線粒體2013學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1第一頁(yè)，共96頁(yè)。 學(xué)習(xí)學(xué)習(xí)(xux)(xux)目的與要目的與要求求 1. 1.掌握線粒體的基本結(jié)構(gòu)、功能；掌握線粒體的基本結(jié)構(gòu)、功能； 線粒體的遺傳體系線粒體的遺傳體系(tx)(tx)；蛋白質(zhì)穿膜；蛋白質(zhì)穿膜進(jìn)入線粒體。進(jìn)入線粒體。 2. 2.熟悉線粒體相關(guān)的臨床意義。熟悉線粒體相關(guān)的臨床意義。 3. 3.了解了解(lioji)(lioji)線粒體的線粒體的發(fā)生。發(fā)生。 第1頁(yè)/共95頁(yè)第二頁(yè)，共96頁(yè)。第2頁(yè)/共95頁(yè)第三頁(yè)，共96頁(yè)。 第第一一節(jié)節(jié) 線粒體的基本特征線粒體的基本特征 一、形態(tài)、大小一、形態(tài)、大小(dxio)(dxio)、數(shù)目和分布、數(shù)目和分布 二、線粒體的超微結(jié)構(gòu)

2、二、線粒體的超微結(jié)構(gòu) 三、線粒體的化學(xué)三、線粒體的化學(xué)(huxu)(huxu)組成組成 四、線粒體的遺傳四、線粒體的遺傳(ychun)(ychun)體系體系 五、蛋白質(zhì)穿膜進(jìn)入線粒體五、蛋白質(zhì)穿膜進(jìn)入線粒體 六、六、七、線粒體的功能七、線粒體的功能第3頁(yè)/共95頁(yè)第四頁(yè)，共96頁(yè)。 一、形態(tài)、大小、數(shù)目一、形態(tài)、大小、數(shù)目(shm)(shm)和和分布分布1.1.形態(tài)形態(tài)(xngti) (xngti) 光鏡下光鏡下: : 線狀、粒狀、線狀、粒狀、 短桿狀短桿狀等。等。在一定條件下可改變?cè)谝欢l件下可改變(gibin)(gibin)：低滲時(shí)，膨脹呈泡狀；低滲時(shí)，膨脹呈泡狀；高滲時(shí)，伸長(zhǎng)呈線狀。高滲

3、時(shí)，伸長(zhǎng)呈線狀。 第4頁(yè)/共95頁(yè)第五頁(yè)，共96頁(yè)。 2. 2.大小大小 一般直徑一般直徑(zhjng)(zhjng)： 0.5- 0.5-1.0um1.0um 骨骼肌細(xì)胞的線粒體：骨骼肌細(xì)胞的線粒體： 長(zhǎng)度可達(dá)長(zhǎng)度可達(dá)8-10um8-10um。 第5頁(yè)/共95頁(yè)第六頁(yè)，共96頁(yè)。 3. 3.數(shù)數(shù) 目：目： 不同類型細(xì)胞中差異較大不同類型細(xì)胞中差異較大(jio (jio d)d)。 哺乳動(dòng)物哺乳動(dòng)物: : 肝細(xì)胞中肝細(xì)胞中20002000個(gè)左右個(gè)左右 腎細(xì)胞中腎細(xì)胞中300300個(gè)左右個(gè)左右 精子中精子中2525個(gè)左右個(gè)左右第6頁(yè)/共95頁(yè)第七頁(yè)，共96頁(yè)。心肌細(xì)胞心肌細(xì)胞精子精子(jngz)

4、尾部尾部 4. 4.分布分布(fnb)(fnb)： 通常分布通常分布(fnb)(fnb)于細(xì)胞生理功能于細(xì)胞生理功能旺盛區(qū)域和需要能量多的部位。旺盛區(qū)域和需要能量多的部位。第7頁(yè)/共95頁(yè)第八頁(yè)，共96頁(yè)。二、線粒體的超微結(jié)構(gòu)二、線粒體的超微結(jié)構(gòu)第8頁(yè)/共95頁(yè)第九頁(yè)，共96頁(yè)。電鏡下觀察：線粒體是由兩層單位膜電鏡下觀察：線粒體是由兩層單位膜圍成的封閉圍成的封閉(fngb)囊狀結(jié)構(gòu)。囊狀結(jié)構(gòu)。外外 膜膜內(nèi)內(nèi) 膜膜膜間腔膜間腔 （外（外腔腔）嵴嵴基質(zhì)基質(zhì)(j zh)腔腔 （內(nèi)腔（內(nèi)腔(ni qin)）內(nèi)含基質(zhì)內(nèi)含基質(zhì)第9頁(yè)/共95頁(yè)第十頁(yè)，共96頁(yè)。外外 膜膜 包圍在線粒體外表包圍在線粒體外表面

