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1、與國(guó)際同步與國(guó)際同步再生障礙性貧血再生障礙性貧血(Aplastic anemia,AA)十二病區(qū)十二病區(qū) 單士華單士華 2016.4.12 2016.4.12 與國(guó)際同步與國(guó)際同步課課 堂堂 內(nèi)內(nèi) 容容 血液系統(tǒng)概述血液系統(tǒng)概述 再生障礙性貧血知識(shí)再生障礙性貧血知識(shí) 再障的定義、病因及發(fā)病機(jī)制再障的定義、病因及發(fā)病機(jī)制 再障的臨床表現(xiàn)再障的臨床表現(xiàn) 再障的實(shí)驗(yàn)室檢查及診斷要點(diǎn)再障的實(shí)驗(yàn)室檢查及診斷要點(diǎn) 再障的治療要點(diǎn)、常用藥物再障的治療要點(diǎn)、常用藥物 再障的常見護(hù)理診斷及護(hù)理措施再障的常見護(hù)理診斷及護(hù)理措施 再障患者的健康指導(dǎo)再障患者的健康指導(dǎo) 與國(guó)際同步與國(guó)際同步課課 堂堂 目目 標(biāo)標(biāo) 了解
2、了解血液系統(tǒng)的組成及功能血液系統(tǒng)的組成及功能 熟悉熟悉再障的定義、病因及發(fā)病機(jī)制再障的定義、病因及發(fā)病機(jī)制 掌握掌握再障的臨床表現(xiàn)再障的臨床表現(xiàn) 熟悉熟悉再障的實(shí)驗(yàn)室檢查及診斷要點(diǎn)再障的實(shí)驗(yàn)室檢查及診斷要點(diǎn) 熟悉熟悉再障的治療要點(diǎn)、常用藥物再障的治療要點(diǎn)、常用藥物 掌握掌握再障的常見護(hù)理診斷及護(hù)理措施再障的常見護(hù)理診斷及護(hù)理措施 掌握掌握再障患者的健康指導(dǎo)再障患者的健康指導(dǎo) 與國(guó)際同步與國(guó)際同步概概 述述 造血器官的組成造血器官的組成 血細(xì)胞的生成過程血細(xì)胞的生成過程 血液的組成及血細(xì)胞的生理功能血液的組成及血細(xì)胞的生理功能 與國(guó)際同步與國(guó)際同步血液系統(tǒng)的組成血液系統(tǒng)的組成血液系統(tǒng)是由血液系統(tǒng)
3、是由血液血液和和造血器官及組織造血器官及組織所組成所組成造血器官和組織包括骨髓、脾、淋巴結(jié)以及分布在全身各處的淋巴組造血器官和組織包括骨髓、脾、淋巴結(jié)以及分布在全身各處的淋巴組織和單核織和單核- -吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬細(xì)胞系統(tǒng)人體不同時(shí)期的主要造血器官人體不同時(shí)期的主要造血器官 胚胎期胚胎期2424周前:周前:肝、脾肝、脾為主要造血器官為主要造血器官 出生后出生后4 4周:周:骨髓骨髓為主要造血器官為主要造血器官 5-7 5-7歲以前:歲以前:全身骨髓全身骨髓均為紅骨髓,造血功能活躍均為紅骨髓,造血功能活躍 20 20歲左右:紅骨髓歲左右:紅骨髓 黃骨髓,四肢長(zhǎng)骨的黃骨髓,四肢長(zhǎng)骨的骺端、扁骨、不
4、規(guī)則骨骺端、扁骨、不規(guī)則骨 髓外造血:髓外造血:肝脾造血功能在出生后基本停止,但在造血功能應(yīng)激情況肝脾造血功能在出生后基本停止,但在造血功能應(yīng)激情況下(如出血或溶血),肝、脾、長(zhǎng)骨可重新恢復(fù)部分造血功能,稱為下(如出血或溶血),肝、脾、長(zhǎng)骨可重新恢復(fù)部分造血功能,稱為髓外造血。髓外造血。 與國(guó)際同步與國(guó)際同步血細(xì)胞(血細(xì)胞(blood cellsblood cells)生成)生成血細(xì)胞來源于骨髓內(nèi)生成的血細(xì)胞來源于骨髓內(nèi)生成的造血干細(xì)胞造血干細(xì)胞(hemapoietic stem cell hemapoietic stem cell ,HSCHSC)又稱全能干細(xì)胞,是各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起源
5、細(xì)胞,可以)又稱全能干細(xì)胞,是各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起源細(xì)胞,可以增殖分化為各種淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板、單核細(xì)胞及各增殖分化為各種淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板、單核細(xì)胞及各種粒細(xì)胞等。種粒細(xì)胞等。HSCHSC在骨髓內(nèi)形成在骨髓內(nèi)形成HSCHSC池,其作用需要池,其作用需要造血微環(huán)境(基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞外造血微環(huán)境(基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞外基質(zhì)及細(xì)胞因子)基質(zhì)及細(xì)胞因子)的支持。的支持。一旦造血干細(xì)胞受到損傷,或造血微環(huán)境一旦造血干細(xì)胞受到損傷,或造血微環(huán)境發(fā)生了改變,均可發(fā)生造血系統(tǒng)疾病。發(fā)生了改變,均可發(fā)生造血系統(tǒng)疾病。一般認(rèn)為與一般認(rèn)為與HSCHSC受損有關(guān)的疾受損有關(guān)的疾病有再生障礙性
6、貧血、急性非淋巴細(xì)胞白血病、骨髓增生疾?。ㄕ嫘圆∮性偕系K性貧血、急性非淋巴細(xì)胞白血病、骨髓增生疾?。ㄕ嫘约t細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞性白血病、原發(fā)性血小板增多癥及骨髓纖紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞性白血病、原發(fā)性血小板增多癥及骨髓纖維化等)維化等) 與國(guó)際同步與國(guó)際同步造血微環(huán)境:基質(zhì)細(xì)造血微環(huán)境:基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞外基質(zhì)、細(xì)胞、細(xì)胞外基質(zhì)、細(xì)胞因子胞因子 與國(guó)際同步與國(guó)際同步造血干細(xì)胞造血干細(xì)胞造血微環(huán)境造血微環(huán)境成熟血細(xì)胞成熟血細(xì)胞 與國(guó)際同步與國(guó)際同步血細(xì)胞的組成及生理功能血細(xì)胞的組成及生理功能 與國(guó)際同步與國(guó)際同步血漿(血漿(55%55%) 構(gòu)成:主要成分為水分、蛋白質(zhì)、葡萄糖、無機(jī)鹽,為淡構(gòu)成
