不典型主動脈夾層病例討論_new

1、截癱、少尿、紫癜 （不典型主動脈夾層）基本資料o 男性，67歲，發(fā)現血壓升高1年o 雙下肢無力、尿少、全身皮膚出血4天o 在當地醫(yī)院治療2天，考慮為“脊髓炎”來診時體格檢查（1）o T 36.4 , P82 次/min, R 20 次/min, BP 131/71 mm Hg, 肥胖體型, 神清, 言語清晰o 全身皮膚粘膜出現散在粟粒樣大小的出血點, 尤以胸腹部為主o 雙側瞳孔等大, 對光反射靈敏；口角無歪斜, 伸舌不偏o 頸軟；胸廓對稱, 呼吸運動平穩(wěn), 雙肺呼吸音清晰。心界不擴大, 心率82 次/min, 律齊, 心音有力, 各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音來診時體格檢查（2）o 腹肌軟, 無壓痛

2、及反跳痛, 肝脾肋緣下未觸及腫大, 腸鳴音減弱, 12 次/min。肛門、外生殖器未見異常o 神經系統(tǒng)檢查: 雙上肢肌張力正常, 肌力級, 腱反射正常；雙下肢肌張力正常, 肌力0 級, 腱反射消失。腹壁反射消失, 淺感覺在胸5 以下水平消失；胸6 以下音叉震動覺減退, 胸8 水平以下音叉震動覺消失輔助檢查（1）o 血常規(guī):WBC19.8109/L, N 0.831, HGB 109 g/L, RBC 3.5 1012/L, HCT 0.310, PLT 25109/L;o 血生化: Na+114 mmol/L, K+ 4.6 mm ol/L, Cl- 83mmol/L, Cr 820 umol

3、/L, BUN 50 mmol/L, Ca2 + 1.95mm ol/L, GOT 50 U/L, GPT 44 U/L, TP 50 g/L, ALB 29g/L, GLB 21 g/L, LDH 893 U/L, TBI 22.3 mmol/L, DBI13.8 mmol/L;輔助檢查（2）o 尿常規(guī):比重1.015, 隱血( +) , RBC( +) , 蛋白( +) ;o 凝血酶原時間, 部分凝血酶活化時間, 凝血酶時間, 纖維蛋白原均在正常范圍內;o 胃液潛血( +) ; o 腦脊液常規(guī)、生化各指標值均在正常范圍內初步診斷o 雙下肢截癱, 脊髓血管性病變?o 腎功能衰竭, 尿毒癥;

4、o 血小板減少性紫癜處理o 留院觀察o 對癥支持治療o 完善以下檢查：雙腎彩超明確腎臟形態(tài)及腎動靜脈血流，腰椎CT平掃/胸腰椎MRI明確腰椎及脊髓情況檢查結果（1）o 雙腎彩超: 左腎大小、位置正常。實質回聲正常, 皮髓分界清楚, 集合系統(tǒng)正常, 無局灶性病變。右腎大小、位置正常。皮髓分界欠清楚, 集合系統(tǒng)正常, 無局灶性病變。雙腎門血流通暢檢查結果（2）o 胸腹主動脈CT 增強+三維成像: 主動脈夾層動脈瘤( 3 型) : 上緣累及左側鎖骨下動脈, 向下累及左側髂內動脈, 主動脈弓水平以下假腔內見附壁血栓, 大部分呈動脈內膜環(huán)狀剝離檢查結果（3）o 胸腰椎MR 平掃+增強: 胸腰段脊髓明顯腫

5、脹, 其內灰白質分界模糊, 中央管略擴大, T2W1 平掃信號增高, 但平掃及增強掃描髓內未見異常強化灶。所見胸腹主動脈管徑明顯增寬、直徑約4 cm, 其 內可見弧形稍高信號影, 直徑約1.7 cm胸腹主動脈CT 增強+三維成像: 主動脈夾層動脈瘤( 3 型) , 上緣累及左側鎖骨下動脈, 向下累及左側髂內動脈, 主動脈弓水平以下假腔內見附壁血栓, 大部分呈動脈內膜環(huán)狀剝離。入院后腎功能、血小板變化情況入院診斷：o 主動脈夾層（3型）并截癱o 急性腎功能衰竭o 血小板減少性紫癜處理：o 轉血管外科行手術治療o 隨訪結果：家屬因經濟原因放棄手術治療，自動出院；出院時腎功能、血小板計數均在正常范圍

6、內思考一：主動脈夾層分型及臨床表現o 主動脈夾層是循環(huán)中的血液經動脈內膜裂口進入血管壁, 導致動脈內膜廣泛撕裂o 傳統(tǒng)分型方法：其它分型方法：o Stanford B型夾層（1） 降主動脈的擴張部位 B1、B2、B3（2）主動脈弓部有無受累 C型、S型（3）根據實際情況排列組合 如B1C臨床表現o 疼痛疼痛是最常見的癥狀, 突發(fā)嚴重的胸或及背痛是急性主動脈夾層的特征性表現, 90%以上的急性主動脈夾層患者在急診就診時主訴嚴重的撕裂樣疼痛, 而僅有一小部分患者有輕微疼痛甚至根本無疼痛o 大約80% StanfordA 型的病人有嚴重的胸痛, Stanford B 型的病人多有撕裂樣疼痛放射到腰背