5、面(biomin)(biomin)的一層單的一層單位膜。厚位膜。厚67nm67nm，平整、，平整、光滑。光滑。外外 膜膜 封閉結(jié)構(gòu)使之封閉結(jié)構(gòu)使之在細(xì)胞質(zhì)中相對(duì)隔在細(xì)胞質(zhì)中相對(duì)隔絕，保證了線粒體絕，保證了線粒體能夠能夠(nnggu)(nnggu)不受不受干擾地進(jìn)行物質(zhì)氧干擾地進(jìn)行物質(zhì)氧化分解?；纸?。 第10頁(yè)/共95頁(yè)第十一頁(yè)，共96頁(yè)。內(nèi)內(nèi) 膜膜 厚約厚約5nm5nm，有高度，有高度(god)(god)的選擇通透性，借的選擇通透性，借助載體蛋白控制內(nèi)外物質(zhì)助載體蛋白控制內(nèi)外物質(zhì)的交換。的交換。內(nèi)內(nèi) 膜膜 集中集中(jzhng)(jzhng)了電子了電子傳遞體傳遞體和氧化磷酸化酶系和氧化磷酸

6、化酶系,ATP,ATP 合成酶系，是物質(zhì)氧化合成酶系，是物質(zhì)氧化 分解和分解和ATPATP合成的場(chǎng)所。合成的場(chǎng)所。第11頁(yè)/共95頁(yè)第十二頁(yè)，共96頁(yè)。 嵴嵴 嵴的形態(tài)和排列方式嵴的形態(tài)和排列方式(fngsh)(fngsh)主要有主要有兩種類型：兩種類型： 板層狀（大多數(shù)高等動(dòng)物細(xì)胞中）板層狀（大多數(shù)高等動(dòng)物細(xì)胞中） 小管狀（原生動(dòng)物和一些較低等小管狀（原生動(dòng)物和一些較低等 動(dòng)物細(xì)胞中）動(dòng)物細(xì)胞中） 嵴：內(nèi)膜向內(nèi)室折疊嵴：內(nèi)膜向內(nèi)室折疊(zhdi)(zhdi)形成，形成，增加了內(nèi)膜的表面積。增加了內(nèi)膜的表面積。第12頁(yè)/共95頁(yè)第十三頁(yè)，共96頁(yè)。板層狀嵴板層狀嵴小管狀嵴小管狀嵴第13頁(yè)/共9

7、5頁(yè)第十四頁(yè)，共96頁(yè)?；＃ɑ＃ˋTPATP合酶）：內(nèi)膜和嵴膜基質(zhì)合酶）：內(nèi)膜和嵴膜基質(zhì)(j zh)(j zh)面上帶柄的小顆粒。與膜面垂直而規(guī)律排列。面上帶柄的小顆粒。與膜面垂直而規(guī)律排列。第14頁(yè)/共95頁(yè)第十五頁(yè)，共96頁(yè)。第15頁(yè)/共95頁(yè)第十六頁(yè)，共96頁(yè)。轉(zhuǎn)位接觸點(diǎn)（translocation contact site） 在線粒體的內(nèi)、外膜上存在的一些內(nèi)膜與外膜相互接觸的地方，此處膜間隙變狹窄，稱為(chn wi)轉(zhuǎn)位接觸點(diǎn)。內(nèi)膜轉(zhuǎn)位子（Tim） 通道蛋白外膜轉(zhuǎn)位子（Tom） 受體蛋白功能：蛋白質(zhì)等物質(zhì)進(jìn)出線粒體的通道。第16頁(yè)/共95頁(yè)第十七頁(yè)，共96頁(yè)。黑色箭頭所指為轉(zhuǎn)位接

8、觸點(diǎn)；紅色(hngs)箭頭所指為通過(guò)轉(zhuǎn)位接觸點(diǎn)轉(zhuǎn)運(yùn)的物質(zhì) 第17頁(yè)/共95頁(yè)第十八頁(yè)，共96頁(yè)。嵴內(nèi)腔嵴內(nèi)腔(ni qin) 基?；＃ˋTP酶）酶）基質(zhì)基質(zhì)(j (j zh)(zh)(內(nèi)腔內(nèi)腔) )內(nèi)膜和嵴圍成的腔。內(nèi)膜和嵴圍成的腔。脂脂 類類蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)酶酶 類類線粒體線粒體 DNADNA線粒體線粒體DNA線粒體線粒體 mRNAmRNA 線粒體線粒體tRNAtRNA線粒體核糖體線粒體核糖體線粒體核糖體線粒體核糖體基質(zhì)基質(zhì)(j zh)(j zh)顆粒顆?；|(zhì)顆?；|(zhì)顆粒三羧酸循環(huán)的場(chǎng)所。三羧酸循環(huán)的場(chǎng)所。 線粒體內(nèi)線粒體內(nèi)DNADNA、蛋白質(zhì)合成的場(chǎng)所。、蛋白質(zhì)合成的場(chǎng)所。第18頁(yè)/共95頁(yè)