7、:主要成分為水分、蛋白質(zhì)、葡萄糖、無機(jī)鹽,為淡黃色、半透明液體,除去纖維蛋白原,剩余的黃色透明的黃色、半透明液體,除去纖維蛋白原,剩余的黃色透明的液體部分叫血清。液體部分叫血清。 功能:主要功能為運(yùn)載血細(xì)胞,運(yùn)輸養(yǎng)料和廢物。功能:主要功能為運(yùn)載血細(xì)胞,運(yùn)輸養(yǎng)料和廢物。 與國(guó)際同步與國(guó)際同步紅細(xì)胞紅細(xì)胞形態(tài):成熟紅細(xì)胞為雙凹盤狀,具有較大的表面積,中央較薄,邊緣形態(tài):成熟紅細(xì)胞為雙凹盤狀,具有較大的表面積,中央較薄,邊緣較厚,其內(nèi)無細(xì)胞核和細(xì)胞器。較厚,其內(nèi)無細(xì)胞核和細(xì)胞器。作用:血紅蛋白作用:血紅蛋白結(jié)合與運(yùn)輸結(jié)合與運(yùn)輸O O2 2和和COCO2 2壽命:壽命:120120天天其他:其他:RB
8、CRBC還具有變形性、滲透脆性與懸浮穩(wěn)定性等特點(diǎn),這些特征還具有變形性、滲透脆性與懸浮穩(wěn)定性等特點(diǎn),這些特征變化可以提示相關(guān)的疾病。變化可以提示相關(guān)的疾病。 與國(guó)際同步與國(guó)際同步白細(xì)胞白細(xì)胞中性粒細(xì)胞:吞噬異物尤其是細(xì)菌中性粒細(xì)胞:吞噬異物尤其是細(xì)菌第一道防線第一道防線單核細(xì)胞:清除死亡或不健康的細(xì)胞,以及這些細(xì)胞破壞后的產(chǎn)物和單核細(xì)胞:清除死亡或不健康的細(xì)胞,以及這些細(xì)胞破壞后的產(chǎn)物和微生物及其產(chǎn)物微生物及其產(chǎn)物第二道防線第二道防線嗜酸性粒細(xì)胞:抗過敏、抗寄生蟲嗜酸性粒細(xì)胞:抗過敏、抗寄生蟲嗜堿性粒細(xì)胞:釋放組胺及肝素嗜堿性粒細(xì)胞:釋放組胺及肝素淋巴細(xì)胞:淋巴細(xì)胞:T T淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞細(xì)胞
9、免疫細(xì)胞免疫 B B淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞體液免疫體液免疫 與國(guó)際同步與國(guó)際同步血小板血小板血小板主要參與機(jī)體的止血和凝血過程,具有粘附、釋放、聚集、收血小板主要參與機(jī)體的止血和凝血過程,具有粘附、釋放、聚集、收縮與吸附的生理特性,與其生理功能正常發(fā)揮密切相關(guān)??s與吸附的生理特性,與其生理功能正常發(fā)揮密切相關(guān)。血小板減少、功能障礙或各種凝血因子缺乏均可導(dǎo)致出血。血小板減少、功能障礙或各種凝血因子缺乏均可導(dǎo)致出血。 與國(guó)際同步與國(guó)際同步再生障礙性貧血再生障礙性貧血 與國(guó)際同步與國(guó)際同步 簡(jiǎn)稱再障,是由多種原因?qū)е潞?jiǎn)稱再障,是由多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞的數(shù)量減少、功能障礙所造血干細(xì)胞的數(shù)量減少、功能障礙所
10、引起的一類貧血,又稱骨髓造血功能引起的一類貧血,又稱骨髓造血功能衰竭癥。衰竭癥。 概概 念念臨床主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,臨床主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,進(jìn)行性貧血、感染、出血和全血細(xì)胞減少。進(jìn)行性貧血、感染、出血和全血細(xì)胞減少。15 與國(guó)際同步與國(guó)際同步骨髓造血骨髓造血功能衰竭功能衰竭全血細(xì)胞全血細(xì)胞減少減少紅細(xì)胞紅細(xì)胞白細(xì)胞白細(xì)胞血小板血小板貧貧 血血感感 染染出出 血血16 與國(guó)際同步與國(guó)際同步流行病學(xué)流行病學(xué)發(fā)病率(年)發(fā)病率(年)我國(guó)為1.4/100萬(wàn)人口;歐美為(4.7-13.7)/100萬(wàn)人口;日本為(14.7-24)/100萬(wàn)人口。年齡分布年齡分布可發(fā)生于各年齡階段,老年人發(fā)
11、病率較高性別性別男女無明顯差異17 與國(guó)際同步與國(guó)際同步分分 型型根據(jù)病因根據(jù)病因遺傳性再障(先天性)獲得性再障(后天性):原發(fā)性再障、繼發(fā)性再障根據(jù)病情、血象、骨髓象及預(yù)后根據(jù)病情、血象、骨髓象及預(yù)后重型再障(SAA)非重型再障(NSAA)。18 與國(guó)際同步與國(guó)際同步病病 因因氯霉素;苯及其衍生物(劑量)氯霉素;苯及其衍生物(劑量) 藥物藥物/ /化學(xué)化學(xué)各種電離輻射各種電離輻射 物理因素物理因素病毒性肝炎:丙肝、乙肝;預(yù)后較差。病毒性肝炎:丙肝、乙肝;預(yù)后較差。病毒感染病毒感染易感性易感性 遺傳因素遺傳因素疾病演變:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等疾病演變:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等其他因素其他因素
12、19 與國(guó)際同步與國(guó)際同步藥物及化學(xué)物質(zhì):藥物及化學(xué)物質(zhì):1 1、藥物:已知有高度危險(xiǎn)性的藥物有抗癌藥、氯霉素、合霉素、磺、藥物:已知有高度危險(xiǎn)性的藥物有抗癌藥、氯霉素、合霉素、磺胺藥、苯巴比妥、阿司匹林、抗癲癇藥、吲哚美辛、甲巰咪唑、卡胺藥、苯巴比妥、阿司匹林、抗癲癇藥、吲哚美辛、甲巰咪唑、卡比馬唑、異煙肼等,其中以氯霉素最多見。比馬唑、異煙肼等,其中以氯霉素最多見。氯霉素是否引起再障與氯霉素是否引起再障與劑量和療程無關(guān),而與個(gè)體的敏感性有關(guān)。劑量和療程無關(guān),而與個(gè)體的敏感性有關(guān)。2 2、化學(xué)物質(zhì):苯及其衍生物是最重要的骨髓抑制毒物。如:油漆、化學(xué)物質(zhì):苯及其衍生物是最重要的骨髓抑制毒物。如
13、:油漆、塑料、染料、殺蟲劑及皮革制品粘合劑等。塑料、染料、殺蟲劑及皮革制品粘合劑等。除殺蟲劑外,這類化學(xué)除殺蟲劑外,這類化學(xué)物品對(duì)骨髓的抑制作用與其劑量有關(guān),只要接受了足夠的劑量,任物品對(duì)骨髓的抑制作用與其劑量有關(guān),只要接受了足夠的劑量,任何人都有發(fā)病的危險(xiǎn)何人都有發(fā)病的危險(xiǎn), ,長(zhǎng)期與苯接觸比一次大劑量接觸危險(xiǎn)性更大。長(zhǎng)期與苯接觸比一次大劑量接觸危險(xiǎn)性更大。20 與國(guó)際同步與國(guó)際同步發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制造血干祖細(xì)胞缺陷造血干祖細(xì)胞缺陷 “種子種子”造血微環(huán)境異常造血微環(huán)境異常 “土壤土壤”免疫異常免疫異常“蟲子蟲子”21 與國(guó)際同步與國(guó)際同步發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制近年來認(rèn)為再障的主要發(fā)病機(jī)制是免疫異常
