,原始房間隔下緣不能與心內(nèi)膜墊接觸,則在房間隔下部殘留一間隙,形成原發(fā)孔房間隔缺損。而原始房間隔上部吸收過(guò)多、繼發(fā)孔過(guò)大或繼發(fā)隔生長(zhǎng)發(fā)育障礙,則二者之間不能接觸,出現(xiàn)繼發(fā)孔房間隔缺損。三、分型分期 從ASD的發(fā)生學(xué)方面可分為原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損。原發(fā)孔房間隔缺損常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。繼發(fā)孔房間隔缺損根據(jù)缺損出現(xiàn)的部位分為中央型缺損(卵圓窩型缺損)、上腔型缺損(靜脈竇型缺損)、下腔型缺損和混合型缺損等四種類型。4、 病理生理正常左房壓力(8-10mm
3、Hg)超過(guò)右房壓力(3-5mmHg),左房血液經(jīng)房間隔缺損向右心房分流。左向右分流量取決于缺損大小、兩側(cè)心房壓力差和兩側(cè)心室充盈阻力,原發(fā)孔房間隔缺損的分流還與二尖瓣返流程度有關(guān)。分流所致的長(zhǎng)期容量負(fù)荷增加造成右心房、右心室和肺動(dòng)脈擴(kuò)張。肺循環(huán)血量增加使肺動(dòng)脈壓力升高,并引發(fā)肺小動(dòng)脈反應(yīng)性痙攣,長(zhǎng)期痙攣使肺小動(dòng)脈管壁增厚和纖維化,最終導(dǎo)致梗阻性肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)右心房壓力高于左心房時(shí),出現(xiàn)右向左分流時(shí),引起發(fā)紺,發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合癥,最終因右心衰竭而死亡。繼發(fā)孔ASD病程進(jìn)展較慢,原發(fā)孔ASD常伴有二尖瓣返流,其病理生理改變較重,病程進(jìn)展也較快。五、臨床表現(xiàn) 多數(shù)繼發(fā)孔AS
4、D的兒童無(wú)明顯癥狀,活動(dòng)亦不受限制,一般到青年時(shí)期才表現(xiàn)有氣急、心悸、乏力等。原發(fā)孔ASD癥狀出現(xiàn)早、表現(xiàn)重。病情發(fā)展至梗阻性肺動(dòng)脈高壓,可出現(xiàn)發(fā)紺和右心衰竭表現(xiàn)。 體格檢查:典型表現(xiàn)為胸骨左緣第2、3肋間聞及級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音,伴有第二心音亢進(jìn)和固定分裂,收縮期雜音為肺動(dòng)脈瓣血流速度增快所致,少數(shù)病人還可捫及收縮期震顫。分流量大者三尖瓣區(qū)可聽(tīng)到三尖瓣相對(duì)狹窄產(chǎn)生的舒張期隆隆樣雜音。如右心室抬舉感增強(qiáng),肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音減弱,但第二心音更加亢進(jìn)、分裂,提示存在肺動(dòng)脈高壓。病變晚期將發(fā)展為充血性心力衰竭,頸靜脈怒張、肝臟增大。六、檢查(1) 影像學(xué)檢查 1.胸部X線 肺野充血、心影輕到中度增大
5、和肺動(dòng)脈段突出,左心室和主動(dòng)脈正?;虮日I孕 ?2.超聲心動(dòng)圖和彩色多普勒 一般可確立診斷,可見(jiàn)右心房和右心室增大、室間隔與左室后壁同向運(yùn)動(dòng)等右心負(fù)荷過(guò)重表現(xiàn),房間隔中部連續(xù)性中斷,并可測(cè)量缺損大小。彩色多普勒可以明確血液分流方向、速度并估計(jì)分流量。(2) 其他檢查 心電圖檢查:表現(xiàn)為電軸右偏、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯和右心室肥大。