9、第十九頁(yè)，共96頁(yè)。 三、三、 線粒體的化學(xué)線粒體的化學(xué)(huxu)(huxu)組成組成蛋白質(zhì)：占蛋白質(zhì)：占65% -70%65% -70%，內(nèi)膜含量，內(nèi)膜含量(hnling)(hnling)較較多。多?？扇苄缘鞍卓扇苄缘鞍?dnbi)(dnbi)：基質(zhì)中的酶和膜的外周蛋：基質(zhì)中的酶和膜的外周蛋白白(dnbi)(dnbi)；不溶性蛋白不溶性蛋白：構(gòu)成膜的鑲嵌蛋白、結(jié)構(gòu)：構(gòu)成膜的鑲嵌蛋白、結(jié)構(gòu) 蛋白和部分酶蛋白。蛋白和部分酶蛋白。 脂脂 類：類：占干重的占干重的25% -30%25% -30% 水、輔酶、維生素、金屬離子等。水、輔酶、維生素、金屬離子等。第19頁(yè)/共95頁(yè)第二十頁(yè)，共96頁(yè)。 線

10、粒體中酶的分布線粒體中酶的分布(fnb)(fnb)線粒體主要線粒體主要(zhyo)(zhyo)酶的分布酶的分布部部 位位外外 膜膜脂類代謝脂類代謝(dixi)(dixi)有關(guān)的酶有關(guān)的酶特征酶：?jiǎn)伟费趸柑卣髅福簡(jiǎn)伟费趸改つ?間間 腔腔腺苷酸激酶、核苷酸激酶腺苷酸激酶、核苷酸激酶特征酶：腺苷酸激酶特征酶：腺苷酸激酶內(nèi)內(nèi) 膜膜 呼吸鏈氧化反應(yīng)的酶系、呼吸鏈氧化反應(yīng)的酶系、 ATPATP合成酶系合成酶系特征酶：細(xì)胞色素（特征酶：細(xì)胞色素（c c）氧化酶）氧化酶嵴嵴 間間 腔腔 三羧酸循環(huán)反應(yīng)、丙酮酸與脂肪酸氧化三羧酸循環(huán)反應(yīng)、丙酮酸與脂肪酸氧化 的酶系的酶系 、蛋白質(zhì)和核酸合成酶系、蛋白質(zhì)和核酸

11、合成酶系特征酶：蘋果酸脫氫酶特征酶：蘋果酸脫氫酶第20頁(yè)/共95頁(yè)第二十一頁(yè)，共96頁(yè)。四、四、 線粒體的遺傳線粒體的遺傳(ychun)(ychun)體系體系第21頁(yè)/共95頁(yè)第二十二頁(yè)，共96頁(yè)。第22頁(yè)/共95頁(yè)第二十三頁(yè)，共96頁(yè)。第23頁(yè)/共95頁(yè)第二十四頁(yè)，共96頁(yè)。線粒體遺傳病第24頁(yè)/共95頁(yè)第二十五頁(yè)，共96頁(yè)。線粒體遺傳病第25頁(yè)/共95頁(yè)第二十六頁(yè)，共96頁(yè)。（三（三) )線粒體蛋白質(zhì)合成線粒體蛋白質(zhì)合成(hchng)(hchng)系統(tǒng)系統(tǒng) MtDNA MtDNA RNARNA前體前體切割切割(qig)(qig)加工加工1313種種mt-mRNAmt-mRNA2222種種m

12、t-tRNAmt-tRNA2 2種種mt-rRNA(12S,16S)mt-rRNA(12S,16S)轉(zhuǎn)錄轉(zhuǎn)錄(zhu(zhun n l)l) 1. 1. 線粒體線粒體RNARNA轉(zhuǎn)錄轉(zhuǎn)錄第26頁(yè)/共95頁(yè)第二十七頁(yè)，共96頁(yè)。 呼吸(hx)鏈蛋白質(zhì)的組成 第27頁(yè)/共95頁(yè)第二十八頁(yè)，共96頁(yè)。 2. 2.特點(diǎn)：特點(diǎn)： （與胞質(zhì)蛋白質(zhì)合成（與胞質(zhì)蛋白質(zhì)合成(hchng)(hchng)相比）相比） 1) 1) 各種各種( zhn)RNA( zhn)RNA是線粒體所獨(dú)有是線粒體所獨(dú)有的的 RNA RNA聚合酶的抑制劑聚合酶的抑制劑 線粒體：菲啶溴紅（線粒體：菲啶溴紅（E.B.E.B.） 類似原類似