14、。近年來認(rèn)為再障的主要發(fā)病機(jī)制是免疫異常。T細(xì)胞功能異??哼M(jìn),細(xì)胞毒性細(xì)胞功能異常亢進(jìn),細(xì)胞毒性T細(xì)胞直接殺傷造血細(xì)胞直接殺傷造血干細(xì)胞、淋巴因子介導(dǎo)的造血干細(xì)胞過度凋亡引起干細(xì)胞、淋巴因子介導(dǎo)的造血干細(xì)胞過度凋亡引起的骨髓衰竭,是再障的主要發(fā)病機(jī)制。的骨髓衰竭,是再障的主要發(fā)病機(jī)制。造血微環(huán)境與造血干祖細(xì)胞量的改變是異常免疫損造血微環(huán)境與造血干祖細(xì)胞量的改變是異常免疫損傷的結(jié)果。傷的結(jié)果。免疫免疫異常異常22 與國(guó)際同步與國(guó)際同步臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 與全血細(xì)胞減少有關(guān),主要為進(jìn)行性貧血、出血、感染,但多無與全血細(xì)胞減少有關(guān),主要為進(jìn)行性貧血、出血、感染,但多無肝、脾、淋巴結(jié)腫大。肝、脾、淋巴結(jié)
15、腫大。 重型再障(重型再障(SAASAA)起病急,進(jìn)展快,病情重。)起病急,進(jìn)展快,病情重。 貧血:蒼白、乏力、頭暈、心悸和氣短等癥狀進(jìn)行性加重。貧血:蒼白、乏力、頭暈、心悸和氣短等癥狀進(jìn)行性加重。 出血:皮膚可有出血點(diǎn)或大片瘀斑,口腔黏膜有出血泡,有眼結(jié)膜出血:皮膚可有出血點(diǎn)或大片瘀斑,口腔黏膜有出血泡,有眼結(jié)膜出血、鼻出血、牙齦出血等。深部臟器出血時(shí)可見嘔血、咯血、便出血、鼻出血、牙齦出血等。深部臟器出血時(shí)可見嘔血、咯血、便血、血尿、陰道出血、眼底出血和顱內(nèi)出血,后者常危及病人生命血、血尿、陰道出血、眼底出血和顱內(nèi)出血,后者常危及病人生命。 感染:多數(shù)病人有發(fā)熱,體溫在感染:多數(shù)病人有發(fā)熱
16、,體溫在3939以上。以呼吸道感染最常見,以上。以呼吸道感染最常見,其次有消化道、泌尿生殖道及皮膚、黏膜感染等。其次有消化道、泌尿生殖道及皮膚、黏膜感染等。 非重型再障(非重型再障(NSAANSAA)起病和進(jìn)展較緩慢)起病和進(jìn)展較緩慢,貧血、感染和出血的程度較,貧血、感染和出血的程度較重型再障、輕,也較易控制。久治無效者可發(fā)生顱內(nèi)出血。重型再障、輕,也較易控制。久治無效者可發(fā)生顱內(nèi)出血。23 與國(guó)際同步與國(guó)際同步輔助檢查輔助檢查血象:血象:全血細(xì)胞減少,再障診斷指標(biāo)應(yīng)符合下列三項(xiàng)中的兩項(xiàng):血紅蛋白100g/L;中性粒細(xì)胞絕對(duì)值(ANC)1.5109/L;血小板50109/L。若三系細(xì)胞減少未達(dá)
17、到上述標(biāo)準(zhǔn)時(shí)不能診斷為再障。骨髓象:骨髓象:為確診再障的主要依據(jù)。骨髓涂片肉眼觀察有較多的脂肪滴。骨髓活檢顯示造血組織均勻減少,脂肪組織增多。其他:其他:外周血和骨髓細(xì)胞生物學(xué)及免疫學(xué)相關(guān)的檢查,有助于再障發(fā)病機(jī)制的臨床判斷、指導(dǎo)選擇治療方案及估計(jì)預(yù)后。24 與國(guó)際同步與國(guó)際同步25 與國(guó)際同步與國(guó)際同步診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)根據(jù)病人有:進(jìn)行性貧血、出血和感染,無肝、脾和淋巴結(jié)腫大;全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)0.01,淋巴細(xì)胞比例增高;骨髓多部位增生低下或極度低下,三系細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例增高,骨髓小??仗?,有條件者做骨髓活檢,可見造血組織均勻減少;一般抗貧血治療無效;除外引起全血
18、細(xì)胞減少的其他疾病,可作出初步的臨床診斷與分型。26 與國(guó)際同步與國(guó)際同步治療要點(diǎn)治療要點(diǎn)支持療法支持療法1)加強(qiáng)保護(hù)措施2)對(duì)癥治療:控制感染、控制出血、糾正貧血針對(duì)不同發(fā)病機(jī)制的治療針對(duì)不同發(fā)病機(jī)制的治療1)免疫抑制療法2)促進(jìn)骨髓造血3)造血干細(xì)胞移植27 與國(guó)際同步與國(guó)際同步加強(qiáng)保護(hù)措施加強(qiáng)保護(hù)措施注意飲食及環(huán)境衛(wèi)生,注意飲食及環(huán)境衛(wèi)生,SAASAA需要保護(hù)性隔離;避免誘發(fā)或加重出血;需要保護(hù)性隔離;避免誘發(fā)或加重出血;去除一切可能導(dǎo)致骨髓損傷或抑制的因素,如避免再次接觸放射性去除一切可能導(dǎo)致骨髓損傷或抑制的因素,如避免再次接觸放射性物質(zhì)、苯及其衍生物,停用或禁用有骨髓抑制作用的藥物。
19、物質(zhì)、苯及其衍生物,停用或禁用有骨髓抑制作用的藥物。對(duì)癥治療對(duì)癥治療- -控制感染控制感染對(duì)于感染性高熱的病人,應(yīng)反復(fù)多次進(jìn)行血液、分泌物和排泄物的對(duì)于感染性高熱的病人,應(yīng)反復(fù)多次進(jìn)行血液、分泌物和排泄物的細(xì)菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn),并根據(jù)結(jié)果選擇敏感的抗生素。對(duì)于重細(xì)菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn),并根據(jù)結(jié)果選擇敏感的抗生素。對(duì)于重癥病人,為控制病情,防止感染擴(kuò)散,多主張?jiān)缙凇⒆懔俊⒙?lián)合用癥病人,為控制病情,防止感染擴(kuò)散,多主張?jiān)缙?、足量、?lián)合用藥。長(zhǎng)期應(yīng)用廣譜抗生素易繼發(fā)二重感染或?qū)е履c道菌群失調(diào),若藥。長(zhǎng)期應(yīng)用廣譜抗生素易繼發(fā)二重感染或?qū)е履c道菌群失調(diào),若發(fā)生真菌感染還需同時(shí)進(jìn)行抗真菌治療。必要時(shí)可輸
20、注白細(xì)胞混懸發(fā)生真菌感染還需同時(shí)進(jìn)行抗真菌治療。必要時(shí)可輸注白細(xì)胞混懸液。液。 一、支持療法一、支持療法28 與國(guó)際同步與國(guó)際同步對(duì)癥治療對(duì)癥治療- -控制出血控制出血除了應(yīng)用一般的止血藥外,可根據(jù)病人的具體情況選用不同的止血除了應(yīng)用一般的止血藥外,可根據(jù)病人的具體情況選用不同的止血方法或藥物。方法或藥物。1.1.如女性月經(jīng)過多者,可于月經(jīng)來潮前如女性月經(jīng)過多者,可于月經(jīng)來潮前7-107-10天始預(yù)防性用藥,常用天始預(yù)防性用藥,常用藥物為達(dá)那唑藥物為達(dá)那唑0.2g0.2g,每天,每天3 3次,丙酸睪酮次,丙酸睪酮100mg100mg,每天一次肌注;如,每天一次肌注;如月經(jīng)過多或陰道出血不止,可