7、部o 器官受累的表現, 常見的受累器官是心臟和神經系統(tǒng)o 神經系統(tǒng)并發(fā)癥包括腦缺血、脊髓缺血及周圍神經損害, 其中腦缺血最為常見, 約5%10%o 主動脈夾層臨床表現因受累血管的不同而復雜多變, 有較高的誤診率主動脈夾層常見的誤診原因：o 主動脈夾層的臨床表現不典型;o 臨床醫(yī)師對主動脈夾層的認識不足, 缺乏必要的警惕性思考二：主動脈夾層與截癱o 1986 年Gerber 首次報告了3 例無痛性主動脈夾層的病人, 隨后陸續(xù)有主動脈夾層合并神經系統(tǒng)綜合征的病例報告, 腦、脊髓缺血是這一綜合征的主要原因o 夾層導致肋間動脈和腰動脈阻塞, 引起脊髓缺血壞死, 脊髓受損層面和血液供應受損平面有直接的聯

8、系脊髓的血液供應o 脊髓的血液供應有多條途徑, 包括起自椎動脈的脊髓前動脈和脊髓后動脈以及來源于胸、腹主動脈側支的根動脈( 肋間動脈和腰動脈) , 其中脊髓前動脈是脊髓灌注的最主要來源, 它在下行過程中接受根動脈的支持o 根動脈比較稀疏, 只有12 對頸肋支、23 對胸支、12對腰支。o 根動脈最大的分支是Aadmkiewicz 動脈, 大約從T10L3 區(qū)域發(fā)出, 供應下胸髓和腰髓的血液灌注o 正常情況下, 下胸髓和腰髓的血液供應少于脊髓的其它部分,使得這一區(qū)域更加依賴于和敏感于Admkiewicz 動脈的血流變化o 主動脈夾層的外科修復中特別強調保護下胸髓和腰髓血液供應主動脈夾層致脊髓損傷

9、情況：o 我們用“aortic dissection and paraplegia and case report”為檢索語句在MEDLINE( 1966 年至今) 上檢索到51 篇相關文獻, 非創(chuàng)傷性主動脈夾層合并截癱25 例, 其中13 例無痛, 脊髓受損節(jié)段在T9L3 6 例, 上胸髓病變3 例, 可見下胸髓病變合并截癱高于上胸髓o 本病例胸腰髓MRI 示: 胸腰段脊髓明顯腫脹, 我們考慮可能是主動脈夾層損傷了Admkiewicz 動脈思考三：無痛性主動脈夾層o 被認為非常少見, 越來越多的病例表明, 主動脈夾層的臨床癥狀較我們以前所認識的更加變化多端, 通常缺乏典型的臨床表現o 但無痛

10、性夾層的診斷對于我們說是一個挑戰(zhàn)o 至今, 對于無痛性主動脈夾層的機理還沒有一個合理的解釋o 我們在MEDLINE 上檢索到的13 例無痛性夾層的病例通常伴隨有一系列的神經或心血管癥狀或體征o 神經系統(tǒng)癥狀包括: 不能行走、間歇性雙下肢麻痹、進展性運動和感覺缺失、單側下肢麻木、聲音嘶啞等o 心血管系統(tǒng)表現差異較大, 有暈厥、繼發(fā)于主動脈瓣反流的呼吸困難、上腔靜脈阻塞綜合征等無痛性夾層的可能機理：o ( 1)慢性夾層, 少量的血液進入血管壁, 僅使內膜輕微凸入真腔o ( 2) 主動脈外膜是神經分布的地方, 少量的外膜撕裂可避免疼痛o ( 3) 腦血管受累使病人對疼痛的感知能力下降;o ( 4)

11、已發(fā)生的嚴重脊髓缺血使內臟及脊髓丘腦喪失感知疼痛的能力；o 正如在本例中我們所見到的一樣, 夾層的迅速進展導致脊髓的廣泛缺血, 使病人喪失感知的疼痛的能力, 因而出現無痛性主動脈夾層思考四：主動脈夾層與急性腎功能衰減o 在器官受累的臨床表現中除心血管和神經系統(tǒng)癥狀外, 還可出現其它器官受累的表現, 如腎動脈受累、腸系膜上動脈受累、下肢血管受累等本例患者出現急性腎功能衰竭, 后又自行恢復可有多種解釋: a. 腎動脈血栓栓塞, 栓子自溶腎動脈再通, 腎血流恢復, 腎功能恢復 b. 腹主動脈夾層動脈瘤壓迫腎血管, 使腎臟缺血, 腎功能受損, 隨后由于夾層盲端破潰入真腔, 假腔內壓力下降, 減輕了對腎動脈的壓迫, 從而恢復腎血流、腎功能得以恢復思考五：主動脈夾層與血小板減少o 患者病程中出現皮膚、粘膜出血( 胸腹部皮膚出現大量出血點, 血尿) ,隨著血小板數量的恢復上述癥狀消失,o 上述癥狀的出現與血小板減少有關主動脈夾層并發(fā)血小板減少的情況罕見o 通過PUBMED和CNKI檢索未發(fā)現有主動脈夾層合并有血小板減少的病例報道；o 主動脈夾層并發(fā)血小板減少的可能解釋： 內膜撕裂，廣泛的附壁血栓形成導致一過性、消耗性的血小板減少, 本病例中尚難用其它情況加以解釋小結：o 主動脈夾層病情兇險，變化迅速o 臨床表現多樣o 臨床醫(yī)師應提高警惕