13、原 核細(xì)胞核細(xì)胞 真核細(xì)胞：放線菌素真核細(xì)胞：放線菌素D D、aa鵝膏覃堿鵝膏覃堿第28頁(yè)/共95頁(yè)第二十九頁(yè)，共96頁(yè)。 2 2 ）核糖體對(duì)藥物）核糖體對(duì)藥物(yow)(yow)的敏感性的敏感性不一樣不一樣 線粒體：線粒體： 氯霉素、紅霉素氯霉素、紅霉素 真核細(xì)胞胞質(zhì)：放線菌酮真核細(xì)胞胞質(zhì)：放線菌酮 3 3）轉(zhuǎn)錄、翻譯）轉(zhuǎn)錄、翻譯(fny)(fny)在同在同 一時(shí)間和一時(shí)間和地地 點(diǎn)進(jìn)行點(diǎn)進(jìn)行第29頁(yè)/共95頁(yè)第三十頁(yè)，共96頁(yè)。密碼子密碼子線粒體密碼線粒體密碼(m m)(m m)通用遺傳通用遺傳(ychun)(ychun)密碼密碼UGAUGAAUAAUAAGGAGG色氨酸色氨酸甲硫氨酸甲硫

14、氨酸終止子終止子終止子終止子異亮氨酸異亮氨酸精氨酸精氨酸4 4）通用遺傳密碼）通用遺傳密碼(m m)(m m)與線粒體遺傳密碼與線粒體遺傳密碼(m (m m)m)的差別的差別第30頁(yè)/共95頁(yè)第三十一頁(yè)，共96頁(yè)。線線 粒粒 體體 遺遺 傳傳 系系 統(tǒng)統(tǒng) 與與 核核 遺遺 傳傳 系系 統(tǒng)統(tǒng) 的的 相相 互關(guān)系互關(guān)系(gun x)第31頁(yè)/共95頁(yè)第三十二頁(yè)，共96頁(yè)。 五、蛋白質(zhì)穿膜進(jìn)入五、蛋白質(zhì)穿膜進(jìn)入(jnr)(jnr)線粒體線粒體第32頁(yè)/共95頁(yè)第三十三頁(yè)，共96頁(yè)。外膜外膜內(nèi)膜內(nèi)膜1 1、去折疊、去折疊(zhdi)(zhdi)？第33頁(yè)/共95頁(yè)第三十四頁(yè)，共96頁(yè)。第34頁(yè)/共95

15、頁(yè)第三十五頁(yè)，共96頁(yè)。蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)涉及的轉(zhuǎn)位蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)涉及的轉(zhuǎn)位(zhun wi)(zhun wi)因子模式圖因子模式圖第35頁(yè)/共95頁(yè)第三十六頁(yè)，共96頁(yè)。第36頁(yè)/共95頁(yè)第三十七頁(yè)，共96頁(yè)。 (一) 蛋白質(zhì)向線粒體基質(zhì)(j zh)中的轉(zhuǎn)運(yùn) 1.需要(xyo)條件 基質(zhì)(j zh)導(dǎo)入序列（matrix-targeting sequence，MTS）。 輸入到線粒體的蛋白質(zhì)在其N-端的一段靶序列稱為基質(zhì)導(dǎo)入序列，線粒體外膜和內(nèi)膜上的受體能識(shí)別并結(jié)合各種不同的但相關(guān)的MTS。 分子伴侶：協(xié)助蛋白質(zhì)的輸入。第37頁(yè)/共95頁(yè)第三十八頁(yè)，共96頁(yè)。蛋白質(zhì)向線粒體基質(zhì)(j zh)轉(zhuǎn)運(yùn)示意圖第3

16、8頁(yè)/共95頁(yè)第三十九頁(yè)，共96頁(yè)。2.2.蛋白質(zhì)運(yùn)送蛋白質(zhì)運(yùn)送(yn sn)(yn sn)過(guò)程過(guò)程（1 1） 運(yùn)送之前，蛋白質(zhì)大多以前體形式運(yùn)送之前，蛋白質(zhì)大多以前體形式(xngsh)(xngsh)存在。存在。（2 2）蛋白質(zhì)運(yùn)送）蛋白質(zhì)運(yùn)送(yn sn)(yn sn)時(shí)經(jīng)解折疊和時(shí)經(jīng)解折疊和重新折疊。重新折疊。 折疊折疊 解折疊解折疊 重新折疊重新折疊（3 3）外膜有專一性不太強(qiáng)的受體參與作用。）外膜有專一性不太強(qiáng)的受體參與作用。質(zhì)質(zhì) 分子伴侶分子伴侶 分子伴侶分子伴侶第39頁(yè)/共95頁(yè)第四十頁(yè)，共96頁(yè)。(二) 蛋白質(zhì)向線粒體其他(qt)部位的轉(zhuǎn)運(yùn) 1.蛋白質(zhì)向線粒體膜間腔的轉(zhuǎn)運(yùn)(zhu