21、肌注三合激素月經(jīng)過多或陰道出血不止,可肌注三合激素1 1支,每天一次,或增至支,每天一次,或增至每每8 8小時(shí)小時(shí)1 1支,直至出血停止后改用口服婦康片支,直至出血停止后改用口服婦康片5 5片,每天片,每天3 3次,逐漸次,逐漸減量維持,以防撤退性出血。減量維持,以防撤退性出血。2.2.對(duì)于出血嚴(yán)重,如內(nèi)臟出血(包括消化道出血、顱內(nèi)出血等)或?qū)τ诔鲅獓?yán)重,如內(nèi)臟出血(包括消化道出血、顱內(nèi)出血等)或內(nèi)臟出血傾向者可輸注同型濃縮血小板、新鮮冷凍血漿,效果不佳內(nèi)臟出血傾向者可輸注同型濃縮血小板、新鮮冷凍血漿,效果不佳者可改輸者可改輸HLAHLA配型相配的血小板。配型相配的血小板。29 與國(guó)際同步與國(guó)
22、際同步對(duì)癥治療對(duì)癥治療- -糾正貧血糾正貧血 血紅蛋白低于血紅蛋白低于60g/L60g/L伴明顯缺氧癥狀者,可輸注濃縮紅細(xì)胞。但伴明顯缺氧癥狀者,可輸注濃縮紅細(xì)胞。但多次輸血會(huì)影響其日后造血干細(xì)胞移植的效果,因?yàn)檩斪⒍啻屋斞獣?huì)影響其日后造血干細(xì)胞移植的效果,因?yàn)檩斪LAHLA不匹配不匹配的血制品可能引起同種免疫,增多移植排斥的幾率,因此要嚴(yán)格掌的血制品可能引起同種免疫,增多移植排斥的幾率,因此要嚴(yán)格掌握移植指征,盡量減少輸血的次數(shù)。握移植指征,盡量減少輸血的次數(shù)。30 與國(guó)際同步與國(guó)際同步免疫抑制療法(免疫抑制療法(ISTIST)-“-“蟲子蟲子” ISTIST主要包括合理應(yīng)用抗胸腺細(xì)胞球蛋
23、白(主要包括合理應(yīng)用抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATGATG)或淋巴細(xì)胞球蛋白)或淋巴細(xì)胞球蛋白(ALGALG)和環(huán)孢素)和環(huán)孢素(CsA)(CsA)。其中其中ATGATG聯(lián)合聯(lián)合CsACsA的治療方案已經(jīng)成為目前再障治的治療方案已經(jīng)成為目前再障治療的標(biāo)準(zhǔn)療法之一。療的標(biāo)準(zhǔn)療法之一。 ATG和ALG:具有抑制T淋巴細(xì)胞或非特異性自身免疫抑制反應(yīng)的作用,可用于重型再障的治療。一般ALG(馬)10-15mg/(kgd),ATG(兔)3-5mg/(kgd),連用5天。用藥過程中應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,以預(yù)防過敏反應(yīng)和血清病,加強(qiáng)支持治療。 環(huán)孢素:可選擇作用于異常環(huán)孢素:可選擇作用于異常T T淋巴細(xì)胞,解除骨髓
24、抑制,是再障治療淋巴細(xì)胞,解除骨髓抑制,是再障治療的一線藥物。適用于各種類型的再障,與的一線藥物。適用于各種類型的再障,與ATGATG或或ALGALG合用可提高療效,被認(rèn)為合用可提高療效,被認(rèn)為是重型再障非移植治療的一線方案。是重型再障非移植治療的一線方案。 其他:糖皮質(zhì)激素因其療效有限且不良反應(yīng)多,目前不主張單獨(dú)使用,但可與ATG或ALG聯(lián)合應(yīng)用,以減輕ALG或ATG的不良反應(yīng)。二、針對(duì)不同發(fā)病機(jī)制的治療二、針對(duì)不同發(fā)病機(jī)制的治療31 與國(guó)際同步與國(guó)際同步促進(jìn)骨髓造血促進(jìn)骨髓造血-“-“土壤土壤” 雄激素:為目前治療非重型再障的常用藥。其作用機(jī)制是刺激雄激素:為目前治療非重型再障的常用藥。其
25、作用機(jī)制是刺激腎臟產(chǎn)生促紅細(xì)胞生素,并直接作用于骨髓,促進(jìn)紅細(xì)胞生成。長(zhǎng)腎臟產(chǎn)生促紅細(xì)胞生素,并直接作用于骨髓,促進(jìn)紅細(xì)胞生成。長(zhǎng)期應(yīng)用還可促進(jìn)粒細(xì)胞系統(tǒng)和巨核細(xì)胞系統(tǒng)細(xì)胞的增生。期應(yīng)用還可促進(jìn)粒細(xì)胞系統(tǒng)和巨核細(xì)胞系統(tǒng)細(xì)胞的增生。 造血生長(zhǎng)因子:主要用于重型再障。單獨(dú)無效,多作為輔助性造血生長(zhǎng)因子:主要用于重型再障。單獨(dú)無效,多作為輔助性藥物,在免疫抑制治療時(shí)或之后應(yīng)用,有促進(jìn)骨髓恢復(fù)的作用,主藥物,在免疫抑制治療時(shí)或之后應(yīng)用,有促進(jìn)骨髓恢復(fù)的作用,主要用于重型再障。要用于重型再障。造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植-“-“種子種子”包括骨髓移植、臍血輸注、胎肝細(xì)胞輸注等,主要用于重型再障。包括骨髓
26、移植、臍血輸注、胎肝細(xì)胞輸注等,主要用于重型再障。最佳移植對(duì)象是年齡最佳移植對(duì)象是年齡4040歲以下,無感染及其他并發(fā)癥歲以下,無感染及其他并發(fā)癥32 與國(guó)際同步與國(guó)際同步1 1、重視支持療法,尤其是感染的預(yù)防及有效控制是治療、重視支持療法,尤其是感染的預(yù)防及有效控制是治療中的關(guān)鍵,酌情成分輸血以緩解重癥貧血、預(yù)防顱內(nèi)出中的關(guān)鍵,酌情成分輸血以緩解重癥貧血、預(yù)防顱內(nèi)出血血2 2、分型治療,重癥再障以、分型治療,重癥再障以ISTIST或異基因造血干細(xì)胞移植或異基因造血干細(xì)胞移植為首選,可聯(lián)合應(yīng)用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子,非重為首選,可聯(lián)合應(yīng)用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子,非重型再障以型再障以CsAC
27、sA聯(lián)合雄激素治療為主。聯(lián)合雄激素治療為主。3 3、早期診斷、早期治療、早期診斷、早期治療4 4、聯(lián)合、堅(jiān)持用藥,切不可緩解后立即停藥、聯(lián)合、堅(jiān)持用藥,切不可緩解后立即停藥再障治療再障治療的的基本原則基本原則33 與國(guó)際同步與國(guó)際同步常常 用用 藥藥 物物環(huán)孢素環(huán)孢素(CsA)(CsA)1 1、本品為軟膠囊,主要成份為環(huán)孢素,內(nèi)容物為淡黃色或黃色的油、本品為軟膠囊,主要成份為環(huán)孢素,內(nèi)容物為淡黃色或黃色的油狀液體。狀液體。2 2、適應(yīng)癥:、適應(yīng)癥: 預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。經(jīng)其他免疫抑制劑治療無效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。3、不良反
28、應(yīng):、不良反應(yīng):最常見的副作用為多毛、震顫、胃腸道不適、齒齦增生以及肝、腎毒性,亦可見乏力、厭食、四肢感覺異常、高血壓、閉經(jīng)及抽搐發(fā)作等。 4、禁忌:、禁忌: 對(duì)環(huán)孢素過敏者。嚴(yán)重肝、腎損害、未控制的高血壓、感染及惡性腫瘤者忌用或慎用。5、注意事項(xiàng):、注意事項(xiàng): 本品必須在專科醫(yī)師指導(dǎo)下遵照醫(yī)囑用藥。 定期檢測(cè)肝、腎功能和監(jiān)測(cè)血藥濃度,以調(diào)整用藥劑量。 服藥期間應(yīng)避免食用高鉀食物、服用高鉀藥品及保鉀利尿藥。 應(yīng)避免與有腎毒性藥物一起服用如:氨基糖甙類抗菌素等。34 與國(guó)際同步與國(guó)際同步司坦唑醇(雄激素)司坦唑醇(雄激素)1 1、規(guī)格:、規(guī)格:片劑:2mg。白色或類白色結(jié)晶性粉末,無臭。 2 2
