小兒佝僂病PPT課件

1、營養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病Rickets Of Vitamin D Deficiency 兒科學(xué)PEDIATRICS第1頁/共55頁定義：維生素D缺乏佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，導(dǎo)致生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。佝僂病同時(shí)有骨質(zhì)軟化癥，長骨與生長板同時(shí)受損。成人維生素D不足使成熟骨礦化不全， 則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥(osteomalacia)。第2頁/共55頁年齡：嬰幼兒是高危人群，特別是 小嬰兒，生長快、 戶外活動(dòng)少。地區(qū)：北方患病率高于南方。流行現(xiàn)狀：發(fā)病率逐年降低，病情趨于輕度。發(fā)病情況 第3頁/共55頁維生素D的來源

2、及代謝 第4頁/共55頁日光皮膚合成出生VitD來源天然食物2周含量少主要來源第5頁/共55頁食物VitD的含量母乳 1 g /L牛奶 0.51g /L蛋 1.75 g /100g黃油 0.751.5g /100g強(qiáng)化食物VitD含量AD強(qiáng)化奶 15 g /L ( 9.75g /660ml)嬰兒配方奶 1 0g /100g （758ml）奶米粉 1 0g /100g（4g /40（gd）* Vit D 1 g = 40IU第6頁/共55頁Vitamin D Metabolism & Mineral Homeostasis25-OHD24,25 (OH)2D1,25 (OH)2DCaPP

3、THVitD2UVLVitD37-DHCC第7頁/共55頁VitD營養(yǎng)的評價(jià)正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1, 25-(OH)2D 2549pg/ml血 清 25-OHD濃度較穩(wěn)定，可反映體內(nèi)維生素D營養(yǎng)狀況第8頁/共55頁VitD的調(diào)節(jié)VitD2,3自身反饋?zhàn)陨矸答?5-(OH)D31,25-(OH) D3第9頁/共55頁低血鈣VitD2,325-(OH)D3+PTH低血磷1,25-(OH) D3 VitD的調(diào)節(jié)第10頁/共55頁1,25-(OH) D3 高血鈣VitD2,325-(OH)D3高血磷+CTVitD的調(diào)節(jié)第11頁/共55頁圍產(chǎn)期缺乏 日照不足 生長過快其

4、他病 因第12頁/共55頁發(fā)病機(jī)制小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù) 繼續(xù) 手足搐搦（tetany）PTH破骨細(xì)胞 作用骨重吸收血鈣恢復(fù) 骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（rickets）腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣第13頁/共55頁骨骺骨骺骨松質(zhì)骨松質(zhì)骺板骺板骨膜骨膜骨皮質(zhì)骨皮質(zhì)第14頁/共55頁基質(zhì)基質(zhì)成骨細(xì)胞成骨細(xì)胞皮質(zhì)皮質(zhì)第15頁/共55頁增殖層肥大層退化層正常骨干骺端生長板模式圖第16頁/共55頁長骨干骺端病理改變正常VitD缺乏鈣化骨小梁類骨質(zhì)第17頁/共55頁必須有維生素D缺乏的高危因素?？梢跃S

5、生素D缺乏的發(fā)病機(jī)制解釋臨床表現(xiàn)與血生化改變。臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。第18頁/共55頁佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏后數(shù)月出現(xiàn)；圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病骨骼改變出現(xiàn)較早。重癥佝僂病患兒可有消化和心肺功能障礙，并可影響行為發(fā)育和免疫功能。 第19頁/共55頁非特異性神經(jīng)精神癥狀(參考依據(jù)):多為神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)，如易激惹、煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等。血生化改變:X線：正?；蜮}化線稍模糊 血清25-(OH)D下降PTH升高血鈣下降、血磷降低堿性磷酸酶正?；蛏愿叱跗冢ㄔ缙冢┑?0頁/共55頁 活動(dòng)期（激期） 生長最快部位的骨骼改變

6、 6月 以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主 肋骨串珠 rachitic rosary 手腳、鐲 widening of wrists and ankles 方 顱 caput quadratum 前囟寬大 wide open anterior fontanels,第22頁/共55頁肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱第23頁/共55頁雞胸 ( pigeon breast deformity)赫氏溝 (Harrisons groove)O、X腿（bowlegs）萌牙遲（eruption of teeth ：delayed）全身肌肉松弛，肌張力、肌力下降第24頁/共55頁雞胸赫氏溝O型腿（膝內(nèi)翻）X型腿（膝外翻）第25頁/