17、n yn) 信號(hào)(xnho)序列基質(zhì)導(dǎo)入序列（MTS）：引導(dǎo)前體蛋白進(jìn)入 基質(zhì)。膜間腔導(dǎo)入序列（ISTS）：引導(dǎo)前體蛋白 進(jìn)入膜間腔。 第40頁(yè)/共95頁(yè)第四十一頁(yè)，共96頁(yè)。 轉(zhuǎn)運(yùn)(zhun yn)方式 蛋白進(jìn)入基質(zhì)，第2個(gè)信號(hào)序列ISTS引導(dǎo)多肽鏈通過(guò)內(nèi)膜上的通道進(jìn)入膜間腔。 第2個(gè)信號(hào)序列ISTS起轉(zhuǎn)移終止序列的作用，阻止(zzh)前體蛋白向基質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)，并固定于內(nèi)膜上，切去位于內(nèi)膜上的ISTS部分后，進(jìn)入膜間腔。 通過(guò)直接擴(kuò)散從胞漿經(jīng)過(guò)外膜而進(jìn)入膜間腔。第41頁(yè)/共95頁(yè)第四十二頁(yè)，共96頁(yè)。蛋白質(zhì)向線粒體膜間腔轉(zhuǎn)運(yùn)(zhun yn)示意圖第42頁(yè)/共95頁(yè)第四十三頁(yè)，共96頁(yè)。2.蛋白質(zhì)

18、向線粒體外膜和內(nèi)膜的轉(zhuǎn)運(yùn)(zhun yn) 在外膜蛋白的轉(zhuǎn)運(yùn)中，類孔蛋白P70的研究最多。在P70的MTS后有一段長(zhǎng)的疏水序列，也起轉(zhuǎn)移終止序列的作用(zuyng)，而使之固定于外膜上。 內(nèi)膜上的蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制尚不完全清楚。 第43頁(yè)/共95頁(yè)第四十四頁(yè)，共96頁(yè)。蛋白質(zhì)向線粒體內(nèi)膜轉(zhuǎn)運(yùn)(zhun yn)示意圖第44頁(yè)/共95頁(yè)第四十五頁(yè)，共96頁(yè)。 六、六、 線粒體的增殖線粒體的增殖(zngzh)(zngzh)第45頁(yè)/共95頁(yè)第四十六頁(yè)，共96頁(yè)。間壁間壁(jinb)(jinb)分分離離收縮收縮(shu su)(shu su)分離分離出芽出芽(ch (ch y)y)分離分離第46頁(yè)/共9

19、5頁(yè)第四十七頁(yè)，共96頁(yè)。線粒體的增殖線粒體的增殖(zngzh)間壁間壁(jinb)分分離離:收縮收縮(shu su)分離分離:出芽分裂出芽分裂:線粒體的內(nèi)膜向中心內(nèi)褶形成間壁，線粒體的內(nèi)膜向中心內(nèi)褶形成間壁，或某一個(gè)嵴的延伸。當(dāng)延伸到對(duì)側(cè)內(nèi)或某一個(gè)嵴的延伸。當(dāng)延伸到對(duì)側(cè)內(nèi)膜時(shí)，線粒體一分為二。膜時(shí)，線粒體一分為二。線粒體中央部分收縮并向兩端拉線粒體中央部分收縮并向兩端拉長(zhǎng)，中央形成很細(xì)的頸，整個(gè)線長(zhǎng)，中央形成很細(xì)的頸，整個(gè)線粒體成啞鈴形，最后斷裂成兩個(gè)粒體成啞鈴形，最后斷裂成兩個(gè)新線粒體。新線粒體。 先從線粒體上長(zhǎng)出小芽，然后小先從線粒體上長(zhǎng)出小芽，然后小芽與母線粒體分離，經(jīng)過(guò)不斷長(zhǎng)芽與母線