29、、適應(yīng)癥:、適應(yīng)癥:遺傳性血管神經(jīng)性水腫的預(yù)防和治療;嚴(yán)重創(chuàng)傷、慢性感染、營(yíng)養(yǎng)不良等消耗性疾病。用于治療慢性消耗性疾病及手術(shù)后的體弱消瘦、年老體衰、小兒發(fā)育不良、骨質(zhì)疏松癥、再生障礙性再生障礙性貧血貧血等。還用于防治長(zhǎng)期使用皮質(zhì)激素引起的腎上腺皮質(zhì)功能減退。本品不宜作一般營(yíng)養(yǎng)藥用。 3 3、不良反應(yīng):、不良反應(yīng):服藥初期,下肢及顏面可能浮腫,繼續(xù)服藥能自行消失。有輕微的女性男性化作用、月經(jīng)紊亂或閉經(jīng),可導(dǎo)致水鈉潴留。少數(shù)病例可發(fā)生高鈣血癥。肝功不全不宜使用,長(zhǎng)期用藥可致肝損害,并可能誘發(fā)肝癌 35 與國(guó)際同步與國(guó)際同步重組人粒細(xì)胞集落刺激因子重組人粒細(xì)胞集落刺激因子- -瑞白瑞白1 1、規(guī)格:
30、、規(guī)格:針劑,150ug。2 2、適應(yīng)癥:、適應(yīng)癥:適用于癌癥化療、放療等原因?qū)е碌闹行粤<?xì)胞減少癥。瑞白為利用基因重組技術(shù)生產(chǎn)的人粒細(xì)胞集落刺激因子(rhGCSF),選擇性作用于粒系造血祖細(xì)胞,促進(jìn)其增殖、分化,并可增加粒系中未分化細(xì)胞的功能,用于中性粒細(xì)胞減少癥。3 3、用量用法:、用量用法:皮下注射4 4、不良反應(yīng):、不良反應(yīng):主要為骨和/或肌肉酸痛乏力;個(gè)別人可見皮疹、發(fā)熱、流涕等感冒樣癥狀;上述反應(yīng)均較輕微,易于耐受,一般不需特殊處理,停藥后即自行消失。 5 5、注意事項(xiàng):、注意事項(xiàng):用藥期間,定期每周2次檢查白細(xì)胞、粒細(xì)胞計(jì)數(shù),根據(jù)情況減量或停藥;避免化療開始前使用此藥;不要與其他
31、藥物混合注射;對(duì)本品過敏者禁用。 36 與國(guó)際同步與國(guó)際同步護(hù)護(hù) 理理責(zé)任制責(zé)任制整體護(hù)理整體護(hù)理37 與國(guó)際同步與國(guó)際同步護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估一、健康史:一、健康史:詢問病人詢問病人 是否用過對(duì)骨髓有明顯抑制的藥是否用過對(duì)骨髓有明顯抑制的藥物,詳細(xì)了解病人的職業(yè)和工作環(huán)境,是否有苯、殺蟲物,詳細(xì)了解病人的職業(yè)和工作環(huán)境,是否有苯、殺蟲劑或電離輻射接觸史劑或電離輻射接觸史, ,有無反復(fù)的病毒感染史。有無反復(fù)的病毒感染史。二、身體狀況:二、身體狀況:重型再障:起病急進(jìn)展快,嚴(yán)重的皮膚重型再障:起病急進(jìn)展快,嚴(yán)重的皮膚黏膜出血,甚至顱內(nèi)出血;反復(fù)感染不易控制,高熱畏黏膜出血,甚至顱內(nèi)出血;反復(fù)感染不易
32、控制,高熱畏寒,重者敗血癥;貧血進(jìn)行性加重。寒,重者敗血癥;貧血進(jìn)行性加重。 非重型再障:起病慢進(jìn)展緩,以進(jìn)行性貧血非重型再障:起病慢進(jìn)展緩,以進(jìn)行性貧血為主,出血和感染較輕。為主,出血和感染較輕。38 與國(guó)際同步與國(guó)際同步三、心理三、心理- -社會(huì)狀況:社會(huì)狀況:重型再障病人因病情重、療效差常重型再障病人因病情重、療效差常有焦慮、恐懼、悲觀失望,因形體變化而自卑或煩惱,有焦慮、恐懼、悲觀失望,因形體變化而自卑或煩惱,因治療經(jīng)費(fèi)大而憂慮,對(duì)治療失去信心。因治療經(jīng)費(fèi)大而憂慮,對(duì)治療失去信心。四、輔助檢查:四、輔助檢查: 血象血象- -全血細(xì)胞減少,屬正細(xì)胞正色素性貧血。網(wǎng)織全血細(xì)胞減少,屬正細(xì)胞
33、正色素性貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值低于正常。紅細(xì)胞絕對(duì)值低于正常。 骨髓象骨髓象- - 重型骨髓增生低下,紅系粒系及巨核細(xì)胞顯重型骨髓增生低下,紅系粒系及巨核細(xì)胞顯著減少,淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞分類值增加;慢性型骨髓增著減少,淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞分類值增加;慢性型骨髓增生不良,三系不同程度降低。生不良,三系不同程度降低。 39 與國(guó)際同步與國(guó)際同步常見護(hù)理診斷常見護(hù)理診斷 與粒細(xì)胞減少有關(guān)與粒細(xì)胞減少有關(guān)有感染的危險(xiǎn)有感染的危險(xiǎn) 與貧血所致機(jī)體組織的缺氧有關(guān)與貧血所致機(jī)體組織的缺氧有關(guān)活動(dòng)無耐力活動(dòng)無耐力 與血小板減少有關(guān)與血小板減少有關(guān)有受傷的危險(xiǎn)有受傷的危險(xiǎn) 與雄激素的不良反應(yīng)有關(guān)與雄激素的不良反應(yīng)有關(guān)
34、身體意向紊亂身體意向紊亂40 與國(guó)際同步與國(guó)際同步其他護(hù)理診斷其他護(hù)理診斷 與治療效果差,反復(fù)住院有關(guān)與治療效果差,反復(fù)住院有關(guān)悲悲 傷傷 缺乏有關(guān)再障治療及預(yù)防的知識(shí)缺乏有關(guān)再障治療及預(yù)防的知識(shí)知識(shí)缺乏知識(shí)缺乏41 與國(guó)際同步與國(guó)際同步護(hù)理目標(biāo)護(hù)理目標(biāo)感染的危險(xiǎn)因素減少或去除,不發(fā)生嚴(yán)重感染感染的危險(xiǎn)因素減少或去除,不發(fā)生嚴(yán)重感染 1患者活動(dòng)耐力增強(qiáng),生活能夠自理患者活動(dòng)耐力增強(qiáng),生活能夠自理 2皮膚黏膜出血癥狀減輕皮膚黏膜出血癥狀減輕, ,無嚴(yán)重的內(nèi)臟出血和顱內(nèi)出血無嚴(yán)重的內(nèi)臟出血和顱內(nèi)出血3患者能積極配合治療,情緒穩(wěn)定?;颊吣芊e極配合治療,情緒穩(wěn)定。442 與國(guó)際同步與國(guó)際同步護(hù)理措施護(hù)