成年患者可有心律失常,以心房纖顫和心房撲動(dòng)最為常見(jiàn)。 右心導(dǎo)管檢查:右心房血液氧含量超過(guò)腔靜脈平均血氧含量1.9溶積%以上,右心導(dǎo)管也可經(jīng)過(guò)缺損進(jìn)入左心房。右心導(dǎo)管檢查可計(jì)算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量,確定心內(nèi)分流情況和測(cè)量肺動(dòng)脈壓。七、治療 1歲以上的繼發(fā)孔型ASD罕有
6、自發(fā)性閉合者,對(duì)于無(wú)癥狀的患兒,如缺損小于5mm可以觀察,如有右心房、右心室增大一般主張?jiān)趯W(xué)齡前進(jìn)行手術(shù)修補(bǔ)。內(nèi)科治療效果不佳者也可施行手術(shù)。成年人如缺損小于5mm、無(wú)右心房室增大者可臨床觀察,不做手術(shù)。成年病例如存在右心房室增大可手術(shù)治療,合并有心房纖顫者也可同時(shí)手術(shù)。 有一部分繼發(fā)孔ASD如位置合適,可行微創(chuàng)的經(jīng)心導(dǎo)管介入治療。經(jīng)股靜脈插管,將鎳鈦合金的封堵器夾在房間隔缺損處,閉合房間隔缺損達(dá)到治療目的。不用開(kāi)胸手術(shù)。 繼發(fā)孔ASD常經(jīng)胸骨正中入路于體外循環(huán)下直視修補(bǔ),右前外側(cè)切口也可提供良好的手術(shù)顯露,但需排除合并有其他類型心臟畸形。小的繼發(fā)孔型房ASD可直接縫合,如缺損大則需用心包片或
7、滌綸補(bǔ)片修補(bǔ),完成修補(bǔ)前左心房注水以防止心臟復(fù)跳后出現(xiàn)空氣栓塞十分重要。 靜脈竇型ASD修補(bǔ)較為復(fù)雜,經(jīng)上腔靜脈直接插入引流管以增加缺損顯露,修補(bǔ)中必須辨別右上肺靜脈開(kāi)口并避開(kāi)竇房結(jié),將補(bǔ)片縫于右肺靜脈入口前沿的右房壁上,以保證肺靜脈引流入左心房,如有必要?jiǎng)t需補(bǔ)片加寬上腔靜脈入口,防止靜脈回流受阻。 年齡大的ASD術(shù)后竇性心動(dòng)過(guò)緩發(fā)生率較高,可用異丙腎上腺素或阿托品增快心率,術(shù)中安置臨時(shí)起搏電極為有效措施。八、 手術(shù)治療(不停跳下ASD修補(bǔ)術(shù))(一) 用物準(zhǔn)備:見(jiàn)常規(guī)開(kāi)胸手術(shù)配合(二 )麻醉方式:全身麻醉,(三) 手術(shù)體位:仰臥位(四) 手術(shù)切口:胸骨正中切口(五) 手術(shù)配合步驟手術(shù)步驟護(hù)士配
8、合常規(guī)消毒鋪單常規(guī)配合開(kāi)胸,建立體外循環(huán)常規(guī)配合(因?yàn)椴煌L?,所以不用插冠脈灌注管,左心引流管,不用阻斷主動(dòng)脈)切開(kāi)右房房壁遞11#尖刀,剪刀心內(nèi)探查遞心臟拉勾牽開(kāi)右房,遞5x12滌綸編結(jié)線牽引缺損修補(bǔ)直接縫合法、3/0滑線連續(xù)縫合補(bǔ)片法:遞組織剪裁剪滌綸補(bǔ)片或者心包補(bǔ)片同缺損大小,5x12滌綸編織線雙頭針帶墊片間斷縫合或4/0滑線連續(xù)縫合 關(guān)閉右房壁遞雙頭針4-0或0/5滑線連續(xù)縫合拔除下腔靜脈插管遞心臟鑷拔除后,荷包線打結(jié)拔除上腔靜脈插管遞心臟鑷,遞小直角鉗,荷包線結(jié)扎右心耳拔除主動(dòng)脈插管遞線剪剪斷固定絲線,遞熊掌鑷,拔除插管放置心包,縱隔引流管遞22#刀做切口,遞角針7#線縫合,遞管鉗牽引引流管縫合心包清點(diǎn)紗布,器械,遞4#絲線間斷縫合縫合胸骨再次清點(diǎn)紗布,器械,帶針?shù)摻z,遞鋼絲剪和擰鋼絲針持縫合肌肉遞o#或2
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