20、粒體分離，經(jīng)過(guò)不斷長(zhǎng)大，形成新的線粒體。大，形成新的線粒體。第47頁(yè)/共95頁(yè)第四十八頁(yè)，共96頁(yè)。第48頁(yè)/共95頁(yè)第四十九頁(yè)，共96頁(yè)。第49頁(yè)/共95頁(yè)第五十頁(yè)，共96頁(yè)。1.線粒體分裂線粒體分裂(fnli)2.狗心肌細(xì)胞線粒體狗心肌細(xì)胞線粒體3.新生鼠肝細(xì)胞線粒體新生鼠肝細(xì)胞線粒體213第50頁(yè)/共95頁(yè)第五十一頁(yè)，共96頁(yè)。1.氧化磷酸化2. 營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)在線粒體內(nèi)氧化并與磷酸化耦聯(lián)生成(shn chn)ATP是線粒體的主要功能。3.2. 攝取和釋放Ca2+4. 在攝取Ca2+和釋放Ca2+中起著重要的作用，線粒體和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)一起共同調(diào)節(jié)胞質(zhì)中的Ca2+濃度，從而調(diào)節(jié)細(xì)胞的生理活動(dòng)。 第51

21、頁(yè)/共95頁(yè)第五十二頁(yè)，共96頁(yè)。3. 參與細(xì)胞死亡(swng) 在某些情況下，線粒體是細(xì)胞死亡(swng)的啟動(dòng)環(huán)節(jié)；而在另一些情況下，線粒體則是細(xì)胞死亡(swng)的一條“通路”。 第52頁(yè)/共95頁(yè)第五十三頁(yè)，共96頁(yè)。化合成生物化合成生物體所需能體所需能量量 (ATP) (ATP)的的90%90%以上。以上。第二節(jié)第二節(jié) 細(xì)胞呼吸與能量細(xì)胞呼吸與能量(nngling)(nngling)轉(zhuǎn)換轉(zhuǎn)換第53頁(yè)/共95頁(yè)第五十四頁(yè)，共96頁(yè)。細(xì)胞細(xì)胞(xbo)(xbo)呼吸（呼吸（cellular cellular respiration)respiration) 在特定細(xì)胞在特定細(xì)胞(xbo)

22、(xbo)器（主要是線器（主要是線粒體）內(nèi)，粒體）內(nèi)， 依靠酶的催化，利用氧將依靠酶的催化，利用氧將細(xì)胞細(xì)胞(xbo)(xbo)中的供能物質(zhì)氧化、分解，中的供能物質(zhì)氧化、分解，產(chǎn)生產(chǎn)生CO2CO2；釋放出的能量?jī)?chǔ)存于；釋放出的能量?jī)?chǔ)存于ATPATP的過(guò)的過(guò)程。程。 此過(guò)程又稱為細(xì)胞此過(guò)程又稱為細(xì)胞(xbo)(xbo)氧化氧化 （cellular oxidation)cellular oxidation)第54頁(yè)/共95頁(yè)第五十五頁(yè)，共96頁(yè)。細(xì)胞呼吸的特點(diǎn) 由酶系所催化的氧化還原反應(yīng)； 所產(chǎn)生的能量?jī)?chǔ)存于ATP中； 反應(yīng)過(guò)程(guchng)分步進(jìn)行，能量逐步釋放； 在恒溫(37)和恒壓條件下進(jìn)

23、行的 反應(yīng)過(guò)程(guchng)中需要H2O的參與第55頁(yè)/共95頁(yè)第五十六頁(yè)，共96頁(yè)。 ATP ATP中所攜帶的能量來(lái)源于糖、中所攜帶的能量來(lái)源于糖、氨基酸和脂肪酸等的氧化，這些物質(zhì)氨基酸和脂肪酸等的氧化，這些物質(zhì)(wzh)(wzh)的氧化是能量轉(zhuǎn)換的前提。的氧化是能量轉(zhuǎn)換的前提。第56頁(yè)/共95頁(yè)第五十七頁(yè)，共96頁(yè)。第57頁(yè)/共95頁(yè)第五十八頁(yè)，共96頁(yè)。第58頁(yè)/共95頁(yè)第五十九頁(yè)，共96頁(yè)?；净?jbn)過(guò)程（葡萄糖為過(guò)程（葡萄糖為例）：例）：酵酵 解解乙酰輔酶乙酰輔酶(f mi)A(f mi)A的形成的形成三羧酸三羧酸(su sun)(su sun)循循環(huán)環(huán)電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸

24、化電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化第59頁(yè)/共95頁(yè)第六十頁(yè)，共96頁(yè)。一、酵一、酵 解：解：2丙酮酸丙酮酸 + 2H+ + 2ATP+2NADH（C3H4O3)+2H2O 葡萄糖葡萄糖 +2Pi+2ADP+2NAD+ （C6H12O6） 1. 1.特點(diǎn)：特點(diǎn)： （1 1） 不需氧，細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中進(jìn)行不需氧，細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中進(jìn)行 （2 2） 凈生成凈生成(shn chn)2(shn chn)2個(gè)個(gè)ATPATP，能量?jī)?chǔ)藏在能量?jī)?chǔ)藏在 丙酮酸中。丙酮酸中。第60頁(yè)/共95頁(yè)第六十一頁(yè)，共96頁(yè)。經(jīng)糖酵解過(guò)程，通過(guò)底物水平磷酸化，凈生成(shn chn)2分子ATP。第61頁(yè)/共95頁(yè)第六十二頁(yè)，共96頁(yè)。底物底物

25、(d w)(d w)水平磷酸化水平磷酸化第62頁(yè)/共95頁(yè)第六十三頁(yè)，共96頁(yè)。蘋果酸天冬氨酸穿梭(chun su)第63頁(yè)/共95頁(yè)第六十四頁(yè)，共96頁(yè)。 二、乙酰輔酶二、乙酰輔酶(f (f mi)Ami)A生成生成乙酰乙酰-CoA + 2NADH + 2H+ + CO2C3H4O3 +輔酶輔酶(f mi)A(CoA) +2NAD+ 特點(diǎn)：特點(diǎn)：（1 1） 線粒體基質(zhì)中進(jìn)行線粒體基質(zhì)中進(jìn)行（2 2） 3C 3C的丙酮酸變成活潑的的丙酮酸變成活潑的2C2C乙酰乙酰輔酶輔酶(f mi)A(f mi)A（3 3） 無(wú)無(wú)ATPATP形成形成第64頁(yè)/共95頁(yè)第六十五頁(yè)，共96頁(yè)。第65頁(yè)/共95頁(yè)第

26、六十六頁(yè)，共96頁(yè)。三羧酸三羧酸(su sun)循環(huán)循環(huán)葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸NADNADH2CO2乙乙 酸酸CoA乙酰乙酰CoA草酰乙酸草酰乙酸三羧酸三羧酸(su sun)循環(huán)循環(huán)（檸檬酸循（檸檬酸循環(huán)）環(huán)）檸檬酸檸檬酸順烏頭順烏頭(w tu)酸酸異檸檬酸異檸檬酸NADNADH2CO2 -酮戊二酸酮戊二酸NADNADH2CO2琥珀酸琥珀酸FADFADH2延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸NADNADH21231注：注：NAD（輔酶輔酶I）:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸FAD（黃酶）（黃酶）: 黃素腺嘌呤二核苷酸黃素腺嘌呤二核苷酸第66頁(yè)/共95頁(yè)第六十七頁(yè)，共96頁(yè)。乙酰輔酶乙酰

27、輔酶(f mi)A+草酰草酰乙酸乙酸 （2C） （4C）檸檬酸（檸檬酸（6C） 3對(duì)以對(duì)以NAD為氫受體為氫受體四對(duì)氫原子四對(duì)氫原子 （NAD+ NADH） 1對(duì)以對(duì)以FAD為氫受體為氫受體 （FAD FDAH2） 2個(gè)個(gè)CO2 特點(diǎn)：特點(diǎn)：（1） 反應(yīng)在線粒體基質(zhì)反應(yīng)在線粒體基質(zhì)(j zh)中進(jìn)行中進(jìn)行（2） 7次連續(xù)反應(yīng)為一次循環(huán)次連續(xù)反應(yīng)為一次循環(huán)（3） 生成一分子生成一分子GTP7個(gè)連續(xù)個(gè)連續(xù)(linx)反應(yīng)反應(yīng)第67頁(yè)/共95頁(yè)第六十八頁(yè)，共96頁(yè)。四、氧化四、氧化(ynghu)(ynghu)磷酸化耦聯(lián)磷酸化耦聯(lián)與與ATPATP形成形成 將物質(zhì)氧化過(guò)程將物質(zhì)氧化過(guò)程(guchng)(

28、guchng)中脫中脫下的氫原子通過(guò)線粒體內(nèi)膜上一系列下的氫原子通過(guò)線粒體內(nèi)膜上一系列呼吸鏈酶系的逐級(jí)傳遞，最后與氧結(jié)呼吸鏈酶系的逐級(jí)傳遞，最后與氧結(jié)合成水。電子傳遞過(guò)程合成水。電子傳遞過(guò)程(guchng)(guchng)中中釋放的能量用于釋放的能量用于ADPADP磷酸化為形成磷酸化為形成ATPATP。第68頁(yè)/共95頁(yè)第六十九頁(yè)，共96頁(yè)。1.1.呼吸呼吸(hx)(hx)鏈鏈 代謝物脫下的成對(duì)氫原子通過(guò)(tnggu)多種酶和輔酶所催化的連鎖反應(yīng)逐步傳遞，最后與氧結(jié)合生成水，此傳遞過(guò)程稱為呼吸鏈。參加呼吸鏈的酶及輔酶按一定順序在線粒體內(nèi)膜上排列，進(jìn)行氫和電子的傳遞，故又稱為電子傳遞鏈。第69頁(yè)