35、理措施 與粒細(xì)胞減少有關(guān)與粒細(xì)胞減少有關(guān)有感染的危險(xiǎn)有感染的危險(xiǎn)1 1)病情監(jiān)測(cè):密切觀察患者體溫。)病情監(jiān)測(cè):密切觀察患者體溫。2 2)預(yù)防感染:)預(yù)防感染: 呼吸道感染的預(yù)防呼吸道感染的預(yù)防 口腔感染的預(yù)防口腔感染的預(yù)防 皮膚感染的預(yù)防皮膚感染的預(yù)防 肛周感染的預(yù)防肛周感染的預(yù)防3 3)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持4 4)治療配合與護(hù)理)治療配合與護(hù)理43 與國(guó)際同步與國(guó)際同步病情監(jiān)測(cè):病情監(jiān)測(cè):密切觀察患者體溫!密切觀察患者體溫!一旦出現(xiàn)發(fā)熱,提示有感染存在時(shí),應(yīng)尋找常見感染灶一旦出現(xiàn)發(fā)熱,提示有感染存在時(shí),應(yīng)尋找常見感染灶的癥狀或體征,如咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征、肛的癥狀或體征,如咽
36、痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等,并配合醫(yī)生做好實(shí)驗(yàn)室檢查的標(biāo)本采集工作,周疼痛等,并配合醫(yī)生做好實(shí)驗(yàn)室檢查的標(biāo)本采集工作,特別是血液、尿液、糞便與痰液的細(xì)菌培養(yǎng)。特別是血液、尿液、糞便與痰液的細(xì)菌培養(yǎng)。44 與國(guó)際同步與國(guó)際同步呼吸道感染的預(yù)防:呼吸道感染的預(yù)防:1 1、保持并室內(nèi)空氣清新,物品清潔,定期使用消毒液擦、保持并室內(nèi)空氣清新,物品清潔,定期使用消毒液擦拭室內(nèi)家具、地面,并用紫外線或臭氧照射消毒,每周拭室內(nèi)家具、地面,并用紫外線或臭氧照射消毒,每周2-32-3次,每次次,每次20-3020-30分鐘。分鐘。2 2、注意保暖,防止受涼。、注意保暖,防止受涼。3 3、限制探視人數(shù)
37、及次數(shù),避免到人群聚集的地方或與上、限制探視人數(shù)及次數(shù),避免到人群聚集的地方或與上呼吸道感染的病人接觸。呼吸道感染的病人接觸。4 4、嚴(yán)格執(zhí)行各項(xiàng)無菌操作。、嚴(yán)格執(zhí)行各項(xiàng)無菌操作。5 5、粒細(xì)胞絕對(duì)值、粒細(xì)胞絕對(duì)值0.50.510109 9/L/L者,應(yīng)給予保護(hù)性隔離,者,應(yīng)給予保護(hù)性隔離,并向病人及家屬解釋其必要性,使其自覺配合。并向病人及家屬解釋其必要性,使其自覺配合。45 與國(guó)際同步與國(guó)際同步口腔感染的預(yù)防:口腔感染的預(yù)防:1 1、督促病人養(yǎng)成進(jìn)餐前后、睡前、晨起用生理鹽水、氯、督促病人養(yǎng)成進(jìn)餐前后、睡前、晨起用生理鹽水、氯己定、復(fù)方茶多酚含漱液或復(fù)方硼砂含漱液交替漱口的己定、復(fù)方茶多酚
38、含漱液或復(fù)方硼砂含漱液交替漱口的習(xí)慣。習(xí)慣。2 2、若口腔黏膜已經(jīng)發(fā)生潰瘍,可增加漱口次數(shù),并局部、若口腔黏膜已經(jīng)發(fā)生潰瘍,可增加漱口次數(shù),并局部用維生素用維生素E E或潰瘍膜涂敷、若并發(fā)真菌感染,宜加用或潰瘍膜涂敷、若并發(fā)真菌感染,宜加用2.5%2.5%制霉菌素或碳酸氫鈉液含漱。制霉菌素或碳酸氫鈉液含漱。為什么為什么要加強(qiáng)要加強(qiáng)口腔護(hù)理口腔護(hù)理由于口腔黏膜和牙齦的出血由于口腔黏膜和牙齦的出血 、高熱狀態(tài)、高熱狀態(tài)下唾液分泌減少及長(zhǎng)期應(yīng)用廣譜抗生素等下唾液分泌減少及長(zhǎng)期應(yīng)用廣譜抗生素等原因,細(xì)菌極易在口腔內(nèi)滋生、繁殖繼而原因,細(xì)菌極易在口腔內(nèi)滋生、繁殖繼而繼發(fā)感染。因此,繼發(fā)感染。因此,必須加
39、強(qiáng)口腔護(hù)理!必須加強(qiáng)口腔護(hù)理!46 與國(guó)際同步與國(guó)際同步皮膚感染的預(yù)防:皮膚感染的預(yù)防:1 1、保持皮膚清潔、干燥、勤沐浴、更衣和更換床上用品。、保持皮膚清潔、干燥、勤沐浴、更衣和更換床上用品。勤剪指甲,蚊蟲蟄咬時(shí)應(yīng)正確處理,避免抓傷皮膚。勤剪指甲,蚊蟲蟄咬時(shí)應(yīng)正確處理,避免抓傷皮膚。2 2、肌內(nèi)、靜脈內(nèi)等各種穿刺時(shí),要嚴(yán)格無菌操作。、肌內(nèi)、靜脈內(nèi)等各種穿刺時(shí),要嚴(yán)格無菌操作。3 3、女病人尤其要注意會(huì)陰部的清潔衛(wèi)生,適當(dāng)增加局部、女病人尤其要注意會(huì)陰部的清潔衛(wèi)生,適當(dāng)增加局部皮膚的清潔。皮膚的清潔。47 與國(guó)際同步與國(guó)際同步肛周感染的預(yù)防:肛周感染的預(yù)防:1 1、睡前、便后用、睡前、便后用1
40、:50001:5000高錳酸鉀溶液坐浴,每次高錳酸鉀溶液坐浴,每次15-2015-20分鐘。分鐘。2 2、保持大便通暢,避免用力排便誘發(fā)肛裂,增加局部感、保持大便通暢,避免用力排便誘發(fā)肛裂,增加局部感染的幾率。染的幾率。48 與國(guó)際同步與國(guó)際同步體溫過高的護(hù)理:體溫過高的護(hù)理:1 1、休息:采取舒適體位臥床休息,減少機(jī)體的消耗,必要時(shí)可吸氧。、休息:采取舒適體位臥床休息,減少機(jī)體的消耗,必要時(shí)可吸氧。2 2、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)及水分:鼓勵(lì)患者進(jìn)食高熱量、高維生素、營(yíng)養(yǎng)豐富的、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)及水分:鼓勵(lì)患者進(jìn)食高熱量、高維生素、營(yíng)養(yǎng)豐富的半流質(zhì)飲食,以補(bǔ)充機(jī)體基本需要和因發(fā)熱所造成的額外損耗。防半流質(zhì)飲食,以補(bǔ)
41、充機(jī)體基本需要和因發(fā)熱所造成的額外損耗。防止脫水,每天飲水至少止脫水,每天飲水至少2000ml2000ml,必要時(shí)可遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)液。若為重,必要時(shí)可遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)液。若為重度貧血、并發(fā)慢性心衰的患者,需限制液體攝入量并嚴(yán)格控制補(bǔ)液度貧血、并發(fā)慢性心衰的患者,需限制液體攝入量并嚴(yán)格控制補(bǔ)液速度。速度。3 3、降溫:高熱患者可現(xiàn)給予物理降溫,、降溫:高熱患者可現(xiàn)給予物理降溫,有出血傾向者禁用酒精或溫有出血傾向者禁用酒精或溫水擦浴,以防局部血管擴(kuò)張而進(jìn)一步加重出血(水擦浴,以防局部血管擴(kuò)張而進(jìn)一步加重出血(P P440440)。)。必要時(shí),遵必要時(shí),遵醫(yī)囑給予藥物降溫。降溫過程中,要密切監(jiān)測(cè)患者體溫與