7、共55頁血生化改變:血清25-(OH)D顯著下降PTH顯著升高血鈣稍低血磷顯著降低堿性磷酸酶顯著升高第26頁/共55頁X 線:長骨鈣化帶消失;干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨骺軟骨盤增寬（2mm）；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變?。豢捎泄歉蓮澢位蚯嘀钦?。第27頁/共55頁正常上肢長骨X線佝僂病上肢長骨X線第28頁/共55頁正常下肢長骨X線佝僂病下肢長骨X線第29頁/共55頁恢 復(fù) 期以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。 X線：治療23周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，骨骺軟骨盤逐漸恢復(fù)正常。血生化改變 ：血鈣、磷逐漸恢復(fù)正常；堿性磷酸酶約需12月降至正常水平。第30頁/共55頁逐漸恢復(fù)正常

8、恢復(fù)正常第31頁/共55頁后遺癥期多見于2歲以后的兒童X線：骨骼干骺端病變消失殘留不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢復(fù)正常第32頁/共55頁膝外翻畸形第33頁/共55頁 診斷正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢查?！敖饦?biāo)準(zhǔn)”：血生化與骨骼X線檢查第34頁/共55頁鑒別診斷 粘多糖?。侯^大、頭型異常、 下肢畸形、脊柱畸形。 與佝僂病類似的表現(xiàn)和體征第35頁/共55頁軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出 腦積水：前囟進(jìn)行性增大 第36頁/共55頁顱鎖骨發(fā)育不良：前囟晚閉、牙發(fā)育不良第37頁/共55頁低血磷抗生素D佝僂病:腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷。 遠(yuǎn)端腎小管性

9、酸中毒:為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、 鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。維生素D依賴性佝僂病:型腎臟1-羥化酶缺陷； 型靶器官1,25-(OH)2D受體缺陷。其他病因?qū)е碌呢E病第38頁/共55頁病史：無佝僂病的高危因素。體征：其他部分長骨干骺端無骨樣組織堆積的表現(xiàn)。體格檢查：一般好，生長發(fā)育正常。正常發(fā)育中的個(gè)體差異第39頁/共55頁頭大:遺傳性，頭圍生長速度正常第40頁/共55頁下肢生理性彎曲：正常下肢發(fā)育過程第41頁/共55頁牙萌出延遲：正常，遺傳性。前囟閉合延遲：正常，遺傳性。第42頁/共55頁一般治療：VitD制劑：以口服治療為主。鈣補(bǔ)充：食物、Ca制劑。治 療：目的在于活動(dòng)期

10、，防止骨骼畸形。第43頁/共55頁預(yù)防 圍生期 ：孕母應(yīng)多戶外活動(dòng)，食用富含鈣、磷、維生素D以及其它營養(yǎng)素的食 物；妊娠后期適量補(bǔ)充維生素D （800IU/d)。嬰幼兒期 ：日光?。☉敉饣顒?dòng)）與適量補(bǔ)充維生素D。第44頁/共55頁補(bǔ)充維生素D 早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒: 生后2周開始補(bǔ)充維生素D800IU/d， 3個(gè)月后改預(yù)防量。 足月兒: 生后2周開始補(bǔ)充維生素D 400IU/日， 至2歲；夏季可暫停服用。 鈣劑：一般可不加服。第45頁/共55頁維生素D 缺乏性手足搐搦 第46頁/共55頁維生素D缺乏性手足搐搦癥（tetany of vitamin D deficiency）是維生素D缺

11、乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一，多見6月以內(nèi)的小嬰兒。 第47頁/共55頁發(fā)病機(jī)制小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù) 繼續(xù) 手足搐搦（tetany）PTH破骨細(xì)胞 作用骨重吸收血鈣恢復(fù) 骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（rickets）腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣第48頁/共55頁正?？傃狢a 2.22.6 mmol/L游離Ca21.25 mmol/L神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐 總血鈣 1.75mmol/L 1.8mmol/L (7mg/dl 7.5mg/dl) 游離Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl) 第49頁/共55頁隱匿型表現(xiàn)總血Ca 1.71.9mmol/L陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射 peroneal sign （+）面神經(jīng)征 Chvosteks sign（+） 第50頁/共55頁典型手足搐搦癥狀驚厥convulsion手足搐搦carpopedal spa