29、/共95頁(yè)第七十頁(yè)，共96頁(yè)。第70頁(yè)/共95頁(yè)第七十一頁(yè)，共96頁(yè)。第71頁(yè)/共95頁(yè)第七十二頁(yè)，共96頁(yè)。 I I、IIIIII、IVIV組成的呼吸組成的呼吸(hx)(hx)鏈鏈催化催化NADHNADH的氧化。的氧化。 II II、IIIIII、IVIV組成的呼吸組成的呼吸(hx)(hx)鏈催化琥鏈催化琥珀酸的氧化。珀酸的氧化。第72頁(yè)/共95頁(yè)第七十三頁(yè)，共96頁(yè)。NADH-還原酶細(xì)胞(xbo)色素C還原酶細(xì)胞(xbo)色素C氧化酶+FADH2-還原酶CytC+NADH-還原酶細(xì)胞(xbo)色素C氧化酶細(xì)胞色素C還原酶第73頁(yè)/共95頁(yè)第七十四頁(yè)，共96頁(yè)。第74頁(yè)/共95頁(yè)第七十五頁(yè)，

30、共96頁(yè)。2.ATP2.ATP合酶復(fù)合體合酶復(fù)合體第75頁(yè)/共95頁(yè)第七十六頁(yè)，共96頁(yè)。第76頁(yè)/共95頁(yè)第七十七頁(yè)，共96頁(yè)。9nm ATP酶復(fù)合體抑制多肽(du ti) （調(diào)節(jié)酶活性）對(duì)寡酶素敏感(mngn)蛋白（OSCP)疏水蛋白(dnbi)（HP F0 ) 70 ku頭部: 合成ATP: 調(diào)節(jié)質(zhì)子通道柄部：質(zhì)子的通道基片可溶性的ATP酶（F1)第77頁(yè)/共95頁(yè)第七十八頁(yè)，共96頁(yè)。轉(zhuǎn)子：C1211定子：a1b2133磷酸化的結(jié)構(gòu)磷酸化的結(jié)構(gòu)(jigu)(jigu)基礎(chǔ)：基礎(chǔ)：ATPATP合合酶酶第78頁(yè)/共95頁(yè)第七十九頁(yè)，共96頁(yè)。( (二二) )氧化氧化(ynghu)(yngh

31、u)磷酸化耦聯(lián)磷酸化耦聯(lián)第79頁(yè)/共95頁(yè)第八十頁(yè)，共96頁(yè)。 NAD黃酶（黃酶（FMN）輔酶輔酶(f mi)Q細(xì)胞細(xì)胞(xbo)色素色素 bc1ca a3O24ADP+PiATPADP+PiATPADP+PiATPFADH2第80頁(yè)/共95頁(yè)第八十一頁(yè)，共96頁(yè)。第81頁(yè)/共95頁(yè)第八十二頁(yè)，共96頁(yè)。第82頁(yè)/共95頁(yè)第八十三頁(yè)，共96頁(yè)。膜間腔中的膜間腔中的H+H+有順濃度返回有順濃度返回基質(zhì)的傾向，能借助勢(shì)能通過(guò)基質(zhì)的傾向，能借助勢(shì)能通過(guò)ATPATP酶復(fù)合體的質(zhì)子通道滲透到線粒體酶復(fù)合體的質(zhì)子通道滲透到線粒體基質(zhì)中，所釋放的自由能驅(qū)動(dòng)基質(zhì)中，所釋放的自由能驅(qū)動(dòng)ATPATP合酶合成合酶合成ATPATP。第83頁(yè)/共95頁(yè)第八十四頁(yè)，共96頁(yè)。第84頁(yè)/共95頁(yè)第八十五頁(yè)，共96頁(yè)。ATPADP+PiLT O第85頁(yè)/共95頁(yè)第八十六頁(yè)，共96頁(yè)。第86頁(yè)/共95頁(yè)第八十七頁(yè)，共96頁(yè)。ATP合成(hchng)的結(jié)合變構(gòu)機(jī)制 質(zhì)子(zhz)流引起亞基旋轉(zhuǎn)120亞基旋轉(zhuǎn)亞基旋轉(zhuǎn)(xunzhun)120質(zhì)子