42、脈搏的變醫(yī)囑給予藥物降溫。降溫過程中,要密切監(jiān)測(cè)患者體溫與脈搏的變化,及時(shí)更換衣物,保持皮膚清潔、干燥,防受涼,并觀察患者降化,及時(shí)更換衣物,保持皮膚清潔、干燥,防受涼,并觀察患者降溫后的反應(yīng),避免發(fā)生虛脫。溫后的反應(yīng),避免發(fā)生虛脫。4 4、病情觀察與診治配合:注意觀察感染灶的癥狀、體征及其變化情、病情觀察與診治配合:注意觀察感染灶的癥狀、體征及其變化情況,遵醫(yī)囑正確用藥。況,遵醫(yī)囑正確用藥。49 與國(guó)際同步與國(guó)際同步1 1)給氧:遵醫(yī)囑給予氧氣吸入,以改善組織缺氧。)給氧:遵醫(yī)囑給予氧氣吸入,以改善組織缺氧。2 2)休息與運(yùn)動(dòng):)休息與運(yùn)動(dòng):指導(dǎo)患者合理休息與活動(dòng),減少機(jī)體的耗氧量。指導(dǎo)患者
43、合理休息與活動(dòng),減少機(jī)體的耗氧量。根據(jù)貧血程度,與患者共同制定活動(dòng)計(jì)劃。根據(jù)貧血程度,與患者共同制定活動(dòng)計(jì)劃。 輕度貧血:無太多限制,注意休息,避免過度疲勞。輕度貧血:無太多限制,注意休息,避免過度疲勞。 中度貧血:增加臥床休息時(shí)間,鼓勵(lì)生活自理。活動(dòng)量以不加重中度貧血:增加臥床休息時(shí)間,鼓勵(lì)生活自理?;顒?dòng)量以不加重 癥狀為度。活動(dòng)中自我監(jiān)測(cè),若自測(cè)脈搏癥狀為度。活動(dòng)中自我監(jiān)測(cè),若自測(cè)脈搏100100次次/ /分或出現(xiàn)明顯心分或出現(xiàn)明顯心悸、氣促時(shí),應(yīng)停止活動(dòng)。悸、氣促時(shí),應(yīng)停止活動(dòng)。 重度貧血:多伴有貧血性心臟病,缺氧癥狀明顯,應(yīng)予舒適體位重度貧血:多伴有貧血性心臟病,缺氧癥狀明顯,應(yīng)予舒適
44、體位(如半坐臥位)臥床休息,以緩解患者呼吸困難或缺氧癥狀。(如半坐臥位)臥床休息,以緩解患者呼吸困難或缺氧癥狀。 與貧血所致機(jī)體組織的缺氧有關(guān)與貧血所致機(jī)體組織的缺氧有關(guān)活動(dòng)無耐力活動(dòng)無耐力50 與國(guó)際同步與國(guó)際同步1 1)病情觀察:)病情觀察:2 2)一般護(hù)理:)一般護(hù)理:3 3)出血的預(yù)防及護(hù)理)出血的預(yù)防及護(hù)理 皮膚出血的預(yù)防與護(hù)理皮膚出血的預(yù)防與護(hù)理 鼻出血的預(yù)防與護(hù)理鼻出血的預(yù)防與護(hù)理 口腔、牙齦出血的預(yù)防與護(hù)理口腔、牙齦出血的預(yù)防與護(hù)理 關(guān)節(jié)腔出血的預(yù)防與護(hù)理關(guān)節(jié)腔出血的預(yù)防與護(hù)理 內(nèi)臟出血的預(yù)防與護(hù)理內(nèi)臟出血的預(yù)防與護(hù)理 眼底及顱內(nèi)出血的預(yù)防與護(hù)理眼底及顱內(nèi)出血的預(yù)防與護(hù)理 與血
45、小板減少有關(guān)與血小板減少有關(guān)有受傷的危險(xiǎn)有受傷的危險(xiǎn)51 與國(guó)際同步與國(guó)際同步病情觀察:病情觀察:1 1、注意觀察患者出血的發(fā)生部位、主要表現(xiàn)形式、發(fā)展、注意觀察患者出血的發(fā)生部位、主要表現(xiàn)形式、發(fā)展或消退情況。或消退情況。2 2、及時(shí)發(fā)現(xiàn)新的出血、重癥出血及其先兆。、及時(shí)發(fā)現(xiàn)新的出血、重癥出血及其先兆。3 3、結(jié)合患者的基礎(chǔ)疾病及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查,做出正確的、結(jié)合患者的基礎(chǔ)疾病及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查,做出正確的臨床判斷。臨床判斷。52 與國(guó)際同步與國(guó)際同步一般護(hù)理:一般護(hù)理:為避免增加出血的危險(xiǎn)或加重出血,應(yīng)做好患者的休息為避免增加出血的危險(xiǎn)或加重出血,應(yīng)做好患者的休息與飲食指導(dǎo)。與飲食指導(dǎo)。1)1
46、)休息:若出血僅限于皮膚黏膜,無需太多限制;若血休息:若出血僅限于皮膚黏膜,無需太多限制;若血小板計(jì)數(shù)小板計(jì)數(shù)505010109 9/L/L,應(yīng)較少活動(dòng),增加臥床休息時(shí)間;,應(yīng)較少活動(dòng),增加臥床休息時(shí)間;嚴(yán)重出血或血小板計(jì)數(shù)嚴(yán)重出血或血小板計(jì)數(shù)202010109 9/L/L者,必須絕對(duì)臥床休者,必須絕對(duì)臥床休息。息。2 2)飲食:高蛋白、高維生素、易消化的軟食或半流食,)飲食:高蛋白、高維生素、易消化的軟食或半流食,禁食過硬、粗糙的食物。禁食過硬、粗糙的食物。3)3)避免誘因:保持大便通暢,排便時(shí)不可用力,以免腹避免誘因:保持大便通暢,排便時(shí)不可用力,以免腹壓驟增而誘發(fā)內(nèi)臟出血,尤其顱內(nèi)出血。
47、壓驟增而誘發(fā)內(nèi)臟出血,尤其顱內(nèi)出血。53 與國(guó)際同步與國(guó)際同步皮膚出血的預(yù)防與護(hù)理:皮膚出血的預(yù)防與護(hù)理:重點(diǎn)在于避免人為的損傷而導(dǎo)致或加重出血。重點(diǎn)在于避免人為的損傷而導(dǎo)致或加重出血。1 1、保持床單元平整,被褥衣著輕軟,避免肢體的碰撞或外傷。、保持床單元平整,被褥衣著輕軟,避免肢體的碰撞或外傷。2 2、沐浴或清洗時(shí)避免水溫過高和過于用力擦洗皮膚,勤剪指甲,避、沐浴或清洗時(shí)避免水溫過高和過于用力擦洗皮膚,勤剪指甲,避免抓傷皮膚。免抓傷皮膚。3 3、高熱患者禁用酒精或溫水擦拭降溫。、高熱患者禁用酒精或溫水擦拭降溫。4 4、各項(xiàng)護(hù)理操作動(dòng)作輕柔,盡可能減少注射次數(shù);靜脈穿刺時(shí),應(yīng)、各項(xiàng)護(hù)理操作動(dòng)
48、作輕柔,盡可能減少注射次數(shù);靜脈穿刺時(shí),應(yīng)避免用力拍打及揉搓局部,結(jié)扎止血帶不宜過緊和時(shí)間過長(zhǎng);注射避免用力拍打及揉搓局部,結(jié)扎止血帶不宜過緊和時(shí)間過長(zhǎng);注射或穿刺部位拔針后需適當(dāng)延長(zhǎng)按壓時(shí)間,必要時(shí)局部加壓包扎?;虼┐滩课话吾樅笮柽m當(dāng)延長(zhǎng)按壓時(shí)間,必要時(shí)局部加壓包扎。5 5、注射或穿刺部位應(yīng)交替使用,以防局部血腫形成。、注射或穿刺部位應(yīng)交替使用,以防局部血腫形成。54 與國(guó)際同步與國(guó)際同步鼻出血的預(yù)防與護(hù)理:鼻出血的預(yù)防與護(hù)理:1 1、防止鼻粘膜干燥而出血:室內(nèi)濕度、防止鼻粘膜干燥而出血:室內(nèi)濕度50-60%50-60%,可使用液體石蠟或抗,可使用液體石蠟或抗生素眼膏。生素眼膏。2 2、避免
49、人為誘發(fā)出血:勿用力擤鼻、摳鼻和外力撞擊鼻部。、避免人為誘發(fā)出血:勿用力擤鼻、摳鼻和外力撞擊鼻部。3 3、少量出血時(shí),可用棉球或明膠海綿填塞,無效者可用、少量出血時(shí),可用棉球或明膠海綿填塞,無效者可用0.1%0.1%腎上腺腎上腺素棉球或凝血酶棉球填塞,并局部冷敷。素棉球或凝血酶棉球填塞,并局部冷敷。4 4、出血嚴(yán)重時(shí),尤其是后鼻腔出血,可用凡士林紗布行后鼻腔填塞、出血嚴(yán)重時(shí),尤其是后鼻腔出血,可用凡士林紗布行后鼻腔填塞術(shù)。術(shù)后,患者被迫張口呼吸,應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理。術(shù)。術(shù)后,患者被迫張口呼吸,應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理。55 與國(guó)際同步與國(guó)際同步口腔、牙齦出血的預(yù)防與護(hù)理:口腔、牙齦出血的預(yù)防與護(hù)理:1 1、
50、指導(dǎo)患者勤漱口,用軟毛牙刷刷牙,忌用牙簽剔牙。、指導(dǎo)患者勤漱口,用軟毛牙刷刷牙,忌用牙簽剔牙。2 2、避免食用煎炸、帶刺或含骨頭的食物、帶殼的堅(jiān)果類食品及質(zhì)硬、避免食用煎炸、帶刺或含骨頭的食物、帶殼的堅(jiān)果類食品及質(zhì)硬的水果(如甘蔗)等,進(jìn)食時(shí)要細(xì)嚼慢咽,避免口腔粘膜的損傷。的水果(如甘蔗)等,進(jìn)食時(shí)要細(xì)嚼慢咽,避免口腔粘膜的損傷。3 3、牙齦滲血時(shí),可用、牙齦滲血時(shí),可用0.1%0.1%腎上腺素棉球或凝血酶棉球、明膠海綿片腎上腺素棉球或凝血酶棉球、明膠海綿片貼敷牙齦或局部壓迫止血,并及時(shí)用生理鹽水或貼敷牙齦或局部壓迫止血,并及時(shí)用生理鹽水或1%1%過氧化氫清除口過氧化氫清除口腔內(nèi)陳舊血塊,以免
51、引起細(xì)菌感染。腔內(nèi)陳舊血塊,以免引起細(xì)菌感染。56 與國(guó)際同步與國(guó)際同步眼底及顱內(nèi)出血的預(yù)防與護(hù)理:眼底及顱內(nèi)出血的預(yù)防與護(hù)理:1 1、保證充足睡眠,避免情緒激動(dòng)、劇烈咳嗽和屏氣用力等;伴高熱、保證充足睡眠,避免情緒激動(dòng)、劇烈咳嗽和屏氣用力等;伴高熱患者需及時(shí)二有效地降溫;伴高血壓者需監(jiān)測(cè)血壓?;颊咝杓皶r(shí)二有效地降溫;伴高血壓者需監(jiān)測(cè)血壓。2 2、突發(fā)視野缺損或視力下降,常提示眼底出血。盡量讓患者臥床休、突發(fā)視野缺損或視力下降,常提示眼底出血。盡量讓患者臥床休息,減少活動(dòng),避免揉擦眼睛,以免加重出血。息,減少活動(dòng),避免揉擦眼睛,以免加重出血。3 3、患者突然出現(xiàn)頭痛、視力模糊、呼吸急促、噴射性
52、嘔吐甚至昏迷,、患者突然出現(xiàn)頭痛、視力模糊、呼吸急促、噴射性嘔吐甚至昏迷,雙側(cè)瞳孔變形不等大、對(duì)光反射遲鈍,提示顱內(nèi)出血。顱內(nèi)出血是雙側(cè)瞳孔變形不等大、對(duì)光反射遲鈍,提示顱內(nèi)出血。顱內(nèi)出血是血液病患者死亡的主要原因之一,一旦發(fā)生,應(yīng)及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系,血液病患者死亡的主要原因之一,一旦發(fā)生,應(yīng)及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系,積極配合搶救:立即去枕平臥,頭偏向一側(cè);及時(shí)吸出嘔吐物,積極配合搶救:立即去枕平臥,頭偏向一側(cè);及時(shí)吸出嘔吐物,保持呼吸道通暢;吸氧;迅速建立保持呼吸道通暢;吸氧;迅速建立2 2條靜脈通路,遵醫(yī)囑快速靜條靜脈通路,遵醫(yī)囑快速靜滴滴20%20%甘露醇、甘露醇、50%50%葡萄糖、葡萄糖、DEXD
53、EX、呋塞米等,以降低顱內(nèi)壓,同時(shí)進(jìn)、呋塞米等,以降低顱內(nèi)壓,同時(shí)進(jìn)行輸血或成分輸血;留置尿管;觀察患者生命體征、意識(shí)狀態(tài)、行輸血或成分輸血;留置尿管;觀察患者生命體征、意識(shí)狀態(tài)、瞳孔、尿量的變化,做好交接班。瞳孔、尿量的變化,做好交接班。57 與國(guó)際同步與國(guó)際同步心理護(hù)理:心理護(hù)理:1 1、與患者及家屬建立相互信任的良好關(guān)系,注意觀察患者的情緒反、與患者及家屬建立相互信任的良好關(guān)系,注意觀察患者的情緒反應(yīng)及行為表現(xiàn),鼓勵(lì)患者講出自己所關(guān)注的問題并及時(shí)給予有效的應(yīng)及行為表現(xiàn),鼓勵(lì)患者講出自己所關(guān)注的問題并及時(shí)給予有效的心理疏導(dǎo)。心理疏導(dǎo)。2 2、向患者及家屬解釋雄激素類藥物應(yīng)用的目的、主要的不
54、良反應(yīng),、向患者及家屬解釋雄激素類藥物應(yīng)用的目的、主要的不良反應(yīng),如面部痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、女性閉經(jīng)、乳房縮小、性欲增如面部痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、女性閉經(jīng)、乳房縮小、性欲增加等,說明待病情緩解后,隨著藥物劑量的減少,不良反應(yīng)會(huì)逐漸加等,說明待病情緩解后,隨著藥物劑量的減少,不良反應(yīng)會(huì)逐漸消失。消失。3 3、如病情允許,鼓勵(lì)患者自我護(hù)理。、如病情允許,鼓勵(lì)患者自我護(hù)理。4 4、適當(dāng)進(jìn)行戶外活動(dòng),增強(qiáng)對(duì)外界的適應(yīng)能力。、適當(dāng)進(jìn)行戶外活動(dòng),增強(qiáng)對(duì)外界的適應(yīng)能力。5 5、鼓勵(lì)患者與親人、病友多交流,減少孤獨(dú)感,增加康復(fù)信心,積、鼓勵(lì)患者與親人、病友多交流,減少孤獨(dú)感,增加康復(fù)信心,積極配合治
55、療。極配合治療。 與雄激素的不良反應(yīng)有關(guān)與雄激素的不良反應(yīng)有關(guān)身體意向紊亂身體意向紊亂58 與國(guó)際同步與國(guó)際同步健康指導(dǎo)健康指導(dǎo)1)1)疾病預(yù)防指導(dǎo)疾病預(yù)防指導(dǎo) 盡可能避免或減少接觸與再障發(fā)病相關(guān)的藥和理盡可能避免或減少接觸與再障發(fā)病相關(guān)的藥和理化物質(zhì)。針對(duì)危險(xiǎn)品的職業(yè)性接觸者,必須嚴(yán)格遵守操作規(guī)程,做好個(gè)化物質(zhì)。針對(duì)危險(xiǎn)品的職業(yè)性接觸者,必須嚴(yán)格遵守操作規(guī)程,做好個(gè)人防護(hù),定期體檢,檢查血象。使用綠色環(huán)保裝修材料。新近進(jìn)行室內(nèi)人防護(hù),定期體檢,檢查血象。使用綠色環(huán)保裝修材料。新近進(jìn)行室內(nèi)裝修的家居,要監(jiān)測(cè)室內(nèi)的甲醛水平,不宜即時(shí)入住或使用。使用農(nóng)藥裝修的家居,要監(jiān)測(cè)室內(nèi)的甲醛水平,不宜即時(shí)入住或使用。使用農(nóng)藥或殺蟲劑時(shí),做好個(gè)人防護(hù)。加強(qiáng)鍛煉,增強(qiáng)體質(zhì),預(yù)防病毒感染?;驓⑾x劑時(shí),做好個(